Syndrome de Frey: qu'est-ce que c'est, causes, symptômes, traitement

informations générales

syndrome de Frey (aussi appelé syndrome auriculotemporal, neuropathie du nerf oreille-temporal, hyperhidrose oreille-temporale) Est une maladie rare qui survient le plus souvent à la suite d'une intervention chirurgicale dans les glandes parotides. Les glandes parotides sont les plus grosses glandes salivaires du corps, situées juste en dessous des oreilles de chaque côté du visage.

Les principaux symptômes du syndrome de Frey sont des sueurs indésirables et des bouffées de chaleur sur la joue, la tempe (région temporale) ou derrière les oreilles (zone rétro-auriculaire) après avoir mangé certains aliments, en particulier ceux qui suscitent une forte réponse salive. Les symptômes sont souvent légers et bien tolérés. Dans certains cas, les symptômes peuvent être plus graves et un traitement peut être nécessaire.

Les mécanismes exacts qui sous-tendent le syndrome de Frey ne sont pas entièrement compris. Le syndrome de Frey survient le plus souvent comme une complication après une intervention chirurgicale sur la zone faciale près des glandes parotides.

Le trouble a été signalé pour la première fois dans la littérature médicale par Bayard en 1853. Un neurologue polonais, le Dr Lucia Frey, a donné une évaluation détaillée du trouble et a inventé le terme "syndrome auriculo-temporal" en 1923.

Signes et symptômes

Les symptômes du syndrome de Frey (syndrome auriculo-temporal) se développent généralement au cours de la première année suivant la chirurgie parotidienne. Dans certains cas, le syndrome de Frey peut ne se développer que plusieurs années après la chirurgie. Un symptôme caractéristique du syndrome de Frey est l'hyperhidrose gustative, caractérisée par une transpiration excessive sur la joue, le front et bientôt autour des oreilles après avoir mangé certains aliments, en particulier des aliments qui provoquent une forte salivation, tels que les aliments acides, épicés ou salés nourriture.

Les symptômes supplémentaires qui peuvent être associés au syndrome auriculotemporal comprennent des rougeurs et de la fièvre dans la zone touchée.

Bien que d'autres symptômes soient associés au syndrome, ils ne le sont probablement pas. La douleur est parfois décrite, mais elle est probablement plus liée à la chirurgie qu'au syndrome de Frey. La zone spécifique de la lésion, la taille de la zone et le degré de transpiration et de bouffées de chaleur varient considérablement parmi les personnes touchées. Chez certains patients, les symptômes peuvent être légers et les personnes affectées peuvent ne pas être dérangées par les symptômes. Dans d'autres cas, comme dans les cas où la transpiration augmente, les personnes touchées peuvent nécessiter un traitement.

Causes

La cause exacte du syndrome de Frey n'est pas entièrement comprise. La théorie la plus répandue est que le syndrome de Frey résulte de dommages simultanés aux nerfs sympathiques et parasympathiques dans la région du visage ou du cou près glandes parotides. Les nerfs parasympathiques font partie du système nerveux autonome, qui est la partie du système nerveux qui contrôle ou régule les fonctions involontaires du corps (c'est-à-dire les fonctions qui se produisent sans direction de l'extérieur esprit conscient). L'une des fonctions des nerfs parasympathiques est de réguler l'activité des glandes, y compris les glandes parotides, mais pas les glandes sudoripares. Les glandes sudoripares et les vaisseaux sanguins dans tout le corps sont contrôlés par des fibres sympathiques.

Dans le syndrome auriculotemporal, les chercheurs pensent que les nerfs parasympathiques et sympathiques près de la parotide les glandes sont taillées, en particulier les plus petites branches provenant de l'oreillette du nerf temporal (nerf auriculotemporal). Le nerf auriculotemporal irrigue (innerve) certaines structures du visage, dont les glandes parotides.

Habituellement, les fibres nerveuses endommagées finissent par guérir (régénérer). Dans le syndrome de Frey, on pense que les fibres nerveuses endommagées se réparent anormalement en se développant le long voies des fibres sympathiques, se connectant éventuellement avec de minuscules glandes sudoripares trouvées le long peau. Ainsi, les nerfs parasympathiques, qui disent normalement aux glandes parotides de saliver en réponse manger réagissent maintenant en ordonnant aux glandes sudoripares de transpirer et de dilater le sang navires. Le résultat cumulatif est une transpiration excessive et des bouffées de chaleur avec certains aliments.

Des dommages aux nerfs de la glande parotide du visage peuvent survenir pour plusieurs raisons différentes, notamment en tant que complication d'une intervention chirurgicale ou d'un traumatisme contondant sur le côté du visage. Des rapports antérieurs ont suspecté des infections parotidiennes, mais un examen détaillé indique toujours un drainage chirurgical de la parotide abcès. La cause la plus fréquemment rapportée du syndrome de Frey est une intervention chirurgicale appelée parotidectomie (ablation chirurgicale de la glande parotide). Bien que le pourcentage exact ne soit pas cohérent dans la littérature médicale, certaines sources suggèrent que plus de la moitié de toutes les personnes qui ont subi une parotidectomie finissent par développer le syndrome Freya. Une méta-analyse récente a conclu que l'interposition de tissus après parotidectomie peut réduire l'incidence du syndrome de Frey après parotidectomie.

Une autre cause (étiologie) rarement décrite du syndrome est l'endommagement du principal circuit nerveux sympathique dans le cou.

Dans des cas extrêmement rares, le syndrome de Frey a été décrit chez des nouveau-nés, possiblement après un traumatisme résultant d'un accouchement par forceps. En effet, un examen attentif révèle que le symptôme principal est la rougeur, qui peut être physiologique à un plus jeune âge. Cependant, le principal symptôme de la transpiration faciale n'apparaît pas chez les nouveau-nés, ce qui soulève des doutes sur l'exactitude de ces observations.

Populations affectées

L'incidence exacte du syndrome de Frey est inconnue. Le trouble survient le plus souvent comme une complication de l'ablation chirurgicale de la glande parotide. Le pourcentage de personnes qui développent le syndrome de Frey après une parotidectomie est controversé, avec des estimations rapportées allant de 30 à 50 pour cent. Lors des examens de suivi, environ 15 pour cent des personnes touchées ont signalé des symptômes graves. Le syndrome auriculotemporal touche les hommes et les femmes en nombre égal.

Troubles symptomatiques

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Frey. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel.

L'hyperhidrose généralisée fait référence à toute affection qui provoque transpiration excessive (hyperhidrose) sur de vastes zones du corps. Une grande variété de conditions peut provoquer une transpiration abondante comme symptôme. Ces conditions comprennent, sans s'y limiter, une déficience la fonction thyroïdienne, anomalies de l'hypophyse, allergies, maladies métaboliques, maladies infectieuses, Diabète, ménopause et diverses tumeurs. L'hyperhidrose généralisée peut survenir comme une complication de la consommation de drogues. L'hyperhidrose généralisée peut affecter les personnes de tout âge, race, sexe ou origine ethnique.

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome de Frey repose sur l'identification des symptômes caractéristiques, une histoire détaillée du patient, une évaluation clinique minutieuse et un test spécialisé appelé test mineur amidon iodé. Au cours de ce test, une solution d'iode est appliquée sur les zones touchées du visage. Ensuite, de la poudre d'amidon (amidon de maïs) est appliquée sur la solution d'iode. De plus, un stimulus est provoqué chez une personne, généralement avec des aliments très acides, par exemple un quartier de citron. Lorsque vous tombez malade, la zone touchée change de couleur (généralement violette) en raison d'une transpiration excessive.

Traitements standards

Bien que le syndrome de Frey puisse être léger et bien toléré, il peut provoquer une gêne excessive chez certaines personnes. Le traitement est symptomatique et vise à soulager les symptômes. Jusqu'à récemment, la plupart des interventions thérapeutiques étaient généralement insatisfaisantes. Les options de traitement comprennent la pharmacothérapie ou la chirurgie.

Des médicaments ont été utilisés qui bloquent certaines actions du système nerveux (anticholinergiques) ou des médicaments qui empêchent la transpiration (médicaments antihydrotiques). L'ablation chirurgicale (excision) de la peau affectée et l'introduction (interposition) de nouveau tissu dans la zone affectée ont également été tentées. (lambeaux musculaires), mais ces procédures sont considérées comme risquées en raison de la présence de fibres nerveuses faciales juste sous la peau après parotidectomie.

Au cours de la dernière décennie toxine botulique le type A est devenu un traitement largement accepté pour les personnes atteintes du syndrome de Frey. Le traitement consiste en des injections locales de toxine botulique A dans la peau affectée. Les premiers résultats ont montré que cette thérapie entraîne une suppression de la transpiration et ne provoque pas d'effets secondaires importants. Un autre avantage de la toxine botulique A est qu'elle est peu invasive par rapport aux autres traitements. Comme pour les autres indications, l'effet de la toxine botulique n'est pas permanent et dure en moyenne environ 9 à 12 mois.