Sindrom Gerstmann: apa itu, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu Sindrom Gerstmann?

Sindrom Gerstmann (disebut juga Sindrom Gerstmann-Schilder, sindrom gyrus sudut) Merupakan kelainan neurologis langka yang dapat diakibatkan oleh cedera otak atau cacat perkembangan. Penyakit ini ditandai dengan hilangnya atau tidak adanya empat kemampuan kognitif – hilangnya kemampuan untuk mengungkapkan pikiran secara tertulis (agraphia, dysgraphia), melakukan tugas aritmatika sederhana (acalculia), mengenali jari Anda sendiri atau orang lain (agnosia), dan membedakan antara sisi kanan dan kiri tubuh. Dalam beberapa kasus, cacat kognitif tambahan dapat terjadi.

Pelanggaran itu tidak ditemukan dalam keluarga. Dalam kasus yang sangat jarang, gangguan ini dapat mempengaruhi anak-anak dengan kecerdasan yang cerah dan tingkat fungsi yang tinggi, serta mereka yang menderita kerusakan otak.

Sindrom Gerstmann berbeda dengan sindrom Gerstmann-Straussler-Scheinker, penyakit otak degeneratif genetik yang langka.

Tanda dan gejala

Sindrom Gerstmann adalah kelainan langka yang ditandai dengan hilangnya empat fungsi neurologis spesifik:

1. ketidakmampuan untuk menulis (disgrafia atau agrafia);
2. hilangnya kemampuan menghitung dan menjumlahkan (acalculia);
3. ketidakmampuan untuk mengidentifikasi jari Anda sendiri atau orang lain (agnosia jari);
4. ketidakmampuan untuk membedakan antara sisi kanan dan kiri tubuh.

Sangat jarang bagi seseorang dengan ketidakmampuan belajar untuk memiliki keempat disfungsi neurologis ini. Gangguan klasik hadir hanya ketika keempat gejala muncul bersama-sama tanpa keterbelakangan mental.

Ketika pasien memiliki keempat gejala khas sindrom Gerstmann tanpa gangguan kognitif lainnya, kondisi tersebut dapat disebut sindrom Gerstmann "murni". Namun, individu yang terkena biasanya memiliki cacat lain selain empat ciri klasik sindrom Gerstmann. Selain itu, banyak orang hanya memiliki dua atau tiga dari empat ciri utama bila dikombinasikan dengan jenis gangguan kognitif lainnya.

Dalam kasus seperti itu, selain empat gejala klasik, pasien juga dapat mengalami: kesulitan mengekspresikan diri melalui ucapan dan/atau kesulitan memahami ucapan orang lain (afasia). Mereka mungkin juga mengalami kesulitan membaca dan menulis.

Ada beberapa kasus penyakit anak yang dilaporkan yang disebut sindrom perkembangan Gerstmann. Kasus-kasus ini biasanya menjadi jelas ketika anak-anak mulai pergi ke sekolah. Anak-anak yang terkena mungkin menunjukkan keterampilan tulisan tangan, ejaan, dan matematika yang buruk (seperti kesulitan dalam penjumlahan, pengurangan, pembagian, dan perkalian). Beberapa anak mengalami kesulitan membaca atau memahami kata-kata tertulis (aleksia) dan kesulitan menyalin atau melacak objek sederhana (apraksia konstruktif).

Beberapa peneliti menyarankan bahwa sindrom perkembangan Gerstmann bukanlah sindrom unik yang nyata, tetapi sekelompok gejala yang disebabkan oleh gangguan lain yang mendasarinya.

Penyebab dan faktor risiko

Pada orang dewasa, gangguan tersebut dapat terjadi akibat gangguan aliran darah ke otak (penyakit serebrovaskular) seperti: pukulan atau kerusakan otak lainnya. Pada sindrom Gerstmann, lobus parietal (lobus lateral atas) otak terpengaruh. Lobus parietal berhubungan dengan sensasi dan persepsi, serta pemahaman informasi sensorik.

Dalam kasus yang jarang terjadi, cedera otak traumatis atau tumor otak di area otak yang sama dapat menyebabkan berbagai gejala yang terkait dengan sindrom Gerstmann.

Penyebab sindrom Gerstmann pada anak-anak seringkali tidak diketahui. Meskipun dalam beberapa kasus penyakit ini dapat dikaitkan dengan kerusakan otak, anak-anak tanpa kerusakan otak juga dapat terkena.

Populasi yang terkena dampak

Sindrom Gerstmann mempengaruhi pria dan wanita dalam jumlah yang sama. Insiden gangguan pada populasi umum tidak diketahui. Gangguan ini pertama kali dijelaskan oleh Dr. Josef Gerstmann, seorang ahli saraf Wina, pada tahun 1924.

Gangguan simtomatik

Gejala gangguan berikut mungkin mirip dengan sindrom Gerstmann. Perbandingan dapat berguna untuk diagnosis banding:

• penyakit alzheimer Merupakan penyakit otak progresif yang mempengaruhi daya ingat, berpikir dan bahasa. Perubahan degeneratif pada penyakit Alzheimer menyebabkan bintik-bintik atau plak di otak dan belitan serabut saraf (neurofibrillary tangles). Kehilangan memori dan perubahan perilaku terjadi sebagai akibat dari perubahan jaringan otak ini. Ciri-ciri yang terkait dengan sindrom Gerstmann dapat terjadi karena penyakit Alzheimer.

Selain itu, gangguan tambahan dapat menyebabkan disfungsi otak dan berpotensi menyebabkan empat karakteristik yang terkait dengan sindrom Gerstmann. Tanda-tanda karakteristik ini juga diamati pada pecandu alkohol, pada pasien lupus eritematosus, pada keracunan karbon monoksida dan keracunan timbal.

Diagnostik

Kehadiran keempat gejala neurologis pada orang dewasa menunjukkan diagnosis sindrom Gerstmann, terutama ketika penyebab lain dari gejala ini telah disingkirkan. Di antara anak-anak, kebanyakan kasus terdeteksi pada usia sekolah, ketika pasien mengalami kesulitan dengan matematika dan menulis. Anak-anak yang terkena juga mungkin mengalami masalah dengan ejaan, melakukan empat perhitungan matematika dasar, dan membedakan antara kiri dan kanan. Selain itu, mereka biasanya tidak lulus tes pengenalan jari. Banyak, tetapi tidak semua, anak-anak seperti itu akan kesulitan menyalin (menyalin) gambar sederhana (apraksia konstruksional).

Perawatan standar

Perawatan untuk sindrom Gerstmann dalam kasus perkembangan akan mencakup pendidikan khusus dan layanan rehabilitasi dan konseling terkait. Pemeriksaan neurologis diperlukan untuk menentukan perbedaan antara kedua penyebab penyakit tersebut. Orang dewasa membutuhkan perawatan untuk kondisi neurologis yang mendasarinya. Untuk trauma atau tumor otak, pembedahan dapat digunakan untuk meringankan kondisi tersebut. Dalam beberapa kasus, gejala yang mempengaruhi orang dewasa dengan sindrom Gerstmann membaik seiring waktu.

Ramalan

Memiliki sindrom Gerstmann dengan gangguan lain dapat membuat kehidupan normal menjadi tidak mungkin, terutama karena disorientasi yang parah. Tetapi anak-anak dengan sindrom perkembangan Gerstmann mungkin mengalami perbaikan dengan terapi wicara intensif, terutama jika didiagnosis lebih awal.

Lilia Khabibulina/ penulis artikel