Intersticiális tüdőbetegség: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi az intersticiális tüdőbetegség?

Intersticiális tüdőbetegség(más néven diffúz parenchymás tüdőbetegség [DPPD]) olyan kifejezés, amelyet számos, az intersticiális teret érintő betegség leírására használnak. Az intersticiális tér a tüdő légzsákjainak (alveolusok) falából, valamint az erek és a kis légutak körüli térből áll. Az intersticiális tüdőbetegség (ILD) a gyulladásos sejtek kóros felhalmozódásához vezet a tüdőszövetben, ami okozza légszomj és köhögés, és hasonló megnyilvánulásaik vannak a képalkotó vizsgálatok során, de különben nem kapcsolódnak egymáshoz. Ezen betegségek egy része nagyon ritka.

Ezen betegségek korai szakaszában fehérvérsejtek, makrofágok és fehérjében gazdag folyadékok halmozódnak fel az intersticiális térben, gyulladást okozva. Ha a gyulladás továbbra is fennáll, hegesedés (fibrózis) helyettesítheti a normál tüdőszövetet. Ahogy az alveolák fokozatosan összeomlanak, helyükön vastag falú ciszták (méhsejt struktúráknak nevezik őket, mert hasonlítanak egy kaptár méhsejtjéhez). A változások eredményeként kialakuló állapotot tüdőfibrózisnak nevezik.

Bár különböző közbeiktatott tüdő betegség függetlenek és különböző okok okozzák, van némi hasonlóságuk. Minden rendellenesség következtében csökken az oxigénszállítási képesség a vérbe, és mindez a tüdő megvastagodásához és összeomlásához vezet, ami megnehezíti a légzést és köhögést okoz. A betegségek azonban általában nem rontják a szén -dioxid vérből való eltávolításának képességét.

Osztályozás

Több mint 300 különböző típusú diffúz parenchymás tüdőbetegséget azonosítottak, amelyek többsége rendkívül ritka. Az intersticiális tüdőbetegségek etiológiájuk szerint osztályozhatók. A leggyakoribb IZL -ek a következők.

• Különböző anyagok belégzése a környezetből (pneumoconiosis)
  • Szervetlen anyagok
    • szilikózis
    • azbesztózis
    • berillium betegség
  • Szerves anyag
    • túlérzékeny tüdőgyulladás (exogén allergiás alveolitis)
• Reakció a különböző gyógyszerekre
  • antibakteriális gyógyszerek
  • kemoterápiás gyógyszerek
  • antiaritmiás gyógyszerek
• Szisztémás kötőszöveti betegségek (diffúz kötőszöveti betegségek)
  • szkleroderma
  • szisztémás lupus erythematosus
  • reumás ízületi gyulladás
  • dermatomyositis
• Fertőző betegségek
  • atipikus tüdőgyulladás
  • COVID-19
  • pneumocystis tüdőgyulladás
  • tuberkulózis
• Idiopátiás
  • Langerhans -sejt hisztiocitózis
  • sarcoidosis
  • idiopátiás tüdőfibrózis
  • tüdő alveoláris proteinosis
  • idiopátiás intersticiális alveolitis - akut intersticiális alveolitis (akut intersticiális tüdőgyulladás, Hamman -Rich szindróma) stb.
• Rosszindulatú daganatok
  • lymphangitis carcinomatosis
• Kapcsolódó diffúz parenchymás tüdőbetegségek
  • DPPD társítva májbetegségek: krónikus aktív hepatitis, elsődleges epeúti cirrhosis máj
  • A pulmonalis vasculitishez társuló DPPD (Wegener granulomatosis, limfomatoid granulomatosis, szisztémás nekrotizáló vasculitis, túlérzékeny vasculitis)
  • DPPD társítva graft versus host

Néhány intersticiális tüdőbetegség, különösen a sarcoidosis, más szerveket is érint.

Az ILD prevalenciájának tanulmányozása problematikus, mivel nem mindig lehetséges bizonyos betegségek diagnosztizálása. Egyes tanulmányok azt sugallják, hogy ha az idiopátiás tüdőfibrózist és a szarkoidózist kombinálják, akkor az intersticiális tüdőbetegségek 50% -át teszik ki.

A szakértők két csoportba sorolják az ILD -t: ismert okú betegségek és betegségek, amelyek oka és eredete ismeretlen.

jelek és tünetek

Az intersticiális tüdőbetegséget általában a tünetek fokozatos romlása jellemzi. A legtöbb intersticiális tüdőbetegségben szenvedő ember légzési nehézségekkel és csökkent mozgásképességgel rendelkezik. Egyéb tünetek közé tartozik a tartós köhögés, általában száraz (azaz mikrota nélkül); progresszív betegség esetén kék vagy lila elszíneződés jelentkezhet, különösen az ajkak területén, kezek és lábak (a vér nagyon alacsony oxigéntartalma miatt), valamint az ujjak terminális falangának megvastagodása vagy duzzanata (lásd. kép fent).

Okok és kockázati tényezők

Az intersticiális tüdőbetegségnek csak három esete ismert. A szakértők úgy vélik, hogy a kölcsönhatás a genetikai külső tényezők és tényezők magyarázhatják egyes betegségek kialakulását, beleértve sarcoidosis.

A pneumoconiosis a munkahelyi belélegzett vegyi anyagokból ered, amelyek kiterjedt hegesedést vagy keményedést (fibrózist) okoznak a tüdőben. A klasszikus okok a szilícium -dioxid -por (szilikózis), a szénpor (a bányászok pneumoconiosis) és az azbeszt (azbesztózis). Ezek a betegségek egyre ritkábbak a gyártási gyakorlatok változása miatt.

Az exogén allergiás alveolitis egy bizonyos szerves anyaggal szembeni allergiás reakció eredményeként alakul ki; a leggyakoribb okok közé tartozik a penészes széna (a gazda tüdeje), a galambok vagy a ketrecbe zárt madarak (a gazda tüdője).

Bizonyos gyógyszerek alkalmazása más betegségek kezelésére diffúz parenchymás tüdőbetegséget is okozhat. Ide tartoznak: amiodaron (szívritmuszavarok kezelésére), bleomicin (kemoterápiás gyógyszer), metotrexát ( ízületi gyulladás) és furadonin (kezelésére használják Húgyúti fertőzések).

Diagnosztika

A fontos vizsgálatok közé tartozik a tüdő képének felvétele röntgen és számítógépes tomográfia (CT) segítségével. A tipikus intersticiális tüdőbetegséget széles körben elterjedt kis csomók, retikuláris szerkezet vagy általános sötétedés jellemzi. A nagy felbontású CT-felvételek segítségével azonosítható az intersticiális tüdőbetegség egy adott típusa, a tüdőárnyék típusának és eloszlásának vizsgálatával.

Progresszív tüdőfibrózis esetén a tüdő méhsejtnek tűnhet az alveolusok kiterjedt pusztulása és a tüdőben lévő kis cisztás képződmények következtében.

A tüdőfunkció vizsgálata és a vér oxigénmeghatározása szintén fontos az intersticiális tüdőbetegség diagnosztizálásában és fejlődésének nyomon követésében.

Néha sebészeti tüdőbiopsziát végeznek, amelyben a szövetet a tüdőből veszik elemzésre az ILD diagnózisának tisztázása, de alkalmazása a minőség javulásával elveszíti relevanciáját CT vizsgálat

Kezelés

Az intersticiális tüdőbetegség kezelése gyulladáscsökkentő gyógyszereket (szteroidokat) és hegek elleni terápiát foglal magában. Ezt a módszert tartják a leghatékonyabbnak a sarcoidosis, az exogén allergiás alveolitis és néhány ritka ILD kezelésére, azonban más esetekben, például a tüdőfibrózisban hatástalan. A jövőben oxigénterápiára és tüdőrehabilitációs programra lehet szükség. A kezelés ellenére az intersticiális tüdőbetegségek bizonyos formái előrehaladnak, és tüdőtranszplantációt igényelhetnek.

Előrejelzés

A különböző betegségek túlélési arányai nagyon eltérőek. A tanulmány megállapította, hogy 5 évvel az első diagnózis felállítása után az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek 20% -a továbbra is élnek, míg exogén allergiás alveolitis és sarcoidosis esetén a betegek 80-100% -a él tovább.

Morbiditás és mortalitás

• A legmagasabb halálozási arány az intersticiális tüdőbetegségben, több mint 2,5 eset 100 000 emberre, az Egyesült Királyságban, Írországban, Skandináviában, Hollandiában és Spanyolországban található.
• Bár nincsenek adatok az intersticiális tüdőbetegséggel kapcsolatos költségekről, nagyszámú intersticiális tüdőbetegségben szenvedő beteg a betegség megszűnik harcolni a betegség ellen, és néhányuk otthoni oxigénterápiát vagy transzplantációt igényel tüdő.
• A legmagasabb az intersticiális tüdőbetegség kórházi ápolási aránya Ausztriában, Dániában, Norvégiában, Finnországban, Lengyelországban és Szlovákiában, 100 000 lakosra több mint 40 eset fordul elő.

- Sarcoidosis.

• Az Egyesült Királyságban évente körülbelül 5 új esetet regisztrálnak 100 000 lakosra.
• A szarkoidózis kifejezettebb mindkét nemű fiataloknál és 50 év feletti nőknél.

- Idiopátiás tüdőfibrózis.

• Az Egyesült Királyságban 100 ezer lakosra 15-18 idiopátiás tüdőfibrózis esete fordul elő.

- Exogén allergiás alveolitis.

• Ez a betegség a leggyakoribb az emberek egy meghatározott csoportjában, beleértve a gazdákat és a galambtenyésztőket.
• A svéd gazdák körében évente körülbelül 20 megbetegedést regisztrálnak 100 000 lakosra.

- Intersticiális tüdőbetegségek, amelyek szisztémás kötőszöveti betegségekkel járnak.

• A rheumatoid arthritisben szenvedő betegek 20% -ánál intersticiális tüdőbetegség tünetei figyelhetők meg.
• A szkleroderma betegek 75% -ában a tüdőfunkció károsodott.

- Kábítószerek hatására kialakuló betegségek.

• Az intersticiális tüdőbetegségek 1–1,5% -a gyógyszeres kezeléssel kapcsolatos.

Megelőzés

Az intersticiális tüdőbetegség megelőzése csak akkor lehetséges, ha a betegség oka ismert. Ilyen esetekben a külső expozícióhoz kapcsolódó releváns kockázati tényezők expozíciójának kiküszöbölése a leghatékonyabb megelőző módszer.

A jövőben a szakértők remélik, hogy meg tudják állapítani, hogy mely emberek hajlamosabbak a közbeiktatott hirdetések kifejlesztésére a tüdőbetegségek, mivel ez segít megelőző intézkedések kialakításában személy.

Lilia Khabibulina/ cikk szerzője