Mikropenis: mikä se on, syyt, oireet, hoito

Mikä on micropenis?

Mikropenis(mikropenia) on miehen peniksen epätavallisen pieni koko. Yleinen kriteeri on pystyssä olevan peniksen selkä (ylhäältä mitattuna), joka on vähintään 2,5 keskihajontaa pienempi kuin ihmisen peniksen keskikoko tai alle 7 cm (2 3⁄4 tuumaa) aikuisella verrattuna keskimääräiseen erektioon 12,5 cm (5 tuumaa). Mikropenia tunnistetaan yleensä pian syntymän jälkeen. Tätä termiä käytetään useimmiten lääketieteessä, kun muu penis, Tämä termi on useimmiten käytetään lääketieteellisesti, kun muu penis, kivespussit ja väliliha eivät ole epänormaaleja, Esimerkiksi, hypospadiat. Mikropenis esiintyy noin 0,6%: lla miehistä.

Syyt ja riskitekijät

Ihmisillä kromosomaalinen sukupuoliyhdistelmä määritellään hedelmöityksessä joko naiseksi (XX) tai mieheksi (XY). Sikiön elämän alussa alkio on sekä mesonefriikanava (uros) että paramesonefriikka (naaras). Riippuen geenin läsnäolosta tai puuttumisesta 

SRY (sijaitsee Y -kromosomissa) yhden näistä kanavista regressio tai kehitys jatkuu organogeneesin aikana. Gene SRY stimuloi sukurauhasten erilaistumista kivesten kudoksiksi. Tässä varhaisessa kehitysvaiheessa kivekset vapauttavat kolme hormonia, jotka ovat erittäin tärkeitä miesten seksuaalisen erilaistumisen prosessissa:

• Anti-Müllerian -hormoni (AMH): regressiofunktio paramesonefristen kanavien kehittämiseen.
• Testosteroni: toiminto, joka stimuloi mesonefraalisen kanavan kehittymistä uroksen sisäisiin rakenteisiin (siemenrakkula, vas deferens ja epididymis).
• Dihydrotestosteroni (DHT): Stimuloi miesten seksuaalisten ominaisuuksien kasvua (kivespussin kypsyminen, peniksen pituuden ja kiveksen koon lisääminen).

Näiden kolmen hormonin vaikutuksesta miesten lisääntymis- ja sukupuolielinten järjestelmät alkavat kehittyä ensimmäisen kolmanneksen kolmannen kolmanneksen lopussa (8-12 raskausviikkoa). Ihmisen koriongonadotropiini (hCG) stimuloi Leydig -soluja erittämään testosteronia. Edelleen kohdunsisäinen aineenvaihdunta muuttaa testosteronin dihydrotestosteroniksi. Sikiön androgeenien korkea taso toisella kolmanneksella kiihdyttää edelleen peniksen kasvua. Synnytyksen jälkeen miesten seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen jatkuu hypotalamus-aivolisäke-järjestelmän säätelemien hormonien (gonadotropiinia vapauttava hormoni (GnRH)) vaikutuksesta. follikkelia stimuloiva hormoni (FSH) ja luteinisoiva hormoni (LH)). Korkeimmat synnytyksen jälkeiset androgeenitasot havaitaan ensimmäisen ja kolmannen elinkuukauden välillä. Merkkejä alivirilisaatiosta ja mikropenisistä esiintyy yleensä minkä tahansa näiden vaiheiden rikkomisen seurauksena. Tämä jakauma voi tapahtua missä tahansa seuraavista tapauksista:

• Kallmanin oireyhtymä (hypogonadotrooppinen hypogonadismi, osteoporoosikuulovamma ja anosmia);
• hypopituitarismi (hypoglykemia, hypogonadotrooppinen hypogonadismi ja kasvuhäiriöt);
• Prader-Willin oireyhtymä (hypotensio, lihavuus, kehitysvammaisuus, laskemattomat kivekset, mikropenis, pienet kädet ja jalat);
• kasvuhormonin puute;
• androgeenireseptorin vika ja / tai resistenssi;
• anorkia (kivesten puuttuminen);
• Klinefelterin oireyhtymä (47, XXY -oireyhtymä) (pienet kivekset, hedelmättömyys, gynekomastia, huonot koordinaatio- ja lukuvaikeudet);
• kromosomien 8, 13, 18 ja trisomia 21;
• Noonanin oireyhtymä (hypertelorismi, lyhyt kaula, matalat korvat, luuston epämuodostumat, verenvuotohäiriöt ja keuhkoventtiilin ahtauma);
• sukupuolielinten dysgeneesi;
• 5-alfa-reduktaasin puute;
• harvinaisia ​​tyyppejä synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia (steroidogeenisen akuutin säätelyproteiinin (STAR), 3-beeta-hydroksisteroididehydrogenaasin (3β-HSD), 17-a-hydroksylaasin puute);

Joissakin tapauksissa mikropeniksen etiologia on epäselvä myös laajan tutkimuksen jälkeen.

Epidemiologia

Mikropenisin esiintyvyys on noin 1,5 per 10 000 miespuolista vastasyntynyttä. Tutkimukset osoittavat pienen tilastollisen eron peniksen keskipituudessa valkoisten vastasyntyneiden välillä - 2,6 cm, Itä -Intian - 2,5 ja kiinalaisten - 2,3.

Diagnostiikka

Mikropenisen kliininen diagnoosi tehdään usein yksityiskohtaisen historian ja fyysisen tutkimuksen jälkeen. Kun diagnoosi on tehty, lisätestejä tarvitaan siihen liittyvien poikkeavuuksien ja mahdollisen etiologian tunnistamiseksi.

Yksityiskohtainen äitihistoria on ensimmäinen askel mikropeniksen arvioinnissa. Sukulaisuussuhde ja epäselvien sukupuolielinten sukututkimus tekevät perinnöllisistä olosuhteista todennäköisempiä eroon. On tarpeen oppia äidin lääkkeiden käytöstä, koska antiandrogeeniset lääkkeet (flutamidi, testolaktoni, entsalutamidi ja spironolaktoni) voivat häiritä kohdunsisäistä virilisoitumista.

Fyysinen tutkimus on tärkein osa mikropeniksen arvioinnissa. Riittämätön verlisaatio, joka liittyy alhaiseen verenpaineeseen ja takykardia, voi osoittaa lisämunuaisen vajaatoimintaliittyy harvinaisiin muotoihin synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia (VGN). Peniksen pituuden tarkka mittaus on kriittisen tärkeää fyysisen tarkastuksen aikana. Peniksen akselin tulee olla mahdollisimman venytetty. Etäisyys mitataan häpykielestä (suprapubisen rasvan painamisen jälkeen) pään kärkeen (esinahka maksimaalisesti siepattuina) dorsaalisesti. Useiden mittausten keskiarvo voi parantaa tarkkuutta.

Peniksen erityispituus alle kaksi ja puoli keskihajontaa vastaavan iän keskiarvosta vahvistaa diagnoosin. Ehdotetut alarajat peniksen pituudelle senttimetreinä iän perusteella:

• Ennenaikaiset vauvatraskauden 30. viikolla syntyneet; 1.5.
• Ennenaikaiset vauvat, jotka syntyivät 34 raskausviikolla; 2.
• Kokoaikaiset vauvat; 2,5.
• Yksi vuosi; 2,6.
• Viisi vuotta; 3.5.
• Kymmenen vuotta vanha; 3.8.
• Aikuiset 9,3.

Sukupuolielinten huolellinen palpataatio on toinen askel mikropenian diagnosoinnissa differentiaalidiagnoosin kaventamiseksi. Kivespussin ulkonäkö ja kypsyys, virtsaputken läsnäolo ja sijainti, peniksen akselin kaarevuus ja mahdolliset dysmorfiset merkit vaativat huolellista arviointia.

Differentiaalinen diagnoosi

Tärkein ero on pseudomicropeniksen poissulkeminen. Tässä häiriössä penis näyttää pieneltä johtuen ympäröivän kudoksen tai penisverkon ulkonemasta, joka kiinnittää peniksen alla olevaan ihoon. Pseudomicropenisin poissulkemiseksi ja invasiivisen diagnostisen arvioinnin ja potilaiden ja heidän perheidensä psykologisen stressin välttämiseksi lääkärit suorittavat perusteellisen fyysisen tutkimuksen. Peniksen kaarevuus on toinen kirurginen sairaus, joka johtaa epätavallisen kaarevaan peniksen akseliin, mikä voi aliarvioida peniksen pituuden.

Hoito

Mikropenis -hoidon tavoitteita ovat:

• Mikropeniaan liittyvän sosiaalisen hämmennyksen minimointi.
• Kyky saavuttaa normaali seksuaalinen toiminta.
• Normaali virtsaaminen seisten.

Lääketieteellisiä tai kirurgisia toimenpiteitä on kokeiltu vaihtelevalla vasteella. Ensisijainen etiologia, hoitoikä, atrofian aste ja haluttu lopputulos määräävät lähestymistavan hoitoon. Kohtuullinen hoitosuunnitelma mikropenikselle on ensin kokeilla lääkehoitoa ja sitten leikkausta, jos lääkehoito ei auta.

- Hormonaalinen hoito.

Peniksen kasvuun sekä ennen syntymää että lapsuudessa ja murrosiässä vaikuttavat voimakkaasti testosteroni ja vähemmässä määrin kasvuhormoni. Myöhemmillä endogeenisillä hormoneilla on kuitenkin pääasiassa merkitystä hormonipuutoksen aiheuttamien mikropeniksen hoidossa, kuten hypopituitarismi tai hypogonadismi.

Riippumatta mikropeniksen syystä, jos se tunnistetaan lapsuudessa, annetaan usein lyhyt testosteronikurssi (yleensä enintään 3 kuukautta). Tämä aiheuttaa yleensä pientä kasvua, mikä vahvistaa peniksen kasvun todennäköisyyden murrosiässä, mutta elin saavuttaa harvoin normaalikokoisensa. Lapsuudessa ei ole määrätty ylimääräistä testosteronia ei -toivotun virilisaation ja luun kypsymisen välttämiseksi. (On myös joitakin todisteita siitä, että ennenaikainen testosteronin anto voi johtaa peniksen koon pienenemiseen aikuisilla.)

Nuoruusiässä testosteronihoitoa jatketaan vain hypogonadaalisilla pojilla. Peniksen kasvu on päättynyt murrosiän lopussa, samanlainen kuin miesten kasvu, ja ylimääräinen testosteroni puberteetin jälkeisillä aikuisilla johtaa vain vähän kasvuun tai poissaolo.

- Leikkaus.

Koska hormonihoito harvoin auttaa penistä saavuttamaan keskikokoisen, se on ollut kehittänyt ja toteuttanut useita kirurgisia tekniikoita, jotka ovat samanlaisia ​​kuin phalloplasty lisäämään penis; mutta näitä toimenpiteitä ei yleensä pidetä riittävän onnistuneina laajalle levinneiksi, ja niitä tehdään harvoin lapsuuden aikana.

Äärimmäisissä tapauksissa mikropeniksellä ei ole juurikaan varsia, ja pää näyttää olevan melkein pubin ihon vieressä. 1960 -luvulta 1970 -luvun loppuun asti oli yleinen käytäntö suositella sukupuolen vaihtamista ja leikkausta. Tämä oli erityisen todennäköistä, jos täydentävän testosteronin ja testosteronin vasteen odotettiin olevan heikko murrosiässä. Vanhempien suostumuksella pojasta tuli tyttö, suoritettiin leikkaus kiveksen poistamiseksi ja keinotekoisen emättimen rakentamiseksi. Tämä perustui kyseenalaistettuun ajatukseen, että sukupuoli -identiteetti on täysin sosiaalistumisen seurauksena ja että mies, jolla on pieni penis, ei löydä hyväksyttävää paikkaa yhteiskunnassa.

Nykyään sukupuolenvaihdosta harvoin suoritetaan vakavilla mikropenisillä (vaikka pojan kasvattamisesta tytöksi keskustellaan joskus edelleen).

Ennuste

Jos mikropeniksen varhainen hoito ei onnistu, pojan ja hänen perheensä on vaikea selviytyä taudista.

Kaikissa tapauksissa neuvontaa ja sosiaalipalveluja tarvitaan todennäköisesti auttamaan emotionaalisesti poikaa ja hänen perhettään.