Tetrada Fallot

tétralogie de Fallot - une maladie cardiaque congénitale grave, qui est caractérisé par le sous-développement de la sortie du septum ventriculaire droite avec déplacement du département de l'une des parties. En raison de ces changements a produit quatre grands défauts: changements du myocarde hypertrophique, destroktopozitsiya aorte, défauts de communication interventriculaire et subaortique service juridique de la sténose de sortie ventriculaire.

Cliniquement, cette pathologie comme tétralogie de Fallot manifeste un retard du développement physique et mental, au début cyanose de la peau( parfois cyanose est déjà apparente dans les premiers mois après la naissance, mais le plus souvent à un an ou même plus tard), essoufflement, ou de graves épisodes de odyshechno-cyanogène, évanouissements fréquents, Nausées, étourdissements et faiblesse constante.

Tétralogie de Fallot provoque

Cause de la tétralogie de Fallot peut constituer une violation du plein développement du cœur dans les 2-8 semaines de développement embryonnaire du fœtus. En outre, les maladies infectieuses transférées par une femme enceinte, comme la rougeole, la rubéole ou la scarlatine, entraînent également le développement de malformations cardiovasculaires. Prendre des drogues, des drogues, de l'alcool, du tabagisme et de l'exposition à divers facteurs environnementaux nuisibles peut également conduire au développement d'une pathologie. Tout aussi important est l'influence de l'hérédité sur le développement du fœtus.

Développement de la tétralogie de Fallot chez les enfants atteints du syndrome du nannisme d'Amsterdam( Cornelia de Lange), qui comprend des conditions pathologiques telles que: «visage du clown»;Ciel gothique;déformation de la colonne vertébrale et du thorax;Atresia of the hoan;Strabismus;atrophie des nerfs optiques;déformation des oreillettes;Hypertrichose;Myopie;Absence de doigts;Défauts graves des organes internes;Faible poids à la naissance;Petits pieds et palmiers.

Parce que l'aorte part de la gauche et du ventricule droit, chez les patients présentant une sténose sévère ou défauts majeurs au cours de la systole presque tout le sang du ventricule dans l'aorte et fourni en très petites quantités dans l'artère pulmonaire. En conséquence, l'insuffisance ventriculaire droite se développe. En présence d'une sténose modérée, la forme acyanotique de la tétralogie de Fallot se manifeste. Avec une augmentation de la gravité de la sténose, il y a une décharge croisée du sang, puis de droite à gauche avec une transition vers le stade prononcé de la forme acyanotique.

FALLO forme tétérale

On distingue quatre formes principales d'obstruction du conduit ventriculaire droit: embryologique, hypertrophique, tubulaire, multicomposant.

Forme embryologique. Cette forme de la maladie se caractérise par le déplacement du septum du cône antérieurement et vers la gauche. La zone de développement maximal de la sténose correspond à la bague musculaire. Dans ce cas, l'anneau fibrinique ne se déforme pas.

Forme hypertrophique. L'obstruction dans ce cas est caractérisée par le même déplacement du septum que sous forme embryologique, mais en outre, on remarque ses changements hypertrophiques prononcés dans le segment proximal. Dans ce cas, la zone de développement maximal de la sténose est au niveau de la section de sortie du ventricule droit et de la couche musculaire délimitant.

La forme tubulaire. L'obstruction dans le troisième type de tétralogie de Fallot est causée par la division inégalement formée du tronc artériel commun. En conséquence, le cône pulmonaire devient raccourci, réduit et hypoplasique. Cette forme s'accompagne également d'une hypoplasie du cycle fibrinique et d'une sténose de l'artère pulmonaire.

Formulaire multicomposant. La cause du développement de l'obstruction avec cette forme de tétralogie de Fallot est l'allongement du septum conique.

Le degré de gravité des troubles hémodynamiques se manifeste sous forme d'obstruction du conduit excréteur du ventricule droit. Avec une sténose sévère, le flux de sang des deux ventricules est noté principalement dans l'aorte et dans un très petit volume dans l'artère pulmonaire, et cette condition s'accompagne d'une hypoxie artérielle.

avec la résistance périphérique moyenne de sténose est supérieure dans le tractus éclosoir, et développe donc une éjection gauche-droite du sang des ventricules, ce qui conduit par la suite à atsianoticheskoy forme de la maladie. D'une autre manière, cette condition est appelée la forme pâle de la tétralogie de Fallot. Cependant, au fil du temps, la forme «pâle» se transforme en une forme «bleue», en raison du développement de la décharge croisée et vénartérielle du sang.

Tetrada Fallot symptômes

En fonction du temps des premiers symptômes de sont cinq périodes principales de manifestation de la tétralogie de Fallot sont: stade précoce cyanosé( l'apparition de cyanose dans les premiers mois de la vie, ou près d'un an de la vie), étape classique( l'apparition de cyanose pendant le début des mouvements de l'enfant), stade sévère(attaques dyspnée avec des symptômes évidents de cyanose), stade ultérieur cyanosé( les premiers symptômes plus tôt dans 6-10 ans), stade cyanosés( pâle) de la maladie.

le plus souvent, à cette maladie comme tétralogie de Fallot, suite à des plaintes et des symptômes se produisent: un retard de développement;essoufflement;attaques graves de manifestations de cyanose; breathlessnesscyanose centrale;perte de conscience;convulsions. Objectivement

lors de l'enquête a noté:

- symptômes de cyanose ou pâleur;
- symptôme de « pilons » ou « fenêtres temporelles »;
- gain du premier son cardiaque;
- position du patient sur ses hanches après de petites charges;
- atténuation de la seconde tonalité de l'artère pulmonaire;
- la présence de souffle systolique ou systolique.

tétralogie de Fallot diagnostic

Pour confirmer le diagnostic, « tétralogie de Fallot » devrait fournir un historique médical complet, les symptômes cliniques se manifestent, effectuer un électrocardiogramme et une radiographie pulmonaire.méthodes

instrumentales de diagnostic

ECG( électrocardiogramme): Au cours de cette étude, il y a des signes d'hypertrophie ou d'une surcharge de certaines parties du cœur, bloc auriculo-ventriculaire et le syndrome du sinus.

radiographie thoracique: pour tétralogie de Fallot est caractérisée par l'épuisement d'un dessin pulmonaire, bombé du droit ou le ventricule gauche de l'arc, avec une combinaison marquée de défaut artériel ouvert. Chez les jeunes enfants, le cœur sur la radio comme une « chaussure ».

échocardiographie: tétralogie de Fallot, cette méthode de diagnostic permet d'estimer la taille de la cavité ventriculaire droite, le degré de rétrécissement du conduit de sortie, afin de déterminer la forme du processus pathologique( embryologique, hypertrophique, multicomposant ou tubulaire).La même méthode est effectuée pour diagnostiquer une sténose de la valve aortique pour la présence, comme des problèmes détectés de temps associés à défaut de développement de la vanne après le traitement peut entraîner une décompensation rapide ou un œdème pulmonaire. Aussi ce procédé est déterminée anneaux fibreux de diamètre et ont examiné leur état général des vannes.

cardiaques cavités de cathétérisme: cavités de la ponction cardiaque est effectué dans les cas où il est nécessaire de déterminer l'oxygénation du sang dans l'aorte, mesurer la pression dans le ventricule droit ou le gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire.

coronarographie: Cette méthode est utilisée pour déterminer le type anatomique de la maladie cardiaque, le diagnostic des anomalies de développement connexes et déterminer la localisation des artères coronaires et des vaisseaux principaux.

tétralogie de Fallot traitement

Aujourd'hui, il existe deux méthodes principales visant à le traitement de tétralogie de Fallot: chirurgie d'urgence et de la thérapie( attaque cyanosé traitement odyshechno).

neonates Urgent thérapie

avec des manifestations graves de cyanose en raison de la fermeture du canal artériel administrés immédiatement l'infusion de la prostaglandine E1 de 0,05 à 0,10 ug par voie intraveineuse. Cette manipulation est réalisée afin d'ouvrir le canal artériel dans les plus brefs délais. Pendant

enfant sévère attaques hypoxiques donnent la position à laquelle au maximum les jambes sont pressées à la poitrine, les enfants plus âgés s'asseoir et passe l'attaque simplement administré de la morphine 0,1 -0,2 mg / kg / m.

Odyshechno-cyanogène attaque amarré à l'aide de l'oxygène supplémentaire, trimépéridine solution à 1% de 0,05 ml par voie intramusculaire dans la première année de vie ou Nikomedin 0,1 ml. Si aucun cristalloïdes effet administré par voie intraveineuse. Si acidose est injecté 4% de solution de carbonate acide de sodium, solution à 5% de glucose avec addition d'reopoligljukin à l'insuline et l'aminophylline. Si aucun effet conduit imposition supplémentaire aortolegochnogo anastomose. Il est également possible d'utiliser un sédatif et / ou des vasodilatateurs. Par thérapies spécifiques

tétralogie de Fallot comprennent les bloqueurs de Beto intraveineuse lente de 0,1 mg / kg, puis les utiliser pour former des comprimés de 1 mg / kg par jour.

patients

avec des maladies telles que tétralogie de Fallot est absolument contre-indiqué à la digoxine, car elle augmente la fonction du myocarde ionotropiques et augmente le risque de spasme du département de infudibulyarnogo du ventricule droit.

Traitement chirurgical de

La contre-indication au traitement de la tétralogie de Fallot par chirurgie est une hypertension pulmonaire irréversible.

Tout d'abord, le choix d'une méthode de traitement opératoire dépend de la structure anatomique du défaut cardiaque. Il peut être à la fois palliatif et radical. Traitement palliatif de la tétralogie de Fallot implique l'imposition d'anastomose aorto-pulmonaire, et radicale - élimination de la sténose suivie par la plasticité du septum interventriculaire.

La chirurgie palliative est prescrite si la brièveté des attaques cyanotiques ne peut pas être interrompue avec des médicaments pendant une longue période, ainsi qu'avec des caractéristiques anatomiques du corps humain.

La méthode la plus couramment utilisée est la fixation de l'anastomose sous-claviculo-pulmonaire. L'essence de l'opération est que l'artère sous-clavière est reliée à l'artère pulmonaire au moyen d'implants synthétiques spéciaux. Les experts recommandent immédiatement de mener à bien des méthodes radicales de traitement.

La chirurgie radicale est principalement effectuée à l'âge de 6 mois à 3 ans, à un âge ultérieur, les chances de reprise complète sont réduites. Ce mode de traitement implique la réalisation du plastique du septum interventriculaire et l'élimination de l'obstruction de la partie excrétoire du ventricule droit. Une correction complète consiste à fermer le défaut avec un patch et à dilater le conduit.

Tous les patients ont reçu un diagnostic de tétralogie de Fallot, que la correction a été effectuée, doit avoir lieu avant de visiter les mesures préventives de dentiste pour éviter le développement de bactériémie.

Tetrada Fallo prévision

Complications postopératoires spécifiques: hypofonctionnement;Thrombose des anastomoses;Arythmie ventriculaire;Blocage AV;Aneurysme du ventricule droit;Endocardite infectieuse;Hypertension pulmonaire. Les crises dyspnée-cyanotiques passent souvent indépendamment après 3 à 4 ans.

La létalité post-opératoire aujourd'hui est inférieure à 4%, avec une forme non compliquée de la maladie. Si vous ne l'utilisez pas cette pathologie, jusqu'à 5 ans de vie un peu plus de 55% et jusqu'à 10 ans - 25-30%, dans des cas très rares, les patients diagnostiqués avec la tétralogie de Fallot vivre jusqu'à 75 ans.