Charcotin tauti

Charcotin tauti on patologinen prosessi, jossa keskushermostoon ja ääreisiin CNS-hermoihin vaikuttavat neuronit. Tällä patologisella poikkeavuudella on kliininen ja geneettinen heterogeenisuus, johon liittyy kohtalokas lopputulos. Charcotin tauti on yksi sairauksista, joita kutsutaan "motoris-neuronin sairaudeksi"( MND), jossa motoneuronien tappio on ensiksi.

Tämä tauti on hyvin harvinainen, suhteessa 1: 100000 potilasta vuodessa, joille endemiset alueet eivät ole ominaisia.

Charcotin tauti on degeneratiivinen patologia, joka vaikuttaa selektiivisesti keskushermostoon( kortikaali), ja sitten - periphyriksi( anterolateral ja bulbar).

Sharko-tauti aiheuttaa

Amyotrofista lateraaliskleroosia( Charcotin tauti) löydettiin jo vuonna 1847 ja kliinisten oireiden kuvaus vuodelta 1869.Mutta aktiivisimmin tämä hermoston sairaus alkoi tutkia 1990-luvun 1990-luvulla.

Charcotin tautia pidetään perhepatologiana, vaikka tiedetään satunnaisia ​​tapauksia, jotka ovat osoittaneet, että amyotrooppisen lateraaliskleroosin pääasiallinen syy ovat superoksididismutaasigeenissä esiintyvät mutaatiot. Suurin osa näistä mutaatioista löydettiin 20 prosentista perheistä, joilla oli tämä diagnoosi, mutta tämän geenin roolia satunnaisissa mutaatioissa ei ole vielä määritetty.

Charcotin tauti on yksi moottorihäiriöiden yleisimmistä progressiivisista patologeista ja on yksi keskushermoston vakavimmista degeneratiivisista poikkeavuuksista. On todettu, että naiset Amerikassa ja Euroopassa kärsivät tästä sairaudesta paljon harvemmin kuin miehet. Ja perheen etiologian tapauksia esiintyy 5-10 prosentissa tapauksista, joten satunnaiskuva taudista on lähinnä ominaista.

Charcotin taudin kehittymistä ja muita sairauksia, joissa havaitaan motoristen hermosolujen vaurioita, tärkein syy on myös tietyn viruksen aiheuttama tarttuva-myrkyllinen sairaus, jolla on suuri neurotropismi. Lisäksi Charcotin tauti kehittyy pääsääntöisesti 50 vuodessa.

Charcotin taudin oireet

Yksi Charcotin taudin alkuvaiheen tärkeimmistä kliinisistä oireista on lihasten atrofia epäsymmetrisessä etenemisessä.Tauti voi alkaa kaikilla lihasryhmillä, sitten vaurio yleistyy. On olemassa useita erilaisia ​​halvauksia. Näihin kuuluvat mm. Cervicothoracaic, pseudobulbar, bulbar ja lumbosacral. Tappava tulos tulee muutaman vuoden kuluttua hengityselinten osallistumisesta progressiiviseen prosessiin.

Hyvin usein lähes 40% tapauksista Charcotin taudin ominaiskuva on yksi yläraajojen lihasten heikkous. Pudotus alkaa harjalla, jota seuraa taudin nopea eteneminen. Potilas kokee vaikeuksia etusormen ja peukalon toiminnassa ja myös hieno moottorin ohjaus häiriintyy. Tämä näkyy esineiden vaikeassa valinnassa pukeutumisen aikana, varsinkin napit painettaessa. Tappion aikana kädessä on ongelmia kirjallisesti sekä arkielämässä.

Charcotin taudin tyypilliselle kurssille on ominaista saman raajan jäljellä olevien lihasten jatkuva osallistuminen ja sitten vaurio kulkee toiselle kädelle. Tämä edeltää alemman ääripäiden ja bulbarin lihasten halvaantumista.

Joskus Charcotin tauti alkaa kehittyä jäljittelevillä lihaksilla, vaikuttaa kielessä tai päinvastoin rungon lihaksia. Siksi uusien lihasten mukana edistymisprosessissa tautiin liittyy lyhyt kesto ihmisen elämästä.Tämä pätee erityisesti bulbar-muotoon, jossa potilaat eivät selviä jalkojen halvaantumiseen. Suhteellisen edullinen on lumbosakraalimuoto. Bulbar- ja pseudobulbar-halvaus ilmenee dysartriasta ja dysfagian oireista, joita seuraa hengityselinten sairaudet.

Charkan taudin kaikki muodot ovat luonteeltaan kohonneet mandibulaarinen refleksi. Dysfagia havaitaan useammin nestemäisen ruoan nielemisen jälkeen kuin vaikean. Vähitellen heikentää puruluutiota, pehmeä kitala roikkuu ja kieli horjuu. Potilaat, joilla on tällaisia ​​oireita, eivät voi niellä, äänestää, heillä on yleistyneitä kohtauksia.

Lihaksen atrofia on selektiivinen vaurio. Esimerkiksi kädessä - se on lihakset peukalon ja etusormen pohjassa, interosseous ja deltoid;jalat - vain ne lihakset, jotka suorittavat joustoa jalan takaa;Maltan ja kielen Bulbar-lihakset.

Charcotin taudin erittäin harvinaiset kliiniset oireet ovat silmän lihasten vauriot. Lisäksi potilailla, joilla on lateraaliskleroosi amitroficheskom jopa immobilisoitu, ei makuuhaavojen, joka on erityinen ominaisuus tämän sairauden. Kuvataan myös silloin, kun prosessi lamauttamisen tasaisesti mukana motoynery sekä ylemmän ja alemman, mukaan, jotka vallitsevat tiettyjä perednerogovye tai pyramidin oireyhtymiä.

Charcot tauti hoito

ensisijaisen sairauden hoitamiseksi Charcot tärkeä hitaasti etenevä sairaus prosessi ja pidentää, jossa potilas säilyy kyky itse. Lisäksi on tarpeen vähentää ominai- suisia oireita ja tukea mahdollisimman pitkälle potilaan vakaata elämäntilannetta.

Potilaat sairaalaan, jos on tarpeen suorittaa alustava tutkimus taudin tarkan diagnosoinnin tai gastroterapian varalta.

Tällä hetkellä on kehitetty vain yksi lääke, joka hidastaa merkittävästi Charcotin taudin etenemistä - tämä on Riluzole. Tämän lääkkeen käyttö pidentää potilaiden elämää keskimäärin kolme kuukautta. Hänet nimitettiin tiukasti todisteita, vahvistamisen jälkeen diagnoosi, mutta samalla pois muita syitä vammoja motoynerov ja jos Charcot tauti on ominaista kestoa ei vähemmän kuin viisi vuotta, ei ole saatavilla trakeostomia ja nopea vitaalikapasiteetti keuhkoihin 60%.Määritä Risoul elämä 100 mg päivässä, ja jatkuva valvonta maksan transaminaasien kolmen kuukauden välein välttyä liittymästä hepatiitti huume verestä.

kuljettavat patogeeniset Charcot taudin käyttäen Ksaliprodena, protivoparkinsonskih aineet, immunomodulaattorit, antioksidantit, Cerebrolysin oli tehoton. Siksi palliatiivinen hoito yrittää pysäyttää masennuksen, dysfagian, niveltämisen, spastisuuden ja dysartrian etenemisen. Parantaa lihasten aineenvaihduntaa nimittää karnitiini, levokarnitiini, kreatiini kaksi kuukautta kolme kertaa vuodessa. Jotta potilas kävisi helpommin, lääkärit suosittelevat vain ortopedisten kenkien käyttämistä ja tarvittaessa kävelysauvan ja kävelijöiden käyttöä.

Gastrotomian nimeäminen parantaa potilaan tilaa ja pidentää hänen elämäänsä.Mutta keuhkojen trakeostomia ja keinotekoinen tuuletus on tautitapaus ja viimeinen vaihe. Yleensä he ilmaisevat välittömän kuoleman.

Prognosi Charcotin taudille on aina epäsuotuisa. Elinajanodote lumbosacral muoto - jopa kolme vuotta, ja silmämunan - jopa neljä, mutta pääasiassa sairauden kanssa, potilaat eivät asu yli viisi vuotta.