gigantizmus
Gigantismus - jellemezhető betegség, így a klinikai szindróma fordul elő, hogy a megnövekedett növekedési hormon termelését gyermekkorban vagy serdülőkorban, hanem megnyilvánul elegendő növekedést a szervezetben, különösen a hossza. Van egy részleges vagy részleges gigantizmus is, amely a szomatotropin szöveti receptorainak egyes helyszínein való fokozott érzékenység miatt fejlődik ki. De a genetikai gigantizmust vagy az alkotmányos, anomáliát nem veszik figyelembe.
Általánosságban a gigantizmus az agyalapi mirigy adenomáinak eredménye, amelyek növekedési hormont termelnek;hypogonadism;Klinefeltera szindróma( késleltetett pubertás a növekedési zónák csontjaiban történő megőrzéssel).
A gigantizmust a betegek külső adatainak alapján diagnosztizálják;Radiológiai, neurológiai, szemészeti vizsgálatok;Az agyalapi mirigy hormonok meghatározása a vérben, valamint a családtörténet.
Megfelelő kezelési módszerekkel a gigantizmus előrejelzése viszonylag kedvező, ugyanakkor a betegeknél csökkent a munkaképesség. A legtöbb esetben a gigantizmusban szenvedő betegek terméketlenek.
Gigantismus
oka a 99% -ában, mint ahogy azt először 1900-ban K.Benda, etiológiájú gigantizmus kapcsolata van a tumor, somatotropinomy amely fejleszti eozinofil képező növekedési hormon( STH).A szomatotropinomák általában jóindulatú patológiákra utalnak, de néha betörtek. Alapvetően ünnepelték lokalizáció adenohipofízisnek, de elhelyezkedhet a gyomor-bélrendszer, hasnyálmirigy, parafaringealnyh területeken, bronchitis, sinusitis nagy csontokat.
A gigantizmus csaknem egy százaléka jön létre a hypothalamus szomatokrinjének és a növekedési hormonok hiperpláziájának hipertermelésével.
Az eozinofil sejteket hiperpláziát okozó kockázati tényezők közül a terhességet is figyelembe veszik. A makroadenoma az esetek 90% -ában okozza a betegséget, és 9% az adenohipophysis mikroadenomára esik. A ritka ok az "üres török nyereg" szindróma. Továbbá a gigantizmus megjelenését befolyásolhatja az epiphyseális porc szövet receptorainak fokozott érzékenysége a növekedési hormonhoz.
A genetikai hipofízis gigantizmus modellje létezik. Ennek a fajnak a középpontjában a szomatotróf szomatikus mutációi okoznak neoplasztikus reakciót.
túlzott mennyiségű növekedési hormon növekedést eredményez a nem csak a szövetek és szervek, hanem a vese hipertrófiák, szívizom, és fejleszti erythropoiesis elősegíti a sebgyógyulást.
Giantis tünetek
A gigantizmus gyermekkori és akromegáliás formákba sorolható.Ezenkívül megkülönböztetik a betegség két szakaszát, például a stabil és a progresszíveket.
A klinikai kép áll gigantizmus panaszok tizenéves gyengeség, szédülés, szinte állandó fejfájás, feledékenység, végtagfájdalom, és szívdobogás. A lányok van egy túlzott mértékű növekedését és a méret a láb, gyengén fejlett mellek, fiatal férfiak megjegyezte hyposexuality. Nagyon vonzott a környező növekedés a lányok, mint 190 cm, és a fiúk - több mint 200 cm
Néha a tünetek gigantizmus az előtérben áll egy durva megjelenés, az általános emberi infantilizmust. .Ráadásul a fiatal férfiaknak néha makrogének is vannak. A gigantizmusban szenvedő betegek testtömege megfelel a növekedésnek, és a végtagok némileg megnyúltak.
psziché sok beteg jellemzi egy bizonyos éretlensége formájában átlagos képességű, gyermetegsége, hajlamos depressziós, és üldözési mánia.
A gigantizmussal rendelkező emberek mindig fizikailag túllépnek másokat. A szomatikus szervek nagyok, de ez általában észrevehetetlen a magas növekedés mellett. De a szív méretének nincs ideje növekedni a test növekedése mögött, ezért szédülés és ájulás van.
függően lágyszöveti hipertrófia és hiperplázia figyelhető macroglossia, diasztéma és növekedését a gége. Mindez megváltoztatja a hang hangzását, azazA mélységből hangzik, nagyon alacsony. Emellett a fülek, az ajkak és az orr megnövekszik, és az alsó állkapocs előre halad( prognathizmus).A sinusitis következtében a száj gyakran félig nyitott helyzetben van, ami az arcra jellemző ráncok megjelenését eredményezi. Bőr meleg, párás, zsíros, hyperpigmentált, néha úgy tűnik, polipok, ciszták, faggyúmirigyek, acanthosis és hypertrichosis. A fej és a láb mérete nő.Néha diagnosztizálja a kyphoscoliosis.
szervi funkciók alapvetően mentett, de még mindig gigantizmus nemcsak vezet kozmetikai probléma, hanem az anyagcsere. Ezek a betegek alkalmanként euthyroid goiter-t, valamint autoimmun pajzsmirigygyulladást fejlesztenek ki. A diffúz toxikus golyó kevésbé gyakori. Amikor
gigantizmus csökkentett észlelését glükóz típusú látens és ésszerű a cukorbetegség, rezisztenciájuk volt a hagyományos terápiák, valamint az inzulin. A növekedési hormonok hiperglikémia szekréciója azonban nem szünteti meg.
A fiatalok közel 30% -a csökkent a hatékonyság és a libidó hatása miatt, és a lányok havonta törnek. Ezenkívül valamennyi betegnek hiperprolaktinémia van. Amikor
nehezen kezelhető esetek szekunder hypogonadismus alakul tervet.
Gigantismus komplikációkat okozhat, amelyek megjelennek panhypopituitarism, akromegália fejlődés, a cukorbetegség, a szexuális rendellenességek, degenerációja szívizom, vérnyomás-emelkedés. Súlyosabb formában a betegek szem elől tévesztik magukat. A szomatotropinoma átjuthat az agyalapi mirigy rosszindulatú adenokarcinómájába. Részleges
gigantizmus
Ez egy olyan betegség, amely hatással van az egyes részek vagy fél a test eredményeként zavarok vagy embriogenezis neuro táplálkozási rendellenességek.
Részleges gigantizmus rendkívül ritka, ezért az oka annak fejlődését nem teljesen ismertek. De vannak olyan elméletek, amelyek megpróbálják elmagyarázni a részleges gigantizmus megjelenését. Ezek közé tartoznak a mechanikai, embrionális és neurotrofikus elméletek.
Az első esetben( mechanikai elmélet) részleges óriásnövés kialakítható A sajtolás eredményeként az egyes részeinek a magzat a terhesség alatt és a gyermek rossz helyzetben a méhben, elősegítheti stagnálás bármely része a test és így növelni lehet a ravaszt.
Embrionális elmélet magyarázza a nagyobb növekedést a szerv vagy testrész a megszegése eredményeként során a füleket a test genetikai szinten.
Nerve táplálkozási elmélet azt állítja, hogy a részleges gigantizmus keretében kidolgozott speciális hatása neuro-trofikus szervezet egy adott osztályon. Ebben az esetben a legfontosabb tényező lehet a szimpatikus szálak veresége.
Amennyiben részleges gigantizmus néha diagnosztizálni bekövetkező változások az endokrin rendszer, de ez nem lehet az alapja a keresés patogenezisükben az endokrin területen.
kezelésére gigantizmus részleges műtéti kezelés tekintetében megnövekedett test részei vagy szervei.
Gigantismus gyermekek
Ez egy olyan betegség, amely akkor jelentkezik, amikor egy krónikusan túlzott játszó szomatotropokból növekedési hormon - a növekedési hormon vagy a növekedési hormon. A betegség korai akkor jelentkezik, amikor a csont növekedési területeken maradnak fedetlen, alkotó gigantizmus gyermekeknél, azazNagyon magas növekedés. Ha a betegség ezen zónák bezárása után alakul ki, az akromegáliák jelei jellemzik. A gigantizmus és az akromegália kombinációját elsősorban a serdülők körében tapasztalják. Ebben a korban a betegség gyakoribb a fiatal férfiak körében, mint a lányok. Gyermek
gigantizmus, amely akkor jelentkezik, ha felesleges mennyiségű növekedési hormon eredményeként a termelés hipofízis, látható nagyon ritkán. A kialakulásának oka jóindulatú etiológiájú hypophysis tumor. Van spekuláció, hogy néha gigantizmus alakulhat szaporodása miatt a tumor egyes részein a hipotalamusz, amelyek felelősek a tartós állapot a belső környezet a test, igényei, és mások. Bizonyítást nyert, hogy provokálni tumor fokozott termelése szomatotropin.
Jellemzően a gyors növekedés a növekedés a gyermek akkor válik nyilvánvalóvá, 8-14 év, és néha ezek a változások lépnek fel, még ötéves korában. A test végső hossza elérheti a 250 cm-t, és a végtagok viszonylag hosszúak a testhez képest.
A gyermekek növekedésének megszüntetése után az akromegália jelei csatlakoznak a patológiához( minden szerv növekedéséhez), amit a végtagok és az arc növekedésével nyilvánul meg. A koponya nagysága jelentősen nagyobb lesz, az orr megnagyobbodik, az áll alábbhagy, és a nyelv nő.Az alsó állkapocs emelkedése következtében a fogak nagyon ritkák, és az arca meglehetősen durva. A felső és az alsó végtag ujjai szélesebbek, a lábak és a karok vastagok és lapáttal hasonlítanak. A gerinc görbülete a kyphosis formájában is fennáll.
Gyorsan ezek a gyerekek fáradtak, késői pubertás jelei vannak. Emellett súlyos fájdalom van a fejben, gyengeség, amely később a tudat megsértésével jár. A szemészeti vizsgálatokhoz diagnosztizálják az oldalsó látás hiányát.
Laboratóriumi vizsgálatok során a vér szomatotropin tartalmának növekedése közel 400 ng / ml.És azt is feljegyezte növekedés alvás közben.
A folyamatosan növekvő daganat gátolhatja a gonadotropin termelési folyamatait, amelyek részt vesznek a szexuális funkciókban;Hormon, stimulálja a tüsző munkáját;Prolaktin és LH.
A roentgenogrammon látható, hogy a koponyán belüli csontok és a paraszteráji szinuszok kiterjednek, amelyek az arc területén találhatók. Nagyon gyakran vannak rajzszelvények az ujjak csontjairól a végtagokon és a csont csontjának megvastagodására. A daganat folyamatosan lassan fejlődik, így a betegség évekig tarthat.
De a gyerekek megfigyelhetik a macrodaktyant is, pl. A gigantizmus egy veleszületett formája. Ezt a kóros betegséget a végtagok volumetrikus és lineáris paramétereinek megsértése okozza. Megfelelően nagy méreteket érhetnek el.
A gigantizmusnak három formája van ebben a formában. Az első forma magában foglalja a veleszületett patológiát, amelyben a lágyrészek túlnyomórészt növekednek. Ebben az esetben megkülönböztető jellemzői vannak, például az érintett végtag minden szegmensének megnövekedett hossza és térfogata a kéz vagy a láb felületének éles növekedésével( a végtag roncsot kap).Ezenkívül a lágyszövetek mértéke nő a csont csontjaihoz képest, hossza és szélessége, ami nem egyezik meg a kor normáljával. Clinodactyly is megfigyelhető az interphalangeal joint és a metacarpophalangeal érintett ujj vagy ujjak területén, valamint a hiperextension is.
A betegség második formáját a veleszületett gigantizmus jellemzi, amelyben a csonttartalom növekedése növekszik. Ez a típusú kórtörténet a végtag megváltozott szegmenseinek hosszának növekedésével magyarázható( a lágy szövetek megjelenése nem változik).A csontozat csontjai kibővítésük során, különösen hosszúságukban, meghaladják a lágyszövetek fokozott mértékét, ami szintén megkülönbözteti őket a kor normáitól. Clinodactyly-t észleltek az érintett ujjak metacarpophalangeal és interphalangeal ízületeiben, de a hiperextension teljesen hiányzik.
A valódi veleszületett gigantizmus harmadik formájával leginkább a rövid izmokat érintik. A gigantizmus ebben az esetben a végtag szegmensének hosszának növekedésével jön létre, amely a metacarpal csontok miatt sérüléseket szenvedett. A lágyszövetek térfogata nő, a lábak és a tenyérek jelentősen bővülnek a metacarpális csontok közötti rések kialakulása következtében. Ha összehasonlítjuk a korosztály növekedését, akkor nem felelnek meg a szabványoknak. A metakarpális és a phalangealis ízületekben klinodaktikus és hajlító kontraktúra található, és néha nyitott az első ujj ízületeiben.
A hagyományos gigantizmus alatt álló gyermekek sebészeti beavatkozást kapnak a tumor folyamat megerősítése után.Általános szabályként a gigantizmust különböző fokú gyermekeknél hat vagy hét hónapon belül kezelik. Alapvetően csökkenthetik az ujj hosszát a normál méretűre, rövidebb reszekcióval a metakarpal csontok és a falánkok számára. A deformálódott ujjak klinodaktívan eliminálódnak egyidejű lerövidítéssel. A syndactyly-t a módosított ujjak teljes helyreállító folyamata után szokásos hosszukkal kezeljük.
Ha az ujját csaknem 300% -kal vagy annál nagyobb mértékben növeli a normától, az egyetlen hatékony manipulációt hajtanak végre - ez egy amputáció.Néha mikrosebészeti beavatkozást kínálnak egy ujj-transzplantáció formájában, például egy egészséges lábról egy érintett kézre.
Az első forma a betegség végezzük műtét, alkalmazása oldalirányú reszekció ujjperceket. A második - a központi eltávolítását a ujjperceket. Amikor egy harmadik -, hogy összehozza a különböző metacarpus zárak. Ez attól függ, hogy a súlyos törzset és a gyermek életkorától.
működése során kísérő deformáció korrigált: kivágtuk felesleges lágyrész, megszünteti hyperextension az ujjak és a deformált meglévő lazaság.
Ezek ortopédiai és sebészeti technikák lehetővé teszik, hogy az érintett gyermekek kezek és a lábak az élettani norma, valamint hogy tartsák anatómiai arányokat. Gigantismus
