Sclérodermie: qu'est-ce que c'est, symptômes et traitement chez l'adulte

Faits rapides

• La sclérodermie se manifeste différemment chez chaque personne, mais elle peut être très dangereuse.
• Il existe des médicaments et des mesures que les gens peuvent prendre pour soulager les symptômes de la sclérodermie La maladie de Raynaud, problèmes de peau et brûlures d'estomac.
• Pour les personnes souffrant d'affections médicales graves, notamment d'insuffisance rénale aiguë, hypertension, pneumonie et les problèmes gastro-intestinaux, des traitements efficaces sont disponibles.
• Il est important de reconnaître et de traiter tôt les dommages aux organes pour éviter des dommages irréversibles.
• Les patients doivent consulter un médecin spécialisé dans le traitement de ce complexe maladies (rhumatologue).

Sclérodermie - Ce maladie auto-immune, affectant la peau et d'autres organes du corps. Cela signifie que le système immunitaire du corps provoque une inflammation et d'autres perturbations dans ces tissus.

La principale découverte de la sclérodermie est l'épaississement et l'épaississement de la peau, ainsi que l'inflammation et la cicatrisation de nombreuses parties du corps, qui conduit à des problèmes dans les poumons, les reins, le cœur, le système intestinal et d'autres domaines. Il n'existe pas encore de remède contre la sclérodermie, mais il existe des traitements efficaces pour certaines formes de la maladie.

La sclérodermie est relativement rare. Approximativement de 75 000 à 100 000 personnes en Russie, ils ont cette maladie; la plupart des patients sont des femmes entre 30 et 50 ans. Jumeaux et membres de la famille atteints de sclérodermie ou d'autres maladies auto-immunes du tissu conjonctif telles que lupus érythémateuxpeut avoir un risque légèrement plus élevé de développer une sclérodermie. Les enfants peuvent également développer une sclérodermie, mais la maladie est différente chez les enfants que chez les adultes.

Bien que la cause fondamentale soit inconnue, des études prometteuses font la lumière sur le lien entre le système immunitaire et la sclérodermie. De nombreuses recherches sont également en cours pour trouver le meilleur traitement contre la sclérodermie.

Qu'est-ce que la sclérodermie ?

Sclérodermie (aussi connu sous le nom sclérose systémique) Est une maladie chronique dans laquelle la peau devient épaisse et dure, laissant des cicatrices tissus et dommages aux organes internes tels que le cœur et les vaisseaux sanguins, les poumons, l'estomac et reins. Manifestations de signes de sclérodermie varient considérablement de mineures à mortelles, selon l'étendue de la maladie et les parties du corps touchées.

Symptômes de la sclérodermie par type

Il existe deux principaux types de sclérodermie :

Sclérodermie localisée affecte généralement uniquement la peau, bien qu'il puisse impliquer les muscles, les articulations et les os. N'affecte pas les organes internes.

Les symptômes sont des taches décolorées sur la peau (une affection appelée morphine); ou des bandes de peau épaisse et dure sur les bras et les jambes (appelées sclérodermie linéaire). Lorsque la sclérodermie linéaire survient sur le visage et le front, elle ressemble à une cicatrice de sabre (voir photo). photo ci-dessous).

Sclérodermie systémique est la forme la plus grave de la maladie et peut affecter la peau, les muscles, les articulations, les vaisseaux sanguins, les poumons, les reins, le cœur et d'autres organes.

Il existe deux formes principales de sclérodermie systémique: la sclérodermie systémique cutanée localisée (également appelée syndrome CREST) ​​et la sclérodermie systémique cutanée diffuse.

• À sclérose systémique cutanée limitée (syndrome CREST) l'épaississement et le tiraillement de la peau sont généralement limités aux doigts et aux orteils. Cette forme de sclérodermie est également associée à la formation de nodules calcifiés sous la peau, La maladie de Raynaud, des problèmes du tube digestif et des vaisseaux sanguins dilatés dans la peau, appelés télangiectasies. Cette forme est également associée à l'hypertension pulmonaire. Un test sanguin, appelé anticorps anti-centromère, est souvent effectué pour cette forme de sclérodermie.
• À sclérodermie systémique cutanée diffuse l'épaississement et le tiraillement de la peau s'étendent généralement aussi des mains aux poignets. Cette forme de sclérodermie affecte souvent les organes internes tels que les poumons, les reins ou le tractus gastro-intestinal. Un certain nombre de nouveaux anticorps ont été découverts pour classer cette forme de sclérodermie, mais l'anticorps le plus courant est Scl-70.

Causes de la sclérodermie

La cause de la sclérodermie n'est pas connue. Les facteurs génétiques (gènes différents) semblent jouer un rôle important dans la maladie. Bien que l'exposition à certains produits chimiques puisse jouer un rôle chez certaines personnes atteintes de sclérodermie, la grande majorité des patients ayant des antécédents de sclérodermie n'ont été exposés à aucun toxines. Il est assez difficile d'identifier la cause de la sclérodermie.

Comment diagnostique-t-on la sclérodermie ?

Établir un diagnostic peut être difficile car les symptômes peuvent être similaires à ceux d'autres conditions. Il n'y a pas de test sanguin qui puisse vous dire avec certitude que vous souffrez de sclérodermie, bien que de nombreux anticorps soient associés à la maladie.

Pour poser un diagnostic, le médecin posera des questions sur les antécédents médicaux du patient, procédera à un examen physique et demandera éventuellement des tests de laboratoire et des radiographies.

Une évaluation clinique approfondie est la principale méthode de surveillance de la sclérodermie.

radiographie et tomodensitométrie (TDM) sont utilisés pour détecter les anomalies osseuses. Thermographie peut détecter les différences de température de la peau entre la lésion et le tissu normal. Ultrasonique et imagerie par résonance magnétique (IRM) peut aider à l'examen des tissus mous. Certains des symptômes qu'un médecin recherchera comprennent:

• Phénomène (maladie/ syndrome) Raynaud: Ce terme se caractérise par des changements de couleur (bleu, blanc et rouge) des doigts (et parfois des orteils), souvent après exposition à des températures froides. Il se produit lorsque le flux sanguin vers les mains et les doigts est temporairement réduit. C'est l'un des premiers signes de maladie; plus de 90 pour cent les patients atteints de sclérodermie ont le syndrome de Raynaud. La maladie de Raynaud peut entraîner un gonflement des doigts, une décoloration, un engourdissement, des douleurs, des ulcères cutanés et une gangrène des doigts et des orteils. Les personnes atteintes d'autres conditions médicales peuvent également avoir le syndrome de Raynaud, et certaines personnes peuvent ne pas avoir d'autres conditions médicales que celle de Raynaud.
• Épaississement, gonflement et tiraillement peau: Ce problème conduit au nom « sclérodermie » (« sclérotique » signifie « dur » et « derme » signifie « peau »). La peau peut également devenir brillante ou inhabituellement sombre ou claire dans certaines zones. La maladie peut parfois entraîner des changements d'apparence, notamment sur le visage. Lorsque la peau devient très tendue, la fonction de la zone touchée peut être réduite (par exemple, les doigts).
• Vaisseaux sanguins rouges agrandis sur les mains, le visage et autour du lit de l'ongle (appelés télangiectasies).
• Dépôts de calcium sous la peau ou d'autres zones.
• Hypertension artérielle (hypertension artérielle) en raison de problèmes rénaux.
• Brûlures d'estomac; c'est un problème très courant dans la sclérodermie.
• D'autres problèmes digestifs tels que des difficultés à avaler des aliments (achalasie du cardia), ballonnements et constipation, ou problèmes d'absorption des aliments entraînant une perte de poids.
• Essoufflement.
• Douleur articulaire.

Comment traite-t-on la sclérodermie ?

Bien que certaines thérapies soient efficaces pour traiter certains aspects de la maladie, il n'existe aucun médicament unique disponible. qui ont été montrés pour arrêter ou inverser les principaux symptômes d'épaississement et de durcissement de la peau.

Les médicaments qui se sont avérés utiles dans le traitement d'autres maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et systémique lupus érythémateuxsont généralement inutiles pour les personnes atteintes de sclérodermie. Les médecins visent à réduire les symptômes individuels et à prévenir d'autres complications grâce à une combinaison de médicaments et de soins aux patients. Par exemple:

• La maladie de Raynaud peut être traitée avec des médicaments tels que bloqueurs de canaux calciques ou des médicaments appelés etavec inhibiteurs de la PDE-5 - sildénafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®) - qui ouvrent les vaisseaux sanguins rétrécis et améliorent la circulation sanguine. Pour éviter d'autres dommages, il est important de garder tout votre corps au chaud, en particulier vos doigts et vos orteils. Il est également important de protéger le bout de vos doigts et d'autres zones de votre peau contre les blessures qui peuvent survenir même pendant les activités quotidiennes normales.
• Brûlures d'estomac (reflux d'acide) peut être traité antiacides, en particulier les inhibiteurs de la pompe à protons (Oméprazole et etc.). Ces médicaments soulagent le reflux gastro-œsophagien (appelé RGO).
• Les maladies rénales associées à la sclérodermie peuvent être traitées avec des médicaments contre l'hypertension appelés inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (Inhibiteurs de l'ECA). Ils peuvent souvent contrôler efficacement les lésions rénales s'ils sont commencés tôt. L'utilisation de ces médicaments est devenue une avancée majeure dans le traitement de la sclérodermie.
• Les douleurs musculaires et la faiblesse peuvent être traitées avec médicaments anti-inflammatoirestels que les glucocorticoïdes (Prednisone), immunoglobine intraveineuse (IgIV) et/ou immunosuppresseurs. La physiothérapie et l'ergothérapie peuvent être utiles pour maintenir la souplesse des articulations et de la peau. L'initiation précoce du traitement devrait aider à prévenir la perte de mouvement et de fonction articulaire.

Il existe deux types de maladies pulmonaires, qui peut se développer chez les patients atteints de sclérodermie. Premier type appelée maladie pulmonaire interstitielle, qui provoque une cicatrisation du tissu pulmonaire. Il est prouvé que des médicaments tels que Cyclophosphamide et Mycophénolatesont dans une certaine mesure efficaces dans le traitement de la maladie pulmonaire interstitielle associée à la sclérodermie.

Des essais cliniques sont en cours, testant l'efficacité de plusieurs autres médicaments pour ce problème.

Deuxième type la maladie pulmonaire observée dans la sclérodermie est pulmonaire hypertension artérielle (hypertension artérielle dans les artères des poumons). Il existe également un certain nombre de médicaments disponibles pour traiter cette maladie qui fonctionnent en ouvrant les vaisseaux sanguins dans les poumons, améliorant ainsi la circulation sanguine. Les médicaments utilisés pour traiter l'hypertension pulmonaire sont généralement surveillés par des médecins et comprennent médicaments comme Prostaclin (épiprosténol, tréprostinol, iloprost), antagonistes des récepteurs de l'endothéline (bosentan, ambrisentan), inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (sildénafil, vardénafil, tadalafil).,

De nombreuses études sont en cours sur de nouveaux traitements de la sclérodermie. Les patients et leurs familles doivent savoir que les experts sont optimistes quant à la poursuite des travaux pour trouver un traitement.

Impact plus large de la sclérodermie sur la santé humaine

La sclérodermie peut affecter presque tous les systèmes organiques du corps. Bien que les symptômes et les signes varient considérablement d'un patient à l'autre, la maladie peut affecter considérablement la vie du patient.

Les patients doivent consulter un rhumatologue ou une équipe de spécialistesqui ont de l'expérience dans le traitement de cette maladie complexe. Plusieurs autres affections affectant la peau sont parfois confondues avec la sclérodermie.

Pronostic et vie avec la sclérodermie

Vivre avec la sclérodermie est assez difficile et le pronostic n'est pas encourageant. Les activités quotidiennes peuvent parfois être difficiles en raison des limitations physiques et de la douleur. Les problèmes digestifs peuvent nécessiter changements dans l'alimentation; les patients ont souvent besoin de manger plusieurs petits repas.

Les patients doivent également garder leur peau hydratée pour réduire la raideur et être prudents lorsqu'ils du temps pour des activités telles que le jardinage, la cuisine - même l'ouverture d'enveloppes - pour éviter les blessures les doigts.

Pour garder le corps au chaud les patients doivent s'habiller en couches; portez des chaussettes, des bottes et des gants; et évitez les chambres très froides. Malheureusement, le passage à des climats plus chauds ne se traduira pas nécessairement par des améliorations significatives. L'exercice et/ou la physiothérapie peuvent soulager la raideur articulaire.

Les patients doivent également faire face à des troubles mentaux causés par une maladie chronique, inhabituelle et actuellement incurable.

Étant donné que la sclérodermie peut entraîner des changements d'apparence importants, il est presque toujours l'estime de soi et l'estime de soi du patient souffrent. Le soutien de la famille et des amis est essentiel au maintien du bien-être et de la qualité de vie du patient.

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