Érythème polymorphe: qu'est-ce que c'est, symptômes, causes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que l'érythème polymorphe ?

Érythème polymorphe (ME) est une réaction d'hypersensibilité de la peau et des muqueuses avec des éruptions caractéristiques ressemblant à des cibles, causées par certains stimuli antigéniques. La maladie est une affection aiguë, parfois récurrente, de la peau et des muqueuses, se manifestant par des lésions papuleuses, bulleuses et nécrotiques. Ses causes sont variées et nombreuses, et les cas bénins sont généralement favorables.

La plupart des lésions apparaissent après 48 à 72 heures et apparaissent sur les membres. L'éruption reste localisée dans une zone et guérit en 7 à 21 jours. Les déclencheurs courants incluent le virus de l'herpès simplex, histoplasmose et Virus d'Epstein-Barr. Les récidives ne sont pas rares si le déclencheur est l'herpès simplex. Bien que la plupart des cas soient bénins, les cas graves peuvent mettre la vie en danger. Les muqueuses peuvent être affectées chez 2 à 10 % des personnes. En général, la plupart des cas d'érythème polymorphe sont liés aux médicaments.

Signes et symptômes

La fièvre et l'anxiété générale peuvent précéder et/ou accompagner l'éruption cutanée dans les premiers jours. Parfois, des arthralgies surviennent ou même œdème les articulations.

La lésion ME cliniquement typique est une lésion en forme de cible, décrite comme une lésion arrondie qui a trois cercles concentriques et une bordure bien définie. L'anneau périphérique est érythémateux, parfois microvésiculaire; la zone médiane est souvent plus claire, œdémateuse et palpable, et le centre est érythémateux, cloqué. Ces différents aspects entraînent différents stades de développement de la lésion.

Les lésions mesurent moins de 3 centimètres et sont pour la plupart acrales. Ils sont symétriques sur les paumes et le dos des mains, des pieds et des surfaces tendues des membres. Le tronc n'est souvent pas touché, mais le visage et les oreilles sont souvent touchés. Il n'y a pas de démangeaisons, mais certains patients ressentent une sensation de brûlure.

Les lésions des muqueuses sont fréquentes, principalement au niveau de la bouche, mais aussi sur les muqueuses des organes génitaux et des yeux. Au début, elles sont bulleuses, puis se transforment rapidement en érosion douloureuse. Des croûtes hémorragiques épaisses peuvent recouvrir les lésions des lèvres et une plaque fibrineuse blanchâtre peut recouvrir les érosions des muqueuses des joues, du palais et des organes génitaux. Ces lésions muqueuses surviennent le plus souvent en même temps que des lésions cutanées, mais peuvent se déplacer plusieurs jours avant ou après l'éruption d'éruptions de type cible. Alors que les lésions cutanées sont indolores, les lésions muqueuses sont souvent douloureuses.

Symptômes pulmonaires tels que toux et dyspnée (dyspnée). Ils indiquent une crise respiratoire, le plus souvent associée à une infection provoquant un érythème polymorphe (principalement dû à Mycoplasma pneumoniae).

Avec des lésions cutanées étendues, certains patients peuvent ressentir signes de déshydratation. D'autres avec des lésions muqueuses peuvent perdre du poids en raison de la difficulté à manger.

Étapes

1. Petit érythème polymorphe : en pratique, elle n'affecte que la peau avec des lésions typiques d'arrangement acral symétrique. L'atteinte muqueuse est rare et, lorsqu'elle est présente, est légère et affecte une seule muqueuse, souvent la cavité buccale.
2. Grand érythème polymorphe : les lésions cutanées sont plus étendues, mais ne dépassent pas 10 % de la surface corporelle. Des éruptions ciblées typiques sont présentes. Les lésions muqueuses sont sévères et impliquent au moins deux zones différentes de la muqueuse; la membrane muqueuse de la bouche est généralement touchée.

Causes et facteurs de risque

L'étiologie de l'EM est dominée par le virus de l'herpès simplex (HSV) de types 1 et 2 et Mycoplasma pneumoniaemais de nombreuses autres infections virales, fongiques et bactériennes sont impliquées. Moins couramment et de manière plus douteuse, les vaccins sont accusés.

Les médicaments associés à l'érythème polymorphe comprennent les antibiotiques tels que les pénicillines, céphalosporines, macrolides, sulfamides, antituberculeux, antipyrétiques et beaucoup d'autres. Chez certains patients, l'exposition aux métaux lourds, aux herbes, aux médicaments topiques et à l'herbe à puce peut provoquer l'EM.

Épidémiologie

L'érythème polymorphe survient dans le monde entier sans aucune origine ethnique. La maladie survient à tout âge, plus souvent chez les jeunes. L'âge moyen se situe entre 20 et 30 ans, et 20 % des cas sont des enfants. L'EM est plus fréquente chez les hommes avec un sex-ratio de 1 à 5. La prévalence est inconnue, mais semble être bien inférieure à 1%. Comme la classification n'est pas toujours claire, les cas Syndrome de Stevens-Johnson étaient souvent inclus dans les études sur l'EM.

patients VIH prenant corticoïdesimmunodéprimés qui ont subi une greffe de moelle osseuse et lupussont sujets au développement d'un érythème polymorphe.

Physiopathologie

L'érythème polymorphe est souvent associé à des infections virales ou bactériennes, en particulier le virus de l'herpès simplex (HSV/HLA). Des études ont démontré la présence d'ADN HSV par amplification en chaîne par polymérase dans les lésions ME aiguës ou secondaires. Les facteurs contributifs sont inconnus. HLA-DQ3 a été signalé comme étant associé à l'EM post-zostérienne et a été suggéré comme marqueur diagnostique supplémentaire. D'autres groupes d'antigènes leucocytaires humains ont également été signalés comme marqueurs d'érythème polymorphe récurrent.

Les dommages aux cellules épithéliales se produisent par l'immunité cellulaire. Aux premiers stades de la maladie, il y a un afflux de macrophages et de lymphocytes T CD8, qui libèrent un large éventail de cytokines qui interviennent dans l'inflammation et, par conséquent, la mort cellulaire.

Lorsque le processus est causé par une hypersensibilité médicamenteuse, le premier signe pathologique est la nécrose des kératinocytes.

Histopathologie

La biopsie par ponction peut être utilisée pour confirmer le diagnostic d'EM. La lésion classique est révélée par l'interface vacuolaire dermatite avec une infiltration prononcée de lymphocytes le long de la jonction dermo-épidermique. De plus, une dyskératose des kératinocytes basaux et des modifications hydropiques peuvent être observées. Avec des lésions avancées, une nécrose épidermique, des cloques sous-épidermiques et des vésicules sont généralement observées. Les lymphocytes T CD 8 et les macrophages prédominent.

Diagnostique

Le diagnostic de l'EM est clinique. En cas de doute, une biopsie de la peau de la lésion peut être réalisée pour un examen histologique avec immunofluorescence. Il montre alors un œdème intercellulaire épithélial avec nécrose des kératinocytes, responsable d'une vésicule intra- ou sous-épidermique recouverte d'un épiderme nécrotique. L'infiltrat lymphohistiocytaire périvasculaire est présent dans le derme superficiel sans lésions vasculaires nécrotiques. L'immunofluorescence directe est négative. L'évaluation biologique ne fournit aucune preuve pour un diagnostic d'EM. Cependant, il est utile d'évaluer la gravité de la maladie. La radiographie pulmonaire peut montrer une infiltration radiologique interstitielle (principalement dans l'EM en raison de Mycoplasma pneumoniae). Sont également décrites des lésions rénales, hépatiques ou hématologiques qui ne sont pas systématiquement observées dans les formes bénignes.

Traitement

Traitement en phase aiguë :

• Le traitement local repose sur l'utilisation d'antiseptiques pour les lésions bulleuses, de bains de bouche antiseptiques et d'anesthésiques. Les lésions oculaires sont traitées par des ophtalmologistes. La cicatrisation est facilitée par l'application de vaseline sur les lèvres et de pommade à la vitamine A sur les yeux.
• Le traitement général est utilisé en cas d'état général et de difficultés alimentaires nécessitant une hospitalisation pour le soulagement de la douleur et l'hydratation. La question de la place des corticoïdes systémiques et des immunoglobulines intraveineuses a été discutée sans démontrer leur efficacité. En cas de lésions étendues, une surveillance quotidienne est nécessaire.
• Le traitement étiologique doit être instauré lorsque la cause est établie (ou parfois probable). L'infection à Mycoplasma pneumoniae justifie un traitement par azithromycine pendant trois jours sans même attendre les résultats de l'examen bactériologique, surtout s'il y a une toux ou des anomalies radiologiques dans poumons. Certains suggèrent de traiter l'herpès avec de l'acyclovir ou du valacyclovir en cas de suspicion d'herpès, bien que cela n'ait pas suscité d'intérêt.

Prévention des formes récurrentes d'EM :

• Dans la plupart des cas, il s'agit d'herpès. Même si les preuves n'ont pas été étayées par des échantillons, un traitement à long terme par l'acyclovir ou le valacyclovir doit être suggéré.
• Théoriquement, plus de 5 flashs ME par an sont indiqués. Le traitement par valacyclovir prévient les épidémies d'EM par le virus de l'herpès simplex, mais ne semble pas avoir d'effet sur une épidémie d'EM si elle commence après le début de l'éruption cutanée.
• Si les microbes ne sont pas trouvés, d'autres options thérapeutiques peuvent être suggérées à long terme. médicaments tels que l'hydroxychloroquine, la dapsone ou le fœtus systémique précoce corticoïdes.

Prévision

Le pronostic est principalement lié à la surface détachée du corps. La cicatrisation s'obtient spontanément après 2-3 semaines avec un petit érythème polymorphe et après 4-6 semaines avec un gros. Les lésions muqueuses mettent toujours plus de temps à cicatriser. La cicatrisation des lésions cutanéo-muqueuses se fait sans cicatrice, mais avec une dyschromie fréquente. Des rechutes sont observées dans moins de 5 % des cas, principalement dans les formes induites par l'infection herpétique.

Le principal risque à long terme est le développement de synéchies avec atteinte des muqueuses. Les complications oculaires peuvent être graves et conduire à la cécité. Au niveau génital, les synéchies peuvent avoir des conséquences fonctionnelles.

Lors d'une crise aiguë, une vigilance particulière doit être exercée pour prévenir ces conséquences. Le pronostic n'est vital que dans des cas exceptionnels lorsque le traitement est adapté. Deux situations méritent une attention particulière: (1) une atteinte muqueuse sévère et (2) une surinfection bactérienne.

Les facteurs de mauvais pronostic incluent une fonction rénale altérée, une transplantation de moelle osseuse antérieure, des dommages aux organes internes et un âge avancé.

Malheureusement, certains patients peuvent développer une forme continue de la maladie qui ne répond pas au traitement. Cela peut se produire chez les patients infectés par le HSV, la réactivation VEB, maladie inflammatoire de l'intestin et le carcinome rénal latent.

Complications

Alors que les lésions des muqueuses guérissent complètement, les éruptions cutanées peuvent entraîner des cicatrices. De plus, les sténoses de l'urètre, de l'œsophage, du vagin et de l'anus ne sont pas rares. Une rétention urinaire a été rapportée. phimosis et hématocolpos à la suite de sténoses. Des complications oculaires surviennent chez 20 % des patients et peuvent uvéite, conjonctivite, cicatrices cornéennes, panophtalmie et cécité permanente. En cas de rétrécissement du canal lacrymo-nasal, une épiphora peut survenir. De nombreux patients développent un syndrome de l'œil sec et des cicatrices cornéennes.