Silicose: qu'est-ce que c'est, symptômes, causes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la silicose ?

Silicoseest un professionnel les maladies pulmonairescausée par l'inhalation de poussière de silice cristalline. Elle se caractérise par une inflammation et des cicatrices sous forme de lésions nodulaires dans les lobes supérieurs des poumons. La silicose pulmonaire est un type de pneumoconiose. La maladie (surtout la forme aiguë) se caractérise par essoufflement, toux, fièvre et cyanose (peau bleutée). Il est souvent confondu avec un œdème pulmonaire (liquide dans les poumons), pneumonie ou alors tuberculose pulmonaire.

En 2013, au moins 43 000 personnes sont mortes de la silicose dans le monde, contre 50 000 en 1990.

Signes et symptômes

Étant donné que la silicose chronique se développe lentement, les signes et les symptômes peuvent n'apparaître que des années après la maladie. Les signes et symptômes comprennent :

• dyspnée (essoufflement), aggravée par l'effort;
• toux, souvent persistante, parfois violente ;
• fatigue;
• tachypnée (respiration rapide), ce qui est souvent difficile;
• perte d'appétit et perte de poids;
• douleur de poitrine;
• Chauffer;
• assombrissement progressif de la peau;
• des fissures graduelles, sombres et peu profondes dans les ongles finissent par provoquer des déchirures à mesure que les fibres de protéines à l'intérieur du lit de l'ongle se décomposent.

Dans les cas avancés, les événements suivants se produisent également :

• cyanose, pâleur du haut du corps (peau bleue) ;
• cœur pulmonaire (maladie du ventricule droit du cœur);
• arrêt respiratoire.

Causes et facteurs de risque

Dans la nature, il existe deux formes de dioxyde de silicium: amorphe et cristallin. La forme cristalline de la silice est un minéral naturel riche que l'on trouve couramment dans des substances telles que le grès, le quartz et le granit. Bien que l'inhalation de la forme amorphe ne semble pas entraîner de complications cliniquement significatives, l'inhalation du composé cristallin peut entraîner une maladie pulmonaire.

Comme la silice se dépose dans les voies respiratoires, le contact avec les surfaces alvéolaires et endobronchiques génère des espèces réactives de l'oxygène. Des particules plus petites, par phagocytose, pénètrent dans les macrophages, qui génèrent des radicaux libres supplémentaires. Les dommages oxydatifs causés par les macrophages activés et les particules de silice entraînent la libération de cytokines inflammatoires, une augmentation de la signalisation cellulaire et apoptose cellules parenchymateuses et macrophages. L'infiltration des fibroblastes se produit sous la forme de ganglions au fur et à mesure que la maladie progresse.

De nombreuses professions peuvent exposer les travailleurs à un risque d'exposition à la poussière de silice dans une grande variété d'industries. Les professions à haut risque comprennent la réparation de routes, la production de béton, l'extraction de charbon, la briqueterie et l'excavation de roches. Les travailleurs impliqués dans la taille de la pierre, l'extraction du pétrole, le travail des métaux, le sablage, etc. sont également à risque.

Épidémiologie

Plus de deux millions de travailleurs sont régulièrement exposés à une forme de silice inhalée, selon l'Occupational Safety and Health Administration. Une sensibilisation accrue et des mesures de sécurité sur le lieu de travail ont entraîné une diminution significative de l'incidence de cette maladie au cours des dernières décennies; cependant, les précautions restent imparfaites et de nouveaux cas de silicose continuent de survenir.

Physiopathologie

L'inhalation de dioxyde de silicium cristallin provoque la formation de dépôts minéraux au niveau des bronchioles terminales et des alvéoles. La présence de matières étrangères entraîne l'activation des macrophages alvéolaires et a également un effet toxique direct sur le parenchyme pulmonaire environnant. Les dommages cellulaires entraînent la libération de cytokines inflammatoires (telles que l'IL-1 et le TNF-alpha), la formation de radicaux libres et une augmentation des voies de signalisation cellulaire. Diverses cytokines provoquent le développement de la fibrose. Le rôle des mastocytes tissulaires a également été rapporté. Il existe également des preuves que la silice interfère avec la capacité des macrophages à inhiber la croissance des mycobactéries, et cet effet explique l'association générale silicose / tuberculose. Dans la forme aiguë de la silicose, il existe un effet toxique direct sur les cellules alvéolaires de type 2, ainsi que sur les macrophages. Le rôle des facteurs immunologiques dans la silicose pulmonaire a longtemps été postulé mais pas prouvé.

Histopathologie

La silicose nodulaire est caractérisée par la présence de nodules silicotiques. En général, les nodules de silicite sont des formations dures, discrètes et arrondies contenant des quantités variables de pigment noir. Les nodules se développent généralement autour des bronchioles respiratoires et des petites artères pulmonaires, ainsi que dans les zones sous-pleurales et paraseptales. L'expansion progressive provoque l'oblitération des petites voies aériennes et des vaisseaux pulmonaires. Ces derniers sont caractérisés par des faisceaux disposés de manière concentrique de collagène hyalinisé entourés d'un nombre variable d'histiocytes remplis de poussière. Dans les nodules précoces, des fibroblastes et des histiocytes avec des plaques de collagène acellulaires sont sécrétés. De petites particules polarisables, doublement réfractives, rondes ou ovales se trouvent souvent dans les nodules. Leur présence permet de confirmer le diagnostic, mais dans certains cas ils peuvent être absents et ils ne sont pas spécifiques de la silicose. Une réaction granulomateuse peut être observée dans la capsule des nodules silicotiques. Sa présence augmente la probabilité de coexistence d'une infection mycobactérienne. La nécrose centrale est rare. Le poumon environnant peut être banal, bien que des taches de poussière et des macrophages pigmentés soient généralement observés autour des petites voies respiratoires. Parfois, un type non spécifique de fibrose interstitielle a été rapporté chez des patients atteints de silicose chronique.

Dans la silicose aiguë, les résultats microscopiques imitent la protéinose alvéolaire pulmonaire. Contrairement à la protéinose alvéolaire normale, une inflammation interstitielle et une fibrose ou des cicatrices hyalines irrégulières sont également fréquemment observées, ainsi que des quantités variables de pigment. Les nodules de silicium sont mal formés ou dans la plupart des cas absents.

L'examen microscopique peut être utile pour détecter certaines complications, notamment la fibrose massive progressive ou la tuberculose, et les infections non tuberculeuses. La fibrose massive progressive est caractérisée par la présence d'une fibrose nodulaire supérieure à 1 cm. Habituellement, il existe une grande masse amorphe de tissu fibreux, qui se compose de nodules conglomérés qui provoquent l'oblitération et la contracture du parenchyme pulmonaire. cette lésion se produit également dans d'autres pneumoconioses, y compris amiantose, pneumoconiose des mineurs ou fibrose à poussières mixtes. Face à une infection granulomateuse avec nécrose, on peut suspecter une tuberculose et une mycobactériose non tuberculeuse.

Diagnostique

Il y a trois éléments clés dans le diagnostic de la silicose pulmonaire. Premièrement, les antécédents du patient doivent révéler une exposition à suffisamment de poussière de silice pour provoquer cette maladie. Deuxièmement, l'imagerie de la poitrine (généralement une radiographie pulmonaire), qui montre des signes compatibles avec la silicose. Troisièmement, aucune maladie sous-jacente n'est plus susceptible de provoquer des anomalies. L'examen physique est généralement sans particularité à moins qu'il n'y ait une condition médicale complexe. De plus, les résultats de l'examen ne sont pas spécifiques de la silicose. Les tests de la fonction pulmonaire peuvent révéler une restriction du débit d'air, des défauts restrictifs, diminution de la capacité de diffusion, défauts mixtes ou peuvent être normaux (surtout sans complications). Dans la plupart des cas, la silicose ne nécessite pas de biopsie tissulaire pour le diagnostic, mais dans certains cas, il peut être nécessaire principalement d'exclure d'autres conditions.

Dans la silicose non compliquée, une radiographie pulmonaire confirmera la présence de petits nodules (<10 mm) dans les poumons, en particulier dans les régions supérieures des poumons. La lésion et l'abondance de la zone pulmonaire augmentent à mesure que la maladie progresse. Dans les cas avancés de silicose, les grandes opacités (> 1 cm) résultent de la confluence de petites opacités, notamment dans les zones supérieures des poumons. Lorsque le tissu pulmonaire est aspiré, un emphysème compensatoire se produit. L'élargissement du hile est fréquent dans la silicose chronique et accélérée. Dans environ 5 à 10 % des cas, les nodules se calcifient en périphérie, provoquant ce qu'on appelle la calcification de la coquille d'œuf. Ce résultat n'est pas pathognomonique (diagnostique) de la silicose. Dans certains cas, les nodules pulmonaires peuvent également se calcifier.

La tomodensitométrie (TDM) peut également fournir une analyse détaillée des poumons et détecter la cavitation due à une infection mycobactérienne concomitante.

Classification

La classification de la silicose est basée sur la gravité de la maladie (y compris les radiographies), le début et la vitesse de progression. Ceux-ci inclus:

- Silicose chronique simple.

Survient généralement à la suite d'une exposition prolongée (10 ans ou plus) à des concentrations relativement faibles de poussière de silice et apparaît généralement 10 à 30 ans après la première exposition. C'est le type de silicose le plus courant. Les patients atteints de ce type de maladie, en particulier à un stade précoce, peuvent ne pas présenter de signes ou de symptômes clairs de la maladie, mais des anomalies peuvent être détectées avec des rayons X. La toux chronique et l'essoufflement à l'effort sont fréquents. Radiographiquement, dans la silicose chronique simple, une abondance de petites opacités (<10 mm de diamètre) est révélée, généralement de forme arrondie et prédominant dans les zones supérieures des poumons.

- Silicose accélérée.

Silicose qui se développe 5 à 10 ans après la première exposition à des concentrations plus élevées de poussière de silice. Les symptômes et les résultats radiographiques sont similaires à ceux de la silicose chronique simple, mais surviennent plus tôt et ont tendance à progresser plus rapidement. Les patients atteints de silicose accélérée sont plus à risque de développer une maladie compliquée, y compris une fibrose massive progressive (FMP).

- Silicose compliquée.

La silicose peut être « compliquée » par le développement de cicatrices sévères (fibrose massive progressive, également connue comme la silicose conglomérale), lorsque les petits nodules fusionnent progressivement, atteignant une taille de 1 cm ou Suite. La FMP est associée à des symptômes plus graves et à une détresse respiratoire que le simple type de trouble. La silicose peut également être compliquée par d'autres maladies pulmonaires telles que la tuberculose, les infections mycobactériennes non tuberculeuses et les infections fongiques, certaines maladies auto-immunes et le cancer du poumon. La silicose compliquée est plus fréquente avec la silicose accélérée que la silicose chronique.

- Silicose aiguë.

Silicose qui se développe de plusieurs semaines à 5 ans après une exposition à de fortes concentrations de poussière de silice respirable. Elle est également connue sous le nom de silicoprotéinose. Les symptômes de la silicose aiguë comprennent l'apparition plus rapide d'un essoufflement grave et invalidant, d'une toux, d'une faiblesse et d'une perte de poids, entraînant souvent la mort. Les radiographies révèlent généralement un remplissage alvéolaire diffus avec des bronchogrammes aériens, décrits comme un signe « Verre dépoli » et œdème pulmonaire semblable à une pneumonie, hémorragie alvéolaire et carcinome alvéolaire poumons.

Traitement

Il n'y a pas de modalités thérapeutiques spécifiques. Le traitement principal consiste à éliminer la source d'exposition, à soulager les symptômes et à prévenir la progression de la maladie.

Prévision

Des études antérieures sur la silicose ont montré que le pronostic dépend de divers facteurs, notamment l'âge au moment du diagnostic, les antécédents tabagisme, progression clinique de la maladie, polymorphismes génétiques, maladies concomitantes et maladies conglomérat-nodulaires sur radiographie. Les polymorphismes génétiques du facteur de nécrose tumorale (TNF) -α2 et rs2076304 dans le gène de la desmoplakine ont également été associés à un risque accru de décès.

Les patients qui ont été fortement exposés à la silice pendant une période relativement courte peuvent développer une silicose accélérée. Ce phénomène est généralement associé à une histoire d'exposition de 5 à 15 ans, habituellement 10 ans ou moins. La maladie peut continuer à se développer malgré l'arrêt de l'exposition à la silice. Même maladies auto-immunes associée à une silicose accélérée.

Les patients atteints de silicose chronique peuvent être asymptomatiques même s'ils peuvent être exposés à la poussière de silice pendant des décennies. Cependant, certains de ces patients peuvent développer une fibrose massive progressive (FMP). La rétraction de la FMP peut provoquer des changements emphysémateux dans les régions basilaires des poumons. Ces patients sont susceptibles de développer une insuffisance respiratoire hypoxique, des infections mycobactériennes et un pneumothorax. La cause du décès est invariablement une insuffisance respiratoire.

Complications

—​ La baguette de Koch(Mycobacterium tuberculosis)et les infections mycobactériennes non associées à la tuberculose.

Chez les patients atteints de silicose, le risque d'infections mycobactériennes augmente de 8 à 20 fois. Le dérèglement des voies de mort cellulaire peut conduire au fait que les macrophages exposés au dioxyde silicium, aura augmenté l'expression du facteur de nécrose tumorale alpha (TNFα), l'interleukine (IL) -1b et l'expression caspase-9. Une fois infectés par des mycobactéries, ces macrophages favorisent la nécrose plutôt que apoptose, ce qui conduit à la libération de mycobactéries viables à partir de cellules nécrotiques et à la progression d'une maladie latente en une maladie active.

— Maladie auto-immune.

Les données épidémiologiques soutiennent un risque accru entre l'exposition professionnelle à la poussière de silice cristalline et le développement de maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé (LED), la sclérose systémique et la polyarthrite rhumatoïde (RA). La prévalence du LED chez les hommes fortement exposés à la silice est 10 fois plus élevée que dans la population générale. La polyarthrite rhumatoïde (PR) est plus fréquente chez les hommes atteints de silicose que dans la population générale, probablement en raison des effets de la silice sur le système immunitaire. Le syndrome de Kaplan (silicoarthrite, pneumoconiose rhumatoïde), initialement décrit chez les charbonniers, est caractérisé par des nodules pulmonaires avec cavitation chez les travailleurs siliceux atteints de PR séropositive. On pense que la présence de niveaux élevés d'auto-anticorps, de complexes immuns et d'hypergammaglobulinémie chez les travailleurs exposés à la silice peut conduire à cette prédisposition. La poussière de silice amène les macrophages exposés à sécréter des polysaccharides antigéniques qui activent le système réticulo-endothélial. Les maladies auto-immunes peuvent accompagner la silicose accélérée. Par conséquent, il est important de dépister les patients car le traitement et le pronostic peuvent changer.

— Bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO).

Des recherches antérieures ont montré que l'exposition à la poussière de silice peut entraîner le développement de bronchite, emphysème des poumons et/ou une maladie respiratoire mineure même sans signe de silicose confirmée radiologiquement. Les mécanismes suggérés sont les suivants :

• Les particules de silice déclenchent la libération de neurotransmetteurs qui augmentent la production d'oxydants, de cytokines, de chimiokines et d'élastase, entraînant une inflammation des voies respiratoires et un emphysème.
• Les particules de silice endommagent les cellules épithéliales, ce qui facilite sa pénétration à travers les parois des petites voies respiratoires, entraînant une fibrose localisée.

- Écrevisse.

La controverse sur la cancérogénicité de la silice découle des différentes méthodes de recherche disponibles, ainsi que du potentiel de biais. en raison de facteurs affectant la situation, tels que le tabagisme, ainsi que l'exposition à des produits chimiques tels que le radon, l'arsenic ou les aromatiques polycycliques hydrocarbures. Selon l'American College of Occupational and Environmental Medicine, le risque cancer du poumon chez les patients atteints de silicose, elle est généralement la plus élevée chez les fumeurs atteints de silicose, mais le risque de cancer chez les non-fumeurs, exposé à la silice, l'absence de silicose est moins évidente en raison des résultats incomparables disponibles recherche. La silice est classée comme cancérogène pour l'homme du groupe 1 depuis 1997 par le Centre international de recherche sur le cancer.

- Protéinose alvéolaire pulmonaire.

Une protéinose alvéolaire pulmonaire peut survenir après une exposition à des niveaux élevés de silice. L'examen microscopique du lavage broncho-alvéolaire a révélé une coloration de Schiff positive à l'acide périodique, histologiquement connue sous le nom de silicoprotéinose.

— Maladie rénale chronique (CKD).

Maladie du rein, tel que le syndrome néphrotique, néphrite glomérulaire et stade terminal insuffisance rénale (IRT) peut survenir chez les personnes exposées à la silice en l'absence de maladie pulmonaire manifeste. Il y a une incidence accrue de WBC parmi les travailleurs employés dans la production de sable industriel, de granit et de céramique.