erythremia

Erythremia - rosszindulatú patológiája vér kíséri intenzív mieloproliferatsiey, ami a megjelenését a véráramban nagyszámú vörösvértestek és néhány más sejteket. Az eritermiát valódi policitémiának hívják. Más szavakkal, krónikus leukémia.

A túlérzékenységben kialakult vérsejtek normális alakúak, szerkezetűek. Mivel nő a számuk, nő a viszkozitása, a véráramlás jelentősen lelassul, a trombusok kialakulnak. Mindez problémákat okoz a vérellátásban, hipoxiahoz vezet, ami idővel megnő.A XIX. Század végén a betegségről először beszélt Vakez, és már a huszadik század első öt évében Osler mesélt a vérkultúra megjelenésének mechanizmusáról. Meghatározta az erytermiát is, mint különálló nosológiát.

Erythremia okokból

Annak ellenére, amit tudunk eritremii közel fél évszázada, még mindig kevéssé ismert, megbízható oka ismeretlen.

Az ICD( Betegségek Nemzetközi Osztályozása) erythemája - D45.Néhány kutató arra a járványtani megfigyelés során arra a következtetésre jutott, hogy az erythremia kapcsolatban áll az őssejtek transzformációjával. Megfigyelték a tirozin-kináz( JAK2) mutációját, amelyben a fenilalanin a hatszáz-tizenhatodik helyzetben a valint helyettesítette. Az ilyen anomália sok vérbetegség társul, de erythemia különösen gyakori.

Úgy gondolják, hogy a családnak hajlamos a betegségre. Tehát, ha közeli hozzátartozók megbetegedtek az erythremiával, akkor a jövőben ez a betegség is megnő.Vannak olyan mintázatok is ennek a patológiának az eredetéről. Az eritémia főként az időskorúak( hatvan-nyolcvan év) miatt érinti őket, de vannak olyan esetek, amikor gyermekek, fiatalok fejlődnek. Fiatal betegeknél az erythémia nagyon nehéz. A férfiak 1,5-szer nagyobb valószínűséggel szenvednek a betegségben, de a fiatalok ritka ritka esetei közül a női nem érvényesül.

A myeloproliferációval járó összes vér patológiában az erythémia a leggyakoribb krónikus betegség. A százezer ember közül az igazi policitémiát huszonkilenc ember érinti.

Eritmémia tünetei

Az erythemia betegség lassan manifesztálódik, egy ideig még egy személy sem sejteti, hogy beteg. Idővel a betegség érezhetővé válik, a klinikát a plethora jelenségei, valamint a kapcsolódó szövődmények dominálják. Tehát a bőrön, és különösen a nyakán a nagy vénák duzzadása jól láthatóvá válik. A bőr polycythemia cseresznye színű, különösen nyitott területeken( arc, kezek) ilyen világos színű.Az ajkak és a nyelv vörös-kék árnyalatot, hiperémiát és kötőhártyát vesz fel( a szemek olyanok, mintha vérük lenne).

Az erythremia egy másik jellemző jele a Cooperman tünete, amelyben a puha palat színben különbözik, és a kemény palát ugyanaz marad. A bőr és a nyálka ilyen színeit azért kapják meg, mert a felszínen lévő kis hajók vérrel vannak töltve, mozgása lassúvá válik. Emiatt a szinte az összes hemoglobin átjut a rekonstruált formába.

A második fontos jel a bőr viszketése. Az erythemának szenvedő emberek majdnem fele történik. Különösen erős, ez a viszketés meleg és forró vízben történő fürdés után válik. Az okot felszabadítják a szerotonin, a prosztaglandinok és a hisztamin. Gyakran előfordul az erythromelalgia. Nagyon súlyos fájdalmas égő hatása lesz az ujjhegyeken. Különös fájdalom kíséri a pirosodást és a cianotikus foltok képződését. Az égés oka nagyszámú vérlemezkeszám, amely mikroszemcséket okoz.

Az Erythremia true gyakran a lép lépcsőjének növekedésével jár együtt. Ennek a szervnek a növekedése bármilyen mértékű lehet. A máj is szenvedhet. Ebben az esetben a hepatomegálist a megnövekedett vértöltés, a máj közvetlen bevonása okozza a myeloproliferáció folyamatában.

Néhány esetben az erythemában a nyombél és a gyomor fekélyei jelennek meg. A duodenum fekélye gyakoribb ilyen betegeknél. Ez annak köszönhető, hogy a nyálkahártyák vérrögök a trofizmus rosszabbodásához vezetnek, ami csökkenti a szervezet azon képességét, hogy korlátozza a Helicobacter pylori növekedését.

Egy másik veszélyes tünet az erek vérrögének kialakulása. A korai trombózis az erythermia halálának fő oka lett. Ez a betegség a túlzottan magas viszkozitás miatt változik az erek falában. Ez vérkeringési rendellenességet okoz az agy vénáiban, lábaiban, a lép lépcsőin, valamint a koszorúerekben. Annak ellenére, hogy a test trombózisra való nagyfokú képessége jelentős, az erythémia vérzéssel járhat. Gyakran a vérzés a nyelőcső-vénákban, az ínyekben fordul elő.

Az erythemát görcsös karakterű ízületi fájdalom kísérheti. Ennek oka - a húgysav szintjének emelkedése. A megfigyelési eredmények alapján minden ötödik eritermiás beteg észleli ezt a tünetet. Az igazi policitémiát gyakran kíséri az endarteritis, így a betegek panaszkodnak a lábuk fájdalmáról. A fájdalmat a fent említett eritromelalgia okozza. A CM hiperpláziáját nyomás alatti fájdalom vagy lapos csontok csípése jelzi.

Szubjektív tünetek, ami arra utalhat, a beteg eritremii: fáradtság, a zaj, fülcsengés, „repül”, mielőtt a szem, fejfájás, rossz látás, szédülés, légszomj. A vér viszkozitása miatt a betegek nyomása folyamatosan emelkedett. A betegség hosszú ideje, a szívbetegségnél szívelégtelenség léphet fel.

Az Erythremia 3 lépésben halad át. A kezdeti erythrocytosis mérsékelten, a CMC - panmyelosisban. Még nincs érrendszeri, orgonális szövődmény. Enyhén megnagyobbított lép. Ez a szakasz öt vagy több évig tarthat. A proliferatív fázisban a myeloid metaplasia miatt a pletora és a hepatosplenomegalia kimutatható.A betegek elkezdenek csökkenni. A vérben a kép más. Csak eritrocitózis vagy trombocitózis léphet fel eritrocitózissal vagy panmelózissal. A neutrofilia változata és a balra történő elmozdulás is kizárható.A szérum húgysav jelentősen megnövekedett. Erythremia kimerülését fázisban( harmadik fázis) jellemzi a magas máj, a lép, amelyek myelodysplasia. A vérben pancytopenia nő, a CMC - myelofibrosisban.

Az eritermiát súlycsökkenés kísérte, a "zokni és kesztyűk" tünetei( a lábak és a kezek színe intenzíven változik).Az eritermiát magas vérnyomás, fokozott hajlam a hörghurutra, légúti megbetegedések kísérik. A trepanobiopsziában hiperplasztikus( produktív jellegű) folyamatot diagnosztizálnak.

Erythremia vérvizsgálat

Az erythremia laboratóriumi adatai nagyon különböznek az egészségesekétől. Tehát az eritrociták számának mutatója jelentősen megnőtt. Hemoglobin vér is növekszik, ez 180-220 gramm literenként. Ennek a betegségnek a színindexe általában egy, és 0,7-0,8.A testen keringő vér teljes mennyisége jóval normálisabb( másfél-két és fél alkalommal).Ennek oka a vörösvértestek számának növekedése. A hematokrit( a vérelemek aránya a plazmához) szintén gyorsan változik a megnövekedett eritrociták miatt. Elérheti a hatvanöt vagy több százalékot. Az a tény, hogy a regenerációs a vörösvérsejtek eritremii bevételt gyorsított üzemmódban, jelzi a magas retikulocitaszám sejtek. A százalékuk elérheti a tizenöt-húsz százalékot. A kenetben megtalálható erythroblasztok( egyszeri), a vér a vörösvérsejtek polikromatikusságát tárja fel.

A fehérvérsejtek száma is nő, általában 1,5-2-szer. Egyes esetekben a leukocitózis még hangsúlyosabb lehet. A növekedés a neutrofilek éles növekedésének köszönhető, amelyek elérik a hetven-nyolcvan százalékot, és néha még ennél is többet. Néha megváltozik a myelocyta karakter, gyakrabban a szúrás. Az eozinofilok frakciója is nő, néha a bazofilekkel együtt. A vérlemezkék száma 400-600 * 109L-ig terjedhet. Néha a vérlemezkék nagy markerekhez juthatnak. A vér viszkozitásának súlyos növekedése. A vörösvérsejt-üledékképződés mértéke nem haladja meg a két millimétert óránként. A húgysav mennyisége emelkedik, néha gyorsan. Az

Meg kell jegyezni, hogy csak egy vérvizsgálat nem elegendő a diagnózis felállításához.„Erythremia” alapuló diagnosztika klinika( panasz), a magas hemoglobin, nagy mennyiségű vörösvértestek. A vörösvérsejt vérével végzett elemzés mellett a csontvelő is végbemegy. Ebben benne vannak CM elemek proliferációja, a legtöbb esetben ez a vörösvérsejtek progenitor sejtjeinek köszönhető.Ugyanakkor a csontvelőben lévő sejtekben való érés képessége ugyanazon a szinten marad. Ezt a betegséget meg kell különböztetni a különböző másodlagos eritrocitózisokkal, amelyek az erythropoiesis reaktív ingerlésének következményei.

Erythremia formáját ölti egy hosszú, krónikus folyamat.Életveszély csökken egy nagy a vérzés veszélye és a vérrög képződését.

Erythremia kezelés

legelején a betegség kialakulásának mutatja eritremii célzó tevékenységek általános erősödése: normál módban, mind a munkaerő és a szabadidő, séta, minimalizálva a napozást, fizikoterápia beavatkozások. Diétás erythremia - tej és zöldség. Az állati fehérjéket korlátozni kell, de nem szabad kizárni. Nem lehet enni azokat az élelmiszereket, amelyek sok aszkorbinsav, vas. A fő cél a terápia

eritremii - csökkenése hemoglobin aránya( akár 140-150) és a hematokrit - akár negyvenöt negyvenhat százalék. Az is szükséges, hogy minimálisra csökkentse a komplikációkat, amelyek okozta változások a perifériás vérben eritremii: végtagfájdalom, vashiány, problémák vérkeringést az agyban és a szervekben.

Annak érdekében, hogy normalizálja a hematokrit hemoglobin, még ma is használják érvágás eljárást. A kötet a vérzés eritremii - ötszáz milliliter egy időben. Rend készült kétnaponta vagy minden négy-öt napig, amíg a fenti számok nem normalizálódnak. Ez a módszer elfogadható járványügyi intézkedések, mivel serkenti a csontvelőt, különösen trombopoiézis funkciót. Ugyanerre a célra fel lehet használni eritrotsitaferez. Ezzel a manipuláció a véráramlás kinyerjük csak vörösvértest, visszatérő a plazmában. Csináld túl gyakran egy nap, egy speciális szűrőberendezés. Ha

erythremia kíséri intenzív viszketés, növelve a leukocita frakciót, és vérlemezke nagy lépben, betegségek a belső szervek( gyomorfekély vagy a nyombél, ischaemiás szívbetegség, problémák agyi véráramlás) a vaszkuláris komplikációk( artériás trombózis, vénás), majd a használt citosztatikumok. Ezeket a gyógyszereket használják a különböző sejtek sokszorozódásának elnyomására. Ezek közé tartozik a Imifos, Mielosan, valamint a radioaktív foszfor( P32).

leghatékonyabb hinni foszfor, mivel felhalmozódik, nagy dózisban, a csontok, és ezáltal gátolhatja a csontvelő működését, hatással eritropoé.A P32-et orálisan három-négy alkalommal adják be 2 ml-nél. A két dózis beadása között eltelt idő öt nap és egy hét között van. A tanfolyam hat-nyolc mC-t igényel. Ha a kezelés sikeres volt, a beteg várakozik elengedés For Two - három év. Ez az elengedés klinikai és hematológiai. Ha a hatás nem elegendő, a tanfolyam után meg kell ismételni néhány hónap( általában három vagy négy).A recepción ilyen készítmények előfordulhatnak tsitopenichesky szindróma, amelyek a legnagyobb valószínűséggel növekedni még osteomyelofibrosis, krónikus mielogén leukémia. Annak érdekében, hogy elkerüljék az ilyen kellemetlen eredményeket, valamint a metaplázia máj, a lép, szükség van, hogy kövesse nyomon a teljes adag. Az orvosnak gondoskodnia kell arról, hogy a beteg nem több, mint harminc mK.

Imifos eritremii amikor expresszálódik szaporodását gátolja vörösvértestekben. A tanfolyam ötszáz-hatszáz milligramm Imiphost igényel. Naponta ötven milligrammot adnak be. Az elengedés időtartama hat hónap és másfél év. Nem szabad elfelejteni, hogy ez az eszköz káros hatással van a mieloid szövetben( tartalmazó mielotoksiny), és ez okozza a hemolízis eritrociták. Ezért ez a gyógyszer eritremii kell használni rendkívüli óvatossággal, nem behúzott lépben és vérlemezke frakció a folyamat, a fehérvérsejtek nem eltérnek az átlagostól.

Mielosan nem választandó gyógyszer eritremii, de ritkán írnak. Ez a gyógyszer nem alkalmazható, ha a leukopénia, a vérlemezkék a tanulmány eredményeit is a normál tartományban, vagy csökkent. Kiegészítő eszköznek alkalmazott véralvadásgátló anyag( ha trombózis).Az ilyen kezelések termelnek kizárólag szigorú ellenőrzése alatt a protrombin index( meg kell legalább hatvan százalék).

tól antiko közvetett expozíció betegek erythema így Fenilin. Naponta háromszáz milligrammra kerül. Használata szétesést javító és a vérlemezkék( acetil-sav, ötszáz milligramm naponta).Kézhezvétele után az aszpirin intravénásan beadott sóoldat. Ilyen szekvencia szükséges ahhoz, hogy megszüntesse a többletet.

Ha

erythremia kezelik a kórteremben üzemmódban ajánlatos használni Mielobromol. Hozzárendel naponta kétszázötven milligrammot. Amikor a fehérvérsejtek csökkenni kezd, a gyógyszer adott egy nap alatt. Teljesen felborult, amikor fehér vérsejtek csökken 5 * 102L.Hlorbutin nevez 8-10 milligramm orálisan. A kezelés időtartama ezzel az anyaggal a eritremii - körülbelül hat hétig. Egy idő után a klórbutin kezelés megismétlődik. Kezdetéig elengedés betegeknek kell igénybe venni a napi ciklofoszfamid száz milligramm.

Ha eritremii kezdődik hemolitikus anémia, az autoimmun eredetű, használt szteroidokat. Előnyben részesítik a prednizolont. Naponta harminchatszáz milligrammot írnak elő.Amennyiben ilyen kezelés nem okozott semmilyen eredményt, akkor a beteg lépeltávolítás( műtéti eljárás, hogy távolítsa el a lépben).Ha erythremia vált leukémia akut Természetesen, ő kezelik megfelelő kezelési rend.

Mivel szinte az összes vas társul hemoglobin, más szervek nem értem. Ahhoz, hogy a beteg nem volt hiány ez az elem, eritremii áramköri beadott vaskészítmények. Ezek közé tartozik a Hemofer, a Ferrum Lek, a Sorbifer, a Totem.

gemofer - esik, hogy jelöljön ki ötvenöt csepp( két milliliter) naponta kétszer. Amikor a vasszint normalizálódik, annak elkerülése érdekében, hogy a dózis felére csökkent. A minimális kezelés időtartamát ez az eszköz eritremii nyolc hét. A kép javítása lesz sokkal két vagy három hónappal a kezelés kezdetét gemofer. Means néha hatással lehet a gyomor-bél traktus, ami étvágytalanság, hányinger, hányás, teltségérzés a epigastrium, székrekedés vagy éppen ellenkezőleg, hasmenés.

Ferrum Lek beadhatók csak intramuszkulárisan, intravénásán lehetetlen. A kezelés megkezdése előtt adja meg a hatóanyag tesztadagját( az ampulla fél vagy negyede).Ha egy negyed órán át nem gyakorol káros hatást tártak fel, a fennmaradó összeg a beadott gyógyszer. A gyógyszer adagját külön-külön kell előírni, figyelembe véve a vashiány indexeit. A szokásos adag, amikor eritremii - egy vagy két ampulla olyan nap( 100-200 mg).Két ampulla tartalma csak akkor adható be, ha a hemoglobin túl magas. Ferrum Lek feltétlenül injektált mélyen a bal, jobb fenék váltakozva. Ahhoz, hogy csökkentsék a fájdalmat beadva, a gyógyszert a külső negyedében kolyat tű amelynek hossza legalább öt centiméter. Miután a bőrt kezelik fertőtlenítőszerek, bevezetése előtt a tű szükséges mozgatni néhány centiméter le. Ennek célja, hogy megakadályozza a visszaáramlást a szivárgás a Ferrum Lek, ami oda vezethet, hogy a bőr színező.Közvetlenül az injektálás után a bőr megjelent, és az injekció helyén erősen szorította az ujjait vattával, így nem tart kevesebb, mint egy perc alatt. Megjegyzés: az ampulla előtt, hogy egy lövés: a gyógyszer kell kinéznie homogén nélkül üledék. Adja meg azonnal az ampulla kinyitása után.

A sorbifer belsőleg kerül. Igyál egy tabletta, naponta kétszer, reggeli előtt és vacsora harminc percig. Ha a gyógyszer okozta mellékhatások( rossz íz a szájban, émelygés) kell váltani az egyszeri dózis( egy tabletta).Terápia Sorbifer eritremii szabályozása alatt végezték a vas a mainstream. Miután így a szint a vas a sebességét kezelést folytatni kell még két hónapig. Ha az ügy súlyos, a kezelés időtartama is növelhető 4-6 hónap. Egy injekciós

Totem készítményt vízhez adjuk, vagy ital nem tartalmaz etanolt. Igyál jobb az üres gyomrában. Hozz létre száz-kétszáz milligrammot naponta. Az erythremia terápia időtartama 3-6 hónap. Totem nem kell venni, ha eritremii kíséri GU vagy YADPK, hemolitikus anémia formájában, aplasztikus anémia és sideroahrestical, hemosiderosis, haemochromatosis.

Az eritémia urátdiétézis kísérhetõ.Ennek oka az eritrociták gyors megsemmisülése, melyet különböző anyagcseretermékeknek a vérbe történő bevétele kísér. Az urátok normálissá tétele az eritermiával lehetséges olyan orvosi készítményekkel, mint az Allopurinol( Milurit).A gyógyszer napi dózisa változó, az áramlás súlyosságától, a húgysav mennyiségétől függ.Általában a hatóanyag mennyisége 100 milligrammtól 1 grammig terjed. Egy gramm a legmagasabb dózis kivételes esetekben. Az eritermia diagnosztizálására gyakran csak száz-két milligramm elég. Fontos tudni, hogy Milurit( vagy Allopurinol) nem szedhető, ha az erythremia veseelégtelenséggel vagy allergiával jár a gyógyszer bármely összetevőjéhez. A kezelésnek hosszúnak kell lennie, a gyógyszerek két napnál hosszabb ideig történő megszakítása elfogadhatatlan. Ha erytermiát kezel a kezeléssel, sok vizet kell inni, hogy naponta legalább két liter diurezist biztosítson. Ez a gyógyszer nem ajánlott a tumorellenes terápia során, mivel az Allopurinol enyhíti ezeket a gyógyszereket. Ha lehetetlen elkerülni az egyidejű alkalmazást, a citosztatikus dózis felére csökken. A Milurita használatakor a közvetett antikoagulánsok( beleértve a nemkívánatos hatásokat is) hatása nő.Továbbá ezt a gyógyszert nem szabad felvenni a vas készítményekkel egyidejűleg, mivel ez hozzájárulhat a máj elemeinek felhalmozódásához.