Sindrome di Mirizzi: che cos'è, sintomi, trattamento, prognosi

Cos'è la sindrome di Mirizzi?

Sindrome di Mirizzi - una malattia rara causata dall'ostruzione del dotto biliare comune o del dotto epatico comune a causa di cause esterne compressione con più calcoli biliari feriti o un grosso calcolo danneggiato in una sacca Hartman. I sintomi sono simili a colecistitema può essere confuso con altre condizioni ostruttive come calcoli del dotto biliare comune e colangite acuta a causa della disponibilità ittero. La diagnosi preoperatoria è spesso difficile e di solito trascurata.

Eponimo

La sindrome prende il nome dal chirurgo argentino Pablo Luis Mirizzi. Nacque nel 1893 a Cordoba, in Argentina. Mirizzi si laureò alla Facoltà di Medicina dell'Università Nazionale di Cordoba nel 1915. Il suo contributo più famoso alla chirurgia è l'esecuzione della prima colangiografia intraoperatoria nel 1931.

Cause e fattori di rischio

I calcoli biliari di solito si formano dalla bile stagnante. Quando la bile non è completamente drenata dalla cistifellea, può precipitare come limo e poi trasformarsi in calcoli. L'ostruzione biliare può anche portare a calcoli biliari, comprese stenosi del dotto biliare e cancro, come ad esempio il cancro del pancreas.

Il motivo più comune colelitiasi (o colelitiasi) - la deposizione di colesterolo, che in seguito si trasforma in calcoli di colesterolo. La seconda causa dei calcoli biliari sono i calcoli biliari pigmentati, che sono il risultato di una maggiore distruzione eritrociti nel sistema intravascolare, causando un aumento della concentrazione di bilirubina, che successivamente si accumula in bile. Queste pietre sono solitamente di colore nero. Il terzo tipo di calcoli biliari sono calcoli pigmentati misti, che sono una combinazione di substrati di calcio come carbonato di calcio o fosfato di calcio, colesterolo e bile. Il quarto tipo consiste principalmente di calcio e di solito si trova in pazienti con ipercalcemia. Quando più calcoli biliari o un grosso calcolo biliare cade nella sacca di Hartman (uscita inferiore cistifellea), può verificarsi compressione esterna del dotto biliare comune o del dotto epatico comune.

L'esatto meccanismo del motivo per cui ciò si verifica è sconosciuto, ma si ritiene che sia dovuto al sacco flessibile. Hartmann, contenente una massa maggiore di pietre, ad esempio, con più pietre o un grande colpo calcolo. Ciò provoca una successiva infiammazione dell'area, che può anche portare alla formazione di fistole nel tempo.

Sintomi e segni

La sindrome di Mirizzi si presenta solitamente con colecistite acuta o cronica con aggiunta di ittero. I pazienti con colecistite cronica di solito lamentano dolore sordo nell'angolo in alto a destra dell'addome, che si irradia al centro della schiena o alla punta destra della scapola. Questo è solitamente associato all'assunzione di cibi grassi. Nausea e vomito intermittente accompagnano anche lamentele di aumento gonfiore e flatulenza. I sintomi compaiono spesso la sera. I sintomi meno gravi e a lungo termine di solito compaiono nell'arco di settimane o mesi. Di solito si osserva un aumento della frequenza e della gravità delle esacerbazioni (colica biliare acuta) con sintomi cronici più prolungati. Un classico esame fisico mostrerà dolore nell'angolo in alto a destra dell'addome con una palpazione profonda (segno di Murphy). I pazienti di solito non sono gravi, ma a disagio. I pazienti con sindrome di Mirizzi avanzata o colecistite acuta più grave possono presentare sintomi e segni più gravi. Di solito è presente ittero e talvolta si possono riscontrare livelli di bilirubina significativamente elevati.

Epidemiologia

La sindrome di Mirizzi è relativamente rara. La condizione si sviluppa solo nello 0,1% dei pazienti con calcoli biliari ed è stata riscontrata dallo 0,7% al 25% dei pazienti sottoposti a colecistectomia. Potrebbe esserci un aumento della morbilità tra gli anziani, ma non c'era predisposizione né per gli uomini né per le donne con calcoli biliari. Inoltre, non sembra esserci prevalenza tra un particolare gruppo etnico.

Fisiopatologia

I calcoli biliari si verificano quando le sostanze nella bile raggiungono il limite di solubilità. Quando la bile si concentra nella cistifellea, diventa satura di queste sostanze, che alla fine precipitano in piccoli cristalli. Questi cristalli, a loro volta, si bloccano nel muco della cistifellea, provocando un sedimento della cistifellea. Nel tempo, questi cristalli crescono e formano pietre grandi e/o multiple. Questi calcoli biliari possono causare sintomi di colecistite, ma se entrano nel sacco di Hartman, possono causare ulteriori sintomi di ittero. Con il progredire della condizione, possono svilupparsi fistole interne dalla cistifellea al dotto biliare comune, al dotto epatico comune e duodeno. È stato sviluppato un sistema di punteggio per classificare i vari stadi della sindrome di Mirizzi.

• Tipo I: compressione del dotto epatico comune con un calcolo del collo della cistifellea o del dotto cistico;
• II tipo: fistola vescicocoledocheale, occupante meno di 1/3 della circonferenza del dotto epatico comune;
• III tipo: fistola vescicocoledocheale, occupante i 2/3 della circonferenza del dotto epatico comune;
• IV tipo: fistola vescicocoledocheale, che occupa l'intera circonferenza del dotto epatico comune (la parete del dotto è completamente distrutta).

Diagnostica

Innanzitutto, viene eseguito un esame di routine per la colecistite. Il metodo migliore per diagnosticare i calcoli biliari e la successiva colecistite acuta è un esame ecografico del quadrante superiore destro dell'addome. È associato a una specificità del 90% e, a seconda dell'operatore ecografico, può rilevare calcoli di dimensioni fino a 2 mm, nonché polipi di fango e cistifellea. I reperti ecografici che indicano colecistite acuta rispetto alla colelitiasi includono ispessimento della parete della colecisti (più di 3 mm), liquido pericolecistico e sintomo ecografico positivo Murphy.

I calcoli biliari si trovano spesso anche alla TC e alla risonanza magnetica, ma questi test non sono così sensibili nella colecistite acuta. Circa il 10% dei calcoli biliari può essere trovato su normali film semplici a causa del loro alto contenuto di calcio. L'aria nell'albero biliare può essere rilevata anche su questi raggi X se c'è una fistola intestinale. Se si sospetta un calcolo del dotto biliare comune sulla base dei risultati degli ultrasuoni, il passo successivo è la colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP).

Se si riscontra un calcolo duttale comune sulla MRCP, il gastroenterologo deve eseguire la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP). Un colangiogramma percutaneo transepatico (PTC) è utile anche per diagnosticare calcoli del dotto biliare comune se l'ERCP non è possibile. In genere, la diagnosi di sindrome di Mirizzi viene scambiata per un semplice calcolo del dotto biliare o è completamente mancata all'esame preoperatorio.

Trattamento

Trattamento della sindrome di Mirizzi - colecistectomia. È preferibile la colecistectomia laparoscopica, ma può essere necessario un intervento chirurgico più complesso se la malattia è avanzata. È possibile una colecistectomia aperta. Per la malattia più avanzata, può essere presa in considerazione la colecistectomia parziale. Ciò richiede di lasciare il sacco di Hartmann in posizione e rimuovere il corpo della cistifellea e i calcoli biliari. Ciò ridurrà la probabilità di danni alla porta del fegato e ai dotti biliari. In presenza di fistola è efficace la colecistectomia a cielo aperto con anastomosi bilioenterica.

Previsione

Nei pazienti senza formazione di fistole, la chirurgia e l'esito sono generalmente favorevoli. A causa dell'anatomia distorta e dell'elevata conversione alla colecistectomia aperta in questa occasione; tuttavia, alcune fonti raccomandano un approccio chirurgico aperto per tutti i pazienti con sindrome di Mirizzi. La prognosi per i pazienti con formazione di fistole comprende il trattamento a lungo termine con il posizionamento di un tubo a T attraverso una fistola piccola e media dimensione o deviazione dei dotti biliari con coledocoduodenostomia o coledocodigiunostomia con bypass gastrico per fistola. Un lungo percorso chirurgico e ospedaliero per quest'ultimo gruppo di pazienti aumenta il rischio di complicanze e aumenta anche la morbilità e la mortalità di questi pazienti. Cancro alla cistifellea è stato anche associato alla sindrome di Mirizzi. Pazienti anziani con comorbilità multiple e un alto rischio di intervento chirurgico complicanze, dovrebbero essere presi in considerazione metodi non chirurgici per ridurre al minimo le complicanze associate a operazione.

complicazioni

La complicanza più comune della sindrome di Mirizzi è la formazione di una fistola colecistobiliare o colecistointestinale dovuta a un'infiammazione prolungata. Possono verificarsi anche complicazioni chirurgiche con tempi di procedura lunghi a causa di aderenze strette. Questi includono danni ai dotti biliari e sanguinamento. In casi difficili, può verificarsi un sanguinamento massiccio durante la dissezione del triangolo di Calot. Altre complicanze dell'infiammazione prolungata che possono essere osservate nei pazienti con sindrome di Mirizzi includono:

• la formazione di una fistola cutanea;
• biliare secondario cirrosi;
• stenosi ritardate delle vie biliari.