Antifoszfolipid szindróma: mi ez, okai, kezelése

Gyors tények

• Az antifoszfolipid antitestek jelen vannak 15–20% minden eset mélyvénás trombózis (vérrögök) és az új stroke -ok egyharmadában 50 év alatti embereknél.
• Az antifoszfolipid antitestek az ismétlődő vetélések és terhességi szövődmények vezető okai, ha más okot nem találnak.
• A diagnózis és a kezelés nagyon fontos. A betegség diagnosztizálása után a megfelelő terápia a legtöbb esetben megakadályozhatja a tünetek kiújulását.
• A kezelés alappillére a vérrögök megelőzése orális antikoagulánsokkal (vérhigítók) vagy vérlemezke-ellenes gyógyszerek.

• Figyelembe kell venni a trombózis kockázati tényezőit. Tartalmazzák cukorbetegség, artériás hipertónia vagy magas vérnyomás, hiperkoleszterinémia vagy magas koleszterinszint, elhízás, dohányzás, menopauza idején végzett ösztrogénterápia vagy fogamzásgátlás, valamint bármely jelentős szisztémás autoimmun betegség.

Foszfolipid antitest szindróma (általában hívják antifoszfolipid szindróma vagy APS és SAFA) egy autoimmun betegség, amely főként fiatal nőknél fordul elő. Az APS -ben szenvedők kóros fehérjéket termelnek, amelyeket antifoszfolipid autoantitesteknek neveznek.

Ez kóros véráramláshoz vezet, és veszélyes vérrögképződéshez vezethet az artériákban és vénákban, a fejlődő magzat és a terhesség problémáihoz. Az ilyen rendellenességben szenvedők leggyakrabban egészségesek vagy mögöttes egészségügyi állapotuk lehet szisztémás lupus erythematosus (általában hívják lupus vagy SLE).

Az APS ötször gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat. Jellemzően a diagnózist 30 és 40 év között végezzük. Bár az SLE -ben szenvedő betegek 40% -a pozitív antifoszfolipid autoantitesteket mutat, csak felüknél alakul ki trombózis és / vagy vetélés. A legtöbb autoimmun betegséghez hasonlóan a SAFA-nak is van genetikai összetevője, bár nincs közvetlen szülő-gyermek átvitel.

Mi az antifoszfolipid szindróma (APS)?

Foszfolipid antitest szindróma - autoimmun betegség, amely gyakori elzáródásokat okozhat az artériákban és vénákban, és / vagy vetélést okozhat.

Az elzáródás az antifoszfolipid autoantitestek (általában aPL) nevű fehérjék vérben való jelenléte következtében következik be, amelyek a személy saját szövetei ellen képződnek. Ezek az autoantitestek akadályozzák a normális véralvadást, ami fokozott véralvadékképződést vagy trombózist eredményez (amelyben a véráramlás az ér elzáródása miatt leáll).

A trombózis okozta károsodás a trombus kialakulásának helyétől függően változhat. Például a szívben ismétlődő kis vérrögök megvastagodását vagy károsodását okozhatják szívbillentyű, azzal a kockázattal, hogy a véráram hirtelen leáll a vérrög miatt (ún. artériás) embólia).

Autoantitestek (aPL) is összefügghet szívroham fiatal felnőtteknél, akiknél nincs ismert szívbetegség kockázati tényező. A szív artériáiban kialakuló vérrögök szívrohamhoz vezethetnek, míg az agy artériáiban kialakuló vérrögök ütések. Az aPL -ből származó vérrögök bárhol előfordulhatnak a keringésben, és hatással lehetnek a test bármely szervére.

A vénákban kialakuló vérrögök (alvadékok) leggyakrabban az alsó lábszárakban fordulnak elő. A vérrögök a lábak ereiben felszakadhatnak és a tüdőre terjedhetnek, ami nagyon súlyos állapotot okoz, amelyet tüdőembóliának neveznek. A tüdőembólia gátolja a tüdő véráramlását és csökkenti a vér oxigén mennyiségét.

Bizonyos esetekben rövid ideig ismétlődő trombotikus események fordulhatnak elő, amelyek több szerv progresszív károsodását eredményezhetik. Ezt az akut és életveszélyes állapotot ún katasztrofális antifoszfolipid szindróma (CAFS). Az APS -ben szenvedő betegek más problémákban is szenvedhetnek, beleértve az alacsony vérlemezkeszámot, amely a bőr elszíneződését okozza (thrombocytopeniás purpura).

Terhes nőknél az APL a vérben a korai és késői vetélések és preeclampsia (magas vérnyomás és fehérje a vizeletben a terhesség alatt). Az aPL -t eredetileg úgy gondolták, hogy felelős a vérlemezkék képződéséért a méhlepény ereiben, ami magzati növekedés késleltetését okozza. Az aPL közvetlenül is célba veheti a méhlepény szöveteit, gátolva azok növekedését és fejlődését.

Mi okozza az antifoszfolipid szindrómát (okai)?

Nem teljesen világos, hogy miért alakulnak ki a betegekben antifoszfolipid autoantitestek (aPL). Ezen autoantitestek termelését valószínűleg olyan környezeti tényező váltja ki, mint a fertőzés, olyan genetikai háttérrel rendelkező személyben fordul elő, amely fogékonyabbá teszi a férfit vagy a nőt betegség.

Az antifoszfolipid autoantitestek hosszú ideig jelen lehetnek a véráramban, de trombotikus események csak ritkán fordulnak elő. az aPL növeli a véralvadás kockázatát, de a trombózis általában más állapotok fennállása esetén fordul elő, alvadás, például hosszan tartó inaktivitás (például ágynyugalom), műtét, vagy terhesség.

A trombózis további kockázati tényezői magas vérnyomás, elhízás, dohányzás, érelmeszesedés (az artériák megkeményedése), ösztrogén (fogamzásgátló tabletták) és kapcsolódó szisztémás autoimmun betegség (elsősorban SLE vagy SLE-szerű betegségek).

Hogyan diagnosztizálható az antifoszfolipid szindróma?

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálása az vérvizsgálat vérrögökben szenvedő és / vagy ismétlődő vetéléses betegek antifoszfolipid autoantitestek (aPL) jelenléte miatt. A felmérést háromféle elemzéssel végzik. Az elemzések eltérhetnek az aPL különbségei miatt.

Minden egyes vizsgálat nem képes kimutatni az összes lehetséges autoantitestet, ezért ezek együttes használata erősen ajánlott. E tesztek közül legalább egynek pozitívnak kell lennie, és két alkalommal, legalább három hónapos időközönként meg kell erősíteni.

Általánosságban elmondható, hogy minél magasabb a teszt pontszáma és minél pozitívabb a teszt, annál nagyobb a tünetek kialakulásának kockázata. Csak pozitív vérvétel trombus hiányában az antifoszfolipid szindróma diagnózisa nem tény.

Hogyan kezelik az antifoszfolipid szindrómát?

Leggyakrabban az antifoszfolipid autoantitesteket vérrögök vagy ismételt vetélések után észlelik. Ezért a terápia fő célja a relapszus megelőzése, mivel az antitestek jelenléte komoly kockázatot jelent a páciens számára a jövőbeni epizódokra nézve.

Érrendszeri problémák

Az akut trombózisos eseményeket kezelik véralvadásgátlók (vérhígító) intravénás heparin, és akkor orális warfarin (Coumadin). Súlyos helyzetekben egyes betegek olyan vegyületeket is kapnak, amelyek gyorsan feloldják a vérrögöket az artériákban és a vénákban.

Az APL -ben szenvedő betegeknek véralvadásgátlókat kell szedniük, hogy elkerüljék a visszatérő trombust az erekben, esetleg több éven keresztül. Artériás események esetén a relapszusokat vérlemezkéket gátló gyógyszerekkel is megelőzik, mint pl aszpirin és klopidogrél (plavix).

A terhességgel kapcsolatos problémák

Bőr alatti heparin injekció és kis dózisú aszpirin standard terápia a vetélés megelőzésére. A terápia a terhesség elején kezdődik, és közvetlenül a szülés után folytatódik. Ez a terápiás megközelítés a legtöbb esetben hatékonynak bizonyult. Tűzálló esetekben kiegészítő terápia, mint pl immunglobulin intravénás infúziója és kortikoszteroidok (prednizolon) alkalmazása.

Azok a terhes nők, akiknek korábban vérrögük volt az ereikben, ugyanazt a kombinációt kaphatják heparin és kis dózisú aszpirin - azonban magasabb heparin adagokkal - a megnövekedett kialakulási kockázat miatt vérrögök. A heparin és az aszpirin terápia biztonságosnak bizonyult mind az anya, mind a baba számára.

Ha antitesteket találnak olyan betegeknél, akiknél korábban nem voltak trombotikus problémák vagy vetélés, a profilaktikus terápia szükségességét eseti alapon kell értékelni. Általánosan elfogadott azonban, hogy a kezelés nem szükséges, ha nincs további az erek elzáródásának vagy a kapcsolódó szisztémás autoimmun betegségek (pl. lupus) kockázati tényezői.

Élet antifoszfolipid szindrómával

A hosszú távú orális véralvadásgátló (vérhígító) terápia szükségessége jelentősen befolyásolja a betegek életmódját, létrehozva az antikoaguláns (vérhígító) hatás rendszeres ellenőrzésének szükségessége, és különös figyelmet kell fordítani az étrendre és a súlyos betegségek kockázatára vérzés.

A folyamatban lévő klinikai vizsgálatok során értékelik az orális antikoagulánsok alkalmazását, amelyek nem igényelnek rendszeres betegvizsgálatot. A trombózis gyakori kockázati tényezőinek (cukorbetegség, magas vérnyomás, magas koleszterinszint, elhízás és dohányzás) kezelése elengedhetetlen az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél.

A fogamzásgátló vagy a menopauza tüneteinek ösztrogénterápiáját általában kerülni kell kevés kivétel az alacsony kockázati profillal rendelkező betegeknél, amelyeket eseti alapon kell értékelni ügy.

A szülészeti megnyilvánulások megelőzésére szolgáló jelenlegi kezelés meglehetősen hatékony. A legtöbb nőnek egészséges gyermeke lehet. Annak ellenére, hogy az antifoszfolipid szindróma autoimmun betegség, diagnózisa nem jelenti azt, hogy a betegnek újabb autoimmun betegsége lesz.