Kardiomiopatija: što je to, simptomi, uzroci, liječenje, prognoza

Što je kardiomiopatija?

Kardiomiopatija Je li bolest koja utječe na srčani mišić. Većina kardiomiopatija utječe na lijevu klijetku srca, koja je najveća komora odgovorna za pumpanje krvi po cijelom tijelu.

Iako postoje mnoge bolesti koje mogu uzrokovati ozbiljna oštećenja srčanog mišića, po definiciji, kardiomiopatija uzrokuje samo primarna oštećenja miokarda.

Dakle, izraz ne uključuje akutna ishemija miokarda (nedostatak kisika), hipertenzivni ili valvularni poremećaji srca.

Postoje četiri glavne vrste kardiomiopatije:

• Proširena kardiomiopatija (DCMP): proširenje ventrikula;
• Hipertrofična kardiomiopatija (HCM): hipertrofija ili zadebljanje miokarda.
• Restriktivna kardiomiopatija (RCMP): kršenje ventrikularnog punjenja.
• Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke (AP-KMP). Za razliku od drugih vrsta kardiomiopatije, uglavnom je zahvaćena desna klijetka. Ova vrsta obično je povezana s abnormalnim srčanim ritmovima.

Epidemiologija kardiomiopatije

Disfunkcija miokarda (srčanog mišića) vrlo je česta, obično zbog sekundarnih bolesti poput koronarna bolest srca, visoki krvni tlak (arterijska hipertenzija) i bolesti srčanih zalistaka. Bolest koja se javlja u samom srčanom mišiću (kardiomiopatija) mnogo je rjeđa.

Vjeruje se da 1 na 500 ljudi u svijetu boluje od kardiomiopatije. Bolest podjednako pogađa i muškarce i žene, odrasle i djecu. Najčešći tip je proširena kardiomiopatija.

Uzroci i čimbenici rizika za kardiomiopatiju

U većini slučajeva uzrok kardiomopatije nije poznat. Međutim, u nekim slučajevima kardiomiopatiju mogu potaknuti sljedeći čimbenici:

Proširena kardiomiopatija:

• Genetika: Procjenjuje se da se oko 20-30% slučajeva proširene kardiomiopatije događa u obiteljima. Točni geni koji su u pitanju nisu poznati;
• Virusna infekcija srčanog mišića (miokarditis) uzrokovano s Coxsackie virus i tako dalje;
• Alkohol i drugi toksini, uključujući lijek za kemoterapiju Doksorubicin
• Trudnoća;
• Druge bolesti: hemokromatoza, sarkoidoza, sistemski eritematozni lupus (SLE), sustavna skleroza i mišićna distrofija povezani su s proširenom kardiomiopatijom.

Hipertrofična kardiomiopatija

Oko 50% slučajeva su obitelj (tj. e. nasljedni). Vrsta nasljeđivanja naziva se autosomno dominantna, što znači da se da bi dijete razvilo poremećaj, abnormalni gen mora prenijeti samo s jednog roditelja.

Uključeni geni koji izazivaju bolest povezani su s kontraktilnim mehanizmom srca, stoga, kada su abnormalni, mišići postaju debeli i preaktivni. HCM mogu uzrokovati i druga medicinska stanja, kao što su Frederikova ataksija i Noonanov sindrom.

Restriktivna kardiomiopatija

• Amiloidoza (i druge infiltrativne bolesti): Ovo je najčešći oblik restriktivne kardiomiopatije, u kojoj se abnormalni proteini nakupljaju u srčanom mišiću;
• Sarkoidoza: Ovo je sustavna bolest nepoznatog uzroka koja uzrokuje stvaranje granuloma u različitim tkivima, uključujući srčani mišić;
• Zračna fibroza;
• Endomiokardijalna fibroza (bolest koja se javlja uglavnom u Africi i tropskim regijama);
• Loefflerov endokarditis (bolest koja uzrokuje fibrozu i zadebljanje srčanog mišića).

Napredovanje kardiomiopatije

Kako se kardiomiopatija pogoršava, pacijenti počinju patiti od aritmija (abnormalni srčani ritmovi) i zastoj srca.

Pacijenti su u opasnosti od iznenadne smrti zbog ventrikularnih aritmija. Osim, zastoj srca može napredovati i postati opasan po život, stoga je potrebna transplantacija srca.

Simptomi kardiomiopatije

Svaku od kardiomiopatija često prati Simptomi zatajenja srca desne klijetke ili lijeve klijetke ili srčane aritmije (abnormalni srčani ritmovi).

Zatajenje srca desne klijetke može uzrokovati umor, oticanje gležnja i mučninu. Zatajenje srca lijeve klijetke uzrokuje umor i otežano disanje pri naporu ili noću.

Aritmije se mogu manifestirati kao lupanje srca (tahikardija srca) ili umor, fantomska bol i vrtoglavica.

Prvi simptom proširena kardiomiopatija je često dispneja, što se pogrešno može pripisati infekcijama i upalama u plućima (upala pluća, bronhitis itd.). Na hipertrofična kardiomiopatija prvi znakovi kod pacijenata očituju se u obliku bol u prsimato može simulirati bol kada angina pektoris.

Klinički pregled kardiomiopatije

Vaš će vam liječnik postaviti brojna pitanja o vašim simptomima i obiteljskoj povijesti kako bi dobio informacije za dijagnosticiranje ovog poremećaja.

Često pacijenti s kardiomiopatijom mogu imati bliskog člana obitelji s poremećajem ili obiteljsku povijest iznenadne ili prerane smrti. Ako imate bliskog člana obitelji koji se prethodno dobro osjećao i iznenada umro, možda bi bilo vrijedno posjetiti liječnika kako biste saznali pojavljuju li se ti poremećaji.

Liječnik pažljivo proučit će cijeli kardiovaskularni sustavza dijagnosticiranje ovih poremećaja. Uzorci pulsa i abnormalni i nepotrebni srčani tonovi (tonovi) važni su znakovi koje treba identificirati.

Liječnik također provjerite trbuh i donje udove, do identificirati oteklinukoji se javlja kod zatajenja srca desne klijetke. To je zato što srce ne može pumpati krv kada je desna srčana komora srca nedostatna, pa povratni tlak dovodi do nakupljanja krvi u intersticijskim tkivima.

Drugi važan dio istraživanja je proučavanje pulsa jugularne vene (JVP)koja je specifična vena na vratu. Također pomaže liječniku da odluči je li prisutno zatajenje srca.

Kako se dijagnosticira kardiomiopatija?

Obično se propisuju pregledi za proučavanje bolesti srca i krvnih žila - to je RTG prsnog koša, elektrokardiogram (EKG) i ehokardiogram (analiza građe i funkcija srca).

Kako se liječi kardiomiopatija?

Iako se zatajenje srca i druge značajke kardiomiopatije mogu liječiti, jedini pravi lijek za većinu oblika bolesti je transplantacija srca (transplantacija).

Obično se transplantacija razmatra samo u teškim slučajevima, a u nekim se slučajevima bolest može vratiti nakon transplantacije srca. Liječenje simptoma kardiomiopatije uključuje terapiju zatajenja srca, aritmija, angine pektoris i embolije standardna farmakološka sredstva.

Liječenje će se razlikovati ovisno o ozbiljnosti vaših simptoma. Čimbenici načina životapoput izbjegavanja tjelesne aktivnosti, bavljenja sportom u pacijenata s HCM -om, također su drugi važni aspekti upravljanja simptomima bolesti.

Zatajenje srca liječi se lijekovima koji djeluju na bubrege (diuretici), krvne žile (ACE inhibitori, blokatori kalcijevih kanala) i srce (beta blokatori, digoksin). Zapravo, većina ovih lijekova utječe na mnoge različite dijelove tijela.

Rehabilitacija je važna i za bolesnike s blagim do umjerenim zatajenjem srca. Električna stimulacija nogu može biti korisno za pacijente s težim zatajenjem srca koji ne mogu vježbati zbog teškog nedostatka daha.

Aritmije se liječe lijekovimautječući na električna svojstva srčanog mišića ili uvođenjem srčanog stimulatora. Angina pektoris se liječi niz lijekova koji šire arterije i poboljšavaju dotok krvi u srčani mišić (nitrati, beta blokatori, blokatori kalcijevih kanala). Embolikoji proizlaze iz različitih dijelova srca sprječavaju se razrjeđivačima krvi kao što su Aspirin i Varfarin, u rizičnih pacijenata.

U teškim slučajevima DCM -a i RCMP -a možda ću trebati transplantacija srcaali to je ograničeno brojem dostupnih donatora. U prvom slučaju, ukupni rezultati preživljavanja su dobri. HCM se također može djelomično liječiti kirurškim zahvatomkako bi se uklonile neke blokade mišićnog septuma.

Uz gore navedene tretmane, liječnik će vam vjerojatno predložiti testiranje članova vaše uže obitelji kako bi se uvjerio da ne boluju od istog stanja. Testovi će uključivati ​​fizički pregled kardiologa, EKG i ehokardiografiju u redovitim intervalima tijekom života.

Prognoza kardiomiopatije

Proširena kardiomiopatija

DCMP ima lošu prognozu. 50% pacijenti umiru unutar 2 godine; 25% pacijenti žive duže od 5 godina. Dva najčešća uzroka smrti su progresivno zatajenje srca i aritmija.

Hipertrofična kardiomiopatija

Ukupna godišnja stopa smrtnosti od iznenadne smrti iznosi 3-5% u odraslih i ne manje 6% kod djece i mladih. Međutim, težina bolesti i prognoza uvelike variraju ovisno o uključenim genetskim osobinama. Određeni geni povezani su s lošom prognozom.

Restriktivna kardiomiopatija

Najgora prognoza RCM -a je u bolesnika sa srčanom amiloidozom, kod kojih se bolest može ponoviti nakon transplantacije srca. Općenito, bolest je slabo dijagnosticirana i mnogi pacijenti umiru u roku od godinu dana od dijagnosticiranja.

Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke

Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke u većini slučajeva dovodi do zatajenja srca i iznenadna srčana smrt (SCD), jer ljudi često nisu svjesni da imaju ovo stanje jer je asimptomatsko.