Otosklerosis: apa itu, gejala dan pengobatan, penyebab, pencegahan

Apa itu otosklerosis?

Otosklerosis disebut penyakit degeneratif progresif terus-menerus pada organ pendengaran akibat disfungsi ossicles terletak di telinga tengah, dimanifestasikan oleh tinitus, pusing, dan penurunan bertahap pendengaran. Secara klinis, penyakit ini didiagnosis pada 0,1-1% populasi dunia, dan stadium histologisnya ditemukan secara anumerta dan diamati pada setiap 8-10 penduduk bumi. Gejala pertama otosklerosis muncul terutama pada usia 25-35 tahun, dan 3 dari 4 kasus adalah wanita. Mari kita coba mencari tahu apa penyebab dan mekanisme perkembangan otosklerosis, bagaimana memanifestasikan dirinya secara klinis, dan berbicara tentang metode diagnosis dan prinsip pengobatan dan pencegahan gangguan ini.

Penyebab dan faktor risiko

Cacat genetik ditemukan pada 4 dari 10 pasien dengan otosklerosis.

Etiologi penyakit ini belum sepenuhnya diklarifikasi. Para ahli percaya bahwa ada kecenderungan turun-temurun untuk otosklerosis, karena sifat keluarga dari penyakit ini sering diamati. Selain itu, pada hampir 40% pasien, berbagai cacat genetik terungkap selama pemeriksaan.

Faktor pemicu terjadinya otosklerosis pada organisme yang rentan terhadapnya adalah penyakit infeksi, khususnya campak, serta gangguan hormonalberhubungan dengan kehamilan, persalinan, laktasi, mati haid dan patologi sistem endokrin wanita.

Faktor risiko lain untuk otosklerosis adalah:

• anomali dalam perkembangan organ pendengaran (khususnya, fiksasi bawaan dari stapes);
• penyakit radang kronis pada telinga tengah;
• penyakit Paget;
• kelebihan fisik dan psiko-emosional;
• bekerja di ruangan dengan tingkat kebisingan yang tinggi.

Prinsip kerja organ pendengaran dan mekanisme perkembangan otosklerosis

Organ pendengaran, yaitu telinga, secara anatomi biasanya dibagi menjadi 3 bagian:

• telinga luar (daun telinga, saluran pendengaran eksternal, gendang telinga),
• telinga tengah (tulang-tulang pendengaran yang dapat digerakkan - maleus, inkus dan stapes),
• telinga bagian dalam (labirin tulang dan membran berisi cairan - peri- dan endolimfe).

Suara, ditangkap oleh daun telinga, memasuki saluran pendengaran eksternal dan mencapai gendang telinga, menyebabkannya berosilasi. Getaran ini ditransmisikan ke tulang-tulang pendengaran pertama, berdekatan dengan membran, - maleus, gerakan yang mengirimkan getaran ke landasan, yang terhubung ke stapes dan mentransmisikan ragu-ragu padanya. Batas antara telinga tengah dan dalam adalah jendela oval, terhubung ke luar dengan stapes. Osilasi dari stapes melalui jendela oval masuk ke telinga bagian dalam dan, dengan cairan yang mengisinya, ditransmisikan ke apa yang disebut sel rambut. Sel-sel ini pada dasarnya adalah reseptor saraf - mereka menghasilkan impuls dan mengirimkannya di sepanjang saraf koklea vestibular (pendengaran) ke subkortikal dan kemudian ke pusat pendengaran kortikal.

Biasanya, kapsul tulang labirin adalah tulang tanpa osifikasi sekunder. Dengan otosklerosis di labirin tulang, proses osteogenesis diaktifkan dan zona spongisasi terbentuk di bagian-bagiannya yang berbeda. (pembentukan jaringan tulang yang belum matang dan dipasok secara melimpah), yang kemudian mengeras dan berubah menjadi jaringan tulang yang matang tulang. Akibatnya, mobilitas stapes berangsur-angsur berkurang dan tanpa pengobatan, cepat atau lambat ia benar-benar lumpuh - ankilosis terbentuk. Koklea dan bagian lain dari labirin juga dapat terlibat dalam proses patologis. Transmisi getaran melalui struktur telinga tengah dan dalam terganggu, impuls tidak mencapai pusat otak - pasien mencatat gangguan pendengaran.

Sebagai aturan, kedua telinga terlibat dalam proses patologis, tetapi pendengaran di dalamnya berkurang secara asimetris. Dalam 15% kasus, bentuk otosklerosis unilateral didiagnosis.

Klasifikasi Otosklerosis

Ada beberapa klasifikasi penyakit ini.

Tergantung pada sifat perubahan di telinga tengah dan dalam, ada:

• otosklerosis fenestral (stapedial) - fokus osteosklerosis terletak di area jendela labirin; hanya fungsi penghantar suara telinga yang terganggu; ini adalah bentuk otosklerosis yang paling disukai, karena dapat dilakukan koreksi bedah dengan kemungkinan pemulihan pendengaran sepenuhnya;
• otosklerosis koklea - fokus perubahan sklerotik terletak di luar jendela labirin dan disebabkan oleh kerusakan pada kapsul tulang koklea; pada saat yang sama, fungsi penghantar suara dari telinga bagian dalam terganggu; perawatan bedah tidak mengarah pada pemulihan pendengaran yang lengkap.
• otosklerosis campuran - fungsi persepsi dan transmisi suara melalui telinga bagian dalam berkurang; hasil pengobatan adalah pemulihan pendengaran untuk konduksi tulang.

Menurut tingkat perjalanan penyakit, ada 3 bentuk:

• sementara (atau cepat) - berkembang pada 11% pasien;
• lambat - pada 68% pasien;
• intermiten - pada 21% pasien.

Selama perjalanan penyakit, 2 tahap dibedakan:

• otospongi (aktif);
• sklerotik (tidak aktif).

Proses pelunakan dan pengerasan tulang adalah proses tunggal dan ditandai dengan jalur bergelombang: tahapan secara berkala saling menggantikan - mereka bergantian.

Tanda dan gejala

Salah satu gejala otosklerosis yang progresif adalah: kebisingan di telinga.

Perjalanan penyakit dapat dibagi menjadi 4 periode:

• periode awal;
• periode gejala klinis yang jelas;
• periode terminal.

Selain itu, ada juga yang disebut stadium histologis penyakit: perubahan sel dalam jaringan struktur telinga tengah dan dalam ada, tetapi manifestasi klinis penyakit ini masih ada tidak hadir.

Otosklerosis biasanya muncul pada usia dewasa muda, 25-35 tahun. Beberapa pasien mencatat munculnya tanda dan gejala pertama otosklerosis pada masa kanak-kanak atau remaja - lebih awal dari 18 tahun. Penyakit ini berkembang secara bertahap, berkembang dengan mantap, mencapai maksimum pada usia 40 tahun. Dengan latar belakang lonjakan hormon yang tajam - selama kehamilan, setelah aborsi, selama menyusui - tingkat perkembangan otosklerosis meningkat. Dalam beberapa kasus, gangguan berkembang dengan kecepatan kilat.

Keluhan utama pasien yang menderita otosklerosis adalah:

1. Gangguan pendengaran progresif secara bertahap. Pada tahap awal penyakit, hanya satu telinga yang terpengaruh dan persepsi hanya suara nada rendah berkurang - bicara pria dirasakan oleh pasien lebih sulit daripada wanita. Jika hanya stapes yang terkena, yang disebut paracusis Willis dicatat (dalam lingkungan yang bising, pasien tampaknya mendengar lebih baik, tetapi ini adalah sensasi yang salah - hanya lawan bicara pasien yang mencoba mengatasi kebisingan latar belakang dalam percakapan dan berkata lebih keras). Selain itu, persepsi bicara terganggu secara signifikan selama proses mengunyah makanan dan saat berjalan - fenomena ini disebut paracusis Weber. Setelah 1-2 tahun sejak gejala pertama muncul, pasien mencatat penurunan pendengaran di telinga kedua, selain itu, persepsi tidak hanya nada rendah, tetapi juga nada tinggi terganggu. Dengan perkembangan proses, pasien hampir tidak mengerti ucapan biasa, dan tidak merasakan bisikan sama sekali.
2. Kebisingan di telinga. Itu bisa satu atau dua sisi, sementara atau konstan, tinggi (peluit) atau rendah (dengung), intensitasnya dapat bervariasi. Tingkat keparahan kebisingan tidak tergantung pada tingkat gangguan pendengaran.
3. Pusing. Biasanya tidak intens, bersifat sementara. Dalam kasus serangan pusing yang parah dan tanda-tanda labirinitis lainnya, orang harus memikirkan penyebab lain dari gangguan pendengaran, dan bukan tentang otosklerosis.
4. Sakit telinga. Karakter yang tidak stabil dan meledak, hanya terjadi pada tahap sklerotik penyakit. Terlokalisasi di daerah belakang telinga.

Dari gejala umum penyakit, sindrom neurasthenic harus diperhatikan. Ini terjadi pada tahap akhir penyakit, disertai dengan gangguan pendengaran yang nyata. Perkembangan sindrom ini disebabkan oleh fakta bahwa karena gangguan pendengaran, menjadi sulit bagi pasien untuk berkomunikasi dengan orang lain. Dia menghindari kontak dengan orang, menjadi mudah tersinggung, lesu dan menarik diri, mencatat munculnya kantuk di siang hari dan memburuknya tidur malam.

Diagnostik

Berdasarkan keluhan pasien berupa gangguan pendengaran, tinitus, pusing, otorhinolaryngologist akan mencurigai adanya penyakit pada telinga tengah atau dalam. Pemeriksaan telinga (otoskopi) dan metode penelitian tambahan akan membantunya memperjelas diagnosis.

Selama otoskopi, perubahan karakteristik otosklerosis dapat dideteksi: atrofi dan kulit kering dari saluran pendengaran eksternal, sensitivitas berkurang saat teriritasi, kurangnya telinga sulfur. Membran timpani dalam banyak kasus memiliki penampilan yang normal.

Dari metode penelitian tambahan, berikut ini biasanya digunakan:

• audiometri (dengan otosklerosis, persepsi bicara bisikan akan terganggu);
• garpu tala (transmisi suara berkurang melalui udara, dan melalui jaringan - normal atau meningkat);
• studi tentang ambang sensitivitas terhadap ultrasound;
• pengukuran impedansi akustik (penurunan mobilitas tulang-tulang pendengaran ditentukan);
• metode yang menyelidiki fungsi vestibular telinga - otolitometri tidak langsung, stabilografi, vestibulometri; mengungkapkan hiper atau hiporefleksi;
• X-ray tulang tengkorak (perubahan struktur jaringan tulang labirin ditentukan);
• computed tomography of the skull (metode paling akurat dan paling objektif yang memungkinkan Anda untuk dengan jelas menentukan lokalisasi fokus otosklerosis, prevalensinya dan tingkat aktivitas patologis proses;
• konsultasi spesialis dengan fokus sempit - vestibulolog dan otoneurologis.

Dokter harus membedakan otosklerosis dari kondisi patologis lainnya, yang utamanya adalah:

• otitis media supuratif kronis;
• media perekat otitis;
• kolesteatoma;
• neuritis saraf pendengaran;
• otitis eksterna;
• sumbat belerang;
• osteopati sistemik, disertai dengan ankilosis pada stapes;
• tumor telinga;
• penyakit Meniere;
• labirinitis.

Perawatan standar

Dalam banyak kasus otosklerosis, sayangnya, tidak mungkin dilakukan tanpa intervensi bedah.

Dengan koklea dan bentuk campuran dari gangguan ini, untuk mencegah gangguan pendengaran sensorineural, pasien dapat diresepkan pengobatan konservatif. Biasanya, obat Ksidifon dan Fosamax digunakan dengan pemberian kalsium dan kalsium secara bersamaan vitamin D.

Durasi terapi adalah dari 3 bulan hingga enam bulan setiap tahun. Itu dilakukan di bawah kendali pendengaran.

Dalam kebanyakan kasus otosklerosis, perawatan bedah diindikasikan. Hal ini dilakukan dengan tujuan untuk memulihkan pendengaran dan menggunakan kemampuan koklea secara maksimal, bahkan jika perlu menggunakan alat bantu dengar.

Operasi yang paling sering dilakukan untuk otosklerosis disebut stapedoplasti atau stapedotomi. Esensinya adalah mengganti bagian behel dengan prostesis. Dalam beberapa kasus, stapes benar-benar dilepas dan diganti dengan prostesis. Operasi dilakukan hanya pada satu telinga pada satu waktu, operasi pada telinga kedua hanya mungkin dilakukan setelah enam bulan.

Setelah operasi, pasien harus berbaring hanya di telinga yang tidak dioperasi atau telentang selama dua hari. Selama sebulan, aktivitas fisik dan penerbangan pesawat juga dikontraindikasikan.

Pasien mencatat peningkatan pendengaran 7-10 hari setelah operasi.

Operasi yang disebut mobilisasi sanggurdi terkadang dilakukan. Esensinya terletak pada pemulihan mobilitas stapes dengan melepaskannya dari perlengketan tulang yang melumpuhkannya.

Selain itu, operasi fenestrasi labirin dapat dilakukan, di mana jendela baru dibuat di dinding ruang depan labirin. 2 operasi terakhir ditandai dengan efek yang tidak stabil: selama beberapa tahun pendengaran pasien tetap, tetapi kemudian gangguan pendengaran berkembang pesat.

Dengan operasi telinga yang dilakukan dengan benar, komplikasi jarang terjadi, tetapi masih mungkin terjadi:

• kebisingan di telinga;
• pusing;
• perforasi membran timpani;
• gangguan pendengaran sensorineural;
• minuman keras telinga;
• otitis media akut;
• paresis saraf wajah;
• labirinitis;
• meningitis.

Prostetik pendengaran dilakukan sebagai tambahan untuk perawatan bedah atau sebagai alternatif untuk itu.

Pencegahan

Sayangnya, profilaksis spesifik penyakit ini belum dikembangkan. Hindari tinggal jangka panjang di kamar yang bising, paparan stres dan kelelahan fisik, obati penyakit radang telinga tepat waktu.