Nuorten idiopaattinen niveltulehdus (JIA) lapsilla: oireet, hoito

Mikä on nuorten idiopaattinen niveltulehdus?

Nuorten idiopaattinen niveltulehdus Onko ryhmä lapsuuteen liittyviä sairauksia, jotka alkavat 16 -vuotiaana ja sisältävät jatkuvan tai toistuvan niveltulehduksen.

Nuorten idiopaattinen niveltulehdus (JIA) on ryhmä harvinaisia ​​sairauksia, joille on tunnusomaista niveltulehdus (niveltulehdus). JIA voi vaikuttaa myös muihin elimiin tai sidekudokseen. Huolimatta siitä, että JIA on erilainen kuin nivelreuma aikuisillaNäillä sairauksilla on yhtäläisyyksiä.

JIA: n syy on tuntematon. Vaikka JIA ei ole perinnöllinen, perinnölliset tekijät voivat lisätä mahdollisuuksia sen kehittymiseen.

Jotkut nuorten idiopaattisen niveltulehduksen muodot voivat aiheuttaa kuumetta, ihottumaa ja imusolmukkeiden turvotusta ja vaikuttaa sydämeen. Diagnoosi tehdään lapsen oireiden ja fyysisen tutkimuksen perusteella, koska ei ole olemassa yhtä lopullista laboratoriotestiä tämän taudin diagnosoimiseksi.

Luokitus

JIA -muotoja on useita. Vaikka jokaisella muodolla on erilaisia ​​ominaisuuksia, niillä on samanlaisia ​​ominaisuuksia. JIA -lomake määritetään lääkärintarkastuksen ja laboratoriokokeiden tulosten perusteella. Seuraavat JIA -muodot ovat mahdollisia:

• Oligoarticular JIA;
• Polyartikulaarinen JIA (negatiivinen tai positiivinen nivelreuma);
• Entesiittiin liittyvä niveltulehdus;
• Psoriaattinen JIA;
• Eriytymätön JIA;
• Systeeminen JIA.

Lapsella voi olla yksi taudin muoto diagnoosihetkellä, mutta joskus se kehittyy erilaiseksi taudin edetessä.

Oligoarticular JIA on yleisin muoto ja esiintyy yleensä nuorilla tytöillä. Tässä muodossa neljä tai vähemmän niveliä vaikuttaa taudin ensimmäisten 6 kuukauden aikana (oligo tarkoittaa vähän). Yleisimmin sairastunut nivel on polvi.

Polyartikulaarinen JIA on toiseksi yleisin muoto ja esiintyy myöhäisessä lapsuudessa. Tässä taudin muodossa vaikuttaa vähintään viiteen niveleen (poly tarkoittaa monia). Tämä lomake on jaettu kahteen tyyppiin: nivelreumatekijä negatiivinen ja nivelreuma positiivinen.

Reumatoidinen tekijä Onko veressä vasta -aine. Sen korkeat pitoisuudet voivat esiintyä nivelreumapotilailla, mutta niitä voi esiintyä myös muilla potilailla autoimmuunisairaudet (esimerkiksi, systeeminen lupus erythematosus, polymyosiitti tai systeeminen skleroosi). Lapsilla, joilla on positiivinen nivelreuma, on reumatoiditekijävasta -aineita veressä.

Reumatoiditekijä positiivinen tyyppi esiintyy yleensä nuorilla tytöillä ja on samanlainen kuin aikuisten nivelreuma. Molemmissa tyypeissä niveltulehdus voi vaikuttaa samaan niveleen kehon molemmilla puolilla (esimerkiksi molemmat polvet tai kaksi käsivartta) ja vaikuttaa usein käsien ja jalkojen pieniin niveliin.

Entesiittiin liittyvä niveltulehdus tarkoittaa niveltulehduksen ja entesiitin samanaikaista esiintymistä (kivulias tulehdus jänteiden ja nivelsiteiden kiinnittymiskohdassa luuhun). Se on yleisimpiä vanhemmilla pojilla, joille kehittyy erityisesti selkärangan oireita (spondyloartriitti) selkärankareuma tai reaktiivinen niveltulehdus. Niveltulehdus vaikuttaa yleensä alavartalon niveliin.

Psoriaattinen JIA esiintyy yleensä nuorilla tytöillä, mutta voi kehittyä myös vanhemmilla miehillä ja naisilla (yhtä paljon). Potilailla voi olla ihosairaus psoriasis tai jos sinulla on suvussa psoriaasi vanhemmalla tai sisaruksella.

Eriytymätön JIA diagnosoidaan, jos tauti ei täytä minkään muun muodon kriteerejä tai täyttää useamman kuin yhden muodon kriteerit.

Systeeminen JIA (Stillin tauti) sisältää niveltulehduksen sekä nivelten ulkopuolisia ilmenemismuotoja kuumeen, ihottuman, imusolmukkeiden turvotuksen ja sydämen ja keuhkojen ympärillä olevan tulehduksen muodossa.

Nuorten idiopaattinen niveltulehdus oireita

Juveniili idiopaattinen niveltulehdus (JIA) aiheuttaa oireita nivelissä ja joskus silmissä ja / tai ihossa.

Nivelten oireet näkyvät minkä tahansa JIA -tyypin kanssa. Kun lapsi herää, hän voi tuntea jäykkyyttä nivelissään. Nivelet ovat usein turvoksissa ja kuumia kosketettaessa. Nivelkipu kehittyy myöhemmin, mutta kipu voi olla lievempi kuin turvotuksen koon perusteella olisi odotettavissa. Kipu voi lisääntyä nivelen liikkeen myötä. Lapset voivat olla haluttomia kävelemään tai lonkkaamaan. Hoitamattomana nivelkipu voi jatkua monta vuotta. Joillakin lapsilla ei kuitenkaan ole kipua.

Entesiitti voi aiheuttaa arkuutta lantion, reisiluun, selkärangan, polvilumpion, säären polven alapuolella, Akillesjänteessä ja jalanpohjassa.

Silmien tulehdus esiintyy minkä tahansa JIA -tyypin kanssa, mutta useimmiten oligoartikulaarisen JIA: n kanssa ja harvemmin systeemisen JIA: n kanssa. Tulehdus vaikuttaa yleensä silmän iiriseen (iridosykliitti). Iridosykliitti JIA: ssa ei yleensä aiheuta oireita (ei kipua tai punoitusta), mutta johtaa joskus näön hämärtymiseen ja epäsäännöllisiin oppilaisiin. Hoitamattomana iridosykliitti voi kuitenkin johtaa arpeutumiseen, kaihiin, glaukoomaan ja pysyvään näön menetykseen. Harvoin lapsille, joilla on entesiittiin liittyvä niveltulehdus, kehittyy silmien punoitus, kipu ja valoherkkyys.

Ihon poikkeavuudet esiintyy pääasiassa psoriaattisessa ja systeemisessä JIA: ssa. Psoriaasia sairastaville lapsille voi kehittyä karkeita, psoriaasin kaltaisia ​​rupia iholle, sormien ja varpaiden turvotusta ja syvennyksiä kynsiin. Lapsilla, joilla on systeeminen JIA, kehittyy joskus lyhytaikainen ihottuma litteiden vaaleanpunaisten tai oranssinpunaisten pilkkujen muodossa, joissa on selkeä keskusta-pääasiassa rungossa ja yläjaloissa tai käsivarsissa. Ihottumaa esiintyy useita tunteja (usein illalla ja siihen liittyy lämpötilan nousu), eikä se aina näy samassa paikassa.

Systeeminen JIA aiheuttaa kuumetta ja tulehdusta paitsi nivelissä. Lapsilla, joilla on systeeminen JIA, on yleensä kuumetta ja ihottumaa, joka usein edeltää nivelkipua ja turvotusta. Lämpötila nousee ja laskee, yleensä vähintään 2 viikkoa. Lämpötilat ovat yleensä korkeimpia iltapäivällä tai illalla (usein jopa 39 ° C ja yli) ja palaavat sitten nopeasti normaaliksi. Kuumeinen lapsi voi tuntea itsensä väsyneeksi ja ärtyneeksi. Maksa, perna ja imusolmukkeet voivat suurentua. Joskus tulehdus kehittyy sydämen (perikardiitti) tai keuhkojen (keuhkopussintulehdus) ympäröiviin kalvoihin aiheuttaen rintakipua. Tämä tulehdus voi aiheuttaa nesteen kertymistä sydämen, keuhkojen ja muiden elinten ympärille.

JIA: n komplikaatiot

Mikä tahansa JIA voi häiritä normaalia fyysistä kasvua. Nivelten muodonmuutos voi kehittyä ilman hoitoa. Jos JIA häiritsee leuan kasvua, se voi johtaa pienen leuan (mikrognatian) muodostumiseen. Pitkäaikainen (krooninen) niveltulehdus voi lopulta johtaa epämuodostumiin tai pysyviin vaurioihin.

Diagnostiikka

Lääkäri diagnosoi JIA: n fyysisen tarkastuksen oireiden ja tulosten perusteella.

JIA: lle ei ole yhtä lopullista laboratoriotestiä, mutta jotkut verikokeet auttavat erottamaan yhden taudin muodon toisesta. Verikokeita suoritetaan nivelreuman, ydinvastaisten vasta-aineiden, syklisiä sitrullinoituja peptidivasta-aineita ja vastaava antigeeni nimeltä HLA-B27, jota esiintyy joillakin nivelreumapotilailla ja joka liittyy autoimmuunisairauksiin sairauksia. Monilla JIA -lapsilla ei kuitenkaan ole nivelreumaa tai ydinvastaisia ​​vasta -aineita veressä.

Lapsilla, joilla on JIA ja joiden veressä on ydinvastaisia ​​vasta -aineita, on suurempi riski saada iridosykliitti. Silmälääkäri (silmälääkäri) tutkii lapset iridosykliitin varalta useita kertoja vuodessa riippumatta oireiden esiintyminen, koska iridosykliitti ei ehkä aiheuta oireita, vaikka silmän tulehdus on jo alkanut. Lapset, joilla on oligoartikulaarinen tai polyartikulaarinen JIA ja joiden veressä on ydinvastaisia ​​vasta -aineita, tulee käydä näöntarkastuksessa kolmen kuukauden välein. Lapsilla, joilla on oligoartikulaarinen tai polyartikulaarinen JIA ja joiden veressä ei ole tuumorinvastaisia ​​vasta -aineita, tulee tehdä näöntarkastus kuuden kuukauden välein. Lapsilla, joilla on systeeminen JIA, tulisi käydä näöntarkastus kerran vuodessa.

Röntgensäteitä voidaan ottaa luiden ja nivelten ominaismuutosten havaitsemiseksi.

Nuorten idiopaattinen niveltulehdus

Nuorten idiopaattisen niveltulehduksen (JIA) eri muotoja hoidetaan samalla tavalla ja vähentämään kivun ja tulehduksen vakavuudesta käytetään samoja lääkkeitä kuin niveltulehduksen hoidossa aikuiset. Yleensä käytetään oireiden lievittämiseen ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) ja ovat tehokkaimpia entesiittiin liittyvään niveltulehdukseen. Kuitenkin, vaikka tulehduskipulääkkeet voivat auttaa lievittämään oireita, ne eivät pysäytä nivelsairauden etenemistä.

Jotkut reumalääkkeet, ns perusreumalääkkeet Tauteja muuttavat PDBI: t voivat hidastaa JIA: n etenemistä ja parantaa merkittävästi tuloksia. DMARD-lääkkeitä ovat metotreksaatti, etanersepti, adalimumabi ja infliksimabi (tuumorinekroositekijän alfa-proteiinin estäjät, tulehdukseen) sekä anakinra ja kanakinumabi (interleukiini-1: n estäjät, proteiini tulehdus). Metotreksaatin sivuvaikutuksia ovat valkosolujen, punasolujen ja verihiutaleiden vähentynyt tuotanto (luun masennus). aivot) ja myrkyllisiä vaikutuksia maksaan, joten tätä lääkettä käyttävät lapset on testattava säännöllisesti verta. Toklitsumabi (interleukiini-6: n estäjä) on määrätty lapsille, joilla on polyartikulaarinen tai systeeminen JIA. Joskus, etenkin spondyloartriittia sairastavilla lapsilla, käytetään toista DMARDia (sulfasalatsiini). Systeeminen JIA reagoi usein hyvin hoitoon lääkkeillä, jotka estävät interleukiini-1: n vaikutuksia.

Lääkärit voivat tulla sisään kortikosteroidit suoraan vaurioituneeseen niveleen tai niveliin. Lääkärit yrittävät välttää systeemisten kortikosteroidien käyttöä (esim. Suun kautta) prednisoloni), mutta nämä lääkkeet voivat olla tarpeen vaikeaa lasta sairastaville systeeminen JIA. Tarvittaessa kortikosteroidihoito pitkäaikaisten komplikaatioiden, kuten kasvun hidastumisen, todennäköisyyden vähentämiseksi osteoporoosi (hauraat luut) kaihi ja osteonekroosi (luukuolema), käytetään pienintä mahdollista annosta.

Iridosykliittiä hoidetaan aluksi kortikosteroidi -silmätippoilla, jotka tukahduttavat tulehduksen. Jos tämä hoito epäonnistuu, käytetään usein metotreksaattia ja tarvittaessa lääkettä, joka estää tuumorinekroositekijän vaikutukset. Silmätipat laajentavat oppilasta, mikä auttaa estämään pysyviä silmävaurioita. Jos silmä on vaurioitunut, leikkaus voi olla tarpeen.

Kuten aikuisten nivelreumassa, ei-lääkehoitoa käytetään myös lapsilla. Esimerkiksi fysioterapia ja joustavuusharjoitukset auttavat ylläpitämään nivelten voimaa ja toimintaa.

Ennuste

Hoidon aikana 50-70%: lla lapsista on oireettomia kuukautisia (remissio). Ennuste lapsilla, joilla on polyartikulaarinen JIA ja positiivinen nivelreuma, on epäedullisempi. Varhaisessa hoidossa useimmat lapset voivat elää normaalia elämää.