Crétinisme

Le crétinisme est une sorte d'une des pathologies du système endocrinien, qui est associée à une violation du bon fonctionnement de la glande thyroïde, qui est habituellement une anomalie congénitale. Le crétinisme se caractérise par la démence, ainsi que par des anomalies et à la traîne du développement physique et / ou mental. La maladie est observée par type d'endémie et certains épidémies.

Le crétois est endémique dans différentes parties de la planète, mais habituellement dans les régions montagneuses. Par exemple: les Pyrénées, le Caucase, les Alpes, l'Altaï, etc. La maladie se manifeste par une combinaison de démence avec goitre et certaines anomalies physiques de nature différente. Dans les vallées de la Savoie, de la Suisse, de la Carinthie et dans plusieurs autres régions, parfois même non montagneuses, il y a des établissements où la majorité de la population souffre d'une carence en iode. Parmi ceux-ci, une partie ne représente pas le sous-développement mental, et l'autre, au contraire, représente des signes significatifs du crétinisme.

Le crétinisme cause

Le crétinisme est classé comme une glande thyroïde et la principale raison de son apparition est une déficience des hormones thyroïdiennes et une diminution de ses fonctions. Cela entraîne un retard dans le développement mental et physique d'une personne.

La raison principale de l'apparition du crétinisme congénital est, bien sûr, le manque d'iode dans le corps d'une femme enceinte. Pendant la période de gestation, la femme devrait recevoir une double dose d'iode, ce qui est nécessaire au fonctionnement normal de la glande thyroïde. Si elle vit dans une certaine zone où il y a un manque d'iode et ne peut pas compenser sa nourriture( hypovitaminose, nutrition inadéquate ou déséquilibrée), le foetus peut également souffrir d'une carence en iode. Par conséquent, le crétinisme chez les enfants est souvent accompagné d'un manque d'iode et d'un travail perturbé du système endocrinien.

En outre, les maladies auto-immunes chez la femme enceinte et le fœtus, en plus de perturber le développement de la glande thyroïde, dans la période embryonnaire sont considérés comme la cause du crétinisme chez les enfants. Le fœtus peut avoir une telle pathologie que l'absence de la glande thyroïde. En règle générale, ces enfants sont nés de façon critique de faible poids et de taille avec des signes évidents et des troubles du développement. Leur vie, en règle générale, est de courte durée. Mais de tels cas sont rares, car même dans le ventre avec l'aide de la thérapie par ultrasons on peut soupçonner des violations dans le développement du fœtus. En outre, l'abandon de la sang enceinte à la pathologie du foetus aidera à soupçonner que quelque chose ne va pas avec son développement avec une telle anomalie que l'absence de la glande thyroïde, car tout l'arrière-plan hormonal du fœtus dépend du système endocrinien.

L'hypoplasie et l'ectopie de la glande thyroïde peuvent également être à l'origine du crétinisme. Si la femme enceinte pendant le traitement de l'enfant reçoit une thérapie avec des médicaments thyréostatiques, cela ne peut que affecter le développement du fœtus. Le goitre endémique se manifeste par le développement lent du crétinisme, en particulier le crétinisme chez les enfants. En aucun cas, ne peut ignorer le retard dans le développement de l'enfant, en particulier lors de la visite à la maternelle et à l'école primaire.

On croit aussi que le mariage entre parents proches provoque une pathologie dans le développement du fœtus comme crétinisme.

Il a été établi que la gravité du crétinisme dépend de la quantité d'iode consommée avec des aliments. Il existe des données sur certaines populations qui ont une tendance persistante à la procréation avec une hypothyroïdie congénitale. Parce qu'il est officiellement établi que la prévalence du crétinisme se retrouve dans la plupart des cas dans les zones où il y a pénurie d'iode dans les aliments.

Symptômes du crétinisme

Dans une image macroscopique, une asymétrie et une microcéphalie du cerveau, une petite quantité de convolutions, un épaississement des meninges douces et dures sont révélés. Les cavités des ventricules cérébraux sont quelque peu agrandies et remplies de liquide, l'ependyma est épaissie. Le poids du cerveau est changé.

L'image microscopique du cerveau avec le crétinisme est surtout inconnue. Souvent, il existe des changements chroniques dans les cellules dégénératives des ganglions. Il n'y a pas de changements histologiques définis dans la glande thyroïde. Souvent, des processus dégénératifs et atrophiques dans le parenchyme de la glande et la croissance de son tissu conjonctif sont révélés.

Les signes de crétinisme apparaissent sous la forme d'anomalies faciales et de troubles de la croissance qui affectent à la fois les os du squelette et les tissus mous. Les troubles de croissance sont particulièrement prononcés dans les cretins sans manifestations de goitre; ils ont une croissance nain;Mais dans le goitre dans les crétins, dans la plupart des cas, on observe un retard assez marqué dans la croissance. Les nerfs naissent de la croissance normale, mais en raison de la fermeture tardive des coutures( épiphyseal), leur croissance se poursuit jusqu'à 25 à 30 ans. Dans le rayon X est détecté retard

ossification: apparition tardive des noyaux d'os sur les membres supérieurs et la fermeture retardée des sutures crâniennes et épiphyse. Si nous parlons des proportions du corps, alors seulement dans un quart des cas, les proportions correctes et la structure des os ont lieu. Mais, d'autres fois, le corps a une apparence maladroite et de mauvaises proportions, car tous les os affectés n'ont pas le même degré de croissance, ils sont faux;Les extrémités par rapport au corps sont très en retard dans le développement: elles sont massives, courtes, les articulations épaissies, tordues, les os de bras larges et les pieds tournés vers l'intérieur.

Les os des crétins diffèrent en dureté excessive;D'autres erreurs squelettiques, l'ankylose, le rétrécissement pelvien, la scoliose, l'aplatissement et le raccourcissement de la tête fémorale peuvent être notés.

Les pathologies dans la structure du visage aux proportions du squelette ont une réflexion caractéristique dans l'anatomie du nez. En raison du retard général dans la croissance des os, la base du crâne devient plus courte, ce qui amène la racine nasale à ne pas dépasser vers l'avant, mais reste aplatie et enfoncée, et s'appelle également le nez de la selle.

La distance entre les coins des fentes( internes) de l'œil est supérieure à la distance dans la norme. Nez large, court, avec larges narines, aplatie. La partie avant a une largeur beaucoup plus élevée que la hauteur, et il y a aussi une asymétrie.

La partie cérébrale du crâne diffère également d'une taille réduite ou plus grande. Le poids du cerveau par rapport au retard de croissance est important. Les paupières, les lèvres, les joues et le front sont édulcorants et gonflés. Le visage a des formes arrondies.

La peau est pâle, épaisse, sèche, ressemblant aux effets du myxedème. La même peau est souvent observée sur le visage, les mains et les hanches. Les pieds et les brosses sont épaissis sous forme de coussinets. Sur le front, il y a des plis transversaux qui donnent au visage une apparence sénile.

Les cheveux sur le corps sont rares. Les cheveux sont hérissés, grossiers, de couleur foncée, les ongles sont fragiles et fragiles. Si l'on ajoute à cela la position basse du front, les grandes lèvres et de la bouche, de la langue en saillie, oreilles tombantes, les joues saillantes fortement, bave, vous pouvez obtenir un nerd prototype clair.

aussi des signes de crétinisme sont: la conjonctivite chronique qui se développe à la suite d'une violation de l'écoulement du liquide lacrymal en raison de la configuration nasale anormale, un cou court, ventre rond, une hernie ombilicale, courbé vers l'avant posture. Le goitre n'arrive pas à toutes les personnes atteintes du crétinisme, mais le pourcentage de sa disponibilité est plus élevé que l'absence.

Le goitre avec crétinisme peut atteindre des proportions gigantesques. Il peut être dur ou doux dans la cohérence. Des processus atrophiques et sclérosants sont détectés dans la glande thyroïde. Les glandes sexuelles avec crétinisme ont également des irrégularités dans leur travail. Ils révèlent des signes d'atrophie. Les organes génitaux internes et externes avec le crétinisme sont peu développés: le pénis est petit, petit testicule, il y a souvent un cryptorchidisme( chez les mâles);L'utérus de taille infantile, les ovaires dégénérés par une maladie cystique, l'apparition tardive d'une menstruation de caractère maigre, des glandes mammaires flasques( chez les femelles).Les femmes atteintes de crétinisme sont stériles ou ont un pourcentage élevé de naissances prématurées et de mortinaissances. Rarement un enfant a une mère à part entière.

Les signes du crétinisme sont également considérés comme des violations dans le travail du cœur. La grande taille du goitre peut conduire à une stagnation de la circulation sanguine dans un petit cercle, ce qui entraîne une insuffisance et une expansion du cœur. Le tableau clinique du sang n'est pas stable. Souvent, l'anémie est détectée: le nombre de cellules sanguines et l'hémoglobine sont abaissés. Les plaquettes sont augmentées. La teneur en iode dans le sang est en moyenne de 0,003 mg pour 100 ml de sang au lieu de 13 mg, ce qui est faible. Le métabolisme est réduit. L'urination diminue, souvent un retard dans le métabolisme du sel et des protéines est observé.Un phénomène caractéristique est une faible teneur en iode dans la glande thyroïde, mais avec une quantité optimale d'urine.

Les patients ont également une constipation chronique. Les Crétois subissent une perte auditive dans près de la moitié des cas, moins fréquent est le sourd muet. La diminution de la conductivité auditive est associée à une perturbation de la structure du labyrinthe dans l'oreille moyenne, et cela peut aussi être dû au processus de dégénérescence et au décalage dans le développement de centres corticaux acoustiques.

En ce qui concerne la vision, avec le crétinisme, le strabisme est considéré comme un phénomène fréquent, un peu moins souvent le rétrécissement du champ visuel;Le sens du toucher et de l'odorat réduit.

Les cretins ont une démarche lâche et maladroite. Les enfants commencent à faire des démarches confiant seulement à cinq ans. Dans les cas graves, ils ne peuvent généralement pas se déplacer et ramper;Il est également associé à la pathologie osseuse et à la faiblesse musculaire, mais le rôle de la coordination neurale joue un rôle important ici.

Des signes clairs de crétinisme sont les troubles mentaux, allant de différentes formes de démence, par exemple, l'idiot, se terminant par une débilité légère.

Parfois, il n'y a pas de pathologies dans le développement mental, mais en raison de l'audition et de la parole mal développées, une illusion de démence peut être créée.

Quel que soit le stade de la démence dans les nerds, son cours est toujours tordu;Rarement il peut y avoir de l'anxiété et de l'érection. Par conséquent, avec le crétinisme, les enfants ne s'entendent pas bien, souvent sans maîtriser le matériel qu'ils ont couvert. Dans les crétins, la mémoire est principalement de nature mécanique. Il est préservé, mais il y a parfois une hypermémie. Dans les cas graves de crétinisme, la parole est gravement altérée: les patients produisent des sons inarticulés dans lesquels leurs émotions s'expriment. Beaucoup de patients bégaient et scintillaient.

Généralement, l'excitabilité émotionnelle dans les crétins est négligeable. L'humeur est habituellement apathique ou flegmatique. Pour la plupart, les patients sont bien naturels, affectueux et montrent une forte attachement à leur famille. En même temps, ils sont plutôt timides et délicats. Des attaques de colère contre eux sont assez rapidement ou passent. Le désir sexuel ou la libido est réduit ou absent. Mais il convient de rappeler que, pour une seule raison, il est très difficile de diagnostiquer le crétinisme.

Traitement du crétinisme

Le cours du crétinisme a un caractère chronique. Dans certains cas, il peut y avoir une amélioration ou une détérioration( en raison des infections bactériennes transférées).Creti vit rarement plus de 30-40 ans, mais à l'âge de 30 ans, chez la plupart des patients, le goitre devient de plus petite taille, la forme de la bouffée diminue. Leur comportement devient un peu plus animé.

Le traitement du crétinisme avec des médicaments pour la glande thyroïde est effectué dans les cas de diagnostic précoce de la maladie, dans d'autres cas, ce traitement est pratiquement inefficace. Un effet beaucoup plus important peut être atteint lorsque des signes de crétinisme se manifestent plus tard. Le recrutement de drogues avec crétinisme a longtemps été établi sous forme de Levothyroxine et de Triiodothyronine. Ces médicaments sont appelés hormones thyroïdiennes. Ils compensent le manque d'hormones thyroïdiennes. La thyroïdine est prescrite à la dose initiale, en fonction de l'âge, pour les adultes de 0,1 g pendant 3 r. Par jour;Enfants de 1 an à 2 mg 3 r. Par jour;Enfants de 2 ans à 5 mg trois fois par jour avec une augmentation graduelle de la dose de 1 mg. Après une semaine de traitement, la dose augmente de 10 à 20 mg par jour. Après 2 mois à partir du début de la thérapie, le traitement est prescrit avec l'introduction de la dose optimale de 0,1 g par jour. Il est important de surveiller l'état du patient. Le crétinisme chez les enfants s'accompagne de la nomination des préparations d'iode. Tous les patients devraient recevoir une alimentation équilibrée.

La principale prévention de cette maladie est une consommation suffisante d'iode pendant la grossesse. But des doses préventives de préparations d'iode et de vitamine D chez les enfants. Le puits de vitamine D empêche l'état de rachitisme et renforce le corset musculo-squelettique du squelette. En outre, il est important, dans l'enfance, d'allaiter les enfants, ce qui est considéré non seulement comme une prévention du goitre endémique et, par conséquent, par un crétinisme mais aussi par la prévention de la plupart des maladies.