Sindrom Orang Terkunci: Apa Itu, Gejala, Pengobatan, Prognosis

Apa itu sindrom orang terkunci?

Sindrom Terkunci (atau sindrom isolasi, sindrom de-effervescence) Adalah penyakit neurologis yang langka di mana ada kelumpuhan total semua otot sukarela, dengan pengecualian yang mengontrol gerakan mata. Orang dengan sindrom terkunci terjaga dan terjaga, tetapi tidak dapat melakukan gerakan (selain gerakan mata) atau berbicara. Fungsi kognitif pasien biasanya tidak terpengaruh. Komunikasi dimungkinkan melalui gerakan mata atau berkedip. Sindrom isolasi disebabkan oleh kerusakan jembatan, bagian batang otak yang mengandung serabut saraf yang mengirimkan informasi ke area lain di otak.

Deskripsi pertama dari sindrom isolasi dapat ditemukan di The Count of Monte Cristo, yang ditulis oleh Alexandre Dumas. Untuk menggambarkan pasien dengan sindrom terkunci, penulis menggunakan kata-kata berikut:

“Penglihatan dan pendengaran adalah satu-satunya indera yang tersisa. Namun, hanya dengan bantuan salah satu dari perasaan ini dia dapat mengungkapkan pikiran dan perasaan yang masih memenuhi pikirannya, dan tampilan yang dia gunakan. mengungkapkan keadaan batinnya... Di matanya, dinaungi oleh bulu mata hitam tebal, dia terkonsentrasi, seperti yang sering terjadi pada organ, yang digunakan untuk mengecualikan orang lain, semua aktivitas, alamat, kekuatan, dan kecerdasan yang sebelumnya tersebar di seluruh miliknya tubuh; dan oleh karena itu, terlepas dari kenyataan bahwa gerakan tangan, suara, dan mobilitas tubuh tidak cukup, ada cukup banyak mata yang berbicara untuk semuanya. "

Oleh karena itu, ia dengan cemerlang menyoroti potensi pasien-pasien ini untuk mempertahankan kehidupan yang memuaskan meskipun mereka sangat cacat.

Tanda dan gejala

Orang dengan sindrom terkunci secara klasik tidak dapat mengunyah secara sadar atau sukarela. menelan, bernapas, berbicara, atau melakukan gerakan apa pun selain yang melibatkan mata atau kelopak mata. Beberapa orang mungkin menggerakkan mata mereka ke atas dan ke bawah (vertikal), tetapi tidak ke samping (horizontal). Orang-orang yang terkena dampak terbaring di tempat tidur dan sepenuhnya bergantung pada pengasuh. Meskipun kelumpuhan fisik, fungsi kognitif pasien tidak terpengaruh.

Individu dengan sindrom isolasi benar-benar waspada dan sadar akan lingkungan mereka. Mereka dapat mendengar, melihat, dan mempertahankan siklus tidur dan terjaga. Orang yang terkena dapat berkomunikasi melalui gerakan mata yang ditargetkan atau berkedip, atau keduanya. Mereka dapat memahami orang yang berbicara atau membaca untuk mereka.

Orang dengan gangguan ini sering koma pada awalnya dan kemudian secara bertahap sadar kembali, tetapi tetap lumpuh dan tidak dapat berbicara.

- Bentuk klinis.

Sindrom isolasi dapat diklasifikasikan menjadi tiga bentuk klinis yang berbeda menurut klasifikasi Bauer tradisional. Klasifikasi ini didasarkan pada jumlah output motorik yang bertahan pada pasien. Ini berbicara tentang bentuk murni, ketika pasien kehilangan kendali atas semua gerakan tubuh, kecuali mengedipkan mata dan gerakan mata vertikal; formulir tidak lengkapketika beberapa gerakan sukarela selain gerakan mata bertahan dan bentuk umumketika ada kehilangan fungsi motorik total. Bentuk yang terakhir ini sangat dramatis karena pasien sama sekali tidak dapat berinteraksi dengan lingkungan mereka dan mengekspresikan kebutuhan dan pikiran mereka.

- Kualitas hidup.

Terlepas dari kenyataan bahwa penyakit ini adalah bentuk kecacatan motorik paling dramatis yang dapat dibayangkan menyampaikan, beberapa laporan ilmiah menunjukkan bahwa kualitas hidup pasien tidak seburuk mengharapkan. Sebuah studi baru-baru ini meneliti kualitas hidup pasien sindrom isolasi kronis yang dilaporkan sendiri dan menyimpulkan bahwa banyak pasien hidup kehidupan yang bahagia dan bermakna, terutama ketika layanan sosial yang tepat membantu pasien untuk memainkan peran normal mereka baik di rumah maupun di masyarakat dalam keseluruhan.

- Gejala tambahan selama penelitian.

Secara tradisional, pasien dengan sindrom terkunci dianggap utuh secara kognitif karena semua struktur serebral, kecuali bagian ventral otak, tampak utuh. Namun, bukti terbaru menunjukkan bahwa pasien dapat mengembangkan beberapa gejala non-motorik, termasuk cacat pada gambar motorik, tawa dan tangis yang tidak normal, dan kesulitan mengenali ekspresi tertentu wajah. Gangguan jalur cortico-cerebellar melalui cedera yang sama menyebabkan sindrom isolasi dapat menjadi penyebab manifestasi klinis ini. Namun, gejala tersebut tidak ditemukan pada semua korban dan saat ini masih dalam penyelidikan lebih lanjut. Pengenalan cacat citra motorik perlu mendapat perhatian khusus karena gejala ini, bila ada, dapat mengganggu keberhasilan implementasi strategi rehabilitasi.

Penyebab dan faktor risiko

Sindrom orang yang terjebak paling sering disebabkan oleh kerusakan pada bagian tertentu dari batang otak yang dikenal sebagai jembatan. Jembatan berisi jalur saraf penting antara otak, sumsum tulang belakang, dan otak kecil. Dengan sindrom terkunci, semua serat motorik dari materi abu-abu ke otak melalui sumsum tulang belakang ke otot-otot tubuh, serta kerusakan pada pusat-pusat batang otak yang penting untuk kontrol wajah dan pidato.

Kerusakan pada jembatan paling sering merupakan akibat dari hilangnya jaringan akibat kurangnya aliran darah (serangan jantung) atau pendarahan (perdarahan) - lebih jarang dapat disebabkan oleh trauma. Serangan jantung dapat disebabkan oleh beberapa kondisi yang berbeda, seperti bekuan darah (trombosis) atau pukulan. Kondisi tambahan yang dapat menyebabkan sindrom isolasi termasuk infeksi pada bagian tertentu dari otak, tumor, kehilangan isolasi pelindung (myelin) yang mengelilingi sel saraf (myelinolysis), radang saraf (polymyositis) dan gangguan tertentu seperti sklerosis lateral amiotrofik (BAS).

Populasi yang terkena dampak

Sindrom isolasi adalah gangguan neurologis langka yang mempengaruhi pria dan wanita dalam jumlah yang sama. Gangguan ini dapat mempengaruhi orang-orang dari segala usia, termasuk anak-anak, tetapi paling sering terlihat pada orang dewasa yang lebih berisiko terkena stroke dan pendarahan. Karena kasus sindrom isolasi dapat luput dari perhatian atau salah didiagnosis, sulit untuk menentukan jumlah sebenarnya orang yang memiliki gangguan tersebut pada populasi umum.

Gangguan simtomatik

Gejala gangguan berikut mungkin mirip dengan sindrom terkunci. Perbandingan dapat berguna untuk diagnosis banding.

• mutisme akinetik - Ini adalah kondisi neurologis langka di mana orang sakit tidak bergerak (akinetic) dan tidak berbicara (bisu, yaitu bisu), meskipun faktanya dia tidak tidur. Orang dengan mutisme akinetik memiliki siklus tidur/bangun yang normal, tetapi (saat bangun) berbaring diam dan tidak bereaksi, bergerak atau berbicara. Bisu akinetik adalah suatu bentuk keadaan kesadaran minimal, seringkali karena cedera vaskular atau traumatis di garis tengah materi abu-abu frontal.

Berbagai kondisi juga dapat menyebabkan gejala atau presentasi klinis yang mirip dengan sindrom isolasi. Gangguan atau kondisi ini meliputi: Sindrom Guillain-Barre, myasthenia gravis, poliomielitis, polineuritis, atau tumor batang otak bilateral. Sindrom orang yang terperangkap dapat disalahartikan sebagai keadaan vegetatif yang mungkin terjadi sekunder cedera atau berbagai kondisi yang berbeda, terutama jika orang yang terkena memiliki gangguan penglihatan atau pendengaran yang membuatnya sulit diagnostik.

Diagnostik

Sindrom isolasi biasanya didiagnosis secara klinis. Berbagai tes dapat dilakukan untuk menyingkirkan kondisi lain. Tes tersebut termasuk magnetic resonance imaging (MRI), yang menunjukkan kerusakan pada jembatan, dan angiografi resonansi magnetik, yang dapat menunjukkan bekuan darah (trombus) di arteri batang otak. Tes-tes ini juga dapat mengesampingkan kerusakan pada bagian lain dari otak.

Sebuah electroencephalogram (EEG), tes yang mengukur aktivitas listrik otak, dapat mengungkapkan aktivitas otak normal dan siklus tidur-bangun pada orang dengan sindrom isolasi.

Potensi yang dibangkitkan (EP), tes yang rata-rata sinyal EEG dalam menanggapi rangsangan (nyeri atau pendengaran, atau penglihatan), memungkinkan Anda untuk melihat respons yang rusak di batang otak dan respons yang tersimpan di otak.

Elektromiografi dan studi konduksi saraf dapat digunakan untuk menyingkirkan kerusakan otot dan saraf.

MRI menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk menghasilkan gambar penampang organ dan jaringan tertentu dalam tubuh, seperti otak. Angiografi MR menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk menghasilkan gambar penampang pembuluh darah di dalam tubuh.

Elektromiografi adalah tes yang merekam aktivitas listrik otot rangka (sukarela) saat istirahat dan selama kontraksi otot.
Studi konduksi saraf mengukur kemampuan saraf tertentu untuk mengirimkan impuls saraf ke otot.

Perawatan standar

Perawatan pertama-tama harus menargetkan penyebab gangguan yang mendasarinya. Misalnya, hingga 6 jam setelah timbulnya gejala, upaya dapat dilakukan untuk membalikkan bekuan arteri basilar (trombosis) dengan terapi trombolitik intra-arteri. Tumor dapat diobati dengan steroid intravena atau radiasi.

Korban sering membutuhkan bantuan pernapasan buatan dan pertama-tama menjalani trakeotomi (tabung dilewatkan melalui jalan napas melalui lubang kecil di tenggorokan).

Makan dan minum tidak dapat dilakukan melalui mulut (ini dapat menyebabkan infeksi pernapasan jika makanan masuk ke paru-paru daripada perut), dan karena itu harus disuplai melalui tabung kecil yang dimasukkan ke dalam perut yang disebut gastrostomi.

Penting untuk menjalin komunikasi dengan mata sesegera mungkin. Profesional perawatan kesehatan, serta keluarga dan teman mereka, harus mencoba mencari tahu kode mana yang paling mudah bagi korban, dan karena itu semua orang menggunakan kode yang sama. Pasien mungkin "melihat ke atas" dan dengan demikian mengatakan "ya" dan "melihat ke bawah" untuk "tidak" atau apa pun gerakan paling sederhana untuk kasus tertentu. Dalam hal ini komunikasi terbatas pada pertanyaan tertutup “ya-tidak”, maka komunikasi dapat diganti huruf, seperti mengucapkan huruf alfabet dan melihat ke bawah untuk memilih surat.

Selanjutnya, pengobatan harus fokus pada rehabilitasi awal gerakan sukarela kecil yang tersisa atau pulih (sering di jari kaki atau kaki atau selama menelan dan aliran suara). Rehabilitasi dan berbagai terapi suportif sangat membantu dan harus dimulai sedini mungkin, bahkan jika Harus ditekankan bahwa pemulihan kontrol motorik yang hampir normal, berbicara, menelan, dan berjalan sangat penting tidak biasa.

Alat bantu komunikasi dan teknologi bantu lainnya telah terbukti membantu dan juga memungkinkan orang untuk menjadi anggota masyarakat yang aktif. Perangkat pelacak mata inframerah sekarang memungkinkan orang yang terkena dampak untuk menggunakan komputer dengan suara buatan, kendalikan lingkungan Anda, jelajahi Internet dan kirim elektronik surat. Pada kesempatan yang jarang, beberapa orang mendapatkan kembali kemampuan motorik yang terbatas, tetapi kebanyakan orang tidak. Mereka yang mendapatkan kembali kendali atas kemampuan motorik di tangan atau di kepala (dan juga lebih banyak lagi) setengah dari pasien), dapat menggunakannya untuk berkomunikasi dengan komputer dan terkadang untuk mengontrol orang cacat kursi.

Studi dan artikel terbaru dalam literatur medis menunjukkan bahwa meskipun cacat motorik yang signifikan, orang dapat mempertahankan kualitas hidup yang baik. Selain itu, kualitas hidup tidak berhubungan dengan derajat gangguan fisik. Kemajuan dalam perawatan dan teknologi bantuan dapat membantu orang dengan sindrom isolasi menjadi anggota masyarakat yang produktif.

Ramalan

Apakah seorang pasien dapat pulih tergantung pada penyebab dan tingkat keparahannya, seperti pada contoh di bawah ini.

• Jika penyebabnya adalah stroke mikro dan pasien tidak sepenuhnya lumpuh, mungkin ada pemulihan penuh atau pemulihan yang cukup untuk melakukan aktivitas harian tertentu secara mandiri, seperti makan atau berbicara komunikasi.
• Jika stroke luas, sebagian besar pasien memerlukan perawatan berkelanjutan.
• Jika sindrom Guillain-Barré adalah penyebabnya, pasien dapat membaik setelah beberapa bulan, tetapi pemulihan total jarang terjadi.
• Jika penyebabnya termasuk penyakit progresif seperti kanker, pasien biasanya meninggal.