Gerstmannov sindrom: što je to, simptomi, liječenje, prognoza

Što je Gerstmannov sindrom?

Gerstmannov sindrom (naziva se i Gerstmann-Schilder sindrom, sindrom kutne giruse) Je rijedak neurološki poremećaj koji može nastati kao posljedica ozljede mozga ili smetnji u razvoju. Bolest je karakterizirana gubitkom ili odsustvom četiri kognitivne sposobnosti - gubitkom sposobnosti izražavanja misli u pisanom obliku (agraphia, disgrafija), obavljati jednostavne aritmetičke zadatke (akalkulija), prepoznavati svoje ili tuđe prste (agnosija) i razlikovati desnu i lijevu stranu tijelo. U nekim slučajevima mogu se pojaviti dodatni kognitivni nedostaci.

Kršenje nije pronađeno u obiteljima. U iznimno rijetkim slučajevima ovaj poremećaj može utjecati i na djecu bistre inteligencije i visokog stupnja funkcioniranja, kao i na onu koja pate od oštećenja mozga.

Gerstmannov sindrom razlikuje se od Gerstmann-Straussler-Scheinkerovog sindroma, rijetke genetske degenerativne bolesti mozga.

znaci i simptomi

Gerstmannov sindrom je rijedak poremećaj karakteriziran gubitkom četiri specifične neurološke funkcije:

1. nemogućnost pisanja (disgrafija ili agrafija);
2. gubitak sposobnosti računanja i zbrajanja (akalkulija);
3. nemogućnost identificiranja vlastitih ili tuđih prstiju (agnozija prstiju);
4. nemogućnost razlikovanja desne i lijeve strane tijela.

Vrlo je rijetko da osoba s teškoćama u učenju ima sve četiri ove neurološke disfunkcije. Klasični poremećaj prisutan je samo kada se sva četiri simptoma pojave zajedno bez mentalne retardacije.

Kada pacijenti imaju sva četiri karakteristična simptoma Gerstmannovog sindroma bez drugih kognitivnih oštećenja, stanje se može nazvati “čistim” Gerstmannovim sindromom. Međutim, pogođene osobe obično imaju i druge nedostatke osim klasičnih četiriju obilježja Gerstmannovog sindroma. Osim toga, mnogi ljudi imaju samo dvije ili tri od četiri ključne osobine u kombinaciji s drugim vrstama kognitivnih oštećenja.

U takvim slučajevima, osim četiri klasična simptoma, pacijenti mogu doživjeti i poteškoće u izražavanju govorom i / ili teškoće u razumijevanju govora druge osobe (afazija). Također mogu imati poteškoća u čitanju i pisanju.

Bilo je nekoliko prijavljenih slučajeva dječje bolesti koja se naziva Gerstmannov razvojni sindrom. Ovi slučajevi obično postaju vidljivi kada djeca pođu u školu. Oboljela djeca mogu pokazati loše rukopisne, pravopisne i matematičke vještine (poput poteškoća pri zbrajanju, oduzimanju, dijeljenju i množenju). Neka djeca imaju poteškoća s čitanjem ili razumijevanjem napisanih riječi (aleksija) i poteškoćama u kopiranju ili evidentiranju jednostavnih predmeta (konstruktivna apraksija).

Neki istraživači sugeriraju da Gerstmannov razvojni sindrom nije stvaran, jedinstven sindrom, već skupina simptoma uzrokovanih drugim temeljnim poremećajem.

Uzroci i čimbenici rizika

U odraslih poremećaj može nastati zbog oslabljenog protoka krvi u mozak (cerebrovaskularna bolest), kao što je npr moždani udar ili drugo oštećenje mozga. U Gerstmannovom sindromu zahvaćeni su parijetalni režnjevi (gornji lateralni režnjevi) mozga. Parietalni režnjevi povezani su s osjetom i percepcijom, kao i razumijevanjem osjetilnih informacija.

U rijetkim slučajevima, traumatska ozljeda mozga ili tumor mozga na istom području mozga mogu uzrokovati različite simptome povezane s Gerstmannovim sindromom.

Uzrok Gerstmannova sindroma u djece često je nepoznat. Iako se u nekim slučajevima bolest može povezati s oštećenjem mozga, mogu biti pogođena i djeca bez oštećenja mozga.

Pogođene populacije

Gerstmannov sindrom u jednakom broju pogađa muškarce i žene. Učestalost poremećaja u općoj populaciji nije poznata. Poremećaj je prvi opisao dr. Josef Gerstmann, bečki neurolog, 1924. godine.

Simptomatski poremećaji

Simptomi sljedećih poremećaja mogu biti slični onima Gerstmannovog sindroma. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu:

• Alzheimerova bolest Je progresivna bolest mozga koja utječe na pamćenje, razmišljanje i jezik. Degenerativne promjene u Alzheimerovoj bolesti dovode do mrlja ili plakova u mozgu i preplitanja živčanih vlakana (neurofibrilarni zapleti). Gubitak pamćenja i promjene u ponašanju nastaju kao posljedica ovih promjena u moždanom tkivu. Znakovi povezani s Gerstmannovim sindromom mogu se pojaviti zbog Alzheimerove bolesti.

Osim toga, dodatni poremećaji mogu uzrokovati disfunkciju mozga i potencijalno dovesti do četiri karakteristike povezane s Gerstmannovim sindromom. Ovi karakteristični znakovi primijećeni su i kod alkoholičara, kod pacijenata eritematozni lupus, u trovanje ugljičnim monoksidom i trovanje olovom.

Dijagnostika

Prisutnost sva četiri neurološka simptoma kod odrasle osobe upućuje na dijagnozu Gerstmannovog sindroma, osobito ako su isključeni drugi uzroci ovih simptoma. Među djecom se većina slučajeva otkriva u školskoj dobi, kada pacijent ima poteškoća s matematikom i pisanjem. Oboljela djeca također mogu imati problema s pravopisom, izvođenjem četiri osnovna matematička izračuna i razlikovanjem lijeve i desne strane. Osim toga, obično ne prolaze test prepoznavanja prstiju. Mnoga, ali ne sva, takva djeca bit će teško kopirati (kopirati) jednostavne crteže (konstrukcijska apraksija).

Standardni tretmani

Liječenje Gerstmannovog sindroma u razvojnim slučajevima uključivat će posebno obrazovanje i srodne usluge rehabilitacije i savjetovanja. Neurološki pregled neophodan je kako bi se utvrdila razlika između dva uzroka bolesti. Odrasli trebaju liječenje zbog temeljnog neurološkog stanja. Za traume ili tumore mozga, operacija se može koristiti za ublažavanje stanja. U nekim slučajevima simptomi koji utječu na odrasle osobe s Gerstmannovim sindromom vremenom se poboljšavaju.

Prognoza

Gerstmannov sindrom s drugim poremećajima može onemogućiti normalan život, uglavnom zbog teške dezorijentacije. No, djeca s Gerstmannovim razvojnim sindromom mogu doživjeti poboljšanja intenzivnom govornom terapijom, osobito ako se dijagnosticira rano.

Lilia Khabibulina/ autor članka