Malattia di Huntington
- una grave malattia ereditaria progressiva del cervello neurodegenerativa caratterizzata da una combinazione di disturbi mentali e ipercinesia trocaico. La prevalenza di questa malattia è: 1: 10.000 popolazione. La malattia di Huntington può svilupparsi durante l'infanzia e nella vecchia, ma spesso i primi sintomi si manifestano nella fascia di età ventotto a cinquanta anni la malattia di
Huntington - provoca lo sviluppo
A causa del fatto che la malattia progredisce costantemente ad una disabilità inevitabile,che lede gli interessi sia del paziente e dei suoi familiari( figli nel malato il rischio di sviluppare la malattia è vicino al 50%), negli ultimi anni, la malattia di Huntington è studiato con particolare attenzione. I risultati ottenuti sono gravemente esperti allarmate, come si è scoperto che la malattia è più diffusa di quanto precedentemente pensato. Quasi il 100% dei casi esaminati ha dato un risultato positivo per una storia familiare. Alcuni studiosi suggeriscono che il nuovo caso occasionale della malattia può verificarsi a seguito di una mutazione genetica, ma nessun caso simile è stato ancora dimostrato. A volte una falsa impressione circa l'assenza di storia di famiglia possono sorgere a causa del ritardo esordio della malattia e può essere erroneamente classificati come demenza senile, in particolare nei casi in cui i membri della famiglia prima della comparsa della malattia muoiono di malattia di altre cause
Huntington - sintomi e segni della malattia
inizia sempreGradualmente, com'era, gradualmente. I primi sintomi della malattia di Huntington compaiono tipicamente nella fascia di età dai venticinque a cinquanta anni di età( molto raramente nei bambini), gli uomini soffrono più spesso delle donne. Per i primi sintomi della malattia comprendono movimenti irrequietezza e agitazione, tale non è generalmente considerato come una famiglia di malattie umane. Nel corso del tempo, disturbi motori continuano a progredire, che alla fine di solito porta alla disabilità.Con ulteriore progressione della malattia di Huntington per il paziente sono tipici improvviso movimento convulsivo spasmodico frequente del tronco e degli arti, può essere una violazione di articolazione, sniffling possibili spasmi involontari e muscolatura facciale. Coordinamento dei movimenti durante la deambulazione è significativamente soffre andatura diventa trocaico( danza).Fino agli molto ultime fasi della memoria malattia rimane intatto, ma le funzioni esecutive, il pensiero e l'attenzione violati proprio all'inizio di sviluppare la malattia. Molto spesso osservato con la malattia di Huntington disturbo ossessivo-compulsivo e delirio( in questa sintomatologia può essere erroneamente diagnosticata la schizofrenia), disinibizione periodica, l'alienazione, la depressione e apatia. A poco a poco, le funzioni di controllo muscolare che richiede sono violati: una persona comincia ad avere problemi con la deglutizione e masticazione, comincia a fare smorfie( disturbi del sonno a causa di rapid eye movement).
La durata della malattia è in media di quindici anni. Nel caso di insorgenza precoce( fino a venti anni), la malattia è accompagnata da deterioramento cognitivo, atassia, rigidità, e progredisce più rapidamente( circa otto anni).crisi epilettiche nella malattia di Huntington sono estremamente rari nel caso di malattia ad esordio tardivo, e abbastanza spesso con la sua forma precedente.
Sulla quarta o quinta decade di vita, la malattia di Huntington manifesta con coreoatetosi progressiva, che a sua volta è accompagnato da un pronunciato disturbi mentali( depressione con i tentativi di suicidio frequenti, la demenza, frequenti casi di aggressione e rabbia).In adolescenza, la malattia può talvolta essere manifestata da sindrome acinetica rigido progressivo.
La malattia di Huntington è estremamente lenta. Disabilità causato entrambi seri cambiamenti mentali e approfondire disturbi del movimento.esito letale si verifica dopo molti anni di suicidio o infezioni intercorrenti malattia di Huntington 
- Diagnosi
In casi tipici, la diagnosi della malattia non presenta difficoltà.Lentamente decorso progressivo, un inizio relativamente tardi, la mancanza di febbre reumatica concomitante e grave demenza, corea di Sydenham consentono di escludere. Inoltre, la diagnosi differenziale deve essere effettuata con tali malattie come la corea ereditaria benigna, la corea senile, atassia, neyroakantotsitoz, morbo di Parkinson. Tutti i casi di diagnosi controversi, il fattore decisivo saranno i risultati di un test del DNA diretta.fattori chiave
per una corretta diagnosi della malattia si basa sul tipo di ereditarietà e la presenza di una storia familiare della malattia, la presenza nel striscio di sangue di una forma modificata di globuli rossi, la presenza e la localizzazione dei processi atrofiche negli emisferi cerebrali del cervello malattia di
Huntington - Trattamento
Purtroppo, ad oggi, non è stato sviluppato oun metodo di trattamento che può interrompere o almeno sospendere la progressione della malattia. Tutti i tentativi di possibile soppressione dei movimenti anomali in maggior parte dei casi senza risultato. In alcuni casi, i pazienti al fine di ridurre i disturbi del movimento e la correzione di disturbi emotivi prescritti gruppo psicofarmaci neurolettici. Per ridurre la gravità dei sintomi della malattia di Huntington è stato specificamente progettato e successivamente nel 2008 ha approvato il tetrabenazina droga. Farmaci come amantadina remacemide e sono ancora in fase di test, ma risultati positivi sono già mostrato. Per facilitare la rigidità muscolare e ipocinesia nominato farmaci antiparkinson. Per facilitare ipercinesia mioclonica usato acido valproico. Quando disturbi comportamentali e psicosi prescritti antipsicotici atipici. Per eliminare la depressione mirtazapina ampiamente utilizzato e gli inibitori della ricaptazione della serotonina. Previsioni
della malattia di Huntington, nella maggior parte dei casi sfavorevoli.(. attività cardiaca congestizia, polmonite, ecc) la morte, a causa di varie complicazioni, di solito si verifica dopo dieci - dodici anni dalla data di progressione della malattia.
