Syndrome de Takayasu (aortoartérite non spécifique): symptômes, traitement

Faits rapides

• L'artérite de Takayasu (syndrome de Takayasu, aortoartérite non spécifique) est beaucoup plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. La maladie débute le plus souvent chez les jeunes, mais les enfants et les personnes d'âge moyen peuvent également tomber malades.
• Les médecins détectent l'aortoartérite non spécifique grâce à des angiographies. Les angiographies sont des types de radiographies qui montrent les artères. Dans l'artérite de Takayasu, les angiographies montrent un rétrécissement des grosses artères.
• Les artères étroites ou bloquées causent des problèmes allant de légers à graves.
• Le traitement de l'aortoartérite non spécifique comprend presque toujours la nomination de glucocorticoïdes (Prednisone, etc.), qui aident à réduire l'inflammation. Les patients peuvent également se voir prescrire d'autres médicaments qui suppriment le système immunitaire.
• Les symptômes du syndrome de Takayasu se manifestent par une mauvaise irrigation sanguine des tissus et des organes.

Artérite de Takayasu, aussi appelé syndrome de Takayasu ou alors aortoartérite non spécifique, est une forme rare vascularite, qui comprend l'inflammation des parois des plus grosses artères du corps: l'aorte et ses branches principales.

La maladie survient à la suite d'une attaque du système immunitaire du corps, provoquant une inflammation des parois des artères. L'inflammation provoque le rétrécissement des artères, ce qui peut réduire le flux sanguin vers de nombreuses parties du corps.

Le syndrome de Takayasu peut entraîner un pouls faible ou une perte de pouls dans les bras, les jambes et les organes. Pour cette raison, les gens ont l'habitude d'appeler la maladie "maladie sans pouls".

Parfois, les patients atteints d'aortoartérite non spécifique peuvent ne présenter aucun symptôme, et la maladie du poisson-chat est si rare que les médecins ne peuvent pas facilement la reconnaître et la diagnostiquer à temps pour une personne.

Qu'est-ce que le syndrome de Takayasu ?

Le syndrome de Takayasu est l'un des nombreux types de vascularite. La vascularite est caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins, et les artères sont un type de vaisseau sanguin. Avec l'artérite de Takayasu, cette inflammation se produit dans les parois des grosses artères: l'aorte et ses branches principales. Ces les vaisseaux sanguins irriguent la tête, les bras, les jambes et les organes internes tels que les reins.

L'inflammation peut provoquer un épaississement des parois des vaisseaux. Au fil du temps, cet épaississement entraîne un rétrécissement de l'artère appelé « sténose ». S'il est suffisamment grave, ce rétrécissement peut réduire le flux sanguin et entraîner l'envoi de moins d'oxygène aux parties du corps ou aux organes alimentés par l'artère.

La sténose peut provoquer des symptômes (comment vous vous sentez) et des problèmes allant de gênants à dangereux :

• douleur lors de l'utilisation d'un bras ou d'une jambe;
• étourdissements, maux de tête ou évanouissement;
• faiblesse et fatigue;
• hypertension artérielle (hypertension artérielle);
• douleur de poitrine;
• infarctus du myocarde;
• caresser.

Autres symptômesqui peuvent être observés chez les patients atteints du syndrome de Takayasu comprennent une perte de poids, de la fièvre, une différence de tension artérielle entre les deux bras (due à une sténose), décoloration des bras ou des jambes due à un manque de flux sanguin. Mais parce que ces signes ne sont pas spécifiques et se développent généralement lentement, ils peuvent retarder le diagnostic chez certains patients.

Causes et facteurs de risque de l'artérite de Takayasu

Comme pour la plupart des types de vascularite, la cause de l'aortoartérite non spécifique n'est pas connue. Il est rare de voir plus d'un cas dans une famille et le rôle de la génétique n'est pas clair. Le lien entre le syndrome de Takayasu et l'infection n'a pas non plus été prouvé.

Le syndrome de Takayasu est considéré comme une maladie auto-immune, ce qui signifie que le corps est attaqué par son propre système immunitaire. Dans l'artérite de Takayasu, le système immunitaire attaque les vaisseaux sanguins.

L'artérite de Takayasu est rare, pouvant affecter une personne sur 200 000. Survient le plus souvent chez les personnes âgées de 15 à 40 ans, mais affecte parfois les jeunes enfants ou les adultes d'âge moyen. 9 patients sur 10 sont des femmes. L'aortoartérite non spécifique semble être plus fréquente en Asie de l'Est, en Inde et peut-être en Amérique latine que dans certaines régions de la Russie. Cependant, la maladie est très rare, même dans ces pays, et touche un large éventail de groupes ethniques.

Comment le syndrome de Takayasu est-il diagnostiqué ?

Les médecins trouvent le plus souvent le syndrome de Takayasu sur angiographiequi montre à quel point le sang circule bien dans les artères. Un médecin ordonnera souvent une angiographie lorsqu'un patient présente des symptômes et des résultats anormaux à la suite d'un examen physique. Les signes comprennent une perte de pouls ou une pression artérielle basse dans le bras, ou des sons anormaux (« bruits ») entendus dans les grosses artères avec stéthoscope.

Il existe différents types d'angiogrammes, y compris les angiogrammes standard, qui consistent à injecter un colorant directement dans une artère lors d'une radiographie. Les types d'angiographie moins invasifs utilisent une technique d'imagerie différente, telle que la tomodensitométrie, et sont appelés Angiographie CT ou CT. Quand est-ce que l'IRM est utilisée — Imagerie par résonance magnétique — on l'appelle angiographie par résonance magnétique ou angio-IRM, ARM.

Les angiographies peuvent montrer un rétrécissement d'une ou plusieurs grosses artères. Il est important que le médecin fasse la distinction entre le rétrécissement dû à la vascularite (inflammation des artères) et le rétrécissement dû à l'athérosclérose (« durcissement » des artères). Cela peut parfois être délicat. Il existe d'autres causes de rétrécissement artériel, dont la dysplasie fibromusculaire, une autre maladie rare qui touche principalement les femmes.

Les grosses artères peuvent également devenir enflammées dans d'autres conditions. Exemples incluant d'autres types de vascularite: artérite à cellules géantes (maladie du sujet âgé), polychondrite récidivante, syndrome de Kogan et maladie de Behçet. Certaines infections peuvent également provoquer une inflammation des grosses artères.

Des analyses de sang pour l'inflammation, inclure des mesures Vitesse de sédimentation (parfois appelée la "réaction de sédimentation des érythrocytes" ROE ou ESR) et Protéine C-réactive (souvent appelé CRP). Les résultats de ces tests sont souvent, mais pas toujours, élevés chez les patients atteints du syndrome de Takayasu. Cependant, ces tests sont également anormaux dans un grand nombre d'autres maladies inflammatoires.

Les patients atteints du syndrome de Takayasu peuvent également avoir anémie due à une inflammation chronique (à long terme). Anémie également vérifié avec un test sanguin. Aucun de ces tests sanguins ne peut vous dire avec certitude si vous souffrez d'aortoartérite non spécifique, et ces tests sanguins peuvent être anormaux dans de nombreuses autres conditions.

Les patients atteints d'artérite de Takayasu peuvent être asymptomatiques et la maladie est si rare que les médecins ne peuvent pas la reconnaître facilement. Pour cette raison, le diagnostic de la maladie est souvent retardé.

Comment le syndrome de Takayasu est-il traité ?

Les rhumatologues sont généralement les experts avec la plus grande masse et la plus grande connaissance de la maladie. Par conséquent, ils dirigent l'ensemble du processus de traitement de ces patients, en particulier ceux qui ont besoin de médicaments immunosuppresseurs. Les autres médecins dont les patients peuvent avoir besoin comprennent cardiologue et chirurgien vasculaire. Une approche d'équipe peut offrir les meilleurs soins aux patients atteints de cette maladie.

Le syndrome de Takayasu nécessite le plus souvent un traitement pour empêcher un rétrécissement supplémentaire des artères affectées. Cependant, le rétrécissement qui s'est déjà produit ne s'améliore souvent pas, même avec des médicaments. Glucocorticoïdes (Prednisone, Prednisolone ou autres médicaments similaires)souvent appelés "stéroïdes" sont une partie importante de la thérapie. La dose et la durée du traitement dépendent de la gravité de la maladie et de la durée depuis laquelle le patient en souffre. Cependant, ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires à long terme.

Parfois, les médecins prescrivent médicaments qui suppriment l'immunitécar leurs effets secondaires peuvent être moins graves que ceux des glucocorticoïdes. C'est ce qu'on appelle le traitement « d'épargne stéroïde ». Ces médicaments comprennent le méthotrexate, l'azathioprine, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide et médicaments qui bloquent le facteur de nécrose tumorale (comme l'étanercept, l'adalimumab ou l'infliximab) et autres produits biologiquescomme le tocilizumab.

Les médecins prescrivent souvent ces médicaments pour traiter les autres maladies rhumatismalesmais ils les utilisent aussi pour traiter le syndrome de Takayasu. Il n'y a pas suffisamment de preuves que ces médicaments sont définitivement efficaces dans le traitement de l'aortoartérite non spécifique. Les recherches se poursuivent, les scientifiques sont constamment à la recherche de nouveaux médicaments pour traiter l'aortoartérite non spécifique.

Certains experts conseillent l'utilisation systématique de faibles doses Aspirine. On pense que cela aide à prévenir la formation de caillots sanguins dans les artères endommagées. Le traitement du syndrome de Takayasu comprend également le dépistage de l'hypertension artérielle et des taux de cholestérol élevés, ainsi qu'un traitement si ces problèmes sont présents.

Les dommages à long terme aux artères nécessitent parfois une intervention vasculaire ou une intervention chirurgicale. Cela pourrait inclure angioplastie (dilatation d'un vaisseau sanguin rétréci ou bloqué), avec ou sans mise en place d'un stent, pour soutenir le vaisseau. Une autre option de traitement— pontage, une opération visant à rediriger le flux sanguin autour d'un blocage dans un vaisseau sanguin.

Pronostic et vie avec l'artérite de Takayasu

L'artérite de Takayasu est une maladie chronique et peut nécessiter un traitement à long terme. Certains patients ne présentent aucun symptôme ou seulement des signes bénins de maladie, mais d'autres sont invalides ou nécessitent une intervention chirurgicale plus d'une fois. Les effets secondaires des médicaments, principalement les glucocorticoïdes, peuvent être troublants. Les patients prenant des immunosuppresseurs sont à risque d'infections.

Étant donné que l'artérite de Takayasu peut causer des problèmes cardiaques, de l'hypertension artérielle et des accidents vasculaires cérébraux, les patients atteints de Le syndrome de Takayasu devrait parler à votre médecin des moyens de réduire le risque de ces graves problèmes. Il n'est souvent pas correct de mesurer la pression artérielle dans le bras car elle sera faussement basse en raison d'artères obstruées, de sorte que le médecin devra peut-être mesurer la pression artérielle dans la jambe.

La maladie peut réapparaître après le traitement ou s'aggraver subtilement. Il est souvent très difficile de savoir si le syndrome de Takayasu a récidivé. Ainsi, la plupart des patients nécessitent de fréquentes visites chez le médecin et des angiographies.

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