Artrite idiopatica giovanile (AIG) nei bambini: sintomi, trattamento

Cos'è l'artrite idiopatica giovanile?

Artrite idiopatica giovanile È un gruppo di malattie infantili correlate che iniziano all'età di 16 anni e comprendono un'infiammazione articolare persistente o ricorrente.

L'artrite idiopatica giovanile (AIG) è un gruppo di malattie rare caratterizzate da infiammazione articolare (artrite). L'AIG può colpire anche altri organi o tessuto connettivo. Nonostante il fatto che JIA sia diverso da artrite reumatoide negli adulti, queste malattie hanno somiglianze.

La causa dell'AIG è sconosciuta. Sebbene l'AIG non sia ereditaria, i fattori ereditari possono aumentare le possibilità che si sviluppi.

Alcune forme di artrite idiopatica giovanile possono causare febbre, eruzioni cutanee e linfonodi ingrossati e possono colpire il cuore. La diagnosi viene fatta sulla base dei sintomi del bambino e dell'esame obiettivo, poiché non esiste un unico test di laboratorio definitivo per diagnosticare questa malattia.

Classificazione

Esistono diverse forme di JIA. Mentre ogni forma ha caratteristiche diverse, hanno caratteristiche simili. Il modulo JIA è determinato in base ai risultati di una visita medica e dei test di laboratorio. Sono possibili le seguenti forme di JIA:

• AIG oligoarticolare;
• AIG poliarticolare (con fattore reumatoide negativo o positivo);
• artrite correlata all'entesite;
• AIG psoriasica;
• AIG indifferenziato;
• JIA sistemica.

Un bambino può avere una forma della malattia al momento della diagnosi, ma a volte si sviluppa in una forma diversa man mano che la malattia progredisce.

Oligoarticolare JIA è la forma più comune e di solito si verifica nelle ragazze giovani. In questa forma, quattro o meno articolazioni sono colpite durante i primi 6 mesi della malattia (oligo significa poco). L'articolazione più colpita è il ginocchio.

AIG poliarticolare è la seconda forma più comune e si verifica nella tarda infanzia. In questa forma della malattia sono colpite cinque o più articolazioni (poli significa molte). Questa forma si divide in due tipi: fattore reumatoide negativo e fattore reumatoide positivo.

Fattore reumatoide È un anticorpo nel sangue. I suoi livelli elevati possono manifestarsi in pazienti con artrite reumatoide, ma possono verificarsi anche in pazienti con altri Malattie autoimmuni (Per esempio, lupus eritematoso sistemico, polimiosite o sclerosi sistemica). I bambini con fattore reumatoide positivo hanno anticorpi del fattore reumatoide nel sangue.

Il tipo positivo del fattore reumatoide si verifica di solito nelle ragazze adolescenti ed è simile all'artrite reumatoide negli adulti. In entrambi i tipi, l'artrite può colpire la stessa articolazione su entrambi i lati del corpo (ad esempio, entrambe le ginocchia o due braccia) e spesso colpisce le piccole articolazioni delle mani e dei piedi.

Artrite correlata all'entesite implica la presenza simultanea di artrite ed entesite (infiammazione dolorosa nel sito di attacco dei tendini e dei legamenti all'osso). Il più delle volte si verifica nei ragazzi più grandi che sviluppano anche sintomi alla colonna vertebrale (spondiloartrite), in particolare spondilite anchilosante o artrite reattiva. L'artrite di solito colpisce le articolazioni della parte inferiore del corpo.

JIA psoriasica di solito si verifica nelle ragazze giovani, ma può anche svilupparsi in uomini e donne più anziani (in egual modo). I pazienti possono avere una malattia della pelle psoriasi o c'è una storia familiare di psoriasi in un genitore o in un fratello.

JIA indifferenziato viene diagnosticata se la malattia non soddisfa i criteri per qualsiasi altra forma o soddisfa i criteri per più di una forma.

JIA sistemico (La malattia di Still) include la presenza di artrite insieme a manifestazioni extra-articolari sotto forma di febbre, eruzioni cutanee, linfonodi ingrossati e infiammazione intorno al cuore e ai polmoni.

Sintomi di artrite idiopatica giovanile

L'artrite idiopatica giovanile (AIG) provoca sintomi alle articolazioni e talvolta agli occhi e/o alla pelle.

Sintomi articolari apparire con qualsiasi tipo di JIA. Al risveglio, il bambino può avvertire rigidità alle articolazioni. Le articolazioni sono spesso gonfie e calde al tatto. Il dolore articolare si sviluppa più tardi, ma il dolore può essere meno grave di quanto ci si aspetterebbe date le dimensioni del gonfiore. Il dolore può aumentare con il movimento dell'articolazione. I bambini possono essere riluttanti a camminare o zoppicare. Se non trattato, il dolore articolare può persistere per molti anni. Tuttavia, alcuni bambini non hanno dolore.

entesite può causare dolore al bacino, al femore, alla colonna vertebrale, alla rotula, alla parte inferiore della gamba appena sotto il ginocchio, al tendine di Achille e alla pianta del piede.

Infiammazione degli occhi si verifica con qualsiasi tipo di AIG, ma più spesso con AIG oligoarticolare e meno spesso con AIG sistemica. L'infiammazione di solito colpisce l'iride dell'occhio (iridociclite). L'iridociclite nell'AIG di solito non provoca sintomi (nessun dolore o arrossamento), ma a volte provoca visione offuscata e pupille irregolari. Tuttavia, se non trattata, l'iridociclite può portare a cicatrici, cataratta, glaucoma e perdita permanente della vista. Raramente, i bambini con artrite associata a entesite sviluppano arrossamento degli occhi, dolore e sensibilità alla luce.

Anomalie della pelle trova principalmente nell'AIG psoriasica e sistemica. I bambini con JIA psoriasica possono sviluppare croste ruvide simili alla psoriasi sulla pelle, gonfiore delle dita delle mani e dei piedi e rientranze nelle unghie. I bambini con JIA sistemica a volte sviluppano un'eruzione cutanea a breve termine sotto forma di macchie piatte rosa o arancio-rosa con un centro chiaro, principalmente sul tronco e sulla parte superiore delle gambe o delle braccia. L'eruzione si manifesta per diverse ore (spesso la sera ed è accompagnata da un aumento della temperatura) e non compare sempre nello stesso luogo.

JIA sistemico provoca febbre e infiammazione non solo alle articolazioni. I bambini con JIA sistemica di solito hanno la febbre e un'eruzione cutanea che spesso precede il dolore articolare e il gonfiore. La temperatura sale e scende, di solito per almeno 2 settimane. Le temperature sono generalmente più elevate nel pomeriggio o alla sera (spesso fino a 39°C e oltre) per poi tornare rapidamente alla normalità. Un bambino con la febbre può sentirsi stanco e irritabile. Il fegato, la milza e i linfonodi possono ingrossarsi. A volte l'infiammazione si sviluppa nelle membrane che circondano il cuore (pericardite) oi polmoni (pleurite), causando dolore toracico. Questa infiammazione può causare l'accumulo di liquidi intorno al cuore, ai polmoni e ad altri organi.

Complicazioni di JIA

Qualsiasi tipo di AIG può interferire con la normale crescita fisica. La deformazione delle articolazioni può svilupparsi senza trattamento. Se JIA interferisce con la crescita della mascella, può portare alla formazione di un piccolo mento (micrognazia). L'infiammazione articolare a lungo termine (cronica) può eventualmente portare a deformazioni o danni permanenti all'articolazione interessata.

Diagnostica

Un medico diagnostica l'AIG in base ai sintomi e ai risultati dell'esame obiettivo.

Non esiste un unico test di laboratorio definitivo per l'AIG, ma alcuni esami del sangue aiutano a differenziare una forma della malattia da un'altra. Gli esami del sangue vengono eseguiti per rilevare il fattore reumatoide, gli anticorpi antinucleo, gli anticorpi anti-peptide citrullinato ciclico e un antigene corrispondente chiamato HLA-B27, che è presente in alcune persone con artrite reumatoide ed è associato a malattie autoimmuni malattie. Tuttavia, molti bambini con JIA non hanno fattore reumatoide o anticorpi antinucleari nel sangue.

I bambini con JIA che hanno anticorpi antinucleari nel sangue hanno un rischio maggiore di sviluppare iridociclite. I bambini devono essere esaminati per l'iridociclite da un oftalmologo (oftalmologo) più volte all'anno, indipendentemente da la presenza di sintomi, poiché l'iridociclite può non causare alcun sintomo, anche se l'infiammazione dell'occhio è già iniziata. I bambini con JIA oligoarticolare o poliarticolare che hanno anticorpi antinucleo nel sangue dovrebbero sottoporsi a un esame della vista ogni 3 mesi. I bambini con JIA oligoarticolare o poliarticolare che non hanno anticorpi antinucleo nel sangue dovrebbero sottoporsi a un esame della vista ogni 6 mesi. I bambini con JIA sistemica dovrebbero sottoporsi a un esame della vista una volta all'anno.

I raggi X possono essere presi per rilevare i cambiamenti caratteristici nelle ossa e nelle articolazioni.

Trattamento dell'artrite idiopatica giovanile

Diverse forme di artrite idiopatica giovanile (AIG) sono trattate in modo simile e per ridurre la gravità del dolore e dell'infiammazione, gli stessi farmaci sono usati per il trattamento dell'artrite in adulti. Tipicamente utilizzato per alleviare i sintomi farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e sono più efficaci per l'artrite associata a entesite. Tuttavia, mentre i FANS possono aiutare ad alleviare i sintomi, non fermano la progressione della malattia articolare.

Alcuni farmaci antireumatici, i cosiddetti farmaci antireumatici di base I PDBI modificanti la malattia possono rallentare la progressione dell'AIG e migliorare significativamente i risultati. I DMARD includono metotrexato, etanercept, adalimumab e infliximab (inibitori della proteina alfa del fattore di necrosi tumorale, coinvolti nell'infiammazione), così come anakinra e canakinumab (inibitori dell'interleuchina-1, una proteina coinvolta infiammazione). Gli effetti collaterali del metotrexato includono una ridotta produzione di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine (depressione ossea). cervello) e gli effetti tossici sul fegato, pertanto, i bambini che assumono questo farmaco devono essere testati regolarmente sangue. Toclizumab (un inibitore dell'interleuchina-6) è prescritto per i bambini con JIA poliarticolare o sistemica. A volte, specialmente nei bambini con spondiloartrite, viene utilizzato un altro DMARD (sulfasalazina). L'AIG sistemica spesso risponde bene al trattamento con farmaci che bloccano gli effetti dell'interleuchina-1.

I medici possono entrare corticosteroidi direttamente nell'articolazione o nelle articolazioni colpite. I medici cercano di evitare l'uso di corticosteroidi sistemici (p. es., uso orale prednisolone), ma questi farmaci possono essere necessari nei bambini con grave JIA sistemica. Se necessario, trattamento con corticosteroidi, per ridurre la probabilità di complicanze a lungo termine, che includono ritardo della crescita, osteoporosi (ossa fragili) cataratta e osteonecrosi (morte ossea), viene utilizzata la dose più bassa possibile.

L'iridociclite viene inizialmente trattata con colliri a base di corticosteroidi, che sopprimono l'infiammazione. Se questo trattamento fallisce, viene spesso utilizzato il metotrexato e, se necessario, un farmaco che blocca gli effetti del fattore di necrosi tumorale. Le gocce oculari dilatano la pupilla, aiutando così a prevenire danni permanenti all'occhio. Se l'occhio è stato danneggiato, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico.

Come per l'artrite reumatoide negli adulti, la terapia non farmacologica viene utilizzata anche nei bambini. Ad esempio, la terapia fisica e gli esercizi di flessibilità aiutano a mantenere la forza e la funzione articolare.

Previsione

Durante il trattamento, il 50-70% dei bambini ha periodi asintomatici (remissione). La prognosi nei bambini con JIA poliarticolare con fattore reumatoide positivo è meno favorevole. Con un trattamento precoce, la maggior parte dei bambini è in grado di condurre una vita normale.