Nekrotizáló enterokolitisz: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a nekrotizáló enterokolitis?

Nekrotizáló enterokolitisz, rövidítve NYAK, Egy pusztító betegség, amely befolyásolja az újszülött bélrendszerét. A rendellenesség általában ben fordul elő koraszülöttek37 hetesnél fiatalabb születésű, és a baba vékony- vagy vastagbélének súlyos gyulladása jellemzi, amely szöveti halálhoz (nekrózis) vezethet.

A NEC 1000 élő születésből körülbelül 1 -ben fordul elő. A NEC előfordulhat koraszülött csecsemőknél, de sokkal gyakoribb a nagyon koraszülötteknél, különösen a nagyon alacsony születési súlyú csecsemőknél - az incidencia 3% csecsemők születéskor 1251-1500 gramm (2 lb 12,13 oz - 3 lb 4,91 oz) legfeljebb 11% a 750 grammnál kisebb csecsemőknél (1 lb 10,46 uncia).

A nekrotizáló enterokolitisz általában akkor fordul elő, ha az újszülött több hetes, és enterális táplálékot kap. A babák kezdetben hányásra panaszkodnak.

puffadás, véres széklet, hosszú légszünetek és csökkent aktivitás. Ez bélnekrózishoz és perforációhoz vezethet.

Az orvosi kezelés magában foglalja az enterális táplálkozás megszüntetését (tápláló ételek közvetlen gyomorba juttatását), széles spektrumú antibiotikumokat és támogató ellátást. A műtétet a bél perforációjának és nekrózisának jelei jelzik. Ez a súlyos gyomor -bélrendszeri betegség jelentős morbiditással (a betegséggel kapcsolatos szövődmények) és halálozással jár. A kezelés ellenére a NEC -ben szenvedő csecsemők körülbelül 15% -a meghal, és néhány túlélő csecsemő szenved többszörös szövődmények, például rövid bél szindróma, lassú növekedés és hosszú távú idegrendszeri rendellenességek fejlődés.

Ennek a betegségnek a pontos mechanizmusa, bár nem teljesen tisztázott, multifaktoriálisnak tekinthető, és összefüggésben van vele a bél korai fejlődése, a bél mikroorganizmusok kóros kolonizációja és gyulladás belek. Az NEC továbbra is a morbiditás és mortalitás vezető oka az újszülött intenzív osztályon, annak ellenére, hogy a koraszülöttek gondozása jelentős előrelépést jelent.

jelek és tünetek

A NEC kialakulása általában a szülés utáni első hetekben következik be, amikor a szoptatást megkezdik, és a kezdeti életkor fordítottan függ a születési terhességtől. A betegség korai szakaszában az újszülötteknél az ételintolerancia jelei jelentkezhetnek hányás, növekedés formájában gyomorszívás, epe (zöld) gyomorszívás, vagy hasi zörej csökkentése puffadással és fájdalom.

Durva vagy okkult vér jelenhet meg a székletben, ami a nyálkahártya károsodására utal. Sok ilyen tünet nem specifikus, és más betegségek esetén is előfordulhat. A nekrotizáló enterokolitisz előrehaladása olyan szisztémás tünetekhez vezet, mint a letargia, a hosszú légzési szünetek, ún. apnoe, hőmérséklet instabilitás és gyenge perfúzió (folyadék szivattyúzása egy szervben vagy szövetben). Végső soron ez légzési elégtelenséghez és szív- és érrendszeri összeomláshoz vezethet, ami mechanikus lélegeztetést és vazopresszorokat igényel. A hasfal érzékelhető tömege és erythema (a bőr kóros vörössége a hajszálerek elzáródása miatt, mint a gyulladásnál) progresszívabb betegségfolyamatra utal.

Okok és kockázati tényezők

Több éves kutatás és klinikai megfigyelés után a NEC etiológiája és patogenezise továbbra is megfoghatatlan. Számos kulcsfontosságú kockázati tényezőt határoztak meg, amelyek fontos előfeltételei a NEC -hez vezető bélkárosodás kialakulásának. Ide tartozik a koraszülés, a tápszer etetés, a bél kóros mikrobiális kolonizációja és az ischaemia (amikor a bélben lévő erek beszűkülnek vagy elzáródnak, ami csökkenti a véráramlást).

A koraszülés továbbra is a nekrotizáló enterokolitiszhez kapcsolódó legfontosabb fontos kockázati tényező. Úgy tűnik, hogy a bélhámsejtek gátjának és immunrendszerének éretlensége hozzájárul a patogenezishez. Születése előtt a magzat steril bélkörnyezettel rendelkezik, és születése után gyorsan baktériumokkal kolonizálódik. A gram-negatív baktériumok túlsúlyával járó helytelen kolonizáció a normális bélhám megzavarásához, a baktériumok transzlokációjához és túlzott gyulladásos válasz kiváltásához vezethet. A NEC -ben megfigyelhető jellegzetes szövettani eredmények a gyulladás és az alvadási nekrózis (a szövethalál mintája). Az ischaemia egy másik fontos patofiziológiai tényező a nekrotizáló enterocolitis kialakulásában. A bélsejtek oxigénellátásának csökkenése sejtkárosodáshoz és nekrózishoz vezethet.

Érintett populációk

Az NEC az 1500 g -nál kisebb súlyú koraszülöttek 5-10% -át érinti. A NEC esetében azonosított kockázati tényezők közül a koraszülés és a születési súly fordítottan arányos marad a NEC kockázatával. A koraszülött csecsemőknek, akiknél NEC alakul ki, általában speciális kockázati tényezőik vannak, például veleszületett szívhibák, vérmérgezés és alacsony vérnyomás (hipotenzió).

Tüneti rendellenességek

Sok más gyomor -bélrendszeri betegség utánozhatja a nekrotizáló enterokolitist, ezért fontos figyelembe venni és kezelni az alternatív etiológiát a beteg értékelésekor. A szepszis okozhat bélelzáródás val vel puffadás és az ételintolerancia. Koraszülöttekkülönösen az indometacint vagy szteroidokat szedők spontán bélperforációja (SPP) is előfordulhat. Az SPK -t a distalis vékonybél izolált perforációja jellemzi.

Az újszülöttek súlyos puffadtságának egyéb okai közé tartozik a bélelzáródás miatt Hirschsprung -betegség, vékonybél atresia, meconium ileus és volvulus malrotáció. A NEC összetéveszthető a tehéntejfehérje -allergia által okozott allergiás enterocolitisszel is.

Diagnosztika

A NEC -t klinikailag és radiográfiásan diagnosztizálják. Ha klinikai gyanú merül fel, kezdeti értékelésként hasi röntgenfelvételt készítenek. Ezt sorozatosan megismétlik a súlyosságtól és a klinikai lefolyástól függően, hogy felmérjék a betegség progresszióját.

A NEC jellegzetes jelei a hasi röntgenfelvételeken a bél pneumatosis (levegő a falban) bél), kóros állandó tágult hurkok, megvastagodott bélfal, pneumoperitoneum és a portál gázai erek. A pneumoperitoneum, amelyet szabad levegőnek neveznek a hasban, sebészeti vészhelyzet, amely bélperforációt jelez, és általában beavatkozást igényel.

A hasi ultrahang segítségével fel lehet mérni a szabad folyadék jelenlétét a hasban vagy a képződményben tályog.

A NEC súlyosságának felmérésére szolgáló további laboratóriumi vizsgálatok közé tartozik a vérkultúra, a véralvadási vizsgálatok és a kézi differenciális CBC a leukémiás bandémia felmérésére. neutropenia, vérszegény és thrombocytopenia. A vérgázokat sorozatosan tesztelik a súlyosság értékelése érdekében acidózis és szükség van a légzés támogatására vagy a folyadékelvezetés segítésére.

Standard kezelések

A nekrotizáló enterokolitisz kezelése a klinikai stádiumtól függ. Ha az I. stádiumú NEC gyanúja merül fel, a kezdeti kezelés bélnyugalomból és az enterális kezelés abbahagyásából áll táplálkozás, nasogasztrikus dekompresszió, vérkultúra és széles spektrumú antibiotikumok. Az orális etetés leállításakor az intravénás parenterális táplálás megkezdődik. Szükséges a gondos megfigyelés soros vizsgálatokkal és röntgenfelvételekkel. A NEC II. Vagy III. Stádiumának megerősítését követően konzultálnak a sebésszel. A támogató ellátás magában foglalja a légzés támogatását, az inotróp (szív) támogatást, a folyadék újraélesztését és a sav-bázis egyensúlyhiány korrekcióját. A NEC -ben szenvedő betegeknél disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) alakulhat ki, amely megakadályozza normális véralvadást) az alvadási faktorok fogyasztása miatt, és szükség van az élelmiszer transzfúziójára vér. A NEC műtétjének fő indikációja a perforált vagy nekrotikus bél. Egyéb indikációk közé tartozik a klinikai állapot romlása és a szindrómát okozó súlyos hasi duzzanat hasi rekesz (szervi működési zavar vagy kudarc a hasi nyomás erős növekedése miatt üreg). Általában két sebészeti megközelítést alkalmaznak, a klinikai kép függvényében, laparotomiát a bélnekrózis reszekciójával (eltávolításával) vagy elsődleges hashártya -elvezetés (eljárás Penrose -vízelvezetés bevezetésére a hasüregbe, amely tartalmazza a beleket, a gyomrot és a máj).

A NEC megelőzése a legnagyobb potenciállal rendelkezik az NEC -hez kapcsolódó káros hatások csökkentésében. Ma már egyértelműen bebizonyosodott, hogy az anyatej véd a NEC ellen a tápszerrel történő etetéshez képest. A szabványos etetési protokoll létrehozása, amely objektív kritériumokat tartalmaz az etetés megtagadására, szintén csökkenti a nekrotizáló enterokolitisz kockázatát. A probiotikumok megakadályozhatják a NEC -t a bél mikrobiális flórájának helyreállításával, de további kutatásokra van szükség az optimális dózis és a kezelés időtartama tekintetében.

Előrejelzés

A jelenleg rendelkezésre álló terápiás és sebészeti kezelési módszerek javították a nekrotizáló enterokolitiszben szenvedő gyermekek első életévének prognózisát. Ezen újszülöttek 70-80% -a túléli. A leggyakoribb hosszú távú szövődmény a vékonybél szűkülete (szűkülete). A szűkületek a gyermekek 10–36% -ában fordulnak elő az első életévben, akik túlélték a nekrotizáló enterocolitis első epizódját. A szűkületek rendszerint több héttől hónapig okoznak tüneteket a nekrotizáló enterokolitisz epizódja után. Bizonyos esetekben a szűkületek sebészeti kezelése szükséges.