Von Willebrandin tauti

Willebrandin tauti - geneettinen veren häiriö ominaista satunnainen spontaania verenvuotoa, samanlainen verenvuodon hemofilia. Perintön tyyppi on autosomaalinen hallitseva. Tämän sairauden hankittu muoto on erittäin harvinaista.

terveillä ihmisillä, jos verenvuodon, verihiutaleiden( pieniä verihiutaleiden) viipymättä lähetettävä avoin tulisija ja verenvuodon pysäyttämiseksi pysyä yhdessä.Kun läsnä on ihmisen von Willebrand tauti, veren puuttumisen vuoksi tai sen puute tietyn proteiinin, se menettää normaalin hyytymistä toiminto. Proteiini kutsui von Willebrand -tekijän, jonka vuoksi veri voi hyytyä

Syyt vWD

Willebrandin tauti on yleisimmin lähetetään autosomaalinen hallitseva tavalla, toisin sanoen, on perinnöllinen sairaus, ja on yleisin synnynnäisten verenvuotosairauksiin. Useimmiten tauti on lievä ja vaikuttaa sekä naisiin että miehiin. Esiintyvyys tauti on yksi tapaus tuhatta

tyypit ja von Willebrand tauti

olemassa kolmenlaisia ​​tauti:

1 tyyppi. Tässä tapauksessa tautiin liittyy menetys ja von Willebrand -tekijän, joka on syy väliaineen ja heikko verenvuodon vakavuus. Verenvuodon vakavuus riippuu suoraan siitä, mikä määrä proteiinia on kadonnut. Noin 75%: lla potilaista on täsmälleen yksi sairaus, jossa hoitoa ei useinkaan tarvita.

2 Tyyppi. Tämän tyyppinen syntyy, kun toimettomuuden tai aktiivisuuden puutteen ja von Willebrand -tekijän sen läsnäolo veressä, joka on syynä keskellä tai heikko Verenvuotoja.

3 Tyyppi. Tämä on tämän taudin yleisin tyyppi, jolle on ominaista täydellinen poissaolo tai hyvin pieni määrä von Willebrand-tekijää, mikä aiheuttaa erittäin vakavia verenvuotoa. Tällaisessa taudissa ihmiset voivat kehittyä erittäin vaarallisen verenvuotoa ja anemiaa leikkauksen tai trauman jälkeen.

Willebrandin tauti voi heikentyä, kuten ajan, ja pysyvät samalla tasolla

Oireet Willebrand

tärkein tämän sairauden oireita ovat laaja verenvuoto, joiden vakavuus erilaiset ihmiset voivat vaihdella. Vakavuus hemorragisen oireyhtymä vaihtelee hyvin lieviä, havaitaan toisinaan vähäisiä pintavikoja ja nenäverenvuotoihin, raskas erittäin hyvin vaarallista pitkä vaihtoehdot ovat hyvin usein voimakas verenvuoto eri lokalisointi, muodostuu suuria verenvuoto ja hematooma sisäelinten ja pehmytkudoksiin. Toisinaan nivelissä voi olla verenvuotoja.

Oireita lievä sairauden muotoja: ienverenvuoto, usein nenän verenvuodot, vakava veren menetys kuukautisten aikana, runsasta verenvuotoa leikkauksen jälkeen tai trauman, ulkonäkö ilman näkyvää syytä mustelmia. Oireet

vakavampia muotoja ovat, mutta ennen kaikkea seuraavat: verta virtsassa epäpuhtautta( hematuria) vaikka pieniä vammoja mustelmia, verinen uloste tai tumma kumimainen;On niveltulehdus( harvinainen oire), joka aiheuttaa turvotusta, liikkumisvaikeuksia ja kipua. Pidetään vakavin kohdun ja ruoansulatuskanavan verenvuoto

diagnoosi ja von Willebrand tauti

Vaikeuksia voi syntyä diagnosoinnissa tämän sairauden, koskaTaudin lievillä muodoilla verenvuotoa ei löydetä useammin kuin täysin terveistä ihmisistä.Yleensä tällaisissa tapauksissa henkilö ei huomaa mitään ennen kehitystä äkillinen voimakas verenvuoto leikkauksen jälkeen, loukkaantumisen tai aikana käynti hammaslääkärillä.

Jos henkilö epäilee heikkoa veren hyytymistä, lääkärin tulee selvittää, kuinka usein verenvuotoa havaitaan ja kuinka voimakasta he ovat. Jos epäillään von Willebrandin tauti, seuraavat tutkimukset osoitetaan: geenitestien( auttaa toteen sääntöjenvastaisuuksia rakenteen von Willebrand tekijä), aikana mitattu veren hyytyminen tunnistamiseksi, aktiivisuuden ja von Willebrand -tekijän tai analyysin tasosta sen toimintaa. Tärkein on kvantitatiivinen määritys potilaan plasmassa.

von Willebrandin taudin hoito

hoito taudin riippuu sen tyypistä, verenvuoto taajuus ja esiintymistodennäköisyyden vakavia verenvuotoja.

Kun diagnosoitu lievä muoto ja von Willebrand tauti täytyy noudattaa näitä ohjeita:

- Synnytyksen aikana leikkauksen ja trauman, ehkäisyyn verenvuoto on otettava suositeltua lääkitys

- Vältä steroideihin kuulumattomia tulehduskipulääkkeitä, kuten ibuprofeenia ja aspiriinia

- Jos mahdollista, vältäverihiutaleiden toimintaa estäviä lääkkeitä( Klopidorel) ja veren hyytymistä ehkäisevien lääkkeiden( hepariini, varfariini, jne)

Kun diagnosoituovannoy vakava ja von Willebrand tauti on ehdottomasti kielletty vastaanottaa antikoagulanttilääkkeille. Tässä muodossa hoidon jälkeen menetelmiä käytetään:

- Held korvaavan lääkitys hoito, joka sisältää von Willebrandin tekijän

- helpottamiseksi lopettamisen verenvuoto on esitetty saanti tämän lääkkeen kuin Desmopressin

- pysäyttää verenvuoto haavan sovelletaan huumeiden, kuten trombiinin jauheena tai fibriinin

liimaa tapauksessavaikea von Willebrand tauti estämiseksi ja poistaa tarve noudattaa lisääntynyt verenvuodon varotoimia. Estääkseen vuotamiseen niveliin ja lihaksiin tulisi säilyttää aktiivisen elämäntavan + säilyttää normaali paino. On kuitenkin syytä välttää kosketusta urheilu( jalkapallo, jääkiekko, kamppailulajit jne.), Miehityksen aikana, joka on suuri loukkaantumisvaara.

ehkäisy ja hoito von Willebrandin tautia kotona

Ensinnäkin meidän tulisi välttää häiritsee normaalin prosessin veren hyytymistä ja lisäävät suoliston ja mahalaukun verenvuoto lääkkeitä, joita ovat:

- valmisteet, joissa sen koostumus salisylaatit( aspiriini analogit), jokaovat osa useimpia lääkkeitä yskä ja kuten lääkkeitä kuten Pepto-Bismol ja Alka-Seltzer

- kuten tavallinen ei-steroidista tulehdusta estävää sredstva, kuten naprokseeni, ibuprofeeni ja aspiriini

tapauksessa huono veren hyytymistä analgeetti useimmat turvallisesti ottaa parasetamoli( Parasetamoli, jne.), vaikutuksen alaisena, jonka esiintymistodennäköisyys ruoansulatuskanavan verenvuotoa vähenee huomattavasti. Henkilöt, joilla on von Willebrand tauti tulee välttää verihiutaleiden toimintaan( klopidogreeli jne.) Ja antikoagulantit( hepariini, varfariini) valmisteita.

suosituksia, joilla on vakava ja von Willebrand tauti ovat seuraavat:

- On pakko säilyttää riittävä oman kehon painonnousu( lihavuus kasvaa useita kertoja kuormitusta niveliin, mikä osaltaan syntymistä verenvuodon)

- Painonhallinnan, ylläpitää lihasten joustavuus, estää nivelvaurioidenja lihas, sinun täytyy aktiiviseen elämään

- potilaan on oppia tunnistamaan vuodon alkamista toissijaisia ​​ominaisuuksia, niin että ajan myötä henkilö voi bezoshibsisäisesti havaintojemme verenvuoto nivelten tai lihasten

- On tarpeen oppia tekemään itse ja / tai lapsesi pistoksen von Willebrand tekijä.Lapset yli kymmenen vuoden on jo mahdollista alkaa oppia auttamaan itseään omasta, koska kyky mahdollisimman nopeasti itse tehdä itse pistää auttaa välttämään komplikaatioita ja nopeuttaa merkittävästi hoitoa.