Encephalopathia: mi ez a betegség, tünetek, kezelés, prognózis

Mi az encephalopathia?

Encephalopathia Ez minden olyan diffúz agybetegség kifejezés, amely megváltoztatja az agy működését vagy szerkezetét. Az encephalopathia oka lehet fertőző ágens (baktérium, vírus vagy prion), anyagcsere- vagy mitokondriális diszfunkció, agydaganat vagy fokozott koponyaűri nyomás, hosszú távú expozíció mérgező elemekkel (beleértve az oldószereket, gyógyszereket, sugárzást, festékeket, fémeket, ipari vegyszereket és néhány más anyag), krónikus progresszív trauma, rossz táplálkozás vagy oxigénhiány vagy a vér áramlása a fejben agy.

Az encephalopathia jellemzője a megváltozott mentális állapot. Az encephalopathia típusától és súlyosságától függően a gyakori neurológiai tünetek a progresszív memóriavesztés. és kognitív képességek, finom személyiségváltozások, képtelenség koncentrálni, letargia és progresszív veszteség öntudat. Egyéb neurológiai tünetek lehetnek myoclonus

(egy adott izom vagy izomcsoport akaratlan rángatózása), nystagmus (gyors akaratlan szemmozgás) remegés, gyengeség és izomsorvadás, elmebaj, görcsrohamok és a nyelési képesség elvesztése (dysphagia) vagy beszélni.

Vérvizsgálatok, cerebrospinális folyadék vizsgálatok, képalkotó vizsgálatok, elektroencefalogram és hasonló diagnosztikai tesztek alkalmazhatók a különböző okok megkülönböztetésére encephalopathia.

jelek és tünetek

Az encephalopathia jellemzője a megváltozott mentális állapot ill delírium. A megváltozott mentális állapotot a megismerés, a figyelem, a tájékozódás, az alvás-ébrenlét ciklus és a tudat megsértése jellemzi. A megváltozott tudatállapot a szelektív figyelem hiányától az álmosságig terjedhet. Fokozott éberség lehet jelen; kognitív zavarokkal, fejfájással vagy anélkül epilepszia, mioklonusz (bizonyos izmok vagy egész izomcsoportok akaratlan rövid távú összehúzódásai) vagy aszterixis (a kéz remegő remegése kiterjesztett csuklóval).

Az encephalopathia típusától és súlyosságától függően a gyakori neurológiai tünetek a kognitív funkciók elvesztése, a finom személyiségváltozások és a koncentrációképtelenség. Egyéb neurológiai tünetek lehetnek:

• beszédzavar (diszartria);
• az arckifejezések gyengülése (hipomimia);
• mozgászavar (esetlenek vagy lassúak lehetnek);
• ataxia;
• remegés.

Egyéb neurológiai tünetek lehetnek az akaratlan megragadó és szívó mozdulatok, nystagmus (gyors akaratlan szemmozgás), nyugtalan ágyba dobás és légzési problémák, mint pl mint Cheyne-Stokes légzés * (szakaszos légzés), apnoe légzés és hiperkapnikus apnoe. A fokális neurológiai rendellenességek kevésbé gyakoriak.

* Cheyne -Stokes légzés - légzés, amelyben a felületes és ritka légzési mozgások fokozatosan történnek gyakoribbá és mélyebbé válnak, és a maximális lélegzetvétel elérése után ismét gyengülnek és csökkennek, majd szünet van.

Wernicke encephalopathiája kombinálható alkoholos demencia (Korsakov-szindróma), amnesztikus-konfabulációs szindróma jellemzi: retrográd amnézia, anterográd amnézia, konfabulációk (kitalált emlékek), gyenge memória és dezorientáció.

Az anti-NMDA receptor encephalitis a leggyakoribb autoimmun encephalitis. Paranoid illúziókat és kiterjedt téveszméket okozhat, izgatottságot, vizuális és hallási hallucinációk, furcsa viselkedés, félelem, pánikrohamok, rövid távú memóriavesztés és zavartság.

A HIV encephalopathia kialakulásához vezethet elmebaj.

Okok és kockázati tényezők

Sokféle encephalopathia létezik, és mindegyiknek megvan a maga oka. Íme néhány példa:

• Mitokondriális encephalopathia: anyagcserezavar, amelyet a mitokondriális DNS működési zavara okoz. A test számos rendszerére hatással lehet, különösen az agyra és az idegrendszerre.
• Glicin encephalopathia: genetikai anyagcserezavar, amely glicin -túltermeléssel jár.
• Hepatikus encephalopathia: késői stádiumban fordul elő májzsugorodás.
• Hypoxiás ischaemiás: tartós vagy átmeneti encephalopathia, amely az agy oxigénellátásának súlyos csökkenése miatt következik be.
• Statikus: tartós vagy tartós agykárosodás, amelyet általában a születés előtti expozíció okoz etanol.
• Urémiás: Magas méreganyagok felhalmozódása miatt fordul elő, amelyeket általában a vesék választanak ki - ritka, ha dialízis áll rendelkezésre.
• Wernicke encephalopathia: a tiamin (B1) hiánya miatt fordul elő, általában alkohol jelenlétében függőségek.
• Hashimoto encephalopathia: autoimmun betegség következtében alakul ki.
• Anti-NMDA receptor encephalitis: autoimmun agyvelőgyulladás, a nem megfelelő immunrendszerből ered.
• Hiperammonémia: magas ammóniaszint okozta állapot, amely a veleszületett anyagcserezavarok hátterében fordul elő (beleértve a ciklus megsértését is) karbamid vagy többszörös karboxilázhiány), túlzott fehérjetartalmú étrend, bizonyos tápanyagok hiánya, mint például arginin vagy biotin, vagy szervi elégtelenség.
• Hipertóniás encephalopathia: a vérnyomás hirtelen emelkedése miatt következik be.
• Krónikus traumás: Progresszív degeneratív betegség, amely többszörös agyrázkódással és más agyi sérülésekkel jár.
• Lyme encephalopathia: baktériumok okozzák Lyme-kórbeleértve Borrelia burgdorferi.
• Toxikus encephalopathia: a vegyi anyagok által okozott betegség, amely gyakran maradandó agykárosodást okoz.
• Toxikus-metabolikus: univerzális agyi betegség, amelyet fertőzés, szervi elégtelenség vagy mérgezés okoz.
• Transzmissziós szivacsos: betegségek gyűjteménye, amelyek mindegyike prionok által okozott és "szivacsos" agyszövet (lyukakkal átszúrt), mozgás- vagy koordinációs zavar és 100% -os szint halálozás. Tartalmazza a szarvasmarha szivacsos agyvelőbántalmat (őrült tehénbetegség), a juhokat és a csirkéket.
• Újszülött (hipoxiás-ischaemiás encephalopathia): szülészeti forma, amely gyakran előfordul a magzati agyszövet véráramának oxigénhiánya miatt a szülés vagy a szülés során.
• Szalmonella: az encephalopathia egyik formája, amelyet a ételmérgezés (különösen a földimogyoró és a rothadt húsok), gyakran tartós agykárosodáshoz és idegrendszeri rendellenességekhez vezet.
• Encephalomyopathia: encephalopathia és myopathia kombinációja. Az okok között szerepelhet mitokondriális betegségek (különösen a MELAS -szindróma (eng. Mitokondriális encephalomyopathia, tejsavas acidózis és stroke -szerű epizódok - "mitokondriális encephalomyopathia, tejsavas acidózis, stroke-szerű epizódok ") vagy krónikus hypophosphatemia, mivel időpontban fordul elő cisztinózis.
• Creutzfeldt-Jakob betegség (CJP; fertőző szivacsos agyvelőbántalom).
• HIV -encephalopathia (HIV -fertőzéssel összefüggő betegség és AIDSohm, amelyet sorvadás és homályos fehérállomány -túlérzékenység jellemez).
• Szeptikus (ez a fajta betegség nyilvánvaló háttérben fordulhat elő vérmérgezés, trauma, súlyos égési sérülések, még a fertőzés egyértelmű azonosítása nélkül is).
• Epilepsziás:
  • Korai gyermekkori epilepsziás encephalopathia (kortikális fejlődés szerzett vagy veleszületett rendellenessége).
  • Korai mioklonikus epilepsziás encephalopathia (valószínűleg anyagcserezavarok miatt).
• Glutén -encephalopathia: A fókális fehérállomány rendellenességeit (általában alacsony perfúziós területeket) mágneses rezonancia képalkotás segítségével értékelik. Migrén A leggyakoribb tünet.

Diagnosztika

A diagnózis elsősorban a tüneteken, a vizsgálati eredményeken és a kezelésre adott válaszon alapul. A klinikusok megkérdezik az encephalopathia lehetséges okozó tényezőit (például fertőzést vagy gyógyszert), hogy azonosítsák a lehetséges okokat. Vérvizsgálatokat végeznek az okozati tényezők, különösen a kezelhető rendellenességek (például fertőzések vagy vérzés az emésztőrendszerben) azonosítására és a diagnózis megerősítésére. Az ammónia szintjét is mérik. Ez a szint általában abnormálisan magas (ami kóros májfunkciót jelez), de az ammóniaszint mérése nem mindig megbízható módszer a betegség diagnosztizálására.

A klinikusok mentális funkció teszteket végezhetnek a betegség korai szakaszában bekövetkező finom változások kimutatására. Elektroencefalográfia (EEG) is elvégezhető. Az EEG képes észlelni az agyi aktivitás rendellenességeit, de nem tud különbséget tenni az encephalopathia és más lehetséges okok között.

Az idősebb embereknek nehézségeik lehetnek az encephalopathia korai felismerésében, mert kezdeti tünetei vannak (pl. alvászavar és enyhe dezorientáció) a demenciának vagy tévesen delíriumnak tulajdonítható.

Kezelés

A kezelés tüneti, és a betegség típusától és súlyosságától függően változik. Antikonvulzív szereket írhatnak fel a görcsök csökkentésére vagy leállítására. Néhány betegnek előnyös lehet az étrend és a kiegészítés módosítása. Súlyos esetekben dialízisre vagy szervpótló műtétre lehet szükség.

A szimpatomimetikus gyógyszerek növelhetik a motivációt, a megismerést, a motort aktivitás és éberség agykárosodás miatti encephalopathiás emberekben, krónikus fertőzések ütések, agydaganatok.

Ha az állapotot kezeletlen glutén enteropátia okozza (coeliakia) vagy gluténintolerancia esetén a gluténmentes étrend megállítja az agykárosodás előrehaladását és enyhíti a migrént.

Előrejelzés

A betegség okainak kezelése javíthatja a tüneteket. A betegség azonban visszafordíthatatlan szerkezeti változásokat és visszafordíthatatlan agykárosodást okozhat. Néhány encephalopathia halálos lehet.