Gastrinoma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi az a gastrinoma?

Gastrinoma neuroendokrin daganat, amely általában ben fejlődik ki hasnyálmirigy vagy patkóbél (a vékonybél első szakasza), amely megemeli a gasztrin hormon szintjét, ami miatt a gyomor több savat és enzimeket termel, amelyek peptikus fekélyek. A tünetek is hasonlóak a peptikus fekélyek okozta tünetekhez, beleértve a fájdalmat és a vérzést.

A gasztrinómák a hasnyálmirigy endokrin tumor egy típusa. A gasztrinómás betegek többségének több daganata van a hasnyálmirigyben vagy annak közelében, vagy a nyombélben. A daganatok körülbelül fele rosszindulatú. Néha a gastrinoma részeként fordul elő többszörös endokrin neoplasia, örökletes betegség, amelyben daganatok alakulnak ki a különböző belső elválasztású mirigyek sejtjeiben, például a hasnyálmirigy inzulintermelő sejtjeiben.

A diagnózis magában foglalja a vérvizsgálatokat és a képalkotó vizsgálatokat. A kezelés magában foglalja a gyomor savasságát csökkentő gyógyszereket, néha műtétet és kemoterápiát. A túlélési arány magas, feltéve, hogy a daganatot teljesen eltávolítják.

jelek és tünetek

A gasztrinoma által kiválasztott gasztrin felesleg miatt túl sok sav termelődik a gyomorban. Ez a túlzott savképződés okozhatja Zollinger-Ellison szindróma. A Zollinger-Ellison-szindrómában egy személynél agresszív peptikus fekély tünetei (például fájdalom vagy vérzés) alakulnak ki a gyomorban, a nyombélben és a bél más részeiben. A Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedő betegek közel 25% -ának azonban nem lehet fekélye a diagnózis során. Könnyek, vérzés és bélelzáródás léphet fel, és életveszélyes lehet. A gastrinoma betegek több mint felének tünetei nem rosszabbak, mint a gyakori peptikus fekélybetegségben szenvedőknél. Az emberek 25-40% -ában az első tünet az hasmenésa túlzott savtermelés okozza.

Okoz

Ezek a daganatok más endokrin hasnyálmirigy daganatokkal együtt úgy tűnik, hogy endodermális pluripotens sejtekből származnak. A gasztrinómák lehetnek szórványosak (75-80%) vagy többszörösek 1 -es típusú endokrin neoplasia (MEN1), autoszomális domináns örökletes betegség (20% -ról 30%). Az 1. típusú többszörös endokrin neoplasia szindróma a daganatszuppresszor gén csíravonal mutációinak eredménye FÉRFI1a 11q13 kromoszómán található. A kutatók feltételezték, hogy a fogékony betegekben daganatok keletkeznek a gén több egymást követő, egymást követő mutációja következtében FÉRFI1.

Járványtan

A gastrinomák gyakorisága világszerte évente 0,5 és 3 eset között van egymillióan. A daganatok kimutatására kifejlesztett továbbfejlesztett módszereknek köszönhetően az éves incidencia nőtt. Ezeknek a daganatoknak körülbelül 80-90% -a az úgynevezett "gastrinoma -háromszögben" - a hasüreg anatómiai régiójában, szegéllyel - keletkezik. főként a cisztás és a közös epeutak összeolvadásából alakul ki, a duodenum második és harmadik része alatt és mediálisan - a nyakon hasnyálmirigy. A gasztrinómák ritkán fordulnak elő a gyomorban, a peripancreaticus nyirokcsomókban, a májban, az epeutakban, a petefészkekben, a szívben, vagy egy kis sejthez kapcsolódnak tüdőrák.

A nyombél (nyombél) gasztrinómái általában 1 cm -nél kisebbek, többszörösek, főként a duodenum első részében fordulnak elő, és a szórványos Zollinger-Ellison-szindrómával összefüggő gastrinomák körülbelül 50–88% -át, a MEN 1-hez kapcsolódó gastrinomák 70–100% -át teszik ki típus. A hasnyálmirigy gastrinómái, nagyobbak, mint a nyombél -társaik, a hasnyálmirigy bármely részében előfordulhatnak, és ezek a daganatok 25% -át teszik ki. A gasztrinómák a hasnyálmirigy leggyakoribb funkcionális és rosszindulatú endokrin daganatai. Általában 20 és 50 év között diagnosztizálják, és férfiaknál valamivel gyakoribbak. A MEN1 -es betegeknél a gastrinomák korábbi korban, általában 10 és 30 év között jelentkeznek. A gasztrinómák lassan növekvő daganatok, de körülbelül 60% -uk rosszindulatú, és a diagnózis idején áttétek vannak.

Diagnosztika

Az orvos gasztrinómára gyanakszik, ha egy személynek gyakran vannak peptikus fekélyei vagy több peptikus fekélye van, amelyek nem reagálnak jól a hagyományos fekélyellenes kezelésre. A kórosan magas gasztrinszint kimutatására szolgáló vérvizsgálatok a legmegbízhatóbb diagnosztikai tesztek.

Miután a vérvizsgálatok eredményei alapján diagnosztizálták a gasztrinómát, az orvosok több képalkotó technikával próbálják kimutatni a daganatot, mint például a hasi számítógépes tomográfia (CT), szcintigráfia (a radioizotópok egyik típusa), endoszkópos ultrahang vizsgálat, pozitron emissziós tomográfia (PET) és arteriográfia (radiográfia, amelyet a sugárzást nem sugárzó kontrasztanyag artériába történő bevezetése után készítettek) festék). Ezeket a daganatokat azonban nehéz megtalálni, mivel általában kicsik.

Kezelés

A kezelés a következőket tartalmazza:

• csökkent gyomorsavszint;
• sebészeti eltávolítás;
• kemoterápia.

Nagy dózisú protonpumpa -gátlók alkalmazása, amelyek a savasságot csökkentő gyógyszerek (a magas gyomorsav gyógyszeres kezelése) hatékony lehet a savszint csökkentésében és ideiglenes tünetek enyhítése. Ha ezek a gyógyszerek nem elég hatékonyak, az oktreotid injekciók segíthetnek. Ha egy személynek csak egy daganata van, és nem több endokrin neoplasiája van, az orvosok általában műtétet végeznek a gastrinoma eltávolítására. Ilyen esetekben a sebészeti eltávolítás a betegek 20% -át gyógyítja meg.

Ha ezek a kezelések hatástalanok, műtétre lehet szükség - a gyomor teljes eltávolítására (teljes gasztrektómia). Ez a műtét nem távolítja el a daganatot, de a gasztrin már nem tud fekélyeket létrehozni a savtermelő gyomor eltávolítása után. Ha a gyomrot eltávolítják, a napi szájon át szedett vas- és kalcium -kiegészítők és a havi B12 -vitamin -injekciók szükségesek, mert hogy ezeknek a tápanyagoknak a felszívódása csökken a tápanyagokat előkészítő gyomornedv hiányában abszorpció.

Ha a rák más testrészekre is átterjedt, a kemoterápia segíthet csökkenteni a tumorsejtek számát és csökkenteni a gasztrin szintjét a vérben. Ez a terápia azonban nem gyógyítja a rákot, ami végső soron halálos.

Előrejelzés

Ha a daganatot műtéttel teljesen eltávolítják, az 5-10 éves túlélési esély meghaladja a 90%-ot. Ha a daganatot nem távolítják el teljesen, a túlélés esélye 43% 5 éven belül és 25% 10 éven belül.

A májáttétek és a májkárosodás mértéke a túlélés legfontosabb előrejelzői.

Szövődmények

A szövődmények a következők lehetnek:

• a sebész képtelenség megtalálni a daganatot a műtét során;
• az összes rosszindulatú szövet eltávolításának elmulasztása;
• bélvérzés vagy perforáció nyombélfekély vagy gyomor;
• súlycsökkenés és / vagy súlyos hasmenés;
• áttétek.

A fekélyellenes szerek megjelenésével a fekélyes szövődmények okozta halálesetek száma jelentősen csökkent. A gasztrinómás betegek túlélésének fő meghatározói az elsődleges daganat mérete és a tumor áttétek jelenléte.