Kopsu süsteemne sklerodermia

Süsteemne sklerodermia on sidekoe difuusne haigus, mis avaldub progresseeruvasse siseorganite, naha haigusteni. Samuti vaskulaarset patoloogiat, nagu hävinud endarterioliit koos vasospastilise kopsuhaigusega. Selle haiguse põhjust ei ole veel selgitatud. Eeldatakse, et süsteemne sklerodermia on päriliku ja viirusliku päritoluga haigus. Kopsu süsteemne sklerodermia on üsna ohtlik haigus.

Kopsude süsteemse kopsude skleroderma manifestatsioon

Tänapäeval on selle haiguse peamine surma põhjustajaks kopsukahjustus. Selgitage seda vähemalt kahel kolmandikul patsientidest. Enamasti väljendub see hingelduse, füüsilise koormuse ja mõnikord kuiv köha. Mõnikord ilmnevad need sümptomid pneumonskleuroosi puudumisel ja vastupidi, pneumoskleroos ise võib toimuda peaaegu asümptomaatiliselt.

Kopsuhaiguse sümptomid ei ole väga sage sklerodermia puhul. Kopsu akuutne muutus ilmneb kliiniliselt sama mis kopsupõletik. Samas kiireneb pneumoskloos kiiresti, mis on juba esimesel aastal ilmne. Haiguse kroonilises ravis muutub aeglaselt kopsudes mitmeid aastaid koos kompenseerivate mehhanismide järkjärgulise ilmnemisega. See seletab, miks kopsu südame harva areneb koos sklerodermaga.

Süsteemse sklerodermaga inimestel on kopsude alumiste osadega kahepoolsed rühmad. Harva, kuid seda võib täheldada patsientidel, kes piiravad hingamisteede liikumist tüve naha tõsise kahjustuse tõttu. Seedetraktiline refleks, mis esineb kui söögitoru alaosas asuv aotoon, võib olla aspiratsioonipõhroomi põhjustaja.

Kopsu süsteemse kopsude skleroderma tüsistused

Selle haiguse pneumoskleroos võib põhjustada väga tõsist tüsistust - bakteriaalset või viiruslikku kopsupõletikku. Lisaks suurendab pneumosskleroos bronchioloalveolaarsete, kaerarakkude ja lamerakk-kopsuvähi riski. Välise hingamise uurimisel ilmnes kopsude vastavuse langus ja ZHEL( kopsude elutäpsus) vähenemine. Madal PaO2 laadimisel ja selle organi hajuvuse vähenemine viitab gaasivahetuse rikkumisele. Röntgenkiirguse nähud kopsudes ei pruugi olla täheldatud.

Süsteemse sklerodermaga röntgenogrammidel on täheldatud mitmeid varje või lineaarseid varje. Varasemate kopsude muutuste tuvastamiseks kasutatakse bronhoalveolaarse lavaaži ja suure lahutusvõimega kompuutertomograafiat. Alveoliidiga vedelikus, mis on saadud bronhoalveolaarse loputamisega, leitakse suur hulk neutrofiilide, makrofaagide ja eosinofiilide.

Pärast mõnda aega( mõnikord aastaid) pärast haiguse algust tekivad mõned süsteemsed akrosklerootilise sklerodermaga patsiendid pulmonaalse hüpertensiooni. See on tingitud kopsuarteriidi ja arterite hävitamisest, mis on tingitud vase hüpertroofist ja intima fibroosist. Kliiniliselt väljendub kopsu hüpertensioon hingelduse ja parema vatsakese ebaõnnestumise edasise arengu tagajärjel. Selle haigusega on inimestel kahjuks umbes kaks aastat.

Selle kopsuhaiguse ravi

Süsteemse skleroosiga, millega kaasneb kopsukahjustus, ei erine ravi ükskõik millisel viisil. Tsütostaatikumide ravimisel on välja kirjutatud kortikosteroidid ja muud ravimid, mis tavaliselt kaasatakse selle kollagenaasi vormi ravis. Uuemaid muutusi kopsudes ravi mõju all võib osaliselt ümber pöörata.

Kopsu hüpertensiooni ravi, mis tekib akrosklerootilise vormi süsteemse sklerodermaga, on ebaefektiivne. Kaaliumi antagonistid vähendavad kopsude vaskulaarset resistentsust ja südame funktsioon paraneb, kuid nad lakkavad kiiresti toimima. Enamik inimesi, kellel on kopsu hüpertensioon, surevad koos sklerodermaga. Mõnikord kasutatakse muude elundite kahjustamise vältimiseks kopsutransplantatsiooni või südame-kopsukompleksi.