Penyakit ginjal polikistik

Penyakit ginjal polikistik adalah penyakit genetik yang ditandai dengan pembentukan dan pertumbuhan kista selanjutnya di ginjal. Penyakit ini sering bersifat keluarga, paling sering didiagnosis pada kategori usia dua puluh sampai empat puluh tahun, namun juga dapat bermanifestasi pada anak-anak dan usia tua. Menurut data statistik - ini adalah malformasi yang paling umum dari ginjal. Sebagai aturan, proses ini melibatkan dua ginjal etiologi

, penyebab patogenesis

anomali ini tidak diketahui. Saat ini, beberapa cacat genetik telah diidentifikasi, yang menyebabkan penyakit ginjal polikistik. Beberapa dari mereka disebabkan oleh gen dominan, dan jenis sangat langka - gen resesif( penyakit berkembang hanya dalam kasus-kasus di mana seseorang telah mewarisi salah satu dari masing-masing orang tua, atau satu dari setiap orangtua salinan gen).Dengan warisan resesif - penyakit mulai berkembang sejak dini, dan dengan yang dominan - setelah mencapai usia dewasa.

Di kedua ginjal, beberapa kista mulai terbentuk, yang berangsur-angsur meningkat dalam ukuran, meremas dan menghancurkan bagian kecil dari jaringan ginjal fungsional.

Seiring perkembangan penyakit ini, peningkatan kista menyebabkan pengurangan aliran darah melalui ginjal, mengakibatkan jaringan parut. Selain itu, ginjal bisa membentuk batu, yang pada akhirnya sering menyebabkan gagal ginjal.

cacat genetik ini juga disertai dengan pengembangan kista dan organ internal lainnya( pankreas, hati dan sebagainya.)

Gejala dan tentu saja

Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini terjadi dan jenis yang dominan selama bertahun-tahun terjadi hampir tanpa gejala. Terkadang, polikistikosis terdeteksi secara tidak sengaja selama pemeriksaan, selama intervensi bedah, atau dalam beberapa kasus bahkan pada saat otopsi.

Ketika bentuk resesif dari penyakit( sangat jarang) yang berkembang pada anak usia dini, jumlah kista dan meningkatkan ginjal mencapai tingkat tinggi seperti yang mengarah ke tonjolan perut jelas diucapkan. Pada kasus yang sangat parah, risiko kematian bayi baru lahir segera setelah kelahiran sangat tinggi, karena janin sendiri mengalami gagal ginjal, yang disertai dengan keterbelakangan paru-paru. Hati juga dipengaruhi, menyebabkan usia sepuluh anak menderita penyakit ini berada pada peningkatan tekanan dalam pembuluh darah yang menghubungkan hati dan usus, sehingga akhirnya mengembangkan hati dan gagal ginjal.

Gejala yang paling sering meliputi: ketidaknyamanan dan rasa sakit di perut atau di kuadran atas, kram periodik intensif( karena batu ginjal), sering buang air kecil, darah dalam urin( mungkin dengan nanah).Ada juga kelelahan umum, depresi, mual dan manifestasi lainnya yang secara bertahap mengembangkan gagal ginjal, karena hilangnya ginjal secara progresif dari jaringan fungsional mereka. Infeksi saluran kemih yang sering terjadi juga dapat mempercepat perkembangan gagal ginjal.

memiliki sekitar 30% dari pasien yang menderita bentuk dominan penyakit ginjal polikistik, ada kehadiran kista di hati, tetapi mereka tidak mempengaruhi berfungsinya hati. Dalam 10% dari pasien bagian vasodilatasi terletak di otak - yang disebut aneurisma, yang sering dinyatakan sakit kepala cukup berat

Pengobatan

Dengan penyakit ini, pengobatan hanya bersifat simtomatik. Pasien harus menghindari berjalan-jalan, naik bergelombang, olahraga berlebihan, pilek, memonitor kondisi gigi dan tenggorokan. Dalam kasus hematuria gross diperlukan untuk mengamati istirahat ketat, yang dalam banyak kasus menyebabkan penghentian perdarahan tanpa bantuan obat hemostatik. Dalam kasus mengaksesi polikistik pielonefritis - uroantiseptiki dan antibiotik ditunjuk. Penurunan fungsi ginjal menyebabkan diet kaya kalori tinggi kalori, dengan batasan wajib konsumsi garam dan protein meja. Di bawah berkurang diuresis digunakan diuretik, Dan dalam yang parah hipertensi( aldactone, hidroklorotiazid, Lasix dan sebagainya.) - antihipertensi. Intervensi operatif( pembukaan kista) hanya sesuai dengan kasus supurasi.

pengobatan tepat waktu dan efektif hipertensi dan infeksi saluran kemih dapat secara signifikan memperlambat kerusakan progresif jaringan ginjal, tetapi meskipun, di lebih dari 50% pasien akhirnya akan mengembangkan gagal ginjal, yang tanpa dialisis kronis atau tanpa transplantasi ginjal pasti mengarah ke mematikanHasil.

artikel lebih lanjut tentang topik:

1. pengobatan Prostatitis dan penyebab

2. Semua urolitiasis