Enneaegse retinopaatia: mis see on, põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on enneaegse retinopaatia?

Enneaegse retinopaatia (retrolentne fibroplaasia) on potentsiaalselt pimestav haigus, mis mõjutab enneaegsete imikute võrkkesta. Võrkkest on silma sees olev valgustundlik membraan. Enneaegsetel imikutel pole võrkkesta varustavad veresooned veel täielikult välja kujunenud. Kuigi veresoonte kasv jätkub ka pärast sündi, võivad need veresooned areneda ebanormaalse, organiseerimata mustriga, mida nimetatakse enneaegse retinopaatiaks. Mõnel kahjustatud imikul kaovad haigusega seotud muutused spontaanselt. Kuid muudel juhtudel võib haigus põhjustada verejooksu, võrkkesta arme, võrkkesta irdumist ja nägemise kaotust. Isegi kui haiguse progresseerumine peatub, võib haigestunud lastel olla suurem risk teatud silmahäirete, sealhulgas lühinägelikkus, strabismus ja / või tulevane võrkkesta irdumine.

Märgid ja sümptomid

Enneaegse retinopaatiat iseloomustab enneaegsete imikute silma tagaosa (st võrkkesta) veresoonte ebanormaalne ja kontrollimatu areng. Võrkkest on sisemine koekiht, milles kujutised on fokuseeritud silma tagaküljele; see sisaldab valgustundlikke närvirakke (vardad ja koonused), mis muudavad valguspildid närviimpulssideks, mis edastatakse ajju nägemisnärvi kaudu. Loote arengu ajal - umbes 16. rasedusnädalal * - hakkavad võrkkesta varustavad veresooned välja kasvama. võrkkesta keskosa (st nägemisnärvi lähedal), ulatudes järk -järgult võrkkesta eesmistesse servadesse (perifeeriasse) umbes normaalse ajahetkel sünnitus. Seega, kui lapsed sünnivad enneaegselt, on protsess puudulik. (* Tiinus on periood viljastumisest kuni sünnini. Täisaeg on normaalne tiinusperiood inimesel 38 kuni 42 nädalat). Enneaegse retinopaatia tekib siis, kui veresooned on ebanormaalselt arenenud, võrkkesta veresoonte organiseerumata hargnemine ja ebanormaalsed ühendused.

Enneaegse retinopaatia lokaliseerub kirjeldavalt silmas kolme anatoomilise "tsooni" järgi teatud võrkkesta piirkonnad, mis on ebakorrapärase kujuga (st tagumine (kõige tagumine), keskmine ja eesmine (kõige eesmine) silm) tsoon). Samuti on see jagatud viieks järjestikuseks etapiks, sõltuvalt haiguse tõsidusest. Varajase haigusega imikutel lõpeb veresoonte normaalne kasv järsult (1. etapp), mida tähistab lame, valkjas "Piirjoon", mis eraldab võrkkesta piirkondi, mis on varustatud veresoontega (vaskulariseeritud ja avaskulaarsed) võrkkesta); sageli paiknevad mitu ebanormaalset, laialt hargnenud veresoont. Mõnel juhul võib see joon areneda "harjaks", mis on kõrgem ja laiem, ulatudes sissepoole võrkkesta tasapinnal ja võib muutuda valgest roosaks (kui keskosa on verd täis) (2. etapp). Etapid 1 ja 2 võivad paraneda ilma ravita (spontaanne tahtlus). 3. etapis suureneb kammkarp ja uued ebanormaalsed veresooned laienevad klaaskeha geelini sissepoole. keha, mis täidab silma suure tagumise õõnsuse võrkkesta ja läätse vahel või võrkkesta pinnal ja piki seda (3. etapp). 3. etapp nõuab sageli sekkumist. (Ravi kohta vt Vt allpool jaotist Tavaline ravi).

Nende ebanormaalsete veresoonte vohamine valedes kohtades võib põhjustada armkoe teket. Seejärel võivad armid kokku tõmbuda ja võrkkesta tõmmata, põhjustades selle eraldumist tugikoest (võrkkesta irdumine). 4. etappi iseloomustab osaline võrkkesta irdumine, mis võib põhjustada nägemise kaotuse. See etapp jaguneb veelgi kaheks faasiks sõltuvalt sellest, kas makula (tsentraalne nägemine) on kaasatud. Makulaarse koha irdumine põhjustab nägemise märgatavat halvenemist. 5. etapp näitab võrkkesta täielikku eraldumist, mille tulemuseks on mõnikord valge mass pupilli taga, katarakt ja pimedus. (Märge: enneaegse retinopaatia asemel kasutati varem terminit "retrolentne fibroplaasia"; kuid praegu kasutatakse retrolentaalset fibroplaasiat ainult enneaegse kaugelearenenud retinopaatia märkimiseks).

Mõnel kahjustatud imikul võib veresoonte ebatavaline välimus viidata kiiresti progresseeruvale haigusele. Nendel juhtudel on läheduses veresoonte ebanormaalne kasv, laienemine ja väändumine nägemisnärv silma tagaosas ja silma pupilli ümbritseva värvilise piirkonna pinnal (vikerkaar kest); õpilase jäikus (see tähendab, et seda on raske laiendada); ja klaasjas huumori hägusus. See olukord on märgitud kui "pluss" - haigus ja see on halva prognoosi näitaja, kui ravi ei toimu.

Meditsiinilise kirjanduse andmetel peatub haigus umbes 90 protsendil haigestunud imikutest ja naaseb spontaanselt oma algsesse olekusse (tahtmatult). Kaalukategoorias sündides kuni 1250 g areneb vähem kui 10 protsenti juhtudest haiguse raskesse vormi, mida iseloomustab veresoonte vohamine väljaspool võrkkesta, võrkkesta irdumine ja selle kadumine nägemine. Lõppstaadiumis patsientidel võivad silmad olla ebatavaliselt väikesed ja vajunud, kui võrkkest ilmub valkja massina, mis surub läätse (leukokoria). Mõnedel inimestel võib tekkida ka suurenenud vedeliku rõhk silmas (glaukoom), silmaläätse läbipaistvuse kaotus (katarakt), põletiku tunnused ja / või muud muutused.

Isegi pärast haiguse taandumist võib mõjutatud lastel olla suurem risk teatud silmahäirete tekkeks. Mõnel juhul võib enneaegsuse peatunud või regressiivne retinopaatia jätta piirjooned või muutused võrkkesta pigmendikiht, võrkkesta armistumine ja kollatähni nihkumine ning võib hiljem suurendada võrkkesta irdumise riski vanus. Samuti kannatavad tõenäolisemalt haiged lapsed:

• lühinägelikkus (lühinägelikkus);
• nägemise selguse vähenemine (amblüoopia);
• kissitama;
• kahe silma ebavõrdne teravustamisvõime (anisometroopia);
• ja muud kõrvalekalded.

Regulaarne oftalmoloogiline jälgimine on väikelastele ja diagnoosiga lastele arengu hindamiseks oluline võrkkesta veresooned ja tagama sellega seotud silma kiire tuvastamise ja asjakohase ravi kõrvalekaldeid. (Lisateavet vt Vt allpool jaotist “Tavalised ravimeetodid: diagnoosimine”.) Arst peab koheselt märkama mõningaid märke. Need kõrvalekalded hõlmavad ühe silma ristumist, kissitamist või ebaühtlast asetust teise suhtes; selge vastumeelsus ühe silma kasutamisel; hoidke esemeid silmade lähedal; ilmsed raskused kaugete objektide nägemisel; silmade hõõrumine, ebanormaalselt karmid silmaliigutused ja / või muud sarnased sümptomid.

Põhjused ja riskitegurid

Enneaegse retinopaatia riskitegureid ei mõisteta täielikult. Kuid haigus esineb eranditult enneaegsed lapsederiti neil, kes kaaluvad sündides alla 1500 grammi, ja neil, kes on sündinud enne 28 rasedusnädalat. Riikides, kus vastsündinute hooldamise tavad on vähem arenenud, võivad suuremad enneaegsed lapsed haigestuda raskesse haigusesse.

Kokkupuude vastsündinute perioodil kõrge hapnikusisaldusega (hüperoksia), mis on kahjuks lapse elu säilitamiseks vajalik ebaküps kopsu areng ja enneaegse kopsu võimetus hapnikku korralikult vahetada suurendavad retinopaatia riski enneaegne. 1940ndatel ja 1950ndatel aastatel oli haiguse peamine eelsoodumus kõrge hapnikusisalduse kasutamine enneaegsetel vastsündinutel hingamisprobleemide või muude keha kudede ebapiisava hapnikuga varustamisega seotud seisundite raviks (hüpoksia). Kaasaegsete täiustatud meetodite abil saab täiendava hapniku kasutamist selle pakkumiseks täpsemalt kontrollida piisav kogus hüpoksia ennetamiseks või raviks ning sellega seotud koekahjustuste, sealhulgas retinopaatia riski minimeerimiseks enneaegne. Siiski esineb haigus jätkuvalt mõnel väga madala sünnikaaluga imikul, kellel on suur risk. Tõendid näitavad, et hapniku täiendav manustamine ei ole haiguse esilekutsumiseks piisav; lisaks ei ole määratletud "ohutu" hapniku läve.

Mõned tõendid viitavad sellele, et muud tegurid suurendavad enneaegsete imikute haigestumisriski, näiteks:

• mitu ebanormaalselt madala pulsi episoodi (bradükardia);
• äkilised kontrollimatu elektrilise aktiivsuse episoodid ajus (epilepsia);
• infektsioon;
• punaste vereliblede hapniku komponendi taseme langus (aneemia);
• vereülekanne.

Need tegurid võivad mõjutada häire riski või neid võib täheldada enneaegsematel, väiksematel, „rohkematel” haigetele ”imikutele, kellel on suurem tõenäosus enneaegsuse mitmete komplikatsioonide, sealhulgas retinopaatia tekkeks. Üldiselt näitavad tõendid, et mida väiksem on lapse sünnikaal ja mida rohkem on meditsiinilisi tüsistusi, seda suurem on haiguse tekkimise tõenäosus.

Enneaegse retinopaatia eest vastutavad konkreetsed alusmehhanismid on ebaselged. Hapniku vabade radikaalide aktiivsus võib riskile kaasa aidata. Vabad radikaalid on reaktiivsed ühendid, mis tekivad kehas keemiliste reaktsioonide käigus. Nende suurenev kogunemine võib põhjustada rakukahjustusi ja paljude rakkude talitlushäireid. Teatud ained, mida nimetatakse antioksüdantideks, võivad kaitsta kahjulike vabade radikaalide eest või aidata neid kõrvaldada.

Mõjutatud populatsioonid

Enneaegse retinopaatia on imikute nägemiskahjustuse ja pimeduse peamine põhjus paljudes tööstusriikides ja keskmise sissetulekuga riikides. Nagu eespool märgitud, seostati haiguse esinemissageduse suurenemist 1940ndatel ja 1950ndatel aastatel täiendava hapniku kõrge kontsentratsiooni kasutamisega enneaegsetel imikutel. Juhtumite arv on vähenenud tänu meetmetele vere hapnikusisalduse hoolikaks jälgimiseks. Kuid kaasaegsete edusammudega hoolduses ja tehnoloogias vastsündinute intensiivravi osakondades (NICU) esinemissagedus on suurenenud, kuna üha rohkem enneaegseid lapsi jääb ellu väiksema kaalu ja sünd. Vere hapnikusisalduse hoolikas kontroll vähendab retinopaatia riski enneaegsuses, ilma et see ohustaks elu säilitavaid meetmeid. Jällegi ei piisa haiguse tekkeks ainult täiendavast hapnikust. (Lisateavet vt "Põhjused ja riskitegurid" ülal.)

Sümptomaatilised häired

Järgmiste seisundite sümptomid võivad olla sarnased enneaegse retinopaatia sümptomitega. Võrdlused võivad olla kasulikud diferentsiaaldiagnostikas:

• Norrie tõbi See on haruldane haigus, mis mõjutab mehi ja põhjustab nägemise kaotust ja lõpuks pimedust, mis avaldub sündides või vahetult pärast seda. Mõnel juhul võivad ilmneda täiendavad sümptomid, kuigi need võivad erineda isegi sama perekonna liikmete vahel. Mõnel mõjutatud inimesel võib tekkida kuulmislangus ja kognitiivsed häired, näiteks arenguhäired või käitumisprobleemid. Mõnel juhul võib tekkida vaimne alaareng. Norrie tõbi on päritud X-seotud retsessiivse tunnusena ja esineb vigade või geenihäirete (mutatsioonide) tõttu NDP. Geenimutatsiooni tõttu NDP tekivad mitmed muud häired, sealhulgas esmane püsiv hüperplastiline klaaskeha, X-seotud perekondlik eksudatiiv vitreoretinopaatia ja mõned enneaegse retinopaatia ja Coatesi tõve juhtumid (tuntud ka kui eksudatiivne retiniit või telangiektaasia) võrkkesta). Need häired kujutavad endast geeniga seotud haiguste spektrit NPD. Norrie tõbi on spektri raske lõpp.
• Perekondlik eksudatiivne vitreoretinopaatia (EVER) on geneetiline haigus, millega kaasneb võrkkesta irdumine, mis on põhjustatud võrkkesta düsfunktsioonist või silma kudesid kandvate veresoonte (koroidi) talitlushäiretest. Need tingimused häirivad vere-võrkkesta välist barjääri (võrkkesta pigmendi epiteel või sisemine vere-võrkkesta barjäär, mis võimaldab vedelikul koguneda subretinaalsesse ruumi). Normaalsetes tingimustes voolab vesi klaaskeha õõnsusest koroidi. Voolu mõjutab koroidi suhteline kontsentratsioon klaaskeha ja võrkkesta pigmendi epiteeli suhtes, mis pumpab aktiivselt ioone ja vett klaaskehast huulte külge. Kui vedeliku sissevool suureneb või väheneb vedeliku väljavool klaaskehast, mis pärsib normaalsete kompenseerivate mehhanismide korral koguneb vedelik subretinaalsesse ruumi, põhjustades eksudatiivset eraldumist võrkkesta. Võrkkesta pigmendi epiteeli kahjustus takistab vedeliku pumpamist.
• Retinoblastoom See on äärmiselt haruldane pahaloomuline kasvaja, mis areneb silma tagakülge (võrkkesta) vooderdavates närvirikastes kihtides. Võrkkest on õhuke närvirakkude kiht, mis võtab vastu valgust ja muundab selle närvisignaalideks, mis seejärel edastatakse nägemisnärvi kaudu ajju. Retinoblastoom esineb kõige sagedamini alla kolmeaastastel lastel. Kõige tavalisem retinoblastoomiga seotud sümptom on valguse peegeldumine taga olevast kasvajast silma lääts, mille tagajärjel pupill muutub valgeks, nn "kassisilma refleks" (leukokooria). Lisaks võivad silmad olla valesti joondatud, nii et need näivad olevat risti (silmi). Mõnedel lastel võivad silmad muutuda punaseks ja / või valulikuks. Retinoblastoomi esinemine võib põhjustada glaukoomi - seisundit, mida iseloomustab suurenenud rõhk silmamuna sees, häirides vedeliku normaalset väljavoolu silmast ja põhjustades potentsiaalselt nägemiskahjustusi närv. Retinoblastoom võib mõjutada ühte silma (ühepoolne) või mõlemat silma (kahepoolne). Retinoblastoomi kahepoolsed vormid on pärilikud. Enamikul juhtudel tekib retinoblastoom spontaanselt ilma nähtava põhjuseta (juhuslikult).

Diagnostika

Retinopaatia ohus olevate enneaegsete imikute silmi tuleb hoolikalt uurida umbes nelja kuni kuue pärast nädalat pärast sündi ja vajadusel regulaarselt uuesti uurida, kuni veresooned on täielikult kasvanud võrkkesta. Kuigi konkreetsed soovitused on erinevad, hõlmavad riskirühma kuuluvad imikud tavaliselt neid, kes on sündinud enne 30. rasedusnädalat, ja neid, kellel on sündides kaalub vähem kui 1500 grammi või kaalub üle 1500 grammi, kuid on ebastabiilses seisundis ja kõrge enneaegse retinopaatia riskiga. Enneaegsete imikute vanemad peaksid imikute soovitusi oma lapse arstidega arutama riskigrupis ja hinnates retinopaatia tõendeid lapse viieaastaseks saamise ajaks nädalat.

Diagnostiline hindamine hõlmab tilkade kasutamist iga silma pupilli laiendamiseks, millele järgneb silmade sisemuse uurimine (sh võrkkesta, võrkkesta veresooned, nägemisnärv ja klaaskeha) spetsiaalse vaatlusseadmega, mida nimetatakse kaudseks oftalmoskoobiga. Haigusega imikud vajavad regulaarset jälgimist, olenemata sellest, kas ravi on vajalik esialgu, et hinnata, kas muutused on peatunud või taanduvad, või teha kindlaks vajadus sekkumine. Võrkkesta armistumise korral juhivad eksperdid tähelepanu sellele, et haigestunuid tuleks kogu elu jooksul regulaarselt jälgida, et vältida tuvastada ja / või pakkuda õigeaegset ravi seotud silmahaiguste tekkeks enne nende progresseerumist (nt murdumisvead, amblüoopia, glaukoom, irdumine) võrkkesta).

Standardravi

Enneaegse retinopaatia ravi nõuab tervishoiutöötajate meeskonna, sealhulgas neonatoloogide, lastearstide, silmaarstide ja teiste tervishoiutöötajate, koordineeritud jõupingutusi.

Enamik 1. või 2. astme lapsi paraneb lõpuks ilma ravita. Ravi tuleb kaaluda, kui enneaegse retinopaatia korral tekivad "pluss" haiguse tunnused. Võrkkesta alasid võib külmutada (krüoteraapia) või töödelda intensiivse valgusega (laserravi), et vältida või muuta võrkkesta ebanormaalsete veresoonte kasvu (vohamist) ja seega vähendada tüsistusi (nt võrkkesta irdumine) ja säilitada tsentraalne nägemine. Laserteraapia ja krüoteraapia hävitavad võrkkesta välised (perifeersed) piirkonnad ja võivad potentsiaalselt põhjustada külgmiste (perifeersete) kahjustuste teket. nägemine, kuid see on suhteliselt väike takistus võrreldes ravimata nägemise raske kadumisega retinopaatia. Farmakoloogiline ravi põletikuvastase endoteeli kasvufaktori intravitraalsete süstidega on paljutõotav uus ravi.

Ravi tehakse tavaliselt enne, kui võrkkesta hakkab ketendama. Kui võrkkesta irdumine toimub imikueas, võib operatsioonijärgne operatsioon võrkkesta uuesti kinnitada. Nende hulka kuuluvad tehnikad, mille korral silma väliskesta (sklera) tuhmitakse võrkkesta irdumise piirkondade kohal, et hõlbustada võrkkesta uuesti kinnitumist (väändumine sklera), klaaskeha sisu kirurgiline eemaldamine kudede lõdvestamiseks ja võrkkesta sissepoole tõmbav arm (vitrektoomia) ning sageli läätse eemaldamine (katarakti või lensektoomia). Siiski on oluline mõista, et raske vastsündinu irdumise ravimisel on nägemise taastumise seisukohast tavaliselt piiratud kasu.

Mõnel juhul võib soovitada täiendavaid sekkumisi, sealhulgas korrigeerivate prillide kasutamist, operatsiooni ja / või muid oftalmoloogilisi meetmeid. Muud selle häire ravimeetodid on sümptomaatilised ja toetavad.

Prognoos

Enneaegse retinopaatia on tõsine vasoproliferatiivne häire, mis mõjutab äärmiselt enneaegseid imikuid. Haigus taandub sageli või paraneb, kuid võib põhjustada tõsist nägemiskahjustust või pimedust. Enneaegse raske retinopaatia võib vastsündinute intensiivravi osakondade (NICU) väikseimate ellujäänute eluaegse puude põhjustada. Vaatamata neonatoloogia hämmastavatele edusammudele on see endiselt tõsine probleem.