Von Willebrandov bolesti: uzroci, simptomi i liječenje
Willebrandov bolesti( vWD) - nasljedna anomalija, pri čemu je poremećena koagulacije krvi.Klinički je sličan hemofilije, ali krvarenje u njoj su trajnija.Bolest se prenosi s roditelja na djecu svake generacije i je češći u žena.U prosjeku, ona pati svaki tisućiti stanovnik Zemlje.
preventivni razlozi
Jedan dio hemostatskog sustava ljudskog tijela je Von Willebrandov faktor( vWF), obavlja dvije osnovne funkcije:
- aktivira spajanje( lijepljenje) trombocita na mjestu ozljede krvnih žila;
- stabilizira koagulacijski faktor VIII, koji cirkulira u krvi.
različite genetske abnormalnosti vWF su odgovorni za sintezu mane, pri čemu se proizvodi u nedovoljnim količinama( u nekim slučajevima, to je u pravilu nemoguće sinteza).A moguća varijanta bolesti, u kojem je količina PV optimalno, ali proteina - je neispravan i ne može obavljati svoje funkcije.Kao rezultat toga, nedostatak vWF pati od raznih izvora 0,1 do 1% stanovništva.Međutim, često je bolest blaga i može se općenito ne dijagnosticira.
Manifestiranje Von Willebrandov bolesti
prvi otkrio patologija je obično u ranom djetinjstvu, često već u drugoj godini života.Sumnja Willebrandov bolest uzrokuje potkožnog krvarenja, krvarenje iz nosa i usta.U teškim slučajevima, bez popratne ulceroznog pozadini pojavljuju gastrointestinalnog krvarenja( uglavnom tipični za starije osobe).Kod žena se bolest manifestira menoragije i nakon poroda metroragije.
porod kod žena s Willebrandov bolesti, ponekad predstavljati ozbiljnu prijetnju za njihovo zdravlje, jer je rizik od teških nekontroliranog krvarenja.Međutim, u većini slučajeva za vrijeme sinteze trudnoće EF vratio u normalu, postupno vraća u normalu, ali u postpartum period, njezina koncentracija pada u roku od nekoliko dana.Dakle, ove žene bi trebalo vidjeti ginekolog u trajanju od najmanje 3 tjedna.
BV pojavljuje ciklički, s razdobljima krvarenja, uzastopnim otpust različitih trajanja.Težina varira široko čak i među članovima iste obitelji, često pacijenti pate od blage do umjerene oblik bolesti.
dijagnostički nalaz smatra oligosymptomatic vrsta bolesti s povremenim krvarenja iz nosa.
Dijagnostika
Kada je dijagnoza od vodećih uloge koju podataka obiteljske povijesti i laboratorijskih vrijednosti.Pažljivo istraživanje skreće nasljednu bolest, koja, zajedno sa sindromom hemoragijska može dati vaš liječnik informacije potrebne da ispravi postavljanje preliminarne dijagnoze.
Laboratorijska istraživanja su pokazala da identificiraju Willebrandovog bolesti. koristiti za ovu svrhu sljedeća ispitivanja: trajanje
-
krvarenja Ivy modifikacija Shitikova - porast za više od 12 minuta;Aktivnost faktora VIII - ( normalno 58-160%);Aktivnost
- vWF antigen( stopa 55-165%);
- ristocetina kofaktor aktivnosti( stopa 54-153%);
- multimeri analiza.
Promjene u tim pokazateljima nedvojbeno dokazuju postojanje nedostataka u sustavu zgrušavanja povezana s oštećenjem ili nedostatak Willebrandov faktor.
liječenje i prevenciju
Osobe koje pate od BV, hematolozi liječiti.Zbog nasljedne prirode bolesti konačno baviti to je nemoguće, pa su liječnici bore samo s njegovim posljedicama.Jedina učinkovita metoda liječenja ove bolesti - zaustavljanje krvarenja.
Za male površinske ozljede drobljenja dovoljno zavoji ili aplikacije tampone s hemostatskog spužvom.Teške krvarenja su tretirane intravenskom infuzijom lijekova koji sadrže von Willebrandov faktor - tvari koja je prisutna u krvi pacijenta.Da ima dobar učinak i desmopresin - sintetski analog vazopresina, te derivata aminokapronske kiseline i transeksamska oralne hormonalnih kontraceptiva.
spriječiti nastanak bolesti je nemoguće, jer je naslijedio od strane djeteta od roditelja pacijenta.Samo može smanjiti rizik od krvarenja sprečavanjem ozljeda, zabranu prijem acetilsalicilne kiseline u bilo kojem obliku doziranja i doziranja.Operacije se provode samo zbog zdravstvenih razloga.Trudnice s BV trebao biti registriran s hematolog.
Bozbey Gennadiy Andreevich, hitne liječnik
medicinska pomoć
