Leukokoria: mis see on, põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on Leukocoria?

Leukokoria tähendab võrkkesta valget refleksi või pupilli valget "sära", seda seisundit nimetatakse sageli ka "kassisilmaks". Leukokoria on sümptom, mis ilmneb ebanormaalsest pupillirefleksist, mis on selgemalt nähtav müdriaasil või fotol. See on sageli esimene märk tõsistest silmasiseseid häireid. Leukokoriat täheldatakse tavaliselt kaasasündinud korral katarakt, Coatesi haigus, retinoblastoom, enneaegse retinopaatia, toksokaroos, Norrie tõbi, retrolentne fibroplaasia ja muud haigused. Kohene diagnoosimine ja ravi on hädavajalikud, kuna enamik haigusseisundeid on nägemist ohustavad ja retinoblastoom võib olla eluohtlik. Kohene pöördumine silmaarsti poole, interdistsiplinaarne suhtlus laste silmaarsti, võrkkesta spetsialisti ja oftalmoloogilise onkoloogiga aitab leukokooriast koormatud silmade asjakohast ravi.

Kuidas leukotsoriat tuvastatakse?

Selgematel juhtudel võib valge pupilli tuvastada lihtsalt juhusliku vaatluse teel. Teistes olukordades võib õpilane tunduda valge ainult teatud tingimustel, näiteks kui õpilane muutub pimendatud ruumis suuremaks või kui laps vaatab teatud ruumi suunda. Mõnikord leitakse välkfotograafias leukokoriat, kui ühel õpilasel on ebanormaalne või "valge refleks" võrreldes teise silmaga, millel on normaalne "punane refleks". Lõpuks saab lastearst tuvastada leukokorioosi, eriti oftalmoskoobiga silma vaadates.

Põhjused ja riskifaktorid

Inimese silma normaalne punane refleks on tingitud normaalse veresoonkonna retro-luminestsentsist. koroidi (koroidi), mis peegeldub võrkkesta, klaaskeha, läätse, pupilli ja sarvkest. Igasugune nende struktuuride sekkumine toob kaasa punase refleksi või leukokoria muutuse. Mõned leukotsoria levinumad põhjused on järgmised:

• Retinoblastoom;
• Coatesi haigus (eksudatiivne retiniit või võrkkesta telangiektaasia);
• Püsiv hüperplastiline klaaskeha;
• Enneaegse retinopaatia;
• Oftalmoloogiline toksokaroos ja toksoplasmoos;
• Astrotsüütiline hamartoom;
• Perekondlik eksudatiivne vitreoretinopaatia (SEVRP);
• Klaaskeha hemorraagia;
• Retinokoroidne koloboom;
• Endogeenne endoftalmiit;
• Pigmendipidamatus (Bloch-Sulzbergeri sündroom);
• Võrkkesta eemaldamine;
• Laps uveiit;
• Müeliniseeritud võrkkesta närvikiud;
• Medulloepitelioom;
• TORCH sündroom (toksoplasmoos, muud patogeenid, punetised, tsütomegaloviirus ja herpes simplex).

Mis on punane refleks?

Kui valgus satub silma pupilli kaudu, neelab võrkkesta suurema osa valgust. Kuid võrkkesta peegeldab silma kaudu pupilli kaudu väikest kogust valgust. Valgus on punakasoranž, peegeldades tavalise võrkkesta värvi. Punast refleksi on kõige lihtsam näha, kui vaatleja nägemisjoon on joondatud silma valgusallikaga. Näitena võib tuua kaamera, millesse välklamp on paigaldatud objektiivi lähedale, mille tulemuseks on fotod punaste pupillirefleksidega.

Punane refleks puudub või on valge koos leukokooriatega. See tekib silmast tuleva valguse vale peegeldumise tagajärjel.

Epidemioloogia

Retrospektiivses 10-aastases uuringus oli leukotsütoosiga laste keskmine vanus 42,5 kuud. Kahepoolset kahjustust täheldati 54% -l, meeste ja naiste sooline suhe oli 1: 5. 76% lastest olid alla kuueaastased. 75% juhtudest oli põhjustatud kataraktja 21% retinoblastoomiga. Teised leukokooria põhjused olid võrkkesta irdumine (1%), enneaegse retinopaatia (1%), pupilli jääkmembraan (1%), esmane püsiv hüperplastiline klaaskeha (0,6%), endoftalmiit (0,64%), optiline koloboom (0,3%), iirise heterokroomia (0,3%) ja ametroopia (0,3%).

Kolmanda riikliku vähiuuringu andmed näitavad, et miljoni alla 5 -aastase lapse kohta on igal aastal 11 uut retinoblastoomi juhtu. Retinoblastoom on lastel kõige levinum pahaloomuline neoplasm ja moodustab 2% kõigist laste vähkkasvajatest. Hinnanguline esinemissagedus jääb vahemikku 3–42 miljoni elussünni kohta. Ameerikas on alla viieaastaste laste esinemissagedus 12 elussünni kohta miljoni kohta, kusjuures levimus on 6% kõigist selle vanuserühma vähkkasvajatest. Retinoblastoom mõjutab mõlemat sugu võrdselt. Retinoblastoom on kõige levinum alla nelja -aastastel lastel. Coatesi tõve esinemissagedus on 0,09 100 000 elaniku kohta, 85% juhtudest mõjutab mehi.

Katarakti üldine levimus lastel on vahemikus 0,3% kuni 23% 10 000 kohta, keskmiselt 1/10 000 ja 0,6 kuni 9,8% 10 000 kaasasündinud katarakti puhul, keskmiselt 1,7 10 000 -st, mis põhineb paljudel kaasasündinud uuringutel katarakt. Uuringus, milles osales 602 vastsündinut, oli enneaegse retinopaatia (ROP) esinemissagedus mis tahes etapis 34% ja 1. tüüpi ROP enne piirmäära 5% keskmise rasedusajaga 31 nädalat. Ainuüksi Ameerika Ühendriikides on vastsündinute endoftalmiidi esinemissagedus 4,2 000 000 elussünni kohta.

Diagnostika

Arst peab koguma üksikasjalikku haiguslugu, praegust silmahaigust ja perekonna ajalugu. Perekondlikud fotod aitavad teil teada saada, kas leukokooriaid esines sünnist saadik või hiljem lapsepõlves. Püsiv hüperplastiline klaaskeha esineb kõige sagedamini sündides. Esinemine anamneesis enneaegne võimaldab arstidel läbi viia uuringuid vastavalt enneaegsuse retinopaatiale, mis avaldub võrkkesta irdumise ja retrolentaalse fibroplaasia tõttu leukokooriatena. Sünnitrauma võib põhjustada hüpheem või klaaskeha hemorraagia, mis avaldub muutunud pupillirefleksina. Perekonna ajalugu on oluline retinoblastoomi, EVERP ja koloboomi korral.

Pupillirefleksi värv annab ka vihjeid diagnoosile. Retinoblastoomil on valkjas pupillirefleks, kaasasündinud kataraktil aga sinakashall refleks. Coatesi tõve ja võrkkesta irdumisega ilmneb kollakas refleks. 20% juhtudest ilmneb retinoblastoom kissitama. Võrkkesta irdumine, klaaskeha verejooks, Coatesi tõbi ja retinoblastoom (60%) esinevad tavaliselt ühepoolne haigus, samas kui EVERP, endogeenne endoftalmiit, astrotsüütilised hamartoomid ja 40% retinoblastoomid on kahepoolne.

Samuti tuleb iga leukotsütoosiga last uurida nägemise, pupillireflekside, eesmise segmendi ja silmapõhja uurimiseks, kasutades pilulamp, kaudne oftalmoskoopia, fluorestsentsangiograafia, võrkkesta optiline koherentsustomograafia (OCT) ja ultraheliuuring B-režiim. Neuroimaging, vereanalüüsid, geneetiline testimine ja peennõela aspiratsioonitsütoloogia on muud täiendavad testid, mida tehakse diagnoosi kinnitamiseks.

Ravi

Leukokoria on silmahaiguse sümptom. Leukokoria ravi hõlmab põhihaiguse (retinoblastoom, katarakt, võrkkesta irdumine, Coatesi tõbi, EVERP, infektsioon jne) ravi, mis vastutab valge võrkkesta refleksi väljanägemise eest.

Prognoos

Retinoblastoomi ellujäämismäär on hea prognoosiga 90–95%, kuigi kahjustatud silm võib nägemise kaotada. Retinoblastoomi halvad prognostilised tunnused on nägemisnärvi invasioon / ekstraskleraalne / uveaalne invasioon, multifokaalsed kasvajad, hiline diagnoos ja diferentseerumise aste. Kahepoolne kahjustus ei halvenda prognoosi ning nekroosi ja lubjastumise aste ei mõjuta prognoosi. Retinoblastoomi prognoos sõltub kasvaja seisundist - halvimast silmast. Märgid suurest kordumise riskist on nägemisnärvi invasioon, koroidi, orbiidi, eesmise segmendi ja uveaalkude massiline kahjustus.

Kaasasündinud kataraktil on hea prognoos, kui see diagnoositakse varakult ja seda opereeritakse kuni kuus nädalat. Omandatud katarakti prognoos on parem kui kaasasündinud. Kahepoolne katarakt on parema prognoosiga kui ühepoolne. Isegi väike hägusus võib põhjustada märkimisväärset amblüoopia. Ühepoolne katarakt suurendab ka anisometroopia riski.

Endogeense endoftalmiidi prognoos ei ole soodne. Enamik juhtumeid põhjustab võrkkesta irdumist ja kontrollimatut nakatumist, mis lõppkokkuvõttes nõuab enukleerimist või siseelundite eemaldamist.

Perekondlik eksudatiivne vitreoretinopaatia (EVERP) on eluaegne seisund, mis võib igal ajal korduda. Pärast ravi tuleb EVERP -ga patsientidel iga kuue kuu järel teha silmapõhjauuring ja fluorestsentsangiograafia. Võrkkesta irdumise operatsiooni prognoos on väga halb, sest lastel on sageli madal nägemisteravus, kusjuures makulaarsete kahjustuste protsent on suurem. Lisaks on lapsel eluaegne katarakti oht, glaukoom ja võrkkesta irdumise kordumine.

Silma piirdunud medulloepitelioomil on suurepärane prognoos ja 5-aastane elulemus pärast enukleerumist 90-95%.

Retinokoroidse koloboomi prognoos on piisavalt hea, kui amblüoopiat ravitakse õigeaegselt ja tehakse võrkkesta irdumise vältimiseks profülaktiline laserravi. Foveaalse koe kaasamine koloboomi põhjustab tõsist nägemiskaotust.

Tüsistused

Retinoblastoom:

• Koroidaalne ja skleraalne invasioon;
• Metastaasid;
• Klaaskülv;
• Kasvaja sissetung eeskambrisse;
• Iriidi rubeoos ja glaukoom;
• Kasvaja retsidiiv ja sellele järgnevad neoplasmid;
• Suurenenud intrakraniaalne rõhk;
• Tuberkuloos;
• Surm.

Lapsepõlve uveiit:

• Amblüoopia;
• Katarakt;
• Lintkeratopaatia;
• Glaukoom;
• Tsüstiline makulaarne turse.

Retinokoroidne koloboom:

• Katarakt;
• Võrkkesta eemaldamine;
• Amblüoopia;
• Läätse tsoonilise toe nõrkus.

Katarakt ja selle operatsioon:

• Amblüoopia;
• Anisometroopia;
• Sekundaarne kapsli hägustumine;
• Sekundaarne glaukoom;
• Operatsioonijärgne uveiit ja endoftalmiit;
• Võrkkesta desinstitseerimine.

Coatesi haigus:

• Neovaskulaarne glaukoom;
• Orbitaalne tselluliit;
• Eesmise kambri kolesterool;
• Klaaskeha hemorraagia;
• Ketta ja võrkkesta neovaskularisatsioon;
• Intraretinaalsed mikrotsüstid;
• Sekundaarne vasoproliferatiivne kasvaja.