Kardiomyopatia: mikä se on, oireet, syyt, hoito, ennuste

Mikä on kardiomyopatia?

Kardiomyopatia Onko sairaus, joka vaikuttaa sydänlihakseen. Useimmat kardiomyopatiat vaikuttavat sydämen vasempaan kammioon, joka on suurin kammio, joka vastaa veren pumppaamisesta koko kehoon.

Vaikka monet sairaudet voivat aiheuttaa vakavia vaurioita sydänlihakseen, määritelmän mukaan kardiomyopatia aiheuttaa vain ensisijaisia ​​sydänlihaksen vaurioita.

Termi ei siis sisällä akuutti sydänlihasiskemia (hapenpuute), hypertensiiviset tai sydämen läppähäiriöt.

Kardiomyopatiaa on neljä päätyyppiä:

• Laajentunut kardiomyopatia (DCMP): kammioiden laajentuminen;
• Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM): sydänlihaksen hypertrofia tai paksuuntuminen.
• Rajoittava kardiomyopatia (RCMP): kammion täytön rikkominen.
• Arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia
  (AP-KMP). Toisin kuin muut kardiomyopatiat, se vaikuttaa pääasiassa oikeaan kammioon. Tämä tyyppi liittyy yleensä epänormaaleihin sydämen rytmeihin.

Kardiomyopatian epidemiologia

Sydänlihaksen (sydänlihaksen) toimintahäiriö on hyvin yleistä, yleensä johtuen toissijaisista sairauksista, kuten sepelvaltimotauti, korkea verenpaine (valtimoverenpainetauti) ja sydänläpän sairaus. Sydänlihaksessa esiintyvä sairaus (kardiomyopatia) on paljon harvinaisempi.

Uskotaan että 1 500 ihmistä maailmassa kärsii kardiomyopatiasta. Sairaus vaikuttaa yhtä paljon sekä miehiin että naisiin, aikuisiin ja lapsiin. Yleisin tyyppi on laajentunut kardiomyopatia.

Kardiomyopatian syyt ja riskitekijät

Useimmissa tapauksissa kardiomopatian syytä ei tunneta. Joissakin tapauksissa kardiomyopatia voi kuitenkin laukaista seuraavista tekijöistä:

Laajennettu kardiomyopatia:

• Genetiikka: Arvioiden mukaan noin 20-30% laajentuneen kardiomyopatian tapauksista esiintyy perheissä. Tarkat geenit eivät ole tiedossa;
• Sydänlihaksen virusinfektio (sydänlihastulehdus) aiheutti Coxsackie -virus ja niin edelleen;
• Alkoholi ja muut toksiinit, mukaan lukien kemoterapialääke Doxorubicin
• Raskaus;
• Muut sairaudet: hemokromatoosi, sarkoidoosi, systeeminen lupus erythematosus (SLE), systeeminen skleroosi ja lihasdystrofia liittyvät kaikki laajentuneeseen kardiomyopatiaan.

Hypertrofinen kardiomyopatia

Lähellä 50% tapauksista ovat perhe (esim. e. perinnöllinen). Perintötyyppiä kutsutaan autosomaaliseksi hallitsevaksi, mikä tarkoittaa, että jotta lapsi voi kehittää häiriön, epänormaali geeni on siirrettävä vain yhdeltä vanhemmalta.

Taudin provosoivat geenit liittyvät sydämen supistumismekanismiin, joten jos ne ovat epänormaaleja, lihaksista tulee paksuja ja yliaktiivisia. HCM voi johtua myös muista sairauksista, kuten Frederickin ataksia ja Noonanin oireyhtymä.

Rajoittava kardiomyopatia

• Amyloidoosi (ja muut infiltratiiviset sairaudet): Tämä on yleisin rajoittavan kardiomyopatian muoto, jossa epänormaaleja proteiineja kertyy sydänlihakseen;
• Sarkoidoosi: Tämä on systeeminen sairaus, jonka syytä ei tunneta ja joka aiheuttaa granuloomien muodostumisen eri kudoksiin, mukaan lukien sydänlihas;
• Säteilyfibroosi;
• Endomyokardiaalinen fibroosi (sairaus, jota esiintyy pääasiassa Afrikassa ja trooppisilla alueilla);
• Loefflerin endokardiitti (sairaus, joka aiheuttaa fibroosia ja sydänlihaksen paksuuntumista).

Kardiomyopatian eteneminen

Kun kardiomyopatia pahenee, potilaat alkavat kärsiä rytmihäiriöistä (epänormaalista sydämen rytmistä) ja sydämen vajaatoiminta.

Potilaita uhkaa äkillinen kuolema kammioiden rytmihäiriöiden seurauksena. Sitä paitsi, sydämen vajaatoiminta voi edetä ja muuttua hengenvaaralliseksi, joten sydämen siirto on tarpeen.

Kardiomyopatian oireet

Jokaiseen kardiomyopatiaan liittyy usein Oireita oikean tai vasemman kammion sydämen vajaatoiminnasta tai sydämen rytmihäiriöistä (epänormaalit sydämen rytmit).

Oikean kammion sydämen vajaatoiminta voi aiheuttaa väsymystä, nilkan turvotusta ja pahoinvointia. Vasemman kammion sydämen vajaatoiminta aiheuttaa väsymystä ja hengenahdistusta rasituksen tai yöllä.

Rytmihäiriöt voivat ilmetä sydämentykytyksenä (sydämen takykardia) tai väsymystä, fantomikipua ja huimausta.

Ensimmäinen oire laajentunut kardiomyopatia on usein hengenahdistus, joka voidaan virheellisesti katsoa johtuvan infektioista ja tulehduksista keuhkoissa (keuhkokuume, keuhkoputkentulehdus jne.). Klo hypertrofinen kardiomyopatia ensimmäiset merkit potilailla ilmenevät muodossa rintakipujoka voi simuloida kipua milloin angina pectoris.

Kardiomyopatian kliininen tutkimus

Lääkärisi kysyy sinulta lukuisia kysymyksiä oireistasi ja suvustasi saadaksesi tietoa tämän häiriön diagnosoimiseksi.

Usein kardiomyopatiaa sairastavilla potilailla voi olla läheinen perheenjäsen, jolla on häiriö tai suvussa äkillinen tai ennenaikainen kuolema. Jos sinulla on läheinen perheenjäsen, joka tunsi itsensä hyvin ja kuoli äkillisesti, saattaa olla syytä käydä lääkärissä selvittääksesi, esiintyvätkö nämä häiriöt.

Lääkäri huolellisesti tutkii koko sydän- ja verisuonijärjestelmäänäiden häiriöiden diagnosoimiseksi. Pulssikuviot ja epänormaalit ja tarpeettomat sydänäänet (äänet) ovat tärkeitä merkkejä, jotka on tunnistettava.

Lääkäri myös tarkista vatsa ja alaraajat, tunnista turvotusjoka ilmenee oikean kammion sydämen vajaatoiminnan yhteydessä. Tämä johtuu siitä, että sydän ei voi pumpata verta, kun sydämen oikea kammio on puutteellinen, joten vastapaine johtaa veren kerääntymiseen interstitiaalisiin kudoksiin.

Toinen tärkeä osa kyselyä on kaulalaskimon pulssin (JVP) tutkimusjoka on erityinen laskimo niskassasi. Se auttaa myös lääkäriä päättämään, onko sydämen vajaatoiminta läsnä.

Miten kardiomyopatia diagnosoidaan?

Yleensä tutkimuksia määrätään tutkimaan sydän- ja verisuonitauteja - tämä on rintakehän röntgen, EKG (EKG) ja sydämen ultraäänitutkimus (sydämen rakenteen ja toimintojen analyysi).

Miten kardiomyopatiaa hoidetaan?

Vaikka sydämen vajaatoiminta ja muut kardiomyopatian piirteet ovat hoidettavissa, ainoa todellinen parannuskeino useimmille taudin muodoille on sydämen siirto (elinsiirto).

Yleensä elinsiirtoa harkitaan vain vakavissa tapauksissa, ja joissakin tilanteissa tauti voi palata sydämensiirron jälkeen. Kardiomyopatian oireiden hoitoon kuuluu sydämen vajaatoiminnan, rytmihäiriöiden, angina pectoriksen ja embolian hoito tavanomaiset farmakologiset aineet.

Hoito vaihtelee oireidesi vakavuuden mukaan. Lifestyle -tekijätkuten liikunnan välttäminen, urheilu HCM -potilailla, ovat myös muita tärkeitä näkökohtia sairauden oireiden hallinnassa.

Sydämen vajaatoimintaa hoidetaan lääkkeillä, jotka vaikuttavat munuaisiin (diureetit), verisuoniin (ACE: n estäjät, kalsiumkanavan salpaajat) ja sydämeen (beetasalpaajat, digoksiini). Itse asiassa suurin osa näistä lääkkeistä vaikuttaa moniin kehon osiin.

Kuntoutus on tärkeää myös potilaille, joilla on lievä tai kohtalainen sydämen vajaatoiminta. Jalkojen sähköinen stimulaatio voi olla hyödyllinen potilaille, joilla on vaikeampi sydämen vajaatoiminta ja jotka eivät pysty harjoittelemaan vakavan hengenahdistuksen vuoksi.

Rytmihäiriöitä hoidetaan lääkkeillävaikuttaa sydämen lihaksen sähköisiin ominaisuuksiin tai ottamalla käyttöön sydämentahdistin. Angina pectorista hoidetaan erilaisia ​​lääkkeitä, jotka laajentavat valtimoita ja parantavat sydänlihaksen verenkiertoa (nitraatit, beetasalpaajat, kalsiumkanavasalpaajat). Embolisydämen eri osista johtuvat veren ohentimet, kuten Aspiriini ja Varfariini, riskipotilailla.

Vaikeissa DCM- ja RCMP -tapauksissa saattaa tarvita sydämensiirtomutta tätä rajoittaa käytettävissä olevien lahjoittajien määrä. Ensimmäisessä tapauksessa kokonaiseloonjäämistulokset ovat hyviä. HCM: ää voidaan myös hoitaa osittain leikkauksellapoistamaan osan lihaksen väliseinän tukkeutumisesta.

Edellä mainittujen hoitojen lisäksi lääkäri ehdottaa todennäköisesti läheisten perheenjäsentesi testaamista varmistaaksesi, että he eivät kärsi samasta tilasta. Testit sisältävät kardiologin fyysisen tarkastuksen, EKG: n ja sydämen ultraäänitutkimuksen säännöllisin väliajoin koko elämän ajan.

Kardiomyopatian ennuste

Laajentunut kardiomyopatia

DCMP: llä on huono ennuste. 50% potilaat kuolevat 2 vuoden kuluessa; 25% potilaat elävät yli 5 vuotta. Kaksi yleisintä kuolinsyytä ovat etenevä sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt.

Hypertrofinen kardiomyopatia

Äkillisen kuoleman vuotuinen kokonaiskuolleisuus on 3-5% aikuisilla eikä vähempää 6% lapsissa ja nuorissa. Taudin vakavuus ja ennuste vaihtelevat kuitenkin suuresti riippuen geneettisistä ominaisuuksista. Tietyt geenit liittyvät huonoon ennusteeseen.

Rajoittava kardiomyopatia

RCM: n huonoin ennuste on potilailla, joilla on sydämen amyloidoosi ja joilla tauti voi uusiutua sydämensiirron jälkeen. Yleensä tauti on huonosti diagnosoitu ja monet potilaat kuolevat vuoden kuluessa diagnoosista.

Arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia

Rytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia johtaa useimmissa tapauksissa sydämen vajaatoimintaan ja äkillinen sydämen kuolema (SCD), koska ihmiset eivät usein tiedä, että heillä on tämä tila, koska se on oireeton.