תסמונת דנדי ווקר בילדים: מה זה גורם, תסמינים

מחלה זו נדירה ביותר. למרות זאת, יש ללמוד כמה שיותר על המחלה.

לתסמונת יש סיבות, תסמינים וטיפולים רבים. זה יידון במאמר.

תסמונת דנדי ווקר - מה זה?

מחלה זו היא מחלה קשה מאוד.

זהו פגם בהתפתחות של חלקים מסוימים במוח.

לפעמים הסיבות המובילות למחלה עלולות להחמיר; אז תסמונת דנדי ווקר יכולה להוביל למצב קריטי של המטופל.

ניתן לזהות את התסמונת גם במהלך התפתחות העובר ברחם. אם המחלה מאושרת, הילד נרשם באופן מיידי אצל רופא מומחה.

המחלה נדירה למדי - כילד אחד מכל 25,000 ילודים סובל מתסמונת דנדי ווקר.

גורמים וגורמים מעוררים

ישנן סיבות רבות מדוע תסמונת דנדי ווקר יכולה להתפתח אצל ילדים.

חלקם קשורים ישירות לבריאות האם במהלך שלושת חודשי ההריון הראשונים. אז, מצבים בריאותיים שיכולים לעורר מחלות:

• חַצֶבֶת;
• אַדֶמֶת;
• טראומה תוך רחמית;
• נטילת אנטיביוטיקה;
• סוכרת.

חצבת ואדמת משפיעים על העובר באופן הבא: וירוסים אלה ממש "צורכים" את הרקמות סביב העובר. לאור זאת, לעיתים קרובות מתרחשים פגמים ברקמת המוח, מה שמוביל להופעת תסמונת דנדי ווקר.

אנטיביוטיקה, בתורו, יכולה להשפיע על מערכת העצבים המרכזית של התינוק, מה שעלול גם לגרום להופעת המחלה.

אם לאם יש סוכרת, הסיכוי לפתח תסמונת דנדי ווקר עולה מספר פעמים. בשל מחלת האישה, העובר אינו מקבל מספיק מהחומרים הדרושים לו, ולכן המוח הקטן שלו אינו מתפתח.

לרוב, לתסמונת יש כמה מחלות נלוות, המצביעות גם על קיומה של תסמונת דנדי ווקר:

• מחלת לב;
• כשל כלייתי;
• שפה עליונה או חיך עליון מפוצל;
• שחבור של אצבעות או בהונות.

סימפטומים של המחלה

התסמינים של תסמונת דנדי ווקר כמעט זהים לכולם. ניתן לחלק אותם לתסמינים פנימיים, שהם כמעט בלתי נראים מבחינה ויזואלית, וחיצוניים, הנראים בבירור (ראה. התמונה למעלה).

סימנים פנימיים לתסמונת:

• עיכוב בפיתוח מוטוריקה עדינה של הידיים;
• תנועות מעוכבות;
• הילד סובל מכאבי ראש תכופים, ולכן הוא מרבה לבכות ולהיות עצבני.

סימנים חיצוניים:

• הידרוצפלוס. הסימן העיקרי שילד סובל מתסמונת דנדי ווקר. ה"פונטנל "פועם ללא הרף. בגלל זה, החלק האחורי של הגולגולת יגדל הרבה יותר מהר מהחזית; הראש יראה גדול מדי;
• "בליטה" של העצם בחלק האחורי של הראש;
• פונטנלים גדולים;
• עצמות גולגולת רכות;
• גפיים כפופות;
• תנועות לא רצוניות של העיניים.

יש לזכור כי כל ילד, בשל כמה גורמים, יכול להתפתח מהר יותר או לאט יותר. זה יקבע גם כמה מהר מופיעים התסמינים של תסמונת דנדי ווקר.

יש לקחת בחשבון את חומרת התסמינים - אצל חלק מהחולים הם חלשים במיוחד, באחרים הם בולטים.

סוגי תסמונת דנדי ווקר

סוגי התסמונת שונים רק במידת התפתחות המוח הקטן. אם הוא אינו מפותח מאוד, המחלה ממשיכה בנוכחות הסימפטום העיקרי - הידרוצפלוס.

במקרה שהתת התפתחות המוח הקטן לא תהיה כה חזקה, המחלה יכולה להתקדם מבלי לשנות את מצב עצמות המוח ועוד כמה תסמינים.

מידת הפגיעה במוח הקטן יכולה לקבוע רק על ידי רופא. לשם כך יש לערוך מספר מחקרים עליהם יידונו להלן.

אבחון

לפני שתתחיל באבחון, עליך לברר האם הייתה מחלה דומה במשפחה לפני, כשהתחילו להופיע התסמינים הראשונים. לאחר מכן, עליך לפנות לרופא שלך לצורך הפניה לבדיקות ולנהלים.

כדי לקבוע את תסמונת דנדי ווקר, עליך לעבור את ההליכים הבאים:

• MRI. מאפשר לזהות את מידת ההגדלה של הגולגולת, נוכחות של ציסטות, עלייה בחדר ומידת התפתחות המוח הקטן.
• הליך אולטרסאונד. הוא מתבצע במהלך ההיריון על מנת לקבוע את הסימנים הראשונים להתפתחות המחלה. בנוסף, המחקר משמש לקביעת סיבוכים בלב ובאיברים אחרים במקרה של דרגה מתקדמת של התסמונת.
• בדיקה נוירולוגית. ההליך מסייע לחשוף נוכחות של תנועה בלתי רצונית של גלגלי העיניים של המטופל, עלייה באזור הפונטנל, הגדלת גודל הגולגולת וירידה בטון שרירי הגוף.

כדי לקבוע את נוכחות התסמונת, במקרים מסוימים, יש צורך להתייעץ עם נוירוכירורג וגנטיקאי רפואי.

טיפול בתסמונת

הטיפול במחלה זו כמעט לא הגיוני. למרות זאת, במקרים מסוימים הטיפול נמשך. לפעמים זה אפילו מוביל להצלחה.

ראוי לומר כי גם עם תוצאה מוצלחת של הטיפול, הילד לא יהיה בריא. יהיו לו כמה סימנים (לרוב ויזואליים) המצביעים על קיומה של תסמונת דנדי ווקר.

טיפול תרופתי

טיפול תרופתי נקבע רק במקרים של מחלה קלה. במצב כזה, המטופל רושם תרופות משתנות (לדוגמה: מרכוזל, פרומרן, נובורית), המפחיתים את רמת הנוזלים בגולגולת, מקלים על כאבי ראש וסחרחורת.

כִּירוּרגִיָה

אם הגדלת הגולגולת מתחילה להתקדם, יש צורך בהתערבות כירורגית. בניתוח זה, המטרה היא להפחית לחץ תוך גולגולתי על ידי עקיפת החדר הרביעי של המוח.

כמו כן, ניתן לשפר את זרימת הנוזלים מהמוח ולצמצם את גודל ראש הילד.

במקרים אחרים, אין שימוש בהתערבות כירורגית למחלה זו.

תרופות סבתא

לרוע המזל, הטיפול במחלה כה קשה כמו תסמונת דנדי ווקר אינו אפשרי בבית. הורים יכולים לעזור לילדם רק עם מרקים מרגיעים אם לחולה יש רגישות גבוהה. בנוסף, מותר להשתמש באמצעים לא מסורתיים אחרים כדי להקל על ילד מכאבי ראש וסחרחורת.

הרופאים ממליצים לעסוק בתרגילים שונים עם ילדים מבלי להעמיס על שרירי המטופל. זה ימנע ניוון שרירים מלא בגוף. אפשר לפנות לפעילות גופנית רק במקרה של צורה קלה של המחלה. אחרת זה לא יביא תוצאות.

כמה רופאים מייעצים להרפות ילדים הסובלים מתסמונת דנדי ווקר. אבל זו נקודת מבט די שנויה במחלוקת. בעניין זה יש להתייעץ עם הרופא המטפל של הילד. כפי שמראה בפועל, ברוב מקרי ההתקשות התסמינים מחמירים ומצבו של הילד מתקרב. לאור זאת, דעות הרופאים נחלקות מ"לא "קטגוריות ל"כן" מוחלט.

מְנִיעָה

בהתחשב בכך שהמחלה היא תורשתית ברובה, מניעה היא חסרת תועלת.

הרופאים נותנים המלצות לבקר אצל רופא נשים בזמן נשיאת הילד ולעבור את הבדיקות הדרושות, שיכולות לחשוף פתולוגיות בהתפתחות העובר גם בשלבים המוקדמים של ההריון.

במקרים אחרים, רופאים ומומחים בתחום זה מחשיבים את מניעת המחלה כבלתי אפשרית לחלוטין.

תַחֲזִית

במקרים בהם ילד נולד עם צורה חמורה של התפתחות תסמונות, הוא חי לכל היותר חודש וחצי. אם המחלה היא בדרגת חומרה בינונית, אז הוא בדרך כלל נשאר בחיים, אך מתעוררים קשיים גדולים בהתפתחותו הנפשית. ככלל, לילד יש אינטליגנציה נמוכה שאי אפשר להגדיל אותה.

הפרוגנוזה להתפתחותו של ילד חולה מאוד לא נוחה ומפחידה עבור רבים.

ברוב המקרים ילדים מתים בשנה הראשונה לחייהם. אם הילד שרד, הוא צריך להיות כל הזמן תחת פיקוחו של הרופא המטפל שלו.

הפרוגנוזה של הטיפול היא חיובית אם המחלה התגלתה בזמן והטיפול מתבצע. במצב זה יתכנו השפעות שאריות: גודל גולגולת מעט מוגדל, עיכוב תנועות ודיבור. במובנים אחרים, הילד בריא כמעט.

סרטונים קשורים