Maladie de Kienbeck: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement, pronostic

Qu'est-ce que la maladie de Kienbeck ?

La maladie de Kienbeck (nécrose de l'os lunaire) - mort osseuse due à une insuffisance de l'apport sanguin (ostéonécrose), qui s'accompagne de lésions de l'os lunaire de la main.

L'os lunaire est l'un des os du poignet.

Les os du poignet sont les os de la main. Les os du poignet sont situés entre les os de l'avant-bras et les os de la main.

La maladie de Kienbeck est relativement rare. On ne sait pas pourquoi l'apport sanguin à l'os lunaire est altéré. Habituellement, les patients ne se souviennent d'aucun traumatisme. Le plus souvent elle se développe principalement chez des hommes de 20 à 45 ans, généralement ouvriers, dont les fonctions impliquent un travail manuel lourd.

Les symptômes de la maladie de Kienbeck se limitent généralement à une douleur au poignet qui se développe progressivement dans la région lunaire, située au milieu de la base du poignet. Développer davantage

œdème en haut du poignet, avec une possible altération de la liberté de mouvement. Chez 10% des patients, la maladie affecte les mains des deux mains.

Signes et symptômes

La liste suivante comprend les signes et symptômes les plus courants chez les patients atteints de la maladie de Kinbock. Ces caractéristiques peuvent différer d'une personne à l'autre. Certains peuvent avoir plus de symptômes que d'autres, et les symptômes peuvent aller de légers à graves. Cette liste n'inclut pas tous les symptômes ou caractéristiques décrits dans cette condition.

Les symptômes peuvent inclure :

• La douleur au poignet
• Restriction de mouvement
• Perte de force de préhension
• Gonflement des articulations

Il n'est pas tout à fait clair comment la maladie de Kinbock évolue au fil du temps. La plupart des patients commencent à présenter des symptômes au début de l'âge adulte. Habituellement, un seul poignet est touché. Au fil du temps, l'articulation du poignet peut se casser, ce qui arthrite ossements environnants. Certains atteints de la maladie de Kinbock ne présentent aucun symptôme et la maladie est découverte par hasard.

Le tableau ci-dessous répertorie les conditions qui peuvent survenir chez les personnes atteintes de cette condition. Les symptômes de la plupart des conditions médicales peuvent différer d'une personne à l'autre. Les patients atteints de la même maladie peuvent ne pas présenter tous les symptômes énumérés.

Termes médicaux	Autres noms
80% -99% des patients présentent ces symptômes
Anomalies du poignet
Arthralgie	Douleur articulaire
Douleur osseuse
Limitation de la mobilité articulaire
Ostéochondrite disséquante	La maladie de Koenig

Causes et facteurs de risque

La cause exacte de la maladie de Kienbeck est inconnue, bien qu'on pense qu'un certain nombre de facteurs prédisposent une personne à la maladie de Kienbeck. Bien qu'il n'y ait aucune preuve que la maladie de Kienbeck soit héréditaire, il est possible que des facteurs génétiques inconnus contribuent au développement de cette maladie.

La nécrose lunaire peut souvent être attribuée à un traumatisme du poignet, comme une fracture ouverte, qui peut compromettre l'apport sanguin à l'os lunaire. Le sang afflue vers la lune par plusieurs artères, chacune l'alimentant en pourcentage. Lorsqu'une de ces voies est rompue, le patient est plus susceptible de développer une nécrose. Malgré les preuves accablantes, aucune cause spécifique n'a été confirmée de manière concluante.

Épidémiologie

La maladie de Kienbeck est le deuxième type le plus courant de nécrose avasculaire des os du carpe, précédée seulement par la nécrose avasculaire du scaphoïde. Les populations les plus fréquemment touchées sont les hommes âgés de 20 à 40 ans.

Diagnostique

La maladie de Kienbeck est un diagnostic clinique et visuel. La radiographie/tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont très spécifiques. Cependant, l'IRM est la plus sensible et révèle des cas radiologiques cachés.

• Imagerie par résonance magnétique: La diminution diffuse du signal de la moelle osseuse de type lunaire sur les images pondérées en T1 est un symptôme de la maladie. Changements de signal dans les images inversées pondérées en T2 ou à intervalle court (STIR, qui annule le signal de graisse) varient avec la progression et la sévérité ostéonécrose. L'IRM évalue également l'intégrité du cartilage articulaire.
• Radiographie: dans la norme à un stade précoce de la maladie. Les signes, le cas échéant, dépendent du stade morphologique et comprennent la sclérose semi-lunaire diffuse, modifications, collapsus de la surface articulaire, collapsus du poignet, arthrose secondaire de la partie moyenne du poignet et/ou articulation du poignet.
• TDM :utile pour planifier la chirurgie. La tomodensitométrie est également plus sensible que la radiographie pour détecter les fractures sous-chondrales fines. fractures coronaires de l'os lunaire, fragmentation, instabilité du poignet et degré de trabéculaire destruction.
• Scintigraphie: les signes ne sont pas spécifiques. Il a déjà été utilisé comme aide au diagnostic précoce des maladies. Après l'introduction de l'IRM, elle a perdu de sa popularité.

Classification radiographique

Dans son développement, la maladie de Kienbeck passe par cinq stades, typiques de la nécrose osseuse aseptique chez les patients adultes. Il a été décrit pour la première fois par David Lichtman et al. en 1977 Ces étapes sont conditionnelles dans une certaine mesure, puisque la destruction et la dégénérescence dégénérative de l'os sont processus dynamique continu, cependant, ils aident à choisir les tactiques de traitement optimales et à évaluer le pronostic maladies. La classification est basée sur les modifications radiologiques :

1. Étape I. La radiographie est normale (fracture possible de l'os lunaire).
2. Étape II. Des fractures impressionnelles se forment. L'os est modérément déformé, des foyers d'assombrissement apparaissent avec une violation du schéma structurel.
3. Stade IIIA. Cartilage, plaque sous-chondrale est impliqué. La déformation progresse, l'espace articulaire se dilate.
4. Stade IIIB. L'os lunaire est divisé en plusieurs fragments verticaux.
5. Étape IV. Les photos montrent des signes de déformation arthrose.

Troubles associés

Les symptômes des maladies suivantes peuvent être similaires à ceux de la maladie de Kienbeck. Les comparaisons peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel :

• Syndrome du canal carpien - une affection causée par une compression des nerfs périphériques du poignet, affectant une ou les deux mains. Elle se caractérise par une sensation d'engourdissement, de picotement, de brûlure et/ou de douleur au bras et au poignet. Les personnes atteintes de ce trouble peuvent se réveiller la nuit avec une sensation d'engourdissement dans les bras. En combinaison avec cette condition, diverses autres maladies peuvent survenir. Avec un traitement rapide, le pronostic est favorable dans la plupart des cas.
• Syndrome de Sudeck (atrophie de Zudeck), également connue sous le nom de post-traumatique ostéoporose, caractérisée par une atrophie osseuse aiguë. Les os du poignet et de la cheville sont le plus souvent touchés par des blessures mineures, telles que des entorses.
• Ostéoporose juvénile caractérisé par un état poreux ou une atrophie osseuse débutant avant la puberté. La raison exacte n'a pas été établie. Cette condition peut entraîner des douleurs ou des fractures de nombreux os du corps, y compris le poignet. Une rémission spontanée peut survenir en quelques années.

Traitement

La chirurgie est utilisée pour soulager la pression sur l'os lunaire, par exemple, en allongeant ou en raccourcissant les os articulés avec l'os lunaire. Des traitements chirurgicaux alternatifs sont utilisés pour restaurer l'apport sanguin à l'os lunaire (comme une greffe d'os ou de vaisseaux sanguins). Lorsque l'os lunaire est détruit, l'ablation ou la fusion chirurgicale des os (arthrodèse) est possible en dernier recours pour soulager la douleur.

Les tentatives de traitement non chirurgical de cette affection ont échoué, mais dans les cas très bénins, une attelle au poignet peut soulager la douleur.

Prévision

La maladie de Kienbeck progresse invariablement et dans les 3 à 5 ans suivant le début de la maladie, la destruction des articulations se produit.

La prévision dépend de :

Étape fonctionnelle: quoi plus l'os est viable, meilleur est le pronostic.

Variance de coude négative: que plus la variance négative est grande, plus la maladie est sévère et plus la probabilité de sa progression est élevée.

Âge au moment du diagnostic : les patients diagnostiqués à un âge plus avancé sont plus susceptibles d'avoir une maladie avancée et sont plus susceptibles de progresser.

Il est important de noter que la gravité des symptômes n'est pas toujours en corrélation avec le stade morphologique.

Complications

La maladie de Kienbeck peut entraîner une dissociation de l'os palmaire, une arthrose dégénérative secondaire du poignet et du médio-carpien et un déplacement de l'os triangulaire.