Antifosfolipidisyndrooma lapsilla

Fosfolipidivasta oireyhtymä - kompleksi oireita, jotka perustuvat läsnä autoimmuunivasteen ja vasta-aineita fosfolipidi riittävä yhteinen determinantteja, jotka sijaitsevat kalvon hermokudoksen, verihiutaleiden ja endoteelisolujen.

ensimmäinen APS kuvattiin '86 vuosisadan Britannian Reumatologi. Sittemmin aloitti intensiivisen tutkimuksen kliinisen ja patofysiologisia piirteitä oireyhtymä.diagnostiset kriteerit muotoiltiin 1998 International Symposium ja jaettu laboratorio- ja kliinisiin.

Kliiniset kriteerit verisuonitukoksen. ilmenee ulkonäkö yhden tai useamman kliinisen episodia valtimo- tai laskimotukos, ja tukos pieni halkaisija alusten tahansa elimessä tai kudoksessa. Tromboosi on vahvistettava Doppler-ultraäänellä tai tietojen jälkeen histologinen tutkimus, paitsi jos on pinnallinen laskimotukos. Histologinen tutkimus osoittaa merkittävä muutos verisuonten seinämien noninflammatory luonnetta.

laboratoriokriteerit on saatava korkea tai kohtuullisesti vasta kardiolipiiniä luokan IgM ja / tai IgG veressä kahden tai useamman tutkimuksen välein vähintään kuusi viikkoa. Mittaukset tulisi suorittaa ja standardi-ELISA.

positiivinen testi lupusantikoagulantti plasmassa sen jälkeen, kun kaksi tai useampia tutkimuksia, jotka on suoritettu ero on vähintään 6 viikko. Aito

oireyhtymä on diagnosoitu vain, jos on saanut vähintään yhden kliinisen kriteeri ja yksi laboratorio. Kriteerit on suunniteltu aikuisille ja ei oteta huomioon ominaisuudet lasten ikä.

tunnistaminen taudin lapsipotilailla on tärkeä prognostinen kannalta, koska sillä on suuri riski tromboottisten prosesseja, ja myös määrittelee kurssin ja lopullisen tuloksen taustalla olevan sairauden. Ensimmäistä kertaa välisen verisuonitukosalueiden ja läsnäolo verenkierrossa antikoagulanttia nähtiin 1972 lapsilla, joilla on ollut punahukan.

antifosfolipidisyndrooma diagnosoidaan lapsilla siinä tapauksessa, että on olemassa kliininen koe ja ainakin yksi laboratorio.

syytä huomata, että jos on epäily ASF lapsi, on tärkeää suvussa eli läsnäolo tiettyjen tautien sukulaiset:. . Toistuva aivohalvauksia ja sydänkohtauksia, etenkin niiden parissa alle 50-vuotias, reumasairauksien, eklampsia, pre-eklampsia tai keskenmenoraskaus, toistuva tromboflebiitti.

Kliiniset variantteja APS

ensisijaisen( PAPS) - kehittyy ihmiset, joilla ei ole mitään autoimmuunisairauksia.

toissijainen( SAPS) - kehittyy henkilöille, jotka kärsivät sairauksista nivelreuma tai autoimmuuni luonteeltaan, kasvaimiin, jotka on tunnustettu pahanlaatuisten sairauksien tarttuvan luonteen( mykoplasmoosin tai herpesvirus-infektio), soveltaminen tiettyjen lääkkeiden( psykotrooppisten aineiden, ehkäisyvälineitä tai hormonaalinen, prokaiiniamidi).Katastrofaalinen

- on monen tyyppisiä, kun niitä on läsnä edullisesti tromboosi elinten tasolla mikroverisuoniston, jossa on suuri määrä vasta-aineita fosfolipidien, monielinvaurio organismi, disseminoitunut intravaskulaarinen aktivointi läsnä tromboosin aluksilla, joilla on pieni halkaisija. Tämän tyyppisen oireyhtymän diagnosoimiseksi kriteerien lapsilla on läsnä tromboottista prosessin vähintään kolme elimistön, kun vahvistus histologisia tutkimuksia mikrovaskulaaristen okkluusion ja vasta-aineiden läsnäolo fosfolipideihin tekijöihin.

Vastasyntyneiden. Tämä on harvinainen poikkeavuus esiintyy vastasyntyneillä kulkeutuvan siirto äiti ottaa korkea antifosfolipidivasta-aineiden. Siellä

serologinen vaihtoehdot - on seropositiivisilla ja seronegatvny.

Lapset antifosfolipidisyndrooma useimmiten tapahtuu ensimmäistä kahdenlaisia.