Nodozni periarteritis: što je to, uzroci, simptomi, liječenje

Što je nodozni periarteritis?

Nodozni periarteritis (sustavni nekrotizirajući vaskulitis, Kussmaul-Mayerova bolest) je autoimuna bolestuzrokujući nekrotiziranje vaskulitis (upala i nekroza stijenki krvnih žila), uglavnom srednjeg i malog kalibra.

Poliarteritis nodosa je rijetka bolest: učestalost se kreće od 0,7 do 6,3 na 100.000 stanovnika. Muškarci obolijevaju 2,5 puta češće, prosječna starost oboljelih kreće se od 38 do 43 godine. U 90% slučajeva uzrok bolesti je nepoznat. No 10% periarteritis nodosa prati infekcija virusom hepatitis B, iako ta veza još nije dokazana.

Uzroci periarteritis nodosa

Etiologija nodoznog periarteritisa nije jasna. Prema većini istraživača, različiti štetni čimbenici (zarazni, kemijski itd.) pozadina poremećenog imunološkog sustava čovjeka dovodi do teške hiperergične reakcije, prvenstveno u posude.

Izazivački čimbenici poliarteritisa nodoze mogu biti:

• virus hepatitisa B (iz 10% slučajeva) i C;
• virus humane imunodeficijencije (HIV);
• infekcija citomegalovirusom (CMVI);
• parvovirus B19;
• lijekovi (pripravci joda, bizmuta, sulfonamida, antibiotika), serum.

Uzročnici infekcije (prvenstveno virusi) mogu imati izravan toksični učinak na endotelne stanice ili subendotelne strukture.

Simptomi nodoznog periarteritisa

Bolest je obično akutna ili subakutna s karakterističnim manifestacijama:

• groznica do 38-39 ° C;
• mijalgija (uglavnom u lisnim mišićima);
• moguće artralgija veliki zglobovi, rjeđe se razvija artritis;
• gubitak težine (gubitak težine može doseći 20-30 kg u nekoliko mjeseci);
• kožni osip: čvorovi (u 15-20% pacijenata), pojava razgranatog uzorka na koži udova i trupa;
• distalna ishemija ili gangrena.

Nakon 2-3 mjeseca pojavljuju se znakovi oštećenja unutarnjih organa i sustava.

• Bubrezi su zahvaćeni u 60-80% slučajeva u obliku arterijska hipertenzija, do razvoja maligne hipertenzije koja brzo napreduje zatajenje bubrega. Karakteriziran urinarnim sindromom s umjerenom proteinurijom i hematurijom. Razvoj nefrotski sindrom rijetko se promatra. Rijetka komplikacija je pucanje aneurizmi bubrežne arterije s razvojem perrenalnog hematoma.
• Asimetrični motorni polineuritis razvija se u 2/3 pacijenata s parezom šaka i stopala. Za razliku od polineuritisa različite etiologije (alkoholnih, virusnih, s onkopatologijom), za nodularne poliarteritis karakteriziraju poremećaji kretanja, sindrom jake boli, višestruki mononeuritis.
• Abdominalni sindrom posljedica je vaskulitisa krvnih žila trbušne šupljine (mezenteričnih žila). Mogu se pojaviti jaki bolovi u trbuhu, peritonitis se može razviti zbog perforacije crijevnih ulkusa (obično tankog crijeva), pankreatitis, nekroza žučnog mjehura.

Poraz drugih organa i sustava rjeđe se javlja s nodoznim poliarteritisom - moguć je razvoj koronaritisa (angina, infarkt miokarda), orhitis, oštećenje središnjeg živčanog sustava, pluća (pneumonitis).

Oblici periarteritis nodosa

Postoje dva glavna oblika nodularnog periarteritisa nizvodno:

1. akutni (rijetki);
2. kronična.

Oštri oblik pogođeni su uglavnom mladi ljudi. Izuzetno je teško i nakon nekoliko mjeseci je fatalno.

Kronični oblik razlikuje se duljim tijekom (ponekad i do 12-15 godina) s remisijama, obrnutim razvojem nekih simptoma, uključivanjem novih organa u proces tijekom egzacerbacija. Klinički se može manifestirati na nekoliko načina.

Najčešće su opcije u kojima se oštećenje bubrega kombinira s polineuritisom ili s oštećenjem unutarnjih organa (pluća, srce, crijeva).

Dijagnostika

Simptomi nodularnog periarteritisa su različiti. Stoga ne postoje dijagnostički testovi koji ciljaju na određeni simptom ili simptom. Prije bilo kakvog liječenja, liječnik utvrđuje i analizira anamnezu pacijenta. Zatim mora kombinirati kliničke elemente, radiografske (angiografske) i / ili histološke podatke kako bi potvrdio dijagnozu.

U tijeku je i istraživanje infekcija. Cilja na infekciju virusi hepatitisa B, C. Također je i virus humane imunodeficijencije (HIV). Ove virusne infekcije mogu uzrokovati nodozni periarteritis. To će dovesti do odgovarajuće terapije.

Ovo se istraživanje uglavnom temelji na zahvaćenim organima. Što je više kliničkih dokaza da je određeni organ zahvaćen, veća je vjerojatnost da će biopsija tog organa pružiti korisne dijagnostičke informacije.

Manifestacije ove bolesti uvelike se razlikuju ovisno o zahvaćenim arterijama. Većina pacijenata s nodoznim periarteritisom ima biološki upalni sindrom. Oštećenje bubrežnog, probavnog i mišićno -koštanog sustava često je u prvom planu. Tako mogu pronaći:

• opći znakovi: dugotrajna groznica, pogoršanje općeg stanja;
• oštećenje bubrega: kronično zatajenje bubrega, visoki krvni tlak;
• probavna oštećenja: bolne krize, infarkt mezenterija;
• mialgija, artritis, polineuritis, mononeuritis;
• drugi znakovi: orhitis (oštećenje testisa), moždani udar, astma.

Dodatni pregledi

• Kompletna krvna slika: povećanje ESR, leukocitoza, trombocitoza, anemija je rijetka.
• Opća analiza urina: umjerena (do 3 g / l) proteinurija, hematurija (obično mikrohematurija).
• Biokemijski test krvi: povećanje koncentracije kreatinina, smanjenje glomerularne filtracije. S oštećenjem jetre prevladava sindrom citolize.
• Imunološke studije: otkrivanje markera virusa hepatitisa B ili C (uključujući imunološkim testom enzima), prisutnost HBV-DNA, HCV-RNA u serumu krvi.

Na mezenterična angiografija ili bubrežne arterije otkrivaju mikroaneurizme ili segmentne stenoze. Biopsija (jedna od najpouzdanijih dijagnostičkih metoda) dvostruko je informativnija kada se izvodi na područjima zahvaćene kože ili bolnih mišića u usporedbi s klinički "glupim" područjima.

Liječenje nodoznog periarteritisa

Liječenje nodoznog periarteritisa treba započeti što je prije moguće. Provodi se uzimajući u obzir osobitosti kliničke slike i tijek bolesti. U akutnom razdoblju potrebna je hospitalizacija pacijenata uz imenovanje ležaja i punu, ali štedljivu prehranu (dijeta br. 10).

Glavno mjesto u terapiji lijekovima zauzimaju glukokortikosteroidi. Pacijentima se na početku bolesti, s pogoršanjem kroničnih oblika bez zatajenja bubrega i visokom stabilnom arterijskom hipertenzijom, propisuje 30-40 mg prednizolona dnevno u kombinaciji s derivatima pirazolon (butadion, reopirin itd.) i 4-aminokinolin (hingamin, plaquenil) u uobičajenoj dozi.

S teškim općim simptomima, ponekad se mora propisati visoka aktivnost procesa (groznica, sindrom oštre boli, brzi gubitak tjelesne težine) i sve veći znakovi oštećenja unutarnjih organa 80-100 mg prednizolona u danu. U takvim slučajevima preporučljivo je od prvih dana pričvrstiti velike doze prednizolona imunosupresivi (azatioprin ili merkaptopurin 150-200 mg, ciklofosfamid 200 mg dnevno), nesteroidni protuupalni lijekovi (indometacija 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg dnevno), askorbinska kiselina i drugi vitamini, antihistaminici (difenhidramin, tavegil, diazolin).

S izraženim arterijska hipertenzija imenovanje velikih doza prednizolona može dovesti do stabilizacije visokog krvnog tlaka, razvoja retinopatije itd. U takvim slučajevima liječenje se provodi malim dozama prednizolona (15-20 mg) u kombinaciji s pirazolonom i derivatima 4-aminokinolina u pozadini hipotenzije terapija. U nedostatku učinka, dodajte imunosupresive (azatioprin 125-150 mg, ciklofosfamid 100-200 mg, klorbutin ili leukeran, 10-15 mg dnevno). Kombinacija malih doza prednizolona s imunosupresivima indicirana je za oštećenje bubrega. Također je preporučljivo propisati heparin do 20.000 IU dnevno (pod kontrolom koagulograma i vremena zgrušavanja krvi), indometacin.

S razvojem zatajenja bubrega od uporabe prednizolona treba odustati. U takvim slučajevima, pod kontrolom kreatinin i urea u krvi nastaviti liječenje imunosupresivima, heparinom, antikoagulansima u pozadini mono-proteinske prehrane prema Giovanettiju, korekcijom elektrolita i acidobaznog stanja, uzimanjem anaboličkih steroida.

Poraz perifernog živčanog sustava indikacija je za imenovanje imunosupresiva.

S prevladavanjem plućnog sindroma, glavni lijek terapijskog kompleksa je prednizolon (50-60 mg dnevno ili više).

Po postizanju terapijskog učinka doza prednizolona postupno se smanjuje (svakih 8-10 dana za 1,25-2,5 mg), zatim prelaze na terapiju održavanja (prednizolon-10-15 mg i hingamin-0,25 mg dnevno). Ako je glavni tijek liječenja uključivao imunosupresive, tada bi podržavajuća terapija trebala uključivati, osim prednizolon (5-10 mg) azatioprin (50 mg) ili ciklofosfamid (50-100 mg), koje treba primijeniti dugo vremena. Moguće je izmjenjivati ​​prijeme (svaki drugi dan) prednizolona i imunosupresiva. Potrebno je uzeti u obzir mogućnost razvoja nuspojava i komplikacija imunosupresivne i steroidne terapije. Uz dugotrajne doze održavanja lijekova, preporučljivo je povremeno propisati askorbinsku kiselinu, kalijev orotat, anaboličke steroide. Ova taktika mnogim pacijentima omogućuje održavanje stabilne remisije s postupnim prijelazom na uzimanje prednizolona (i imunosupresiva) svaki drugi dan ili 2 puta tjedno. Nuspojave steroidne terapije su minimalne, a često i potpuno odsutne.

Značajno mjesto u liječenju bolesnika s periarteritisom nodozom je simptomatska terapija. S arterijskom hipertenzijom propisuju se antihipertenzivni lijekovi (klonidin 0,075-0,15 mg 3-4 puta dnevno, metildopa ili dopegit, 250-500 mg 3-4 puta dnevno itd.), saluretici (diklotiazid, furosemid itd.), antagonisti aldosteron. Složena terapija također bi trebala uključivati ​​askorbinsku kiselinu, B vitamini (osobito s oštećenjem perifernog živčanog sustava), po potrebi - lijekovi protiv bolova i sedativi.

Prognoza nodoznog periarteritisa

U nedostatku liječenja, prognoza je izuzetno loša. Bolest se nastavlja munjevitom brzinom ili s povremenim pogoršanjima u pozadini stalnog napredovanja. Uzrok smrti postaje zatajenje bubrega, lezije probavnog trakta (osobito crijevni infarkt s perforacijom), kardiovaskularna patologija. Oštećenja bubrega, srca i središnjeg živčanog sustava često se pogoršavaju trajnom arterijskom hipertenzijom, s kojom su povezane kasne komplikacije.

Petogodišnja stopa preživljavanja bez liječenja ne prelazi 13%, s kortikosteroidnim liječenjem doseže 40%. Prognoza poroda je sumnjiva zbog postojanosti komplikacija bolesti - periferne i središnje paralize, teške hipertenzije, oštećenja srca i drugih.