Kortikalna sljepoća: što je to, uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Što je kortikalna sljepoća?

Kortikalno sljepilo definira se kao gubitak vida bez ikakvog oftalmološkog uzroka i s normalnim refleksima svjetlosti zjenica zbog bilateralnih lezija prugaste kore u zatiljnim režnjevima. Kortikalna sljepoća dio je cerebralne sljepoće, koja se definira kao gubitak vida uzrokovan oštećenjem vidnog trakta koji se nalazi iza lateralnog geniculatnog tijela.

Opis bolesti datira iz rimskog doba. Rimski filozof i političar Seneka opisao je slučaj kada robinja, unatoč sljepoći, to nije prihvatila i stalno se svađala oko mraka u sobi. Francuski književnik Michel de Montaigne (1533-1592) opisao je slučaj u kojem pacijent, unatoč očiglednim znakovima sljepoće, nije vjerovao da je slijep. 1895. austrijski neuropsihijatar Gabriel Anton opisao je pacijente s obostranim lezijama okcipitalnog režnja koji su bili potpuno slijepi, ali nisu znali da njihovo sljepilo dovodi do konfabulacije. Kasnije je drugi poznati francuski neurolog Joseph François Babinski opisao ovu bolest kao anosognoziju.

znaci i simptomi

U početnoj fazi bolesti, osoba može doživjeti gubitak određenih područja iz vidnog polja. Pacijenti se žale na pojavu oblačnosti, velova pred očima ili dezorijentaciju u prostoru. Pacijentu je teško usmjeriti pogled prema predmetu koji se nalazi u perifernim regijama. Napredovanje bolesti dovodi do potpunog oštećenja vidne percepcije. Odgovor zjenica na svjetlost je očuvan jer živčani putevi od mrežnice do moždanog debla normalno funkcioniraju. Pacijenti primjećuju da pri gledanju u svjetlo nemaju refleksno zatvaranje kapka. Takvi pacijenti na glasan zvuk reagiraju okretanjem glave i pomicanjem očiju prema izvoru iritacije. U djeteta s kongenitalnim oblikom kortikalne sljepoće, često je popratna manifestacija patologije kršenje formiranja govora.

Kombinacija disfunkcije vida s nemogućnošću razlikovanja boja i nijansi može ukazivati ​​na jednostranu leziju.

Uzroci i čimbenici rizika

Kortikalno sljepilo može utjecati i na djecu i na odrasle. U djece su uobičajeni uzroci:

• traumatska ozljeda mozga okcipitalnog režnja mozga;
• kongenitalne anomalije okcipitalnog režnja;
• perinatalna ishemija.

Kod odraslih, kortikalno sljepilo javlja se u lezijama primarnog vidnog korteksa okcipitalnih režnjeva sekundarnih zbog više bolesti, uključujući:

• moždani udar;
• tromboembolija;
• ozljeda glave;
• okcipitalni epilepsija;
• hiponatremija;
• teška hipoglikemija;
• Creutzfeldt-Jakobova bolest;
• infekcija, poput HIV -a;
• eklampsija;
• MELAS sindrom (od engleskog. Mitohondrijska encefalomiopatija, laktacidoza i epizode slične moždanom udaru-„mitohondrijska encefalomiopatija, laktacidoza, epizode slične moždanom udaru“).

U rijetkim slučajevima prolazno kortikalno sljepilo može biti uzrokovano:

• zarazne endokarditis;
• hipertenzivna encefalopatija;
• sindrom stražnje reverzibilne encefalopatije (SPE).

Epidemiologija

Nema preciznih epidemioloških podataka. Studije su pokazale visoku učestalost kortikalne sljepoće u bolesnika s moždanim udarom - od 20 do 57%.

Patofiziologija

Za lokalizaciju lezija u kortikalnoj sljepoći važno je poznavati vizualni put. Kod kortikalnog sljepila lezija leži u prugastom korteksu mozga, ali su često i susjedna područja mozga također uključena u različite manifestacije.

- Vizualni / vizualni put.

Optički disk početna je točka vidnog živca. Glava optičkog živca ne sadrži optičke receptore. Time nastaje fiziološka slijepa pjega. Vlakna temporalnog hemiretina nalaze se u bočnoj polovici, t.j. temporalna polovica vidnog živca, dok se vlakna iz nazalnog hemiretina nalaze u medijalnoj polovici, t.j. u nosnoj polovici. Isto tako, gornja vlakna retine prisutna su pri vrhu, a donja vlakna pri dnu u vidnom živcu. Optički živac proteže se od retine do optičke hijazme i dug je oko 5 cm. Konvencionalno se dijeli na četiri dijela: intraokularni, intraorbitalni, intrakanalikularni i intrakranijalni.

Očni živac prekriven je slojevima moždanih ovojnica. Intraokularni dio je glava optičkog živca iz kojega intraorbitalni dio vodi do intrakanalikularnog dijela dok živac prolazi kroz optički kanal. Zatim dva vidna živca napuštaju optičke kanale i tvore optički hijazam, gdje se nalaze temporalna hemiretinalna vlakna nastavljaju ipsilateralno, a nosna hemiretinalna vlakna se raspadaju i povezuju sa suprotnim vizualnim staza. Putevi se protežu od hijazme do lateralnog geniculatnog tijela (LCT). Aferentna vlakna zjenice napuštaju trakt neposredno prije LCT -a. Vizualne aferentne sinapse u LCT-u i neuronu drugog reda započinju kao geniculokalkarinski putevi (optičko zračenje), a završavaju u kalkarinskom korteksu okcipitalnog režnja. Primarni vidni korteks (V1) nalazi se u Brodmannovom polju 17. 18 polje (V2), također poznato kao parastriat ili paraceptivna regija, prima i tumači impulse iz regije 17. Peristrijatalni ili prodorni korteks, polje 19 (V3, V4, V5) ima veze s poljem 17, 18 i s drugim dijelovima korteksa.

Prednja horoidalna arterija i talamoperforacijska arterija iz stražnje cerebralne arterije (PCA) opskrbljuju optički trakt. Optičko zračenje dolazi iz srednje cerebralne arterije (MCA), dok okcipitalni režanj uglavnom dolazi iz PCA. Okcipitalni režanj također prima snagu od SMA.

Dijagnostika

- Povijest i fizički pregled.

Pacijent može imati gubitak vida, zamagljen vid ili kvar u vidnom polju. Za točnu dijagnozu i utvrđivanje uzroka kortikalne sljepoće potrebno je prikupiti odgovarajuću povijest bilo kojih čimbenika rizika kao što su povijest rođenja, upotreba droga, hipertenzija, dijabetes, tahikardija i groznica. Potreban je potpuni fizički pregled, uključujući neurološke i oftalmološke preglede. Opći fizički pregled ima na umu nekoliko važnih točaka, uključujući broj otkucaja srca (kako bi se isključile aritmije), krvni tlak i temperaturu. Potreban je kompletan neurološki pregled. Važno je zapamtiti da svjetlosni refleks zjenice ostaje nepromijenjen kod kortikalne sljepoće, kao i ekstraokularni pokreti. Kod kortikalne sljepoće nema relativnog aferentnog defekta zjenice (OADD).

U takvim slučajevima neophodan je oftalmološki pregled ili uputnica. Na perimetriji sukoba može se uočiti nedostatak u vidnom polju. Nalazi prednjeg i stražnjeg segmenta obično su beznačajni.

Kliničke značajke razlikuju se ovisno o mjestu lezije.

Istodobno oštećenje temporalnog režnja uzrokuje akutno oštećenje pamćenja, osobito ako je zahvaćen dominantni režanj. Kvar obično nestaje zbog dvosmjerne reprezentacije memorije. Okluzija stražnje moždane arterije može uzrokovati vizualne halucinacije prizora i predmeta jarkih boja (pedunkularna vizualna halucinoza) zbog oštećenja talamusa, moždanog debla. Lijevostrani moždani udar stražnjih moždanih arterija može uzrokovati vizualnu agnoziju zbog prekida veze između jezika i vidnog sustava, dok desnostrani moždani udar može uzrokovati prosopagnoziju zbog zahvaćenosti donjih okcipitalnih regija, fusiformne vijuge i prednje temporalne kore.

Optokinetički nistagmus (AIC) uzrokuje rotirajući bubanj s izmjenjivim trakama. Oko glatko prati liniju (potjera), a zatim se odjednom vraća u zaključavanje (sakada) na sljedećoj liniji. Potjeru kontrolira ipsilateralni parijetalni režanj, a kontralateralni frontalni režanj uključen je u sakadnu kontrolu. Dakle, u slučaju bolesti parijetalnog režnja, ipsilateralna potjera (i AIO tijekom rotacije bubnja u strana lezije parijetalnog režnja) je oštećena / asimetrična, ali kontralateralna potraga (i AIO) je normalan.

Koganova izreka tvrdi da je u istoimenim slučajevima hemianopsija sa

1. Asimetrični AIO ukazuje na leziju parijetalnog režnja (vjerojatno tumor).
2. Simetrični AIO ukazuje na oštećenje okcipitalnog režnja (obično kao posljedica moždanog udara ili srčanog udara).

Nepotpuno kortikalno sljepilo mnogo je češće od potpunog sljepila. Jednostrano oštećenje V1 uzrokuje istoimeni defekt vidnog polja. Istoimeni defekt vidnog polja karakterizira sličan nedostatak vidnog polja na istoj strani (lijevoj ili desnoj strani) oba oka (na primjer, desno oko ima defekt lijevog vidnog polja, a lijevo oko ima i defekt lijevog vidnog polja, što otežava pacijentu da vidi objekte na lijevoj strani bez pomicanja oko).

Ovisno o stupnju oštećenja V1, gubitak vida kreće se od malog skotoma veličine slijepe mrlje do kvadrantanopije i potpune hemianopsije. Međutim, u većini slučajeva središnji vid, uključujući i fovealni pogled, ostaje nepromijenjen zbog opskrbe krvlju okcipitalnog pola. Jama je obično prisutna na zatiljnom polu i opskrbljuje se krvlju iz srednje cerebralne arterije zajedno s granama stražnje cerebralne arterije. Zbog ove dvostruke opskrbe krvlju, moždani udar koji uzrokuje potpuno uništenje V1 iznimno je rijedak. Ovo očuvanje središnjeg vida vrlo je važno za rehabilitaciju. Još jedna značajka koja se može vidjeti kod pacijenata s kortikalnom sljepoćom je "lažno sljepilo", gdje osoba može uhvatiti grubo treperenje u slijepom polju. To je posljedica postojanja nesvjesnih sposobnosti obrade slika kod ljudi zbog heterogenosti oštećenja V1. Ostale značajke vizualnog korteksa uključuju Antonov sindrom, Riddochov fenomen i formirane vizualne halucinacije.

Antonov sindrom: poznata je i kao vizualna anosognozija, kada osoba ne vidi, ali uvijek niječe svoju sljepoću, čak i s jasnim dokazima sljepoće. Ti ljudi često pokušavaju proći kroz zatvorena vrata ili zid i pribjegavaju konfabulaciji u procesu poricanja. To je zbog lezija u V1.

Riddochov fenomen: poznata je i kao statokinetička disocijacija. Ovdje pacijenti mogu vidjeti samo pokretne objekte u slijepom polju, a ne statičke. Pacijenti ne smiju percipirati boju ili detalje u pokretnim objektima osim u pokretu. Ovaj sindrom često se opaža s lezijama okcipitalnog režnja. Smatra se da patofiziologija Riddochovog sindroma uzrokovana bolešću okcipitalnog režnja uključuje vizualnu sliku ulazi koji dosežu V5 (kora za obradu pokreta), zaobilazeći područje V1, što dovodi do svijesti o kretanju slijepih osoba polje.

Bensonov sindrom: poznata i kao stražnja kortikalna atrofija, oblik je atipične Alzheimerova bolest. Prvi ga je opisao dr. D.F. Benson 1988. Ovdje pacijent ima smanjenje vizualno-prostornih i vizualno-percepcijskih sposobnosti, ali jezik, učenje i spoznaja ostaju nepromijenjeni u ranim fazama. Ovdje se lezija nalazi u zatiljnom korteksu i pridruženim područjima sljepoočnih i tjemenih režnjeva, što se može vidjeti na MRI (magnetska rezonancija) skeniranju mozga.

Sindrom stražnje reverzibilne encefalopatije (PCE): SZOE se očituje akutnom glavoboljom, napadajima, promijenjenom sviješću i oštećenjem vida. Sindrom se obično promatra u vezi s malignom hipertenzijom, eklampsijom. Tipični nalazi mozga MRI su bilateralne abnormalnosti bijele tvari u područjima vaskularnog sliva, koje utječu uglavnom na okcipitalne i tjemene režnjeve. Pravilnim liječenjem hipertenzije i drugih povezanih čimbenika rizika, SDOE se može u potpunosti preokrenuti, uključujući nalaze magnetske rezonancije.

Balintov sindrom: Austrougarski neurolog i psihijatar R. Balint je to prvi opisao. Karakterizira ga simultanagnozija, okulomotorika apraksija i ataksija optički živac. Lezija se nalazi u bilateralnim parijetalnim režnjevima, au nekim slučajevima i u zatiljnom režnju.

- Analize i slikovne metode istraživanja.

Za pregled bolesnika s kortikalnom sljepoćom, kompletna krvna slika sa ESR (brzina sedimentacije eritrocita), metabolički profil, elektrokardiogram, neuroslika, automatska perimetrija i vizualno evocirani potencijal. Što se tiče neurosnimanja, konvencionalni CT (računalna tomografija) mozga je početni studija zbog svoje lake pristupačnosti, ali s CT skeniranjem, ranim moždanim udarom i malim potezi. MRI mozga superiorniji je od CT -a mozga u dijagnosticiranju moždanog udara, ali nije dostupan u svim zdravstvenim ustanovama.

Humphreyevo vidno polje (FOV) pokazuje homonimnu hemianopsiju. Stražnja lezija uzrokuje veću podudarnost (sličnost PPC -a u oba oka) defekta PPC -a. Oštećenje temporalnog režnja (temporalno optičko zračenje) uzrokuje istoimenu kvadrantanopiju suprotnog smjera gornje strane (na primjer, oštećenje desnog temporalnog režnja uzrokuje kvar u lijevom gornjem vidnom polju u oba oči). Poraz prednjeg tjemenog režnja (prednje parietalno zračenje) uzrokuje istoimenu kvadrantanopiju suprotna donja strana (na primjer, oštećenje desnog tjemenog režnja uzrokuje kvar u donjem lijevom rubu vid oba oka).

Oštećenje glavnog optičkog zračenja (duboko unutar parijetalnog režnja izvan trokuta i okcipitalnog roga bočne komore) uzrokuje potpunu kontralateralnu homonimnu hemianopsiju. Lezije prednjeg vidnog korteksa (obično zbog moždanog udara u bazenu stražnjih cerebralnih arterija) uzrokuju kontralateralnu kongruentnu homonimnu hemianopsiju uz očuvanje žute boje mrlje (jer vrh okcipitalnog korteksa, koji je odgovoran za makularni vid, osiguravaju srednje moždane arterije, koje su očuvane u stražnjem moždanom udaru arterije). Lezija vrha okcipitalnog korteksa (obično zbog traume) uzrokuje kontralateralnu kongruentnu homonimnu hemianopsiju koja zahvaća kontralateralnu polovicu makularne makule.

Iako je većina slučajeva kortikalne sljepoće bilateralni defekti vidnog polja, jednostrani nedostaci vidnog polja mogu biti uočeno s oštećenjem prednjeg kortikalnog sloja kalkarinozne zone, koje je odgovorno za ekstremno vremensko vidno polje kontralateralne oči. Takve lezije uzrokuju kvar temporalnog režnja nalik polumjesecu samo u kontralateralnom oku.

Liječenje

Osim standardnog liječenja uzroka, koji je u većini slučajeva moždani udar, većina liječenja su vizualne vježbe i rehabilitacija. Postoje tri uobičajene intervencije - restorativna terapija, kompenzacijska terapija i supstitucijska terapija. Restorativna terapija provodi se radi obnavljanja nedostataka vidnog polja. Izgleda kao perimetrija. Ovdje, na crnom ekranu, pacijent otkriva nekoliko svjetlosnih mrlja na pozadini slijepog i normalnog vidnog polja.

Kompenzacijska terapija djeluje nadoknađujući gubitak vida sakadnim pokretima očiju. To pomaže u hvatanju vizualnih podražaja koji bi inače pali na slijepi dio vidnog polja.

S druge strane, nadomjesna terapija koristi prizmu ili drugi uređaj za projiciranje vizualnog podražaja sa slijepe strane vidnog polja na normalnu stranu.

Prognoza

Prognoza ovisi o ozbiljnosti oštećenja vidnog korteksa. Velike bilateralne okcipitalne lezije imaju lošiju prognozu od prolazni ishemijski napadi. Ponekad, kroz opsežnu obuku i zadatke, pacijenti mogu postići određene aspekte vizualne izvedbe, odgovara netaknutoj hemisferi vida, ali do potpunog obnavljanja vida u svim aspektima ne dolazi nakon oštećenja područje V1.

Komplikacije

Kortikalno sljepilo uzrokuje veći morbiditet u pacijenata. Njihov svakodnevni život postaje težak. Od toga pate i članovi obitelji pacijenta. Bolest dovodi do društveno-ekonomskih problema. Pacijenti mogu biti skloniji padovima i prijelomima.