Polymyositis: penyakit apa ini, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu polimiositis?

Polimiositis mengacu pada miopati inflamasi idiopatik, yang meliputi, selain polimiositis, tiga subtipe utama lagi, - dermatomiositis, miositis dengan tubuh yang disertakan dan miopati nekrotikans. Polimiositis, suatu miopati inflamasi autoimun dan kronis, ditandai dengan kelemahan simetris otot-otot proksimal akibat cedera. lapisan endomysial otot rangka versus dermatomiositis, yang mempengaruhi lapisan otot perimisial bersama dengan dermatologis manifestasi.

Polymyositis berkembang selama beberapa bulan dibandingkan dengan body myositis (MBT), yaitu: miopati kronis progresif lambat yang berkembang pada orang tua selama beberapa bulan hingga tahun dengan lebih parah gejala. MBT berkembang sekunder, baik sebagai akibat dari reaksi autoimun atau sebagai akibat dari degeneratif suatu proses yang dihasilkan dari infeksi retroviral yang persisten, seperti human T-lymphotropic virus tipe 1 (TLVCH-1). Polymyositis, penyakit rematik yang 

penyakit autoimun, membutuhkan pengobatan jangka panjang dengan steroid atau imunomodulator, bersama dengan pengobatan faktor etiologi utama.

Tanda dan gejala

Polymyositis ditandai dengan peradangan otot kronis dan kelemahan otot rangka (terlibat dalam gerakan) di kedua sisi tubuh. Kelemahan biasanya dimulai pada otot proksimal (yang paling dekat dengan dada dan perut, seperti otot lengan bawah dan bahu, serta kaki bagian atas dan paha). Gejala polimiositis dapat terus memburuk sejak timbulnya penyakit selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan. Kelemahan otot dapat membuat Anda sulit menaiki tangga, berdiri dari posisi duduk, atau mengangkat benda. Dalam beberapa kasus, otot distal (terletak lebih jauh dari dada dan perut, termasuk lengan bawah, tangan, kaki, dan kaki) juga dapat terpengaruh seiring perkembangan penyakit.

Gejala lain dari polimiositis meliputi:

• radang sendi;
• sesak napas;
• gangguan menelan (disfagia);
• masalah bicara;
• nyeri sendi atau otot ringan;
• kelelahan;
• aritmia jantung.

Orang dengan polymyositis mungkin memiliki peningkatan risiko terkena kanker.

Penyebab dan faktor risiko

Polimiositis penyakit autoimun, berkembang karena aktivasi abnormal limfosit T sitotoksik (sel CD8) dan makrofag melawan antigen otot, dan karena ekspresi otot ekstrafusal yang kuat dari kompleks histokompatibilitas utama 1, yang menyebabkan kerusakan pada endomisium kerangka otot.

Berbagai sitokin, termasuk interleukin, faktor nekrosis tumor (TNF), dll, memainkan peran penting dalam timbulnya rhabdomyolysis. Ini terutama mempengaruhi orang-orang yang sudah menderita beberapa jenis penyakit sistematis karena infeksi virus, neoplasma ganas, atau penyakit autoimun lainnya. Biasanya, virus yang menyebabkan polimiositis adalah retrovirus, human immunodeficiency virus (HIV) dan HDTV-1 / HTLV1, dan virus hepatitis C, yang mungkin menyebabkan degenerasi otot inflamasi ini, menyebabkan kerusakan endomisial yang menyebabkan edema dan pembentukan massa nodular pada miosit.

virus coxsackie adalah penyebab lain dari gangguan autoimun ini karena fungsi abnormal dari kompleks utama histokompatibilitas (MHC) sekunder terhadap pelepasan sitokin setelah kerusakan pada intima dan endotel vaskular pembuluh. Faktor etiologi penting lainnya dalam rhabdomyolysis yang disebabkan oleh polymyositis adalah neoplasma ganas yang mendasari, seperti: kanker paru-paru, keganasan genitourinari atau limfoma, dll. Kehadiran polymyositis juga meningkatkan kemungkinan mengembangkan karsinoma 2-5 tahun setelah diagnosis, terutama limfoma non-Hodgkin. Ini memiliki risiko tertinggi untuk berkembang, diikuti oleh karsinoma paru-paru dan kanker kandung kemih.

Penyebab lain termasuk adanya varian tertentu dari antigen leukosit manusia (HLA/HLA [A1, B8, DR3]), adanya penyakit autoimun lain seperti penyakit celiac (Penyakit celiac), dan penggunaan obat-obatan tertentu seperti hydralazine, procainamide, obat antiepilepsi, dan angiotensin-converting enzyme (ACE) karena kemampuannya untuk bertindak sebagai hapten. Studi ini menemukan bahwa 24% pasien yang memakai statin mengembangkan polimiositis.

Epidemiologi

Gangguan autoimun adalah penyebab utama peningkatan kematian pada populasi paruh baya di seluruh dunia, dengan tingkat insiden yang bervariasi. Polymyositis jarang terjadi pada masa kanak-kanak dan biasanya menyerang orang berusia di atas 20 tahun. Namun, dermatomiositis memiliki distribusi usia bimodal, mempengaruhi populasi berusia 5 hingga 15 dan 45 hingga 60 tahun.

Wanita hampir dua kali lebih mungkin mengembangkan penyakit ini dibandingkan pria, yang merupakan kebalikan dari myositis with include body (MBT). Dalam populasi, laju perkembangan penyakit autoimun ini berkisar 0,5-8,4 kasus per 100.000 orang. Memiliki variabilitas etnis, lebih sering terjadi pada orang kulit hitam daripada kulit putih.

Diagnostik

Diagnosis terdiri dari empat bagian: riwayat dan pemeriksaan fisik, peningkatan kadar kreatin kinase, perubahan elektromiografi (EMG), dan biopsi otot positif.

Tanda klinis khas dari polimiositis adalah kelemahan otot proksimal, dengan gejala yang kurang penting adalah nyeri otot dan disfagia. Tanda-tanda jantung dan paru akan muncul pada sekitar 25% pasien dengan polimiositis.

Perlakuan

Polimiositis diobati dengan kombinasi berbagai metode farmakologis dan non-farmakologis. Perawatan farmakologis terutama meliputi: kortikosteroid. Prednison dan metilprednisolon merupakan kortikosteroid yang paling umum digunakan untuk polimiositis, dengan dosis awal 1 mg/kg prednison per hari. Steroid secara bertahap menurun. Pilihan pengobatan lini kedua termasuk penggunaan imunomodulator (metotreksat, azathioprin, siklosporin) pada pasien yang tidak menanggapi steroid atau yang mengalami efek samping parah karena penggunaan steroid. Siklofosfamid, suatu imunomodulator, bekerja secara efektif, terutama pada pasien dengan keterlibatan interstisial paru. Untuk polimiositis refrakter kronis, imunoglobulin intravena (IVIG) dapat digunakan. Penelitian menunjukkan perbaikan pada sekitar 70% pasien setelah penggunaan IVIG.

IVIG juga menunjukkan peningkatan yang signifikan pada pasien dengan disfagia karena kerusakan pada kerongkongan. Biologi keratin seperti infliximab dan etanercept telah digunakan untuk mengobati kasus refrakter. Pilihan pengobatan lain termasuk tacrolimus, inhibitor kalsineurin yang telah terbukti bermanfaat pada pasien dengan penyakit refrakter saat menggunakan prednisolon. Mycophenolate mofetil dan Rituximab, antibodi monoklonal anti-CD20, juga telah terbukti berguna dalam pengobatan kasus polimiositis yang sulit diobati.

Pasien dengan lesi pada berbagai sistem harus diperiksa oleh spesialis yang sesuai, misalnya, ahli jantung di kardiomiopati, ahli paru untuk penyakit paru interstisial, terapis wicara untuk perubahan suara, dll. Perawatan non-obat termasuk terapi fisik pada otot yang terkena untuk mencegah atrofi. Pasien-pasien ini harus disarankan untuk terlibat dalam pelatihan resistensi yang diawasi. Orang-orang ini harus disarankan pada diet kaya protein yang membantu membangun otot.

Ramalan cuaca

Polimiositis, sebagai penyakit kronis, memiliki prognosis yang sulit dalam jangka panjang. Ditemukan bahwa penyakit ini tidak hanya menyebabkan kecacatan dan mempengaruhi kualitas hidup pasien, tetapi juga terkait dengan: Tingkat kematian 10%, terutama pada mereka yang juga mengembangkan disfungsi jantung atau keganasan penyakit. Kebanyakan pasien biasanya merespon terapi steroid. Penyakit ini memiliki prognosis terburuk pada pasien dengan penyakit refrakter, pada wanita yang lebih tua, pada orang kulit hitam dan pada pasien dengan cacat sistemik.

Komplikasi

Meskipun polimiositis adalah kondisi yang jarang, telah ditemukan terkait dengan peningkatan insiden dan kematian karena kondisi yang menyertai, misalnya, kerusakan pada pembuluh darah besar atau saluran pencernaan, dan dll.. Pasien dengan polimiositis memiliki risiko sekitar 2,2% untuk berkembang infark miokard dibandingkan dengan populasi umum. Pasien dengan penyakit ini paling mungkin didiagnosis menderita kanker dalam tahun pertama setelah diagnosis polymyositis, oleh karena itu, penilaian usia dan jenis kelamin keganasan harus dilakukan pada semua pasien dengan penyakit. Menurut penelitian, memiliki rasio neutrofil/limfosit yang tinggi pada pasien berusia di atas 60 tahun secara signifikan meningkatkan risiko terkena kanker paru-paru/kandung kemih atau limfoma non-Hodgkin.

Polymyositis mempengaruhi otot-otot distal kerongkongan pada tahap akhir penyakit di hampir 70% pasien, mengakibatkan ketidakmampuan untuk menelan, serta masalah dengan regurgitasi, yang dapat memanggil pneumonia aspirasi. Keterlibatan paru-paru dapat meningkatkan kematian karena efek buruk pada kualitas hidup. Adanya penyakit ini pada wanita usia reproduksi dapat menyebabkan kematian janin jika penyakitnya aktif.

Penyakit ini dapat menyebabkan keadaan hiperkoagulabilitas dalam plasma, sehingga insidennya meningkat tromboemboli. Peningkatan risiko perkembangan sklerosis lateral amiotrofik juga diamati dalam penelitian yang melibatkan pasien dengan polymyositis. Ditemukan bahwa juga risiko osteoporosis meningkat pada pasien dengan polimiositis.