Sindrom Takayasu (aortoarteritis nonspesifik): gejala, pengobatan

Fakta cepat

• Arteritis Takayasu (sindrom Takayasu, aortoarteritis nonspesifik) jauh lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Penyakit ini paling sering dimulai pada orang muda, tetapi anak-anak dan orang paruh baya juga bisa sakit.
• Dokter mendeteksi aortoarteritis nonspesifik melalui angiogram. Angiogram adalah jenis sinar-x yang menunjukkan arteri. Pada arteritis Takayasu, angiogram menunjukkan penyempitan arteri besar.
• Arteri yang sempit atau tersumbat menyebabkan masalah yang berkisar dari ringan hingga berat.
• Pengobatan aortoarteritis nonspesifik hampir selalu mencakup penunjukan glukokortikoid (Prednison, dll.), yang membantu mengurangi peradangan. Pasien juga dapat diberi resep obat lain yang menekan sistem kekebalan tubuh.
• Gejala sindrom Takayasu dimanifestasikan oleh suplai darah yang buruk ke jaringan dan organ.

arteritis Takayasu, disebut juga Sindrom Takayasu atau Aortoarteritis nonspesifik, adalah bentuk yang langka vaskulitis, yang meliputi peradangan pada dinding arteri terbesar di tubuh: aorta dan cabang utamanya.

Penyakit ini terjadi akibat serangan sistem kekebalan tubuh sendiri, sehingga menyebabkan peradangan pada dinding pembuluh darah arteri. Peradangan menyebabkan arteri menyempit dan ini dapat mengurangi aliran darah ke banyak bagian tubuh.

Sindrom Takayasu dapat menyebabkan denyut nadi lemah atau hilangnya denyut nadi di lengan, kaki, dan organ. Untuk alasan ini, orang biasa menyebut penyakit ini "penyakit tanpa nadi".

Terkadang pasien dengan aortoarteritis nonspesifik mungkin tidak memiliki gejala, dan penyakit ikan lele sangat jarang sehingga dokter tidak dapat dengan mudah mengenalinya dan mendiagnosisnya tepat waktu kepada seseorang.

Apa itu Sindrom Takayasu?

Sindrom Takayasu adalah salah satu dari banyak jenis vaskulitis. Vaskulitis ditandai dengan peradangan pembuluh darah, dan arteri adalah jenis pembuluh darah. Dengan arteritis Takayasu, peradangan ini terjadi di dinding arteri besar: aorta dan cabang utamanya. Ini pembuluh darah memasok darah ke kepala, lengan, kaki, dan organ dalam seperti ginjal.

Peradangan dapat menyebabkan penebalan dinding pembuluh darah. Seiring waktu, penebalan ini menyebabkan penyempitan di dalam arteri yang disebut "stenosis." Jika cukup parah, penyempitan ini dapat mengurangi aliran darah dan mengakibatkan lebih sedikit oksigen yang dikirim ke bagian tubuh atau organ yang disuplai oleh arteri.

Stenosis dapat menyebabkan gejala (bagaimana perasaan Anda) dan masalah mulai dari mengganggu hingga berbahaya:

• rasa sakit saat menggunakan lengan atau kaki;
• pusing, sakit kepala, atau pingsan;
• kelemahan dan kelelahan;
• tekanan darah tinggi (hipertensi arteri);
• sakit dada;
• infark miokard;
• pukulan.

Gejala lainnyayang dapat terjadi pada penderita sindrom Takayasu antara lain penurunan berat badan, demam, perbedaan tekanan darah antara kedua lengan (karena stenosis), perubahan warna pada lengan atau kaki karena kurang memadai aliran darah. Tetapi karena tanda-tanda ini tidak spesifik dan biasanya berkembang perlahan, mereka dapat menunda diagnosis pada beberapa pasien.

Penyebab dan faktor risiko arteritis Takayasu

Seperti kebanyakan jenis vaskulitis, penyebab aortoarteritis nonspesifik tidak diketahui. Jarang ditemukan lebih dari satu kasus dalam satu keluarga, dan peran genetika tidak jelas. Hubungan antara sindrom Takayasu dan infeksi juga belum terbukti.

Sindrom Takayasu dianggap sebagai penyakit autoimun, yang berarti tubuh diserang oleh sistem kekebalannya sendiri. Pada arteritis Takayasu, sistem kekebalan menyerang pembuluh darah.

Arteritis Takayasu jarang terjadi, mungkin mempengaruhi satu dari 200.000 orang. Paling sering terjadi pada orang berusia 15-40 tahun, tetapi kadang-kadang mempengaruhi anak-anak atau orang dewasa paruh baya. 9 dari 10 pasien adalah wanita. Aortoarteritis nonspesifik tampaknya lebih umum di Asia Timur, India, dan mungkin Amerika Latin daripada di wilayah Rusia. Namun, penyakit ini sangat jarang, bahkan di negara-negara ini, dan terjadi di berbagai kelompok etnis.

Bagaimana sindrom Takayasu didiagnosis?

Dokter paling sering menemukan sindrom Takayasu di angiogramyang menunjukkan seberapa baik darah mengalir di arteri. Seorang dokter akan sering memesan angiogram ketika pasien memiliki gejala dan hasil abnormal dari pemeriksaan fisik. Tanda-tandanya termasuk hilangnya denyut nadi atau tekanan darah rendah di lengan, atau suara abnormal ("suara") yang terdengar di arteri besar dengan: stetoskop.

Ada berbagai jenis angiogram, termasuk yang standar, yang melibatkan penyuntikan pewarna langsung ke dalam arteri selama x-ray. Jenis angiografi yang kurang invasif menggunakan teknik pencitraan yang berbeda seperti computed tomography dan disebut CT angiografi atau CT. Kapan MRI digunakan? — Pencitraan resonansi magnetik — itu disebut angiografi resonansi magnetik atau angiografi MR, MRA.

Angiogram dapat menunjukkan penyempitan satu atau lebih arteri besar. Penting bagi dokter untuk membedakan antara penyempitan akibat vaskulitis (radang pembuluh darah) dan penyempitan akibat aterosklerosis ("pengerasan" pembuluh darah). Ini bisa rumit di kali. Ada penyebab lain penyempitan arteri, termasuk displasia fibromuskular, kondisi langka lainnya yang terutama menyerang wanita.

Arteri besar juga bisa meradang pada beberapa kondisi lain. Contoh Termasuk Jenis Vaskulitis Lainnya: arteritis sel raksasa (penyakit orang tua), polikondritis berulang, sindrom Kogan dan penyakit Behcet. Infeksi tertentu juga dapat menyebabkan peradangan pada arteri besar.

Tes darah untuk peradangan termasuk pengukuran laju sedimentasi eritrosit (kadang-kadang disebut "reaksi sedimentasi eritrosit" ROE atau ESR) dan protein C-reaktif (sering disebut CRP). Hasil tes ini sering, tetapi tidak selalu, tinggi pada pasien dengan sindrom Takayasu. Namun, tes ini juga abnormal pada sejumlah besar penyakit inflamasi lainnya.

Pasien dengan sindrom Takayasu mungkin juga memiliki anemia karena peradangan kronis (jangka panjang). Anemia juga diperiksa dengan tes darah. Tak satu pun dari tes darah ini dapat memberi tahu Anda dengan pasti apakah Anda menderita aortoarteritis nonspesifik, dan tes darah ini dapat menjadi abnormal pada banyak kondisi lain.

Pasien dengan arteritis Takayasu mungkin tidak menunjukkan gejala, dan kondisi ini sangat jarang sehingga dokter tidak dapat dengan mudah mengenalinya. Untuk alasan ini, diagnosis penyakit ini sering tertunda.

Bagaimana sindrom Takayasu diobati?

Ahli reumatologi biasanya adalah ahli dengan jumlah dan pengetahuan terbesar tentang penyakit ini. Akibatnya, mereka mengarahkan seluruh proses pengobatan untuk pasien ini, terutama pasien yang membutuhkan obat imunosupresif. Dokter lain yang mungkin dibutuhkan pasien termasuk: ahli jantung dan ahli bedah vaskular. Pendekatan tim dapat menawarkan perawatan terbaik untuk pasien dengan kondisi ini.

Sindrom Takayasu paling sering membutuhkan perawatan untuk mencegah penyempitan lebih lanjut dari arteri yang terkena. Namun, penyempitan yang sudah terjadi seringkali tidak membaik, bahkan dengan pengobatan. Glukokortikoid (Prednison, Prednisolon, atau obat serupa lainnya)sering disebut sebagai "steroid" adalah bagian penting dari terapi. Dosis dan durasi pengobatan tergantung pada seberapa parah penyakitnya dan berapa lama pasien menderitanya. Namun, obat ini dapat memiliki efek samping jangka panjang.

Terkadang dokter meresepkan obat yang menekan kekebalankarena efek sampingnya mungkin kurang parah dibandingkan dengan glukokortikoid. Ini disebut pengobatan "hemat steroid". Obat-obatan ini termasuk Methotrexate, Azathioprine, Mycophenolate Mofetil, Cyclophosphamide, dan obat yang memblokir faktor nekrosis tumor (seperti Etanercept, Adalimumab, atau Infliximab) dan lainnya produk biologisseperti Tocilizumab.

Dokter sering meresepkan obat ini untuk mengobati orang lain penyakit rematiktetapi mereka juga menggunakannya untuk mengobati sindrom Takayasu. Tidak ada cukup bukti bahwa obat ini pasti efektif dalam pengobatan aortoarteritis nonspesifik. Penelitian berlanjut, para ilmuwan terus mencari obat baru untuk mengobati aortoarteritis nonspesifik.

Beberapa ahli menyarankan penggunaan rutin dosis rendah Aspirin. Ini dianggap membantu mencegah pembekuan darah terbentuk di arteri yang rusak. Terapi untuk sindrom Takayasu juga mencakup pemeriksaan tekanan darah tinggi dan kadar kolesterol tinggi, dan pengobatan jika ada masalah ini.

Kerusakan jangka panjang pada arteri terkadang memerlukan prosedur vaskular atau pembedahan. Ini bisa termasuk angioplasti (pelebaran pembuluh darah yang menyempit atau tersumbat), dengan atau tanpa pemasangan stent, untuk menopang pembuluh. Pilihan pengobatan lain— operasi bypass, operasi untuk mengarahkan aliran darah di sekitar penyumbatan di pembuluh darah.

Prognosis dan kehidupan dengan arteritis Takayasu

Arteritis Takayasu adalah kondisi kronis dan mungkin memerlukan pengobatan jangka panjang. Beberapa pasien tidak memiliki gejala atau hanya tanda-tanda penyakit ringan, tetapi yang lain melumpuhkan atau membutuhkan pembedahan lebih dari sekali. Efek samping dari obat-obatan, terutama glukokortikoid, dapat mengganggu. Pasien yang memakai imunosupresan berisiko terkena infeksi.

Karena arteritis Takayasu dapat menyebabkan masalah jantung, tekanan darah tinggi dan stroke, pasien dengan Sindrom Takayasu harus berbicara dengan dokter Anda tentang cara-cara untuk mengurangi risiko serius ini masalah. Seringkali tidak tepat untuk mengukur tekanan darah di lengan karena akan salah rendah karena arteri yang tersumbat, sehingga dokter mungkin perlu mengukur tekanan darah di kaki.

Penyakit ini dapat kambuh setelah pengobatan atau mungkin sedikit memburuk. Seringkali sangat sulit untuk mengetahui apakah Sindrom Takayasu telah kambuh. Dengan demikian, sebagian besar pasien memerlukan kunjungan dokter dan angiogram yang sering.

Video yang berhubungan