Policistička bubrežna bolest kod djece

Polikemična bubrežna bolest je nasljedna bolest koja utječe na djecu u djetinjstvu, adolescenciji i adolescenciji. Ova bolest, u kojoj se formiraju brojne ciste u parenhimu bubrega, koje se progresivno povećavaju u veličini, uzrokuju kompresiju nefrona i postupno atrofiju.Često se ova bubrežna bolest kod djece kombinira s policistogenezom gušterače, jetre, slezene, pluća, jajnika.

Koji su oblici policistične bubrežne bolesti kod djece?

Postoji dječji i odrasli oblik policistične bolesti bubrega. U djece, infantilni oblik policističnog bubrega je više od 30% slučajeva ove bolesti i karakterizira intenzivan razvoj bubrega malih cističnih promjena tijekom intrauterinog razvoja. Policistični oblik odraslih u djece karakterizira spori porast veličine bubrega i znakovi zatajenja bubrega. Prisutnost policističnih bubrega( u parenhima) veliki broj nezrelih i displastičnih nefona, sklerotiziranih žila, odlučujući je čimbenik u pojavi polinitisa.

U policističnim bubrežama u dječjoj dobi makroskopski bubrezi su prilično velik u veličini s mnogim cistima. Oko 90% parenhima pokriva cistu, uglavnom cijevi za skupljanje bubrega( oba).Često su povraćanje u novorođenčadi, brzo povećanje težine, palpirani povećani bubrezi. Smanjuje sposobnost koncentracije bubrega, povećavajući količinu uree i rezidualnog dušika u krvi. U nekim slučajevima dolazi do porasta krvnog tlaka. Nakon kratkog vremena u djece raste zatajenje jetre, a kasnije oko 80% njih umre u prvom mjesecu života, a ostatak - do godine života.

Ova bubrežna bolest u ranoj i starijoj djeci slična je policističnom u dojenčadi u smislu morfoloških promjena, no ona ostaje u bubrezima od 40 do 75% netopivog parenhima. To objašnjava manje ozbiljnu manifestaciju bolesti, kao i njezino trajanje( do nekoliko godina).Ali kasnije, zbog intersticijske skleroze, veličina bubrega smanjuje. Poremećaj bubrega napreduje, poremećaji funkcije jetre povećavaju istodobno.

Kod policističnih bolesnika, ciste zauzimaju oko 10% ukupnog volumena bubrežnog parenhima. U kliničkoj slici, portalna hipertenzija i poremećaji funkcije jetre nalaze se u prvom planu bolesti. To je zbog periportalne fibroze. Progresija promjena u bubrežnoj parenhimu uočava se u budućnosti zbog cistične dilatacije nefona( funkcioniranja).Nadalje, razvija se kompresija, kao i skleroza bubrežnog tkiva. Glomeruli mogu biti hipertrofični, ali kako se proces razvija, javlja se njihova hialnoza. Kasnije se razvija kronično zatajenje jetre.

Kako se dijagnosticira policistoza kod djece?

Dijagnoza policistične bubrežne bolesti kod djece temelji se na kliničkoj slici bolesti. Dijagnoza se može potvrditi tek nakon niza instrumentalnih pregleda. Ovo je kompjutorska tomografija, scintigrafija, ultrazvučni pregled. Također su potrebne analize urina i krvi. Kako bi se razjasnila policistizacija bubrega, često se koristi biopsija bušenja jetre.

Liječenje policističnih bubrega

Ne postoji specifičan tretman za policističnu bubrežnu bolest kod djece. Razvojem ove bolesti kod djece rane i adolescencije proizvodi se terapijske mjere koje su usmjerene na zaustavljanje napretka bubrežne i jetrene insuficijencije. Glavni fokus u tom pogledu je na liječenju infekcija mokraćnog sustava i liječenju hipertenzije. S razvojem zatajenja bubrega, ne postoje posebne značajke liječenja za djecu. Liječenje zatajenja bubrega uz uobičajene metode za ovaj slučaj. Posljednjih godina, s razvojem portalne hipertenzije, djeca koriste splenoralno ili portovaskularno preusmjeravanje. Djeca s kroničnim terminalnim zatajenjem bubrega, kao i sa teškim bubrežnim zatajivanjem, preporučuju se kombinirati transplantaciju bubrega i transplantaciju jetre.