Poikittainen myeliitti: mikä se on, syyt, oireet, hoito, ennuste

Mikä on poikittainen myeliitti?

Poikittainen myeliitti (PM) on harvinainen tulehduksellinen sairaus, joka aiheuttaa selkäydinvamman vaihtelevalla heikkoudella, aistimuutoksilla ja autonomisella toimintahäiriö (hermoston osa, joka ohjaa tahattomia toimintoja, kuten sykettä, hengitystä, ruoansulatusjärjestelmää ja refleksit).

Ensimmäiset akuutin myeliitin tapaukset kuvattiin vuonna 1882. ja niihin liittyy verisuonivaurioita ja akuuttia tulehdusta. Englannissa vuosina 1922–1923 raportoitiin yli 200 rokotuksen jälkeistä tapausta isorokkorokotteen komplikaationa. raivotauti. Myöhemmät raportit osoittivat, että poikittainen myeliitti on luonteeltaan tarttuva ja että patogeenit, kuten tuhkarokko, vihurirokko ja mykoplasmaeristettiin suoraan sairaiden potilaiden aivo -selkäydinnesteestä. Termiä "akuutti poikittainen myeliitti" käytti ensimmäisen kerran englantilainen neurologi vuonna 1948 kuvaamaan tapausta nopeasti etenevä paraparesis rinnan aistielinten tasolla, joka syntyi infektion jälkeisenä komplikaatio 

keuhkokuume.

Merkit ja oireet

Selkäydin kuljettaa motorisia hermokuituja raajoihin ja runkoon ja aistikuituja kehosta takaisin aivoihin. Selkäydintulehdus keskeyttää nämä reitit ja aiheuttaa yleisiä oireita. Poikittainen myeliitti ilmenee yleensä nopeasti etenevässä lihasheikkoudessa tai eriasteisen halvaantumisessa, joka alkaa jaloista ja mahdollisesti ulottuu käsivarsiin. Käden vaurio riippuu selkäydinvaurion tasosta. Herkkyys kevyelle kosketukselle laskee useimpien potilaiden selkäydinvamman tason alapuolelle. Kipu (neurologin määrittämällä tapilla) ja kuume, yleensä heikkeneminen ja värähtelyn tunne (kun tarkistetaan virityshaarukalla) ja tunne yhteinen asento.

Useimmilla potilailla havaitaan aistitaso, useimmiten aikuisten rintakehän alueella tai lasten kohdunkaulan alueella. Selkä-, raaja- tai vatsakipu sekä pistely, tunnottomuus ja polttaminen (parestesiat) ovat yleisiä. Seksuaalinen toimintahäiriö on myös seurausta aistinvaraisista ja autonomisista häiriöistä. Lisääntynyt virtsaamistarve, suolen tai virtsarakon pidätyskyvyttömyys, virtsaamisvaikeus tai -kyvyttömyys, epätäydellinen suolen liike tai ummetus - muut häiriölle tyypilliset kasvulliset oireet. Muita yleisiä poikittaisen myeliitin oireita ovat spastisuus ja väsymys. Lisäksi sairastuneilla on usein masennusja sitä on hoidettava tuhoisien vaikutusten estämiseksi.

Joillakin potilailla oireet etenevät useiden tuntien aikana, kun taas toisissa tapauksissa oireet ilmenevät useiden päivien aikana. Neurologisella toiminnalla on taipumus heiketä 4-21 päivän akuutin vaiheen aikana, kun taas 80 prosenttia potilaista saavuttaa enimmäisvajeen 10 päivän kuluessa oireiden alkamisesta. Pahimmassa tapauksessa 50% potilaista menettää kaikki jalkojen liikkeet, 80-94% kokee tunnottomuutta, parestesioita, sotkuja tai vyöruusuja lähes kaikilla on jonkinlainen virtsarakon toimintahäiriö.

Syyt ja riskitekijät

Poikittaisen myeliitin mahdolliset syyt voivat olla hyvin erilaisia. Tauti voi esiintyä erillään tai toisen sairauden taustalla. Idiopaattisen poikittaisen myeliitin uskotaan johtuvan riittämättömästä ja liiallisesta aktivoitumisesta immuunivaste selkäydintä vastaan, mikä johtaa tulehdukseen ja kudosvaurioihin (tarkkaa syytä ei vielä ole asennettu).

Poikittainen myeliitti voi olla tunnusmerkki multippeliskleroosi. Ihmisillä, joilla on akuutti osittainen poikittainen myeliitti ja normaali aivojen magneettikuvaus, noin 10-33 prosentille kehittyy multippeliskleroosi 5-10 vuoden kuluessa. Jos aivojen magneettikuvauksessa näkyy vaurioita, tiedetään, että siirtymistiheys kliiniseen tietty multippeliskleroosi on melko korkea ja vaihtelee 80-90 prosentin aikana useita vuosia. Niillä, joilla on lopulta diagnosoitu multippeliskleroosi, on todennäköisemmin epäsymmetrisiä kliinisiä oireita, hallitsevia aistinvaraisia ​​oireita motoristen järjestelmien suhteellinen säästö, MRI -leesiot, jotka kattavat alle kaksi selkärangan osaa, aivojen MRI -poikkeavuudet ja oligoklonaaliset nauhat selkäydinneste.

Poikittaista myeliittiä havaitaan usein potilailla, joiden NMO-IgG-testit ovat positiivisia ovat erittäin spesifisiä biomarkkereita immuunivälitteiselle taudille, jota kutsutaan optisen spektrin häiriöksi neuromyeliitti (optikomyeliitti) sekä potilailla, joiden MOG-IgG-testi (toinen autoimmuunivasta-aineiden merkki) on positiivinen. Potilailla, joilla on tämä tila, myelitis -oireet ovat usein symmetrisiä (toisin kuin multippeliskleroosi, jossa myelitis -oireet ovat yleensä epäsymmetrisiä). Potilailla, joilla on optikomyeliitti, vähintään kolme selkärangan osaa vaikuttaa useimmiten (ja siksi niitä kutsutaan pitkittäin pitkittyneeksi poikittaiseksi myeliitiksi).

Poikittainen myeliitti kehittyy usein virus- ja bakteeri -infektioiden kanssa, erityisesti sellaisten kanssa, joihin voi liittyä ihottumaa (esim. tuhkarokko, vihurirokko, vesirokko, isorokko, flunssa ja parotiitti). Termi parainfektiivinen poikittainen myeliitti viittaa siihen, että häiriöön liittyvä neurologinen vaurio voi liittyä suoraan mikrobi-infektio ja infektion aiheuttama trauma, mikrobi-infektio, jolla on immuunivälitteinen systeeminen vaste, joka vahingoittaa hermostoa järjestelmät. Noin kolmasosa potilaista, joilla on poikittainen myeliitti, raportoi kuumeisesta sairaudesta (flunssan kaltainen sairaus, johon liittyy kuumetta), joka ajan myötä liittyy läheisesti ulkonäköön neurologisia oireita. Joissakin tapauksissa on näyttöä siitä, että tartunnanaiheuttaja (erityisesti polio, vyöruusu, aids ja Lymen neuroborrelioosi). Syy -yhteyttä ei kuitenkaan aina voida todeta.

Asiantuntijat uskovat, että monilla potilailla infektio aiheuttaa heikentyneen immuunijärjestelmän, mikä johtaa selkäytimen autoimmuunikohtaukseen eikä suoraan kehon hyökkäykseen. Yksi teoria, joka selittää tämän immuunijärjestelmän epänormaalin aktivoitumisen suhteessa ihokudokseen, on nimeltään molekulaarinen matkiminen. Tämä teoria olettaa, että tartunta -aineella voi olla yhteinen molekyyli, joka muistuttaa tai jäljittelee selkäytimen molekyyliä. Kun keho kehittää immuunivasteen hyökkäävälle virukselle tai bakteerille, se reagoi myös selkäydinmolekyyliin, jonka kanssa sillä on rakenteelliset ominaisuudet. Tämä johtaa tulehdukseen ja selkäydinvammaan.

Vaikka syy -yhteyttä ei ole vahvistettu, poikittaista myeliittiä on raportoitu epävirallisesti influenssarokotuksen ja tehosterokotuksen jälkeen. B-hepatiitti. Yksi teoria viittaa siihen, että rokotus on saattanut laukaista autoimmuuniprosessin. On erittäin tärkeää muistaa, että laaja tutkimus on osoittanut, että rokotus on turvallinen ja mahdollinen yhteys tautiin voi olla vain vahingossa tai pahimmassa tapauksessa yksinomaan harvinainen komplikaatio.

Syöpään liittyvä myeliitti (nimeltään paraneoplastinen oireyhtymä) on harvinaista. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on useita raportteja pahanlaatuiseen kasvaimeen liittyvästä vakavasta myeliitistä. Lisäksi on yhä enemmän raportteja syöpään liittyvästä myelopatiasta, kun immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita syöpää vastaan, ja tämä johtaa ristireaktioihin selkäytimen neuronien molekyylien kanssa aivot.

Verisuonitautien syitä havaitaan, koska ne liittyvät samoihin ongelmiin kuin poikittainen myeliitti. Todellisuudessa tämä on kuitenkin erillinen asia, joka johtuu pääasiassa riittämättömästä verenkierrosta selkäytimeen eikä varsinaisesta tulehduksesta. Selkäytimen verisuonet voivat tukkeutua verihyytymillä (verihyytymät) tai ateroskleroosi tai räjähtää ja vuotaa verta. Itse asiassa se on "aivohalvaus»Selkäydin.

Vaikuttavat populaatiot

Konservatiiviset arviot poikittaisen myeliitin esiintyvyydestä vaihtelevat 1-8 uuden tapauksen välillä miljoonaa euroa vuodessa tai noin 1400 uutta tapausta vuosittain. Vaikka tauti vaikuttaa kaikenikäisiin, 6 kuukauden - 88 vuoden ikäisiin ihmisiin, bimodaalisia huippuja on 10–19–30–39 -vuotiaiden välillä. Lisäksi noin 25% tapauksista on lapsia. Sairaudella ei ole sukupuolta tai perhesidosta. 75-90%: ssa tapauksista poikittainen myeliitti on yksivaiheinen, mutta pieni osa tapauksista uusiutuu, varsinkin jos taustalla on altis sairaus.

Liittyvät häiriöt

Kuten edellä mainittiin, poikittainen myeliitti voi olla suhteellisen harvinainen ilmentymä useista autoimmuunisairaudetmukaan lukien systeeminen lupus erythematosus (SLE), Sjogrenin oireyhtymä ja sarkoidoosi.

• SLE Onko tuntematon syy autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa useisiin kehon elimiin ja kudoksiin. SLE voi aiheuttaa poikittaista myeliittiä, joka voi toistua ajoittain.
• Sjogrenin tauti Onko toinen autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista leukosyyttien hyökkäys kyynel- ja sylkirauhasiin ja niiden tunkeutuminen, mikä johtaa näiden nesteiden tuotannon vähenemiseen, mikä aiheuttaa kuiva suu ja silmät. Useat testit voivat vahvistaa tämän diagnoosin: SS-A / SS-B-vasta-aineiden esiintyminen veressä, oftalmologiset tutkimukset vahvistavat vähentynyt kyyneltuotanto ja lymfosyyttisen tunkeutumisen esiintyminen pienten sylkirauhasen biopsianäytteissä (minimaalisesti invasiivinen menettely). Sjogrenin oireyhtymän neurologiset oireet ovat harvinaisia, mutta selkäydintulehdusta voi esiintyä.
• Sarkoidoosi - tuntematon syy, monijärjestelmäinen tulehduksellinen sairaus, joka ilmenee turvonneina imusolmukkeina, keuhkokuumeena, erilaisina ihovaurioina, vaurioina maksa ja muut elimet. Eri hermoston hermot voivat vaikuttaa, samoin kuin selkäydin. Diagnoosi vahvistetaan yleensä biopsialla, joka vahvistaa sarkoidoosille tyypillisen tulehduksen merkit.

Diagnostiikka

Poikittaisen myeliitin diagnoosi perustuu kliinisiin ja radiografisiin havaintoihin. Myelopatian kliiniset ominaisuudet ovat merkkejä ja / tai oireita selkäytimeen liittyvistä aistinvaraisista, motorisista tai autonomisista toimintahäiriöistä. Usein todisteita tulehduksesta havaitaan joko magneettikuvauksessa, jossa on lisääntynyt gadolinium, tai lannerangan puhkeamisen muodossa. leukosyyttejä aivo -selkäydinnesteessä tai IgG -indeksissä tai oligoklonaalisten IgG -nauhojen esiintyminen vain aivo -selkäydinnesteessä nesteitä.

Jos myelopatiaa epäillään historian ja fyysisen tutkimuksen perusteella, tehdään ensin selkäytimen magneettikuvaus gadoliniumin tehostamisella arvioi, onko kyseessä puristus- tai tulehduksellinen (gadoliniumia tehostava) vaurio tai selkäytimen aivohalvaus, sillä oireita voi olla samankaltaisia. On tärkeää sulkea pois kompressoitunut myelopatia (selkäytimen puristus), jonka voi aiheuttaa kasvain, herniated levy, hematoma tai paise. Näiden poikkeavuuksien tunnistaminen on kriittistä, koska immobilisaatio estää lisävauriot ja varhainen leikkaus puristuksen poistamiseksi voi joskus kääntää selkäytimen neurologiset vauriot aivot.

Lannepunktiota käytetään etsimään tulehduksen sijaismerkkejä aivo -selkäydinnesteestä. Näitä ovat lisääntynyt leukosyyttien määrä aivo -selkäydinnesteessä, lisääntynyt proteiinipitoisuus aivo -selkäydinneste ja lisääntynyt IgG -indeksi / tai oligoklonaalisten IgG -nauhojen esiintyminen nesteitä. On kuitenkin huomattava, että merkittävä osa potilaista, joiden kliininen kuva muistuttaa muuten poikittaista myeliittiä ei vastaa näitä tulehdusominaisuuksia, ja siksi tulehdusmerkkien puuttuminen ei sulje pois poikittaista myeliitti.

Tulehdusprosessin perimmäisen syyn määrittämiseksi suositellaan erityisiä testejä arvioimiseksi sinulla on systeeminen tulehduksellinen sairaus, kuten Sjogrenin oireyhtymä, lupus erythematosus (SLE) ja neurosarkoidoosi. On tärkeää tarkistaa B12 -vitamiinin ja kuparipitoisuutesi. NMO-IgG on testattava ja, jos negatiivinen, MOG-IgG-määritys on määrättävä. On tarpeen sulkea pois infektion syyt.

Aivojen magneettikuvaus tehdään etsimään leesioita, jotka viittaavat multippeliskleroosiin tai muihin tiloihin (optomyeliitti, akuutti levinnyt enkefalomyeliitti, neurovaskulaarinen erythematosus, neuro-Sjogrenin oireyhtymä, neurosarkoidoosi), jotka voivat vaikuttaa paitsi selkäytimeen myös aivot. Jos selvää syytä ei voida määrittää, diagnoosi on idiopaattinen poikittainen myeliitti.

Ei-tulehduksellisia myelopatioita ovat valtimo- tai laskimoiskemian (tukos), verisuonten epämuodostumien, säteilyn tai ravitsemukselliset / aineenvaihduntasyyt ja asianmukainen tutkimus näissä tilanteissa voi sisältää aortan ultraäänen, selkärangan angiografian tai arvioinnin protromboottiset riskitekijät.

Idiopaattisen poikittaisen myeliitin luokassa voi olla hyödyllistä erottaa toisistaan ​​akuutti osittainen (osittainen), akuutti täydellinen muoto ja pitkittäin laaja poikittainen myeliitti, koska nämä oireyhtymät edustavat erilaisia ​​differentiaalisia diagnooseja ja ennusteet.

Akuutti osittainen poikittainen myeliitti viittaa lievään tai vakavasti epäsymmetriseen selkäytimen toimintahäiriöön, jossa on alle 3 selkärangan segmenttiä magneettikuvauksessa. Akuutti täysi häiriö viittaa täydelliseen tai lähes täydelliseen kliiniseen toimintahäiriöön alle 3 selkärangan leesion ja MRI -leesioiden alapuolelle. Pitkittäisesti laajalla poikittaisella myeliitillä on täydellinen tai epätäydellinen kliininen kuva, mutta MRI -leesio on pidempi tai yhtä suuri kuin 3 selkärangan segmenttiä.

Vakiohoidot

- Laskimonsisäiset steroidit.

Laskimonsisäinen steroidihoito (kortikosteroidi) on ensimmäinen hoitovaihe, jota käytetään usein akuutissa poikittaisessa myeliitissä. Kortikosteroidit niillä on erilaisia ​​toimintamekanismeja, mukaan lukien tulehdusta estävä vaikutus, immunosuppressiiviset ominaisuudet ja antiproliferatiiviset vaikutukset. Vaikka ei ole olemassa satunnaistettua, kaksoissokkoutettua, lumekontrolloitua tutkimusta tämän lähestymistavan tueksi, tiedot liittyvistä häiriöistä ja kliininen kokemus tukevat tätä hoitoa. Johns Hopkins Centerissä hoidon standardi sisältää metyyliprednisolonin (1000 mg) tai deksametasonin (200 mg) laskimonsisäisen antamisen 3-5 päivän ajan, ellei ole pakottavaa syytä kieltäytyä tästä hoidosta. Päätös jatkaa steroidien käyttöä tai lisätä uusi hoito perustuu usein kliiniseen kulkuun, taustalla olevaan syyhyn ja magneettikuvauksen tuloksiin 5 päivän steroidikäytön jälkeen.

- Plasmafereesi.

Plasmafereesi alkaa usein kohtalaisesta tai vaikeasta poikittaisesta myeliitistä (esim. Kyvyttömyys kävellä, merkittävästi heikentynyt autonominen toiminta ja tunteen menetys alaraajoihin) potilailla, joilla kliininen paraneminen oli laskimonsisäisen steroidiannoksen jälkeen 5-7 päivän ajan merkityksetön, mutta se voidaan myös määrätä ensin menettelyä. Plasmafereesin uskotaan vaikuttavan keskushermoston autoimmuunisairauksiin poistamalla spesifisiä tai epäspesifisiä liukoisia tekijöitä, jotka voivat välittää, olla vastuussa tai edistää tulehdusvaurioita kohde -elin. On osoitettu, että plasmafereesi on tehokas aikuisilla, joilla on poikittainen myeliitti ja muut akuutit keskushermoston tulehdukselliset sairaudet.

- Muut immunomoduloivat hoidot.

Jos eteneminen jatkuu huolimatta suonensisäisestä steroidihoidosta ja plasmafereesistä, on harkittava syklisen fosfamidipulssin (800-1000 mg / m2) antamista. Syklofosfamidilla tiedetään olevan immunosuppressiivisia ominaisuuksia. Johns Hopkins Centerin kokemuksesta on raportoitu, että plasmafereesi tarjoaa lisähyötyä steroideista potilaille, joilla ei ole vamma A (täydellinen vamma) American Spinal Injury Association -asteikolla ja jolla ei ollut autoimmuunisairautta anamneesi. Niille, jotka luokittelivat vammaisuuden American Spinal Injury Association -asteikolla, he osoittivat merkittävä parannus nimittämällä yhdistelmähoito steroideilla, plasmafereesillä ja syklofosfamidilla suonensisäisesti. Syklofosfamidia tulee antaa kokeneen onkologiryhmän valvonnassa, ja hoitajien on seurattava tarkasti potilasta verenvuotoisen kystiitin ja sytopenian varalta.

Jos poikittainen myeliitti uusiutuu, kroonisen immunomoduloivan hoidon mahdollisuutta on harkittava. Ihanteellinen hoito -ohjelma on tuntematon, joten on tärkeää, että neurologisi kuulee asiantuntijaa, jolla on merkittävää kokemusta näiden harvinaisten, toistuvien neuroimmunologisten sairauksien hoidosta.

- Kuntoutus.

Akuutin vaiheen jälkeen kuntoutusapu toiminnallisten taitojen parantamiseksi ja ehkäisemiseksi liikkumattomuuteen liittyvät sekundaariset komplikaatiot sisältävät sekä psyykkisiä että fyysisiä sopeutuminen. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on kirjoitettu hyvin vähän poikittaisen myeliitin jälkeisestä kuntoutuksesta. Yleensä on kuitenkin kirjoitettu paljon selkäydinvammasta toipumisesta, ja kirjallisuus on sovellettavissa. Fyysisiä ongelmia ovat suolen ja virtsarakon hallinta, seksuaalisen toiminnan ongelmat, ihon eheyden, spastisuuden, päivittäisten toimintojen (kuten pukeutumisen), liikkuvuuden ja kipu.

On tärkeää aloittaa toimintaterapia ja fysioterapia varhain toipumisen aikana, jotta vältytään liittyviltä ongelmilta fyysinen passiivisuus, kuten ihon hajoaminen ja pehmytkudosten supistumiset, jotka johtavat kantaman pienenemiseen liikkeet. Laskujen arviointi ja sijoittaminen, joiden tarkoituksena on passiivisesti ylläpitää raajojen optimaalinen asento, joita ei voida liikuttaa aktiivisesti, on tärkeä osa hoitoa tässä vaiheessa.

Ennuste

Toipuminen poikittaisesta myeliitistä voi olla poissa, osittainen tai täydellinen, ja se alkaa yleensä 1-3 kuukauden kuluessa akuutista hoidosta. Merkittävä paraneminen on epätodennäköistä, jos parannusta ei tapahdu 3 kuukauteen. Ensimmäisen hyökkäyksen jälkeen noin 1/3 ihmisistä toipuu ilman oireita tai lainkaan, 1/3 pysyy kohtalainen pysyvä vamma, ja 1/3 ei käytännössä toipu ja pysyy vakavassa toimintakyvyssä vammaisuus. Useimmat potilaat toipuvat hyvin ja tyydyttävästi. Kliinisten oireiden nopea eteneminen, selkäkipu ja selkärangan sokki sekä parakliiniset oireet, kuten keskushermoston vasteen puute johtuminen herätettyjen potentiaalien tutkimuksessa ja lisääntynyt 14-3-3-proteiinin esiintyminen aivo-selkäydinnesteessä (CSF) akuutissa vaiheessa ovat usein indikaattoreita vähemmän täydellisestä elpyminen.

Vaikka se on yleensä yksivaiheinen häiriö, poikittainen myeliitti voi uusiutua joillakin potilailla. Relapsi voidaan usein ennustaa akuutissa alkuvaiheessa perustuen selkäydinvaurioihin, aivovaurioihin aivot, taustalla olevan sekoitetun sidekudossairauden esiintyminen, oligoklonaalisten nauhojen esiintyminen aivo -selkäydinnesteessä ja / tai vasta -aineet NMO-IgG.