Agrafia: apa itu, gejala, penyebab, pengobatan, prognosis

Apa itu agrafia?

agrafia - Ini adalah pelanggaran atau kehilangan kemampuan menulis sebelumnya. Gangguan tersebut dapat terjadi secara tersendiri, meskipun sering terjadi bersamaan dengan gangguan neurologis lainnya seperti aleksia, afasia, disartria, agnosia dan apraksia. Secara klinis, agraphia dapat dibagi menjadi "pusat" (juga disebut "linguistik" atau agraphia “Aphasic”) dan agraphia “perifer” (juga disebut “non-linguistik” atau agrafia "non-fase").

Untuk mencapai tindakan menulis, seseorang menciptakan serangkaian "grafem" untuk menyampaikan informasi yang bermakna. Untuk menulis dengan benar, pertama-tama Anda harus mengetahui huruf-huruf itu sendiri, dan kemudian Anda harus dapat mengatur huruf-huruf itu untuk membentuk kata-kata yang benar dan kalimat yang benar secara tata bahasa. Lesi yang mengganggu proses ini menyebabkan agrafia sentral. Maka seseorang harus mengetahui serangkaian gerakan yang terkoordinasi agar dapat menggambar huruf (praksis) dengan benar, kemampuan "mental" membangun antrian "dari urutan huruf untuk membentuk keseluruhan kata (pemrograman motorik), visual-spasial kemampuan untuk memandu alat tulis pada permukaan tulisan dan akhirnya memiliki sistem motorik yang mampu untuk bekerja tugas-tugas ini. Gangguan dari langkah-langkah terakhir ini yang terlibat dalam perencanaan motorik atau aktivitas menulis motorik menghasilkan agrafia perifer. Harap dicatat bahwa agraphia "perifer" dapat dilokalisasi di sistem saraf pusat ketika tidak secara langsung mempengaruhi pusat linguistik, misalnya, dalam kasus agrafia motorik karena kerusakan pada korteks motorik otak, yang menyebabkan paresis penulisan anggota badan.

Klasifikasi

Agrafi atau gangguan dalam produksi bahasa tulis dapat terjadi dalam berbagai cara dan dalam banyak bentuk, karena menulis melibatkan banyak kognitif. proses (pemrosesan bahasa, ejaan, persepsi visual, orientasi visual-spasial simbol grafis, perencanaan motorik, kontrol) keterampilan motorik).

Agrafi memiliki dua subkelompok utama: agrafia pusat ("afasik") dan perifer ("non-fasik"). Agrafi pusat meliputi agrafi leksikal, fonologis, global, dan semantik. Agrafia perifer meliputi agrafia agrafik, apraktis, motorik, hemianoptik, dan aferen.

- Tengah.

Agrafia sentral terjadi ketika ada gangguan berbicara dan gangguan pada berbagai keterampilan motorik dan visualisasi yang terkait dengan menulis. Orang dengan agrafia dan afasia fasih menulis jumlah normal huruf yang dibentuk dengan benar, tetapi tidak dapat menulis kata-kata yang bermakna. Afasia reseptif adalah contoh dari afasia fasih. Mereka yang menderita agrafia dengan afasia sulit dapat menulis kalimat pendek, tetapi sulit dibaca. Menulisnya secara fisik menuntut, tetapi tidak memiliki sintaks yang tepat dan sering memiliki ejaan yang buruk. Afasia ekspresif adalah contoh afasia yang sulit. Orang yang menderita aleksia dengan agrafia mengalami kesulitan dengan produksi dan pemahaman bahasa tertulis. Bentuk agraphia ini tidak mengganggu bahasa lisan.

• Dalam agraphia mempengaruhi kemampuan fonologi dan memori ejaan seseorang. Agrafia dalam sering merupakan akibat dari lesi di daerah parietal kiri (girus supramarginal atau insula). Orang-orang tidak dapat mengingat seperti apa kata-kata itu ketika dieja dengan benar, mereka juga tidak dapat mengucapkannya untuk menentukan ejaannya. Orang biasanya mengandalkan memori ejaan mereka yang rusak untuk mengeja; ini menyebabkan kesalahan yang sering terjadi, biasanya bersifat semantik. Orang-orang mengalami kesulitan besar dengan konsep-konsep abstrak dan kata-kata yang tidak biasa. Membaca dan berbicara juga sering terganggu.
• Agrafia dengan Sindrom Gerstmann - Ini adalah pelanggaran pidato tertulis yang terkait dengan gejala struktural berikut: kesulitan membedakan jari sendiri, sulit membedakan kiri dari kanan dan kesulitan dalam melakukan perhitungan. Keempat gejala tersebut merupakan akibat dari kerusakan jalur. Sindrom Gerstmann juga dapat muncul dengan aleksia dan afasia ringan.
• Global agraphia juga merusak memori ejaan seseorang, meskipun pada tingkat yang lebih besar daripada agraphia dalam. Dengan apraksia global, pengetahuan mengeja hilang sedemikian rupa sehingga seseorang hanya dapat menulis sangat sedikit kata yang bermakna atau tidak dapat menulis kata sama sekali. Membaca dan berbicara juga sangat terganggu.
• Leksikal dan struktural agraphia disebabkan oleh kerusakan memori ejaan; orang-orang ini tidak dapat memvisualisasikan ejaan kata, meskipun mereka mempertahankan kemampuan untuk mengucapkannya dengan keras. Kerusakan memori ejaan ini dapat berarti kehilangan atau penurunan pengetahuan, atau hanya ketidakmampuan untuk mengaksesnya secara efektif. Ada efek keteraturan yang terkait dengan grafik leksikal di mana orang cenderung mengeja kata dengan benar tanpa ejaan yang teratur dan dapat diprediksi. Selain itu, ejaan biasanya kurang terganggu. Orang juga mengalami kesulitan dengan homofon. Kompetensi linguistik dalam hal tata bahasa dan penulisan kalimat umumnya dipertahankan.
• Fonologis agraphia adalah kebalikan dari agraphia leksikal dalam hal kemampuan mengucapkan kata-kata terganggu, tetapi memori ejaan kata-kata mungkin utuh. Orang sering merasa lebih sulit untuk mengakses kata-kata yang lebih abstrak tanpa representasi semantik yang kuat (yaitu, mereka lebih sulit mengucapkan kata depan daripada kata benda konkret).
• Bersih agraphia adalah gangguan menulis tanpa gangguan bahasa atau kognitif lainnya.

Agrafi dapat terjadi secara terpisah atau bersamaan dan dapat disebabkan oleh kerusakan pada angular gyrus.

- Periferal.

Agrafia perifer terjadi ketika berbagai keterampilan motorik dan visualisasi terganggu dalam menulis.

• Aprakticheskaya agraphia adalah pelanggaran ucapan tertulis yang terkait dengan pelanggaran sistem motorik. Ini mengarah pada pembentukan huruf yang terdistorsi, lambat, melelahkan, tidak lengkap dan / atau tidak akurat. Meskipun huruf-huruf tertulis seringkali diformat dengan sangat buruk sehingga hampir tidak terbaca, kemampuan untuk mengucapkannya dengan keras sering kali dipertahankan. Bentuk agrafia ini justru disebabkan oleh hilangnya rencana motorik khusus untuk pembentukan huruf, dan bukan oleh disfungsi apa pun yang mempengaruhi anggota tubuh menulis. Agrafia apraksia dapat muncul dengan atau tanpa apraksia ideomotor. Kelumpuhan, korea, penyakit Parkinson (mikrograf), dan distonia (kejang penulis) adalah gangguan gerakan yang umumnya terkait dengan agrafia.
• Histeris agraphia adalah pelanggaran penulisan yang disebabkan oleh gangguan konversi.
• Berulang Agrafia terjadi pada orang yang mengulang huruf, kata, atau frasa dalam tulisan beberapa kali secara tidak normal. Perseverasi, pembuatan paragraf, dan ekografi adalah contoh dari agrafi berulang.
• Optik–spasial agraphia - pelanggaran bahasa tertulis, ditentukan oleh kecenderungan untuk mengabaikan satu bagian (seringkali seluruh sisi) halaman penulisan, garis miring ke atas atau ke bawah dan spasi tidak normal antara huruf, suku kata dan kata-kata. Orientasi dan urutan ejaan yang benar juga akan terganggu. Agrafia spasial optik sering dikaitkan dengan pengabaian belahan kiri, kesulitan dalam membangun atau merakit objek, dan kesulitan spasial lainnya.

Penyebab

Agrafia sentral atau linguistik dapat disebabkan oleh lesi apa pun pada pusat linguistik kortikal otak atau salah satu struktur subkortikal yang terkait dengannya. Secara klasik, itu terjadi ketika pukulan, yang tetap menjadi penyebab paling umum dari gangguan bicara secara umum. Hampir semua lesi yang mempengaruhi area ini, termasuk trauma, tumor, dan infeksi, dapat menyebabkan agrafia sentral.

Kondisi neurodegeneratif seperti: penyakit alzheimer atau demensia frontotemporal, juga dapat menyebabkan agrafia sentral, dalam hal ini onsetnya bertahap dengan perburukan progresif. Afasia progresif primer dan subtipenya adalah sindrom neurodegeneratif klinis yang ditandai terutama oleh gangguan bahasa yang memburuk secara perlahan; khususnya, penyakit Alzheimer dan degenerasi frontotemporal terlibat dalam sebagian besar kasus ini. Agrafi juga sering terlihat di igauan. Namun, delirium tidak spesifik, dan etiologi delirium sangat beragam.

Seperti halnya agrafia sentral, agrafia perifer dapat disebabkan oleh berbagai lesi di mana saja dari korteks serebral hingga saraf dan otot perifer. Namun, pada agrafia perifer, lesi ini mengganggu perencanaan motorik atau penulisan motorik.

Epidemiologi

Data tentang kejadian gangguan bicara neurologis yang didapat, termasuk agrafia, umumnya terbatas. Stroke dianggap sebagai penyebab paling umum dari gangguan bahasa yang didapat. Satu studi dari Swiss menemukan bahwa insiden tahunan gangguan bicara karena stroke iskemik adalah 47 kasus per 100.000 penduduk; dari jumlah tersebut, 30% pasien stroke mengalami afasia. Pasien dengan agrafia dilibatkan dalam penelitian ini, meskipun kejadian agrafia tidak dilaporkan.

Patofisiologi

Patofisiologi gangguan bicara neurologis, termasuk afasia dan agrafia, masih kurang dipahami. Umumnya afasia dipelajari lebih baik daripada agraphia dan berfungsi sebagai model paling umum untuk mempelajari pemrosesan bicara neurologis. Namun, beberapa laporan telah mengamati pemisahan antara bahasa tertulis dan lisan, yang menunjukkan tempat di otak yang dimaksudkan untuk menulis. Dengan itu, beberapa area otak yang terlibat dalam pemrosesan ucapan telah diidentifikasi.

Metode lokalisasi klasik berdasarkan lesi vaskular awalnya mengidentifikasi dua pusat bahasa utama otak: ini adalah area Broca di gyrus frontal inferior dominan dan area Wernicke di temporal superior dominan girus. Area-area ini disuplai, masing-masing, dengan bagian atas dan bawah dari arteri serebral tengah. Belahan otak kiri adalah belahan dominan di lebih dari 95% pengguna tangan kanan dan lebih dari 70% pengguna tangan kiri. Lesi area Broca biasanya menyebabkan gangguan bahasa yang tidak fleksibel; Area Broca telah terbukti terkait dengan fungsi linguistik, termasuk kelancaran, pemrosesan fonologis, pemrosesan tata bahasa, dan pencarian semantik.

Lesi pada bagian bawah arteri serebral tengah biasanya dikaitkan dengan gangguan "kelancaran" bicara, ditandai dengan ucapan yang tidak berarti dan gangguan pemahaman. Awalnya dianggap dan masih diyakini secara luas bahwa area Wernicke terkait dengan pengenalan dan makna kata. Namun, sementara bukti yang lebih baru menunjukkan bahwa bidang aktivitas Wernicke memang terkait dengan produksi fonologis bahasa, itu mungkin tidak penting untuk pengenalan bahasa. Sebaliknya, daerah kortikal posterior lidah, yang bertanggung jawab untuk pengenalan dan arti kata-kata yang menyebabkan afasia Wernicke, menyebar lebih difus sepanjang lobus temporal dan parietal.

Dipercaya bahwa ada area otak yang didedikasikan untuk input tulisan tangan. Gyrus sudut dominan diyakini terlibat dalam transformasi abstrak representasi verbal bahasa menjadi visual. Sementara beberapa penulis menyarankan bahwa mereka terlibat dalam kemampuan membaca, penulis lain percaya bahwa area ini dimaksudkan untuk produksi ucapan tertulis, dan sebaliknya menyarankan bahwa girus oksipitalis lateral di dekatnya menyebabkan gangguan membaca. Sebaliknya, di dalam girus frontal tengah yang dominan, ada area yang disebut "zona frontal grafem / motor" (dinamai bersama dengan "area yang diusulkan" Exner "dari tulisan tangan yang dikemukakan oleh Sigmund Exner), yang dimaksudkan sebagai antarmuka antara representasi abstrak kata-kata dan pemrograman motorik dari tulisan tangan. pidato. Berdasarkan lokalisasi yang disebutkan di atas, kemungkinan lesi pada girus angular dominan dapat terjadi menyebabkan agrafia linguistik yang jelas, dan lesi pada girus frontal tengah dapat menyebabkan agrafia linguistik yang jelas agrafia.

Sementara model lokalisasi klasik tetap berguna secara klinis dan membantu mengidentifikasi area korteks serebral otak, yang sangat penting dalam berbagai aspek bahasa, data semakin mendukung model jaringan bahasa pengolahan. Studi pencitraan fungsional telah menunjukkan bahwa fungsi bahasa lebih menyebar daripada yang diperkirakan sebelumnya. Memang, lesi di daerah seperti otak kecil, talamus, atau bahkan belahan non-dominan, dapat meniru kerusakan pada area Broca atau area lingual posterior yang mencakup area tersebut Wernicke. Demikian pula, sindrom klinis yang konsisten dengan agrafia linguistik murni telah dilaporkan di talamus dan kapsul bagian dalam.

Tidak seperti agrafia sentral, agrafia perifer jauh lebih beragam dalam patofisiologi dan sering terlokalisasi di satu atau lebih pusat dan / atau perifer sistem saraf. Lokalisasi agraphia apractic tidak standar dan paling sering didokumentasikan dengan lesi frontal dan lobus parietal, meskipun lesi yang mengarah ke apractic agraphia juga telah diamati di thalamus dan otak kecil. Kemungkinan peran wilayah Exner dalam agrafia apraksia murni didalilkan di atas. Perlu dicatat bahwa agraphia, yang merupakan bagian dari tetrad Sindrom Gerstmann, yang secara klasik mempengaruhi lobus posterior lobus parietal dominan, baru-baru ini ditempatkan di bawah keraguan untuk menyajikan agrafia praktis terpisah yang mempengaruhi parietal superior yang berdekatan girus.

Agrafia motorik paretik dapat terjadi dari lesi di mana saja di saluran kortikospinalis dan otot terkait. Mikrografi dikaitkan dengan parkinsonisme, yang dengan sendirinya paling sering dikaitkan dengan lesi substansia nigra, tetapi juga dapat terjadi dengan lesi globus pallidus, striatum, atau bahkan lobus frontal. Agrafi disebabkan oleh getaran atau korea, dapat terjadi akibat kerusakan struktur yang mengatur kontrol motorik, termasuk ganglia basalis atau serebelum.

Agraphia berulang dapat mencerminkan fenomena seperti katatonia atau Sindrom Tourette. Ketika fitur ini merupakan cerminan dari perilaku gigih, diyakini bahwa itu terutama terlokalisasi di lobus frontal atau parietal. Lesi di mana saja di sepanjang jalur optik atau di area pemrosesan visual kortikal dapat menyebabkan agrafia visual-spasial. Abaikan, yang biasanya terletak di lobus parietal nondominan, juga dapat menyebabkan agrafia visuospasial. Grafik fungsional bersifat kompleks dan seringkali tidak dapat dengan mudah dilokalisasi ke struktur tertentu.

Diagnostik

Penilaian kemampuan menulis pasien merupakan bagian dari studi bahasa neurologis lengkap, yang juga mencakup kelancaran, pemahaman, pengulangan, dan membaca. Penilaian lengkap terhadap ucapan lisan dan tulisan diperlukan untuk mengklarifikasi penyebab agrafia.

Computed tomography (CT), pencitraan resonansi magnetik resolusi tinggi (MRI) dan pemindaian menggunakan Teknologi emisi positron (PET) dapat membantu Anda melihat kerusakan pada area otak tempat pusat pemrosesan ucapan berada.

Perlakuan

Klasifikasi agrafia pasien yang benar sangat penting untuk perawatan yang tepat, karena metode terapi sangat bervariasi tergantung pada lokasi dan etiologi agrafia. Secara umum, terapi berupa terapi wicara dan terapi bahasa serta terapi okupasi merupakan landasan penanganan agrafia baik sentral maupun perifer. Seringkali, pengobatan agrafia yang berhasil memerlukan pendekatan multimodal yang mencakup terapi, pengobatan, dan terkadang pembedahan: misalnya, pasien dengan mikrograf karena penyakit Parkinson mungkin memerlukan stimulasi otak dalam, obat antiparkinson, terapi okupasi, dan / atau perangkat ortopedi untuk memperbaiki gangguan menulisnya.

Selain menghilangkan gejala agrafia, penting untuk memperhatikan etiologi yang mendasari untuk mencegah kemungkinan perkembangan gangguan menulis. Misalnya, pasien dengan tumor yang mengarah ke agrafia sentral harus ditawarkan kemoterapi, terapi radiasi, dan/atau pembedahan yang sesuai.

Dari berbagai etiologi agrafia sentral, bukti yang paling meyakinkan adalah agrafia sentral yang diinduksi oleh stroke. Terapi wicara dan bahasa telah terbukti bermanfaat untuk gangguan bicara setelah stroke, dengan bukti bahwa terapi wicara dan bahasa intensif lebih disukai untuk meningkatkan keterampilan menulis. Satu penelitian kecil terhadap 8 pasien dengan aleksia dan agrafia akibat stroke menunjukkan manfaat dari pembelajaran membaca dan/atau menulis yang ditargetkan. disesuaikan dengan kebutuhan spesifik, menunjukkan bahwa protokol pengobatan dapat mengambil manfaat dari penargetan luas berbagai gangguan spesifik surat.

Bukti terbatas menunjukkan bahwa piracetam mungkin bermanfaat untuk agrafia pada kasus akut setelah stroke. Memantine telah terbukti efektif pada afasia pasca stroke, tetapi efektivitasnya dalam gangguan menulis belum diselidiki. Dalam hal neuromodulasi, bukti dari penelitian kecil menunjukkan potensi efek menguntungkan stimulasi magnetik transkranial untuk gangguan menulis setelah stroke, meskipun lebih besar riset.

Perawatan untuk agrafia perifer lebih luas daripada agrafia sentral dan tergantung pada subtipe agrafia. Misalnya, agrafia opto-spasial karena pengabaian belahan dapat mengambil manfaat dari lensa prismatik. Kejang-kejang (distonia fokal pada tangan) seringkali dapat diatasi dengan injeksi toksin botulinum lokal. Alat bantu ortopedi, terapi okupasi, dan teknik relaksasi juga dapat membantu mengatasi gejala distonia tangan fokal.

Ramalan cuaca

Prognosis agrafia sangat bervariasi dan tergantung pada etiologinya. Secara umum, gangguan bicara setelah stroke mengikuti periode pemulihan yang mencapai puncaknya sekitar tiga bulan setelah stroke, yang akhirnya diikuti oleh dataran tinggi dalam linguistik kemampuan. Sebaliknya, agrafia sentral akibat penyakit neurodegeneratif diperkirakan akan semakin memburuk. Agrafia perifer memiliki berbagai etiologi dan memiliki prognosis yang berbeda.

Komplikasi

Komplikasi agraphia termasuk masalah dengan integrasi masyarakat, di mana komunikasi fungsional sangat penting untuk kehidupan sehari-hari yang mandiri. Gangguan bicara dapat membuat pasien frustasi, dan pada stroke, mereka juga terkait dengan: depresi. Karena agrafia bukanlah penyakit spesifik, komplikasi dari etiologi yang mendasarinya harus dipertimbangkan.