Kortikális vakság: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a kortikális vakság?

Kortikális vakság a szemészeti okok nélküli látásvesztés, és a pupillafény normális fényreflexeivel, a nyakszirti csíkos kéreg kétoldalú elváltozásai miatt. A kortikális vakság az agyi vakság része, amelyet látásvesztésként határoznak meg, amelyet az oldalsó geniculate test mögött elhelyezkedő látószerv károsodása okoz.

A betegség leírása a római korból származik. A római filozófus és politikus, Seneca leírt egy esetet, amikor egy rabszolga, vaksága ellenére, ezt nem fogadta el, és folyamatosan vitatkozott a szoba sötétségéről. Michel de Montaigne (1533-1592) francia író egy esetet írt le, amelyben egy beteg a vakság nyilvánvaló jelei ellenére nem hitte, hogy vak. 1895 -ben Gabriel Anton osztrák neuropszichiáter leírta a kétoldali occipitalis lebeny elváltozásban szenvedő betegeket, akik teljesen vakok voltak, de nem tudták, hogy vakságuk konfabulációhoz vezet. Később egy másik híres francia neurológus, Joseph François Babinski ezt a betegséget anosognosia -nak minősítette.

jelek és tünetek

A betegség kezdeti szakaszában a személy bizonyos területek elvesztését tapasztalhatja a látómezőből. A betegek panaszkodnak a felhősödés megjelenésére, a szemek előtti fátyolokra vagy a téves tájékozódásra. A beteg nehezen tudja tekintetét a perifériás régiókban található tárgy felé irányítani. A betegség előrehaladása a vizuális észlelés teljes károsodásához vezet. A pupilla fényre adott válasza megmarad, mivel a retinától az agytörzsig terjedő idegpályák normálisan működnek. A betegek megjegyzik, hogy amikor a fényt nézik, nincs reflex szemhéjuk. Az ilyen betegek hangos hangra úgy reagálnak, hogy elfordítják a fejüket, és szemüket az irritáció forrása felé mozgatják. A kortikális vakság veleszületett formájú gyermekében gyakran a patológia egyidejű megnyilvánulása a beszéd kialakulásának megsértése.

A látászavar kombinációja a színek és árnyalatok megkülönböztetésének képtelenségével egyoldalú elváltozást jelezhet.

Okok és kockázati tényezők

A kortikális vakság mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érintheti. Gyermekeknél a gyakori okok a következők:

• az agy nyakszirti lebenyének traumás agysérülése;
• az occipitalis lebeny veleszületett rendellenességei;
• perinatális ischaemia.

Felnőtteknél az agykérgi vakság az occipitalis lebenyek elsődleges látókéregének elváltozásaiban fordul elő több betegség miatt, beleértve:

• stroke;
• thromboembolia;
• fej sérülés;
• nyakszirt- epilepszia;
• hiponatrémia;
• nehéz hipoglikémia;
• Creutzfeldt-Jakob betegség;
• fertőzés, például HIV;
• rángógörcs;
• MELAS -szindróma (angolból. Mitokondriális encephalomyopathia, tejsavas acidózis és stroke-szerű epizódok-"mitokondriális encephalomyopathia, tejsavas acidózis, stroke-szerű epizódok").

Ritka esetekben az átmeneti kortikális vakságot a következők okozhatják:

• fertőző endokarditisz;
• hipertóniás encephalopathia;
• a posterior reverzibilis encephalopathia (SPE) szindróma.

Járványtan

Nincsenek pontos járványügyi adatok. Tanulmányok kimutatták, hogy agyi stroke -ban szenvedő betegeknél magas a kortikális vakság előfordulási gyakorisága - 20-57%.

Patofiziológia

Az elváltozások lokalizálásához a kortikális vakságban fontos a vizuális útvonal ismerete. Kortikális vakság esetén az elváltozás az agy csíkos kéregében rejlik, de gyakran az agy szomszédos területei is részt vesznek a különböző megnyilvánulásokban.

- Vizuális / vizuális út.

A látóideg a látóideg kiindulópontja. A látóideg fej nem tartalmaz optikai receptorokat. Ez fiziológiai vakfoltot képez. A temporális hemiretin szálai az oldalsó felében helyezkednek el, azaz a látóideg temporális fele, míg az orr hemiretinből származó szálak a mediális felében helyezkednek el, azaz az orr felében. Hasonlóképpen, a retina felső szálai a látóideg tetején és az alsó szálak alul vannak jelen. A látóideg a retinától a látóidegig terjed, és körülbelül 5 cm hosszú. Hagyományosan négy részre oszlik: intraokuláris, intraorbitalis, intracanalicularis és intracranialis.

A látóideget az agyhártya rétegei borítják. Az intraokuláris rész az a látóidegfej, amelyből az orbitális rész az intracanalikuláris részhez vezet, amikor az ideg áthalad a látócsatornán. Ezután két látóideg elhagyja az optikai csatornákat, és létrehozza az optikai chiasmát, ahol a temporális hemiretinalis szálak folytassa ipsilaterálisan, és az orr hemiretinalis szálai szétesnek, és az ellentétes látáshoz kapcsolódnak pálya. Az utak a chiasmától az oldalsó geniculate testig (LCT) terjednek. A pupilla afferens szálai közvetlenül az LCT előtt hagyják el a traktust. A vizuális afferens szinapszisok az LCT-ben és a másodrendű idegsejtekben genikulokalkarinikus útvonalakként (optikai sugárzás) kezdődnek, és az occipitalis lebeny kalcináris kéregében végződnek. Az elsődleges látókéreg (V1) Brodmann mezőjében található 17. 18 mező (V2), más néven parastriat vagy paraceptív régió, fogadja és értelmezi a 17. régióból érkező impulzusokat. A perisztiatális vagy behatoló kéreg, a 19. mező (V3, V4, V5) kapcsolatban áll a 17., 18. mezővel és a kéreg más részeivel.

Az elülső érhártya artéria és a thalamoperforáló artéria a hátsó agyi artériából (PCA) látja el az optikai traktust. Az optikai sugárzás a középső agyi artériából (MCA) származik, míg az occipitalis lebeny főként a PCA -ból származik. Az occipitalis lebeny is kap áramot az SMA -tól.

Diagnosztika

- Történelem és fizikális vizsgálat.

A páciens látásvesztést, homályos látást vagy a látótér hibáját tapasztalhatja. A helyes diagnózis felállításához és a kortikális vakság okának megállapításához szükséges a megfelelő gyűjtése bármilyen kockázati tényező, például születési anamnézis, kábítószer -használat, magas vérnyomás, cukorbetegség, tachycardia és láz. Teljes fizikai vizsgálatra van szükség, beleértve a neurológiai és szemészeti vizsgálatokat. Az általános fizikális vizsgálat során több fontos pontot kell megjegyezni, beleértve a pulzusszámot (az aritmiák kizárására), a vérnyomást és a hőmérsékletet. Teljes neurológiai vizsgálat szükséges. Fontos megjegyezni, hogy a pupilla fényreflex változatlan marad a kortikális vakságban, csakúgy, mint az extraokuláris mozgások. Kortikális vakság esetén nincs relatív afferens pupillahiba (OADD).

Ilyen esetekben szemészeti vizsgálat vagy beutaló szükséges. A konfrontáció kerületén megfigyelhető a látómező hibája. Az elülső és a hátsó szegmens megállapításai általában nem feltűnőek.

A klinikai tünetek a sérülés helyétől függően változnak.

A halántéklebeny egyidejű károsodása akut memóriakárosodást okoz, különösen, ha a domináns lebeny érintett. A hiba általában eltűnik a kétirányú memóriaábrázolás miatt. A hátsó agyi artéria elzáródása élénk színű jelenetek és tárgyak vizuális hallucinációit (peduncularis hallucinózis) okozhatja a thalamus, az agytörzs károsodása miatt. A hátsó agyi artériák bal oldali csapása vizuális agnosziát okozhat a nyelv és a vizuális rendszer közötti kapcsolat megszakadása miatt, míg jobb oldali stroke prosopagnosiát okozhat az alsó occipitalis régiók, a fusiform gyrus és az elülső temporális kéreg érintettsége miatt.

Az optokinetikus nystagmust (AIC) egy forgó dob váltószalagok okozzák. A szem simán követi a vonalat (hajsza), majd hirtelen visszatér a záráshoz (saccade) a következő sorban. Az üldözést az ipsilateralis parietális lebeny irányítja, az ellenoldali frontális lebeny pedig részt vesz a szakcade -kontrollban. Így a parietális lebeny megbetegedése esetén az ipsilaterális üldözés (és az AIO a dob forgása közben a parietális lebeny elváltozásának oldala) károsodott / aszimmetrikus, de az ellenoldali törekvés (és AIO) Normál.

Kogan diktuma azt állítja, hogy az azonos nevű esetekben hemianopsia a

1. Az aszimmetrikus AIO a parietális lebeny elváltozását jelzi (valószínűleg daganat).
2. A szimmetrikus AIO az occipitalis lebeny károsodására utal (általában stroke vagy szívroham következtében).

A hiányos kortikális vakság sokkal gyakoribb, mint a teljes vakság. A V1 egyoldalú károsodása az azonos nevű látótér hibáját okozza. Az azonos nevű látótérhibát mindkét szem ugyanazon oldalán (akár a bal, akár a jobb oldalon) hasonló látótérhiba jellemzi (pl. a jobb szemnek bal látómező hibája van, és a bal szemnek van bal látómező hibája is, ami megnehezíti a páciens számára a bal oldali tárgyak mozgás nélküli látását szem).

A V1 károsodás mértékétől függően a látásvesztés a vakfolt méretű kis scotomától a kvadrantanópiáig és a teljes hemianopsiáig terjed. A legtöbb esetben azonban a központi látás, beleértve a foveális nézetet is, változatlan marad az occipitális pólus vérellátása miatt. A fossa rendszerint az occipitalis póluson van, és a középső agyi artériából kap vérellátást a hátsó agyi artéria ágaival együtt. E kettős vérellátás miatt rendkívül ritka az agyvérzés, amely a V1 teljes pusztulását okozza. Ez a központi látás megőrzése nagyon fontos a rehabilitáció szempontjából. Egy másik jellemző, amely a kortikális vakságban szenvedő betegeknél megfigyelhető, a "hamis vakság", ahol az ember durva villódzó mozgást észlelhet vak területen. Ez annak köszönhető, hogy az emberben a V1 károsodás heterogenitása miatt az eszméletlen képfeldolgozó képességek továbbra is fennállnak. A látókéreg egyéb jellemzői közé tartozik az Anton -szindróma, a Riddoch -jelenség és a kialakult vizuális hallucinációk.

Anton szindróma: vizuális anosognózia néven is ismert, amikor egy személy nem lát, de mindig tagadja vakságát, még a vakság egyértelmű bizonyítékaival is. Ezek az emberek gyakran megpróbálnak átjutni egy zárt ajtón vagy falon, és a tagadás folyamán konfabulációhoz folyamodnak. Ennek oka a V1 elváltozásai.

Riddoch -jelenség: statokinetikai disszociációnak is nevezik. Itt a betegek csak a vak mezőben érzékelhetik a mozgó tárgyakat, nem a statikusakat. Előfordulhat, hogy a betegek nem érzékelik a mozgó tárgyak színét vagy részletességét, kivéve a mozgást. Ezt a szindrómát gyakran megfigyelik az occipitalis lebeny elváltozásai esetén. Az occipitalis lebeny -betegség okozta Riddoch -szindróma patofiziológiája feltételezhetően vizuális bemenetek elérik a V5 -öt (mozgásfeldolgozó kéreg), megkerülve a V1 régiót, ami a vakok mozgásának tudatosításához vezet terület.

Benson -szindróma: más néven posterior corticalis sorvadás, az atipikus forma Alzheimer kór. Először írta le Dr. D.F. Benson 1988 -ban. Itt a páciens vizuális-térbeli és vizuális-észlelési képességei csökkennek, de a nyelv, a tanulás és a megismerés a korai szakaszban változatlan marad. Itt az elváltozás az occipitalis kéregben és a temporális és parietális lebeny kapcsolódó területein található, ami látható az agy MRI (mágneses rezonancia képalkotás) vizsgálatán.

Posterior reverzíbilis encephalopathia szindróma (PCE): A SZOE akut fejfájásban, rohamokban, megváltozott tudatosságban és látásromlásban nyilvánul meg. A szindrómát általában rosszindulatú magas vérnyomás, eklampszia kapcsán figyelik meg. Az agy tipikus MRI -leletei a kétoldalú fehérállomány -eltérések az érrendszeri vízgyűjtő területein, amelyek főként a nyakszirt és a parietális lebenyeket érintik. A magas vérnyomás és más kapcsolódó kockázati tényezők megfelelő kezelésével az SDOE teljesen visszafordítható, beleértve az MRI eredményeit is.

Bálint -szindróma: Osztrák-magyar neurológus és pszichiáter R. Bálint először leírta. Jellemzője a szimultanagnosia, az okulomotor apraxia és ataxia látóideg. A lézió a kétoldalú parietális lebenyekben és egyes esetekben az occipitalis lebenyben található.

- Elemzések és képalkotó kutatási módszerek.

Kortikális vakságban szenvedő beteg vizsgálatához, teljes vérkép ESR -vel (az eritrociták ülepedési sebessége), anyagcsere -profil, elektrokardiogram, neurokép, automatikus perimetria és vizuálisan kiváltott potenciál. Az idegképek tekintetében az agy hagyományos CT -je (számítógépes tomográfia) a kezdeti tanulmány a könnyű hozzáférhetőség miatt, de a CT -szkenneléssel kihagyhatja a korai stroke -ot és a kicsi ütések. Az agy MRI -je jobb, mint az agy CT -je a stroke diagnosztizálásakor, de nem minden egészségügyi környezetben érhető el.

Humphrey látómezeje (FOV) homonim hemianopsziát mutat. A hátsó elváltozás a kongresszust (a PPC hasonlóságát mindkét szemben) okozza a PPC -hibában. A halántéklebeny károsodása (időbeli optikai sugárzás) az ellentét azonos nevű kvadrantanópiáját okozza felső oldala (például a jobb temporális lebeny károsodása a bal felső látómezőben okoz hibát mindkettőben szemek). Az elülső parietális lebeny veresége (elülső parietális sugárzás) az azonos nevű kvadrantanópiát okozza az ellenkező alsó oldal (például a jobb parietális lebeny sérülése a bal alsó szegély hibáját okozza mindkét szem látása).

A fő optikai sugárzás károsodása (a parietális lebeny mélyén, a háromszögön kívül és az oldalsó kamra nyakszirtje) teljes kontralaterális homonim hemianopsziát okoz. Az elülső látókéreg elváltozásai (általában a hátsó agyi artériák medencéjében tapasztalható stroke miatt) kontralaterális egybevágó homonim hemianopsziát okoznak a sárga szín megőrzésével foltok (mivel a makula látásért felelős occipitalis kéreg csúcsát a középső agyi artériák biztosítják, amelyek a hátsó agyvérzésben megmaradnak artériák). Az occipitalis kéreg csúcsának elváltozása (általában trauma miatt) kontralaterális egybevágó homonim hemianopsziát okoz, amely befolyásolja a macula macula kontralateralis felét.

Bár a kortikális vakság legtöbb esetben kétoldalú látótérhiba, az egyoldalú látótér hibái lehetnek a kalcináris zóna elülső kéregrétegének elváltozásaival észlelték, amely felelős az ellenoldali szélső időbeli látómezőért szemek. Az ilyen léziók csak féloldali szemben okoznak félholdszerű halántéklebeny-hibát.

Kezelés

Az ok szokásos kezelésétől eltekintve, amely a legtöbb esetben stroke, a kezelés nagy része vizuális gyakorlatok és rehabilitáció. Három gyakori beavatkozás létezik - helyreállító terápia, kompenzációs terápia és helyettesítő terápia. A helyreállító terápiát a látótér hiányosságainak helyreállítására végzik. Úgy néz ki, mint a kerület. Itt a fekete képernyőn a páciens több fényfoltot tár fel a vak és normál látómező hátterében.

A kompenzációs terápia úgy működik, hogy a látás elvesztését szakadikus szemmozgásokkal kompenzálja. Ez segít a vizuális ingerek rögzítésében, amelyek egyébként a látótér vak részére esnének.

Másrészt a helyettesítő terápia prizmát vagy más eszközt használ a vizuális inger kivetítésére a látótér vak oldaláról a normál oldalra.

Előrejelzés

A prognózis a látókéreg károsodásának súlyosságától függ. A nagy kétoldali occipitalis elváltozások rosszabb prognózissal rendelkeznek, mint átmeneti ischaemiás rohamok. Néha kiterjedt képzéssel és megbízással a betegek elérhetik a vizuális teljesítmény bizonyos aspektusait, megfelel az ép látásféltekének, de a látás teljes helyreállítása minden szempontból nem következik be sérülés után V1 terület.

Szövődmények

A kortikális vakság nagyobb megbetegedést okoz a betegeknél. Mindennapi életük nehézzé válik. A beteg családtagjai is szenvednek ettől. A betegség társadalmi-gazdasági problémákhoz vezet. A betegek hajlamosabbak lehetnek elesésekre és törésekre.