Gerstmannin oireyhtymä: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on Gerstmannin oireyhtymä?

Gerstmannin oireyhtymä (kutsutaan myös Gerstmann-Schilderin oireyhtymä, kulmainen gyrus -oireyhtymä) On harvinainen neurologinen sairaus, joka voi johtua aivovammasta tai kehitysvammasta. Taudille on ominaista neljän kognitiivisen kyvyn menetys tai puuttuminen - kyky ilmaista ajatuksia kirjallisesti (agrafia, dysgraphia), suorittaa yksinkertaisia ​​aritmeettisia tehtäviä (acalculia), tunnistaa omat tai jonkun toisen sormet (agnosia) ja erottaa oikean ja vasemman puolen runko. Joissakin tapauksissa voi esiintyä muita kognitiivisia vikoja.

Rikkomusta ei havaittu perheissä. Erittäin harvinaisissa tapauksissa tämä häiriö voi vaikuttaa sekä lapsiin, joilla on kirkas älykkyys ja korkea toimintakyky, että myös aivovaurioista kärsiviin lapsiin.

Gerstmannin oireyhtymä eroaa Gerstmann-Straussler-Scheinkerin oireyhtymästä, joka on harvinainen geneettinen rappeuttava aivosairaus.

Merkit ja oireet

Gerstmannin oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista neljän erityisen neurologisen toiminnon menetys:

1. kyvyttömyys kirjoittaa (dysgrafia tai agrafia);
2. lasku- ja lisäyskyvyn menetys (acalculia);
3. kyvyttömyys tunnistaa omia tai jonkun toisen sormia (sormien agnosia);
4. kyvyttömyys erottaa kehon oikea ja vasen puoli.

On hyvin harvinaista, että oppimisvaikeudella henkilöllä on kaikki nämä neljä neurologista toimintahäiriötä. Klassinen häiriö on läsnä vain, kun kaikki neljä oireita esiintyvät yhdessä ilman henkistä hidastumista.

Kun potilailla on kaikki neljä Gerstmannin oireyhtymälle ominaista oireita ilman muita kognitiivisia häiriöitä, tilaa voidaan kutsua ”puhtaana” Gerstmannin oireyhtymänä. Vaikuttavilla yksilöillä on kuitenkin yleensä muita vikoja Gerstmannin oireyhtymän klassisten neljän piirteen lisäksi. Lisäksi monilla ihmisillä on vain kaksi tai kolme neljästä keskeisestä ominaisuudesta yhdistettynä muihin kognitiivisiin häiriöihin.

Tällaisissa tapauksissa potilaat voivat kokea neljän klassisen oireen lisäksi myös vaikeuksia ilmaista itseäsi puheella ja / tai vaikeuksia ymmärtää toisen puhetta (afasia). Heillä voi myös olla vaikeuksia lukea ja kirjoittaa.

Gerstmannin kehitysoireyhtymäksi kutsuttuja lapsisairauksia on raportoitu useita. Nämä tapaukset ilmenevät yleensä, kun lapset alkavat käydä koulua. Vaikuttavilla lapsilla voi olla heikkoja käsinkirjoitus-, oikeinkirjoitus- ja matemaattisia taitoja (kuten vaikeus lisäksi, vähennys, jakaminen ja kertolasku). Joillakin lapsilla on vaikeuksia lukea tai ymmärtää kirjoitettuja sanoja (alexia) ja vaikeuksia kopioida tai seurata yksinkertaisia ​​esineitä (rakentava apraksia).

Jotkut tutkijat ehdottavat, että Gerstmannin kehitysoireyhtymä ei ole todellinen, ainutlaatuinen oireyhtymä, vaan ryhmä oireita, jotka johtuvat toisesta taustalla olevasta häiriöstä.

Syyt ja riskitekijät

Aikuisilla häiriö voi johtua aivojen verenkierron heikkenemisestä (aivoverisuonisairaus), kuten aivohalvaus tai muita aivovaurioita. Gerstmannin oireyhtymässä vaikuttaa aivojen parietaalilohkoihin (ylempiin sivulohkoihin). Parietaalilohkoihin liittyy tunne ja havainto, sekä aistitietojen ymmärtäminen.

Harvinaisissa tapauksissa traumaattinen aivovamma tai aivokasvain samalla aivojen alueella voi aiheuttaa erilaisia ​​Gerstmannin oireyhtymään liittyviä oireita.

Syy Gerstmannin oireyhtymään lapsilla on usein tuntematon. Vaikka joissakin tapauksissa tauti voi liittyä aivovaurioihin, myös lapset, joilla ei ole aivovaurioita, voivat vaikuttaa.

Vaikuttavat populaatiot

Gerstmannin oireyhtymä vaikuttaa miehiin ja naisiin yhtä paljon. Häiriön esiintyvyys väestössä ei ole tiedossa. Ensimmäisen kerran häiriön kuvasi tohtori Josef Gerstmann, Wienin neurologi, vuonna 1924.

Oireelliset häiriöt

Seuraavien häiriöiden oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin Gerstmannin oireyhtymä. Vertailusta voi olla hyötyä differentiaalidiagnoosissa:

• Alzheimerin tauti On etenevä aivosairaus, joka vaikuttaa muistiin, ajatteluun ja kieleen. Degeneratiiviset muutokset Alzheimerin taudissa johtavat pisteisiin tai plakkeihin aivoissa ja hermokuitujen sotkeutumiseen (neurofibrilliset sotkut). Muistin menetys ja käyttäytymismuutokset tapahtuvat näiden aivokudoksen muutosten seurauksena. Gerstmannin oireyhtymään liittyviä tunnusmerkkejä voi esiintyä Alzheimerin taudin vuoksi.

Lisäksi muut häiriöt voivat aiheuttaa aivojen toimintahäiriöitä ja mahdollisesti johtaa neljään Gerstmannin oireyhtymään liittyvään ominaisuuteen. Näitä tyypillisiä oireita havaittiin myös alkoholisteilla potilailla lupus erythematosus, hiilimonoksidimyrkytys ja lyijymyrkytys.

Diagnostiikka

Kaikkien neljän neurologisen oireen esiintyminen aikuisella viittaa Gerstmann -oireyhtymän diagnosointiin, varsinkin kun näiden oireiden muut syyt on suljettu pois. Lapsilla useimmat tapaukset havaitaan kouluikäisinä, kun potilaalla on vaikeuksia matematiikan ja kirjoittamisen kanssa. Vaikuttavilla lapsilla voi myös olla ongelmia oikeinkirjoituksessa, neljän matematiikan peruslaskennan suorittamisessa ja vasemman ja oikean erottamisessa toisistaan. Lisäksi he eivät yleensä läpäise sormentunnistuskoetta. Monilla, mutta ei kaikilla, tällaisilla lapsilla on vaikeuksia kopioida (kopioida) yksinkertaisia ​​piirustuksia (rakenteellinen apraksia).

Vakiohoidot

Gerstmannin oireyhtymän hoitoon kehitystapauksissa kuuluu erityisopetus ja siihen liittyvät kuntoutus- ja neuvontapalvelut. Neurologinen tutkimus on tarpeen taudin kahden syyn välisen eron määrittämiseksi. Aikuiset tarvitsevat hoitoa taustalla olevaan neurologiseen sairauteen. Trauman tai aivokasvainten tapauksessa leikkausta voidaan käyttää tilan lievittämiseen. Joissakin tapauksissa oireet, jotka vaikuttavat aikuisiin, joilla on Gerstmannin oireyhtymä, paranevat ajan myötä.

Ennuste

Gerstmannin oireyhtymä ja muut sairaudet voivat tehdä normaalin elämän mahdottomaksi pääasiassa vakavan sekavuusasteen vuoksi. Mutta lapset, joilla on Gerstmannin kehitysoireyhtymä, voivat kokea parannuksia intensiivisellä puheterapialla, varsinkin jos diagnosoidaan aikaisin.

Lilia Khabibulina/ artikkelin kirjoittaja