Charcot láb: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Mi Charcot lába?

Charcot lába (vagy Charcot ízület, neuropátiás arthropathia, diabéteszes osteoarthropathia) Pusztító ízületi betegség, amelyet a különböző betegségek, leggyakrabban cukorbetegség vagy stroke következtében fellépő károsodott fájdalom vagy proprioceptív érzékenység okoz.

Ha a kóros folyamat ellenőrizhetetlenül folytatódik, a Charcot -betegség ízületi deformációhoz, fekélyhez és / vagy túlfertőződéshez, funkcióvesztéshez és legrosszabb esetben amputációhoz vagy halálhoz vezethet. Az ízületi elváltozások korai felismerése a legjobb módja a megbetegedések csökkentésének.

Okok és kockázati tényezők

Amikor bizonyos idegek megsérülnek, a betegek elveszítik a fájdalomérzetüket. Ezeknek az idegeknek károsodása lehetséges különböző betegségekben, például cukorbetegségben, a gerincvelő betegségeiben (sérülések és folyadékkal töltött gerincvelői üregek).syringomyelia]) és szifilisz. A leggyakoribb okok a következők:

• cukorbetegség;
• stroke.

Az idegkárosodásban szenvedő betegek anélkül, hogy észrevennék, sokszor megsérülhetnek. Sérülések néhány évvel az ízületi rendellenességek előtt fordulhatnak elő. Ha azonban az ízület funkciója károsodott, az ízület visszafordíthatatlan pusztulása már néhány hónap múlva megfigyelhető.

Tünetek és jelek

A korai szakaszban a neuropátiás arthropathia az osteoarthritishez hasonlít, mivel az ízületeket merevség és folyadékgyülem jellemzi. A fájdalom gyakori korai tünet. A fájdalom érzékelésének romlása miatt azonban a fájdalom gyakran kórosan alacsony súlyosságú, ha figyelembe vesszük az ízületi károsodás mértékét. Ennek ellenére a betegség gyors előrehaladásával rendkívül erős ízületi fájdalom jelentkezhet. Ilyen esetekben az ízület általában megduzzad a felesleges folyadék és a kóros csontnövekedés miatt. Az ízület törés és ficam miatt elfajultnak tűnhet, ami a csont és a porc laza részeinek kiugrását eredményezi. Mivel a csontnövekedések az ízület lumenébe nyúlnak, az ízületben való mozgást durva őrlés kísérheti. Az ízület úgy érezheti magát, mint egy „zsák csont”.

A különböző alapbetegségek befolyásolják a különböző ízületeket. Például a kezeletlen szövődmények szifilisz térd- és csípőízületi elváltozásokhoz vezet, és az eredmény diabetes mellitus a láb és a boka veresége. Syringomyelia általában a felső végtagok gerincét és ízületeit érinti, különösen a könyök- és vállízületeket.

Ritka esetekben a betegek másodlagosak lehetnek ízületi gyulladásbakteriális kórokozók okozzák (lásd. fertőző ízületi gyulladás); előfordulhat láz vagy általános fájdalom (rossz közérzet), amely a fertőző ízületi gyulladásra jellemző. A fertőző (szeptikus) ízületi gyulladás különösen gyakori a cukorbetegeknél.

A csontszövet túlnövekedése összenyomhatja a struktúrákat, például az ereket, az idegeket vagy a gerincvelőt.

Járványtan

A Charcot -láb a cukorbetegek 0,1% -0,9% -át érinti. A neuropátiás arthropathiában szenvedő betegek becslések szerint 63% -ánál lábfekély alakul ki. Szintén jelentős összefüggést találtak az emelkedett testtömeg -index és a Charcot neuropátiás arthropathia között..

Patofiziológia

A Charcot láb patogenezisének leírására két általánosan elfogadott elméletet használnak: neurotraumatikus és neurovaszkuláris. A neurotraumatikus elmélet neuropátiát sugall, és az ismételt mikrotrauma ízületi pusztulást okoz. A neurovaszkuláris elmélet azt sugallja, hogy a megnövekedett perifériás véráramlás osteolízishez és az ízületek demineralizációjához vezet.

Patofiziológiailag azonosítottuk a legfontosabb gyulladásos markereket, amelyek hozzájárulnak az akut Charcot -lábfej kialakulásához. A kalcitonin génhez kapcsolt peptid (CGRP) általában egy idegvégződésen hat, és antagonista módon szintetizálja a nukleáris faktor ligandum kB-t (RANKL), a gyulladásos folyamatban részt vevő citokint. Azonban a neuropátiás lábban a CGRP nem működik, ezért a RANKL gátlás nélkül szintetizálódik. A RANKL nagyon fontos jelző a Charcot lábfejlődésében, mivel felelős az osteoclastogenezis terjedéséért. A RANKL oszteoklasztikus arányát általában az osteoprotegerin (OPG / OPG) szabályozza, amely a RANKL kötődésének csaléti receptorként működik. Charcot lábában ez a kapcsolat a RANKL és az OPG között megszakadt. A RANKL szabályozatlan szintézise megmagyarázza a neuropátiás arthropathiában tapasztalt túlzott mértékű csontszövet -felhalmozódást és felhalmozódást. Ezenkívül a CGRP további szerepet játszhat a betegekben, mivel részt vesz az ízületi kapszula integritásának megőrzésében. Ezért feltételezzük, hogy hiánya az ízület pusztulásához és elmozdulásához vezet, ami Charcot lábára jellemző.

Diagnosztika

- Klinikai tünetek.

A klinikai eredmények közé tartozik az erythema, ödéma és láz az érintett ízületben. Talpi fekély lehet a láb neuropátiás ízületeiben. Kérjük, vegye figyelembe, hogy gyakran nehéz megkülönböztetni osteomyelitis a Charcot -ízületből, mivel hasonló jelzésekkel rendelkezhet a leukociták és az MRI elemzésében (ízületi pusztulás, diszlokáció, ödéma). A végleges diagnózishoz csont- vagy ízületi biopsziára lehet szükség.

- Röntgen jelek.

Először is fontos megérteni, hogy kétféle eltérés észlelhető. Az egyiket atrófiásnak nevezik, amelyben az elülső láb disztális metatarsalis csontjainak osteolízise van. A pusztulás leggyakoribb formája az ízületi hipertrófia, amelyet akut periartikuláris törés és ízületi diszlokáció jellemez.

- Osztályozás.

A Charcot -láb szakaszát tükröző általános osztályozások közé tartozik az Eichengoltz -osztályozás, valamint a Sanders- és Frickberg -osztályozás. Az Eichengoltz osztályozások a betegség progressziójának három szakaszát írják le klinikai és radiológiai adatok alapján. A Sanders / Frickberg osztályozás a betegség 5 gyakori anatómiai helyének leírására és osztályozására szolgál.

Eichengoltz osztályozás.

0 Charcot előtti szakasz / prodromal

• Klinikailag: vörös, meleg, duzzadt lábak. Nincs deformáció.
• Röntgen: még nem látható változás. A röntgenfelvétel normális.

Fejlesztési / megsemmisítési szakasz

• Klinikailag: bőrpír, a láb ödémája, láz, nincs fájdalom.
• Röntgen: csonttörmelék az ízületekben, a subchondralis csont fragmentációja, ízületi subluxáció és / vagy törés-diszlokáció.

II. Stádiumú összeolvadás

• Klinikailag: csökkent a gyulladás jelei.
• Röntgenfelvétel: súlyosbodó 1. stádium. A csonttörmelékek felszívódása új csontot képez. Nagy töredékek fúziója a csontok végének szklerózisával. Némi fokozott stabilitás

A konszolidáció III. Szakasza

• Klinikailag: a gyulladás megszűnése. Változások a láb általános felépítésében a végső csontátépítés miatt, ami új nyomáspontokhoz vezethet, amelyek fekélyveszélyesek.
• Röntgen: az érintett csontok és ízületek rekonstrukciója.

Sanders és Frickberg osztályozása.

1. Metatarsophalangealis és interphalangealis ízületek: 15%
2. Tarsometatarsalis ízületek: 40%
3. Scaphoid Cumulus, Scaphoid, Talonavicularis és Calcaneal Cuboid: 30%
4. Boka- és szubtoláris ízületek: 10%
5. Vízkő: 5%

Kezelés

A cápaláb kezelés célja a láb visszafordíthatatlan deformitásának csökkentése, és végső soron a beteg stabil mozgásának biztosítása. Az akut fázisban szükség van a láb rögzítésére és a súlyterhelés korlátozására a visszafordíthatatlan deformáció megelőzése érdekében. A személyes kirakókötés (IRP) és a bokaízület szabályozott mozgása védett terhet biztosíthat. Az egyéni kirakókötés újraosztja és enyhíti a talpi láb nyomását, lehetővé téve a mozgást.

Vannak farmakológiai terápiák is az oszteoklasztikus aktivitás szabályozására, beleértve a biszfoszfonátokat és a kalcitonin -kiegészítőket. A biszfoszfonátok segíthetnek a neuropátiás arthropathia akut fázisában, mivel gátolják az osteoclasticus reabszorpciót. A kalcitonin felszívódásgátló szerként is működik. Alternatív szerek közé tartozik a pamidronát vagy a zoledronsav, amelyek az új hidroxiapatit -kristályra hatva blokkolják az újonnan kialakult csontmátrix osteoclast prekurzorait.

A sebészet is kezelési lehetőség, és továbbra is vitatott, hogy beavatkoznak -e a betegség akut vagy krónikus fázisába. Az akut fázisban gyulladásos modulátorok és citokinek vihara van (alfa -tumor nekrózis faktor, interleukin 1 és interleukin 6), amelyek elősegítik a csont ödémáját és a reszorpciót / fragmentációt. A Charcot ízületi rekonstrukció mellett szóló fő érv a sebészeti kirakodás a fekélyek és a deformáció megelőzése érdekében. A sebész ezt a célt több technikával is elérheti, beleértve az exostectomiát, a tenotómiát, az izolált vagy többszörös fúziót külső és / vagy belső rögzítéssel. A lágyabb csont miatt a sebészek általában "dupláznak" berendezéseket, hogy erős "felépítményt" hozzanak létre a törés megakadályozása érdekében. A sebész tapasztalatai alapján minimálisan invazív intramedulláris technikákat is alkalmaznak.

Orvosi optimalizálás, beleértve a dohányzás abbahagyását, a HbA1c szint 7-8% alatti szabályozását és felismerését mikrovaszkuláris vagy makrovaszkuláris betegség, csökkentheti a posztoperatív potenciált szövődmények.

Előrejelzés

Azt találták, hogy az akut Charcot -kór megszűnésének ideje minden szakaszban körülbelül 8 hónap. Jansen et. mások, a betegségben szenvedő betegek 67% -ánál szövődmények, például fekélyek alakultak ki. Ezenkívül megjegyezték, hogy a kezelés be nem tartása jelentősen rontotta a prognózist.

Szövődmények

• Lábdeformitások, mint pl lúdtalp, kalapácsujjak, boka kontraktúra.
• Csontos domborulatok, amelyek fekélyhez, fertőzéshez és bizonyos esetekben a végtag elvesztéséhez (amputációhoz) vagy élethez vezethetnek.
• A Charcot ízület visszatérése
• Az akut Charcot-betegség első diagnózisától számítva az 5 éves halálozási arány 13%, ami hasonló a Charcot-betegség nélküli cukorbetegséghez.