פמפיגואיד בולוזי: מה זה גורם, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהו פמפיגואיד בולוזי?

פמפיגואיד בולוזי (abbr. BP) הוא כרוני אוטואימוני נדיר מחלת עורמאופיין בשלפוחיות, אורטיקריה וגרד. פחות נפוץ, שלפוחיות אלה יכולות להשפיע על הריריות, כולל ריריות העיניים, הפה, הוושט והרירית באברי המין. בדרך כלל, המחלה מתבטאת באנשים מבוגרים כהכללה (כלומר, התפשטות בכל הגוף), שלפוחית ​​קשה של העור.

סימנים וסימפטומים

התסמינים הראשונים של פמפיגואיד בולוזי הם אדמומיות וגרד בעור. במשך שבועות עד חודשים על הידיים והרגליים (משטחי כופף), בבתי השחי (בתי השחי), על שלפוחיות מתוחות בעלות קירות דקים עם מוקדי נוזל שקופים מופיעים על הבטן ו / או על קפלי העור של המפשעה (שוורים). ריריות ריריות עשויות גם להיות מושפעות, אך בתדירות נמוכה יותר.

שלפוחיות מהודקות בדרך כלל ומכילות נוזל שקוף או מוכתם בדם; אל תתפרץ במגע חלש. אם השלפוחיות נקרע, כאבים עלולים להתרחש, אך בדרך כלל ההחלמה מתרחשת במהירות וללא הצטלקות.

PD בדרך כלל מגרד ועשוי להתפתח מוקדם לפני שלפוחיות כוורות (פריחה באורטיקריה).

סיבות (אטיולוגיה)

פמפיגואיד בולוסי הוא מחלה אוטואימונית. מחלות אוטואימוניות מתרחשות כאשר ההגנה הטבעית של הגוף מפני אורגניזמים "זרים" או פולשים (למשל וירוסים וחיידקים), כלומר. המערכת החיסונית מתחילה לתקוף רקמות בריאות מסיבות לא ידועות.

בפמפיגואיד בולוסי, המערכת החיסונית מייצרת נוגדנים כנגד הסיבים המחברים את השכבה החיצונית של העור (אפידרמיס) ושכבת העור הבאה (דרמיס). נוגדנים אלה מעוררים דלקת וגורמים לשלפוחיות וגירוד של העור.

- גורמים תורמים.

המחלה מופיעה בדרך כלל באופן אקראי ללא גורמים ברורים התורמים להופעת המחלה. חלק מהמקרים יכולים להיגרם על ידי:

• תרופות. תרופות מרשם שיכולות לגרום לפמפיגואיד בולוזי כוללות etanercept (Enbrel), sulfasalazine (azulfidine), furosemide (lasix) ופניצילין.
• אולטרה סגול וקרינה.המחלה יכולה להופיע לאחר טיפול באור אולטרה סגול לטיפול במצבי עור מסוימים, וכן לאחר טיפול קרינתי בסרטן.
• מחלות. הפרעות שיכולות לגרום לפמפיגואיד בולוזי כוללות סַפַּחַת, lichen planus, סוכרת, דלקת מפרקים שגרונית, קוליטיס כיבית ו טרשת נפוצה.

המחלה שכיחה ביותר בקרב אנשים מבוגרים.

אוכלוסיות מושפעות

PD היא מחלה נדירה שפוגעת בגברים ובנשים במספר שווה. המחלה פוגעת בעיקר בקשישים, בגיל ממוצע של כ -80 שנה. עם זאת, מקרים דווחו גם אצל תינוקות ומתבגרים.

מדענים למדו לאחרונה על הקשר בין PD לבין הפרעות נוירולוגיות. דווח כי בין שליש לחצי מכלל החולים במחלה יש מחלות נוירולוגיות כגון דמנציה, מחלת פרקינסון, שבץ, אֶפִּילֶפּסִיָה וטרשת נפוצה. מחלות אלה מתרחשות בדרך כלל לפני הופעת הפמפיגואיד הבולוזי.

אבחון

האבחנה נעשית על בסיס שילוב של סימפטומים קליניים ובדיקות מעבדה.

רופאים בדרך כלל מזהים PD על ידי שלפוחיות טיפוסיות. עם זאת, לא תמיד קל להבחין ממנה בּוּעֶנֶת שלפוחיות ושלפוחיות אחרות מסיבות אחרות, כגון כוויות חמורות של קיסוס.

PD מאובחן באופן אמין על ידי בחינת דגימת עור במיקרוסקופ (ביופסיה של העור).

הרופאים מבדילים פמפיגואיד בולוס מפמפיגוס וולגריס על ידי התבוננות בשכבות העור הפגוע ובהופעת נוגדנים ספציפיים.

הפרעות סימפטומטיות

הסימפטומים של ההפרעות הבאות עשויים להיות דומים לאלה של פמפיגואיד בולוזי. השוואות יכולות להיות שימושיות לאבחון דיפרנציאלי:

• בּוּעֶנֶת (פמפיגוס) הוא מושג כללי לקבוצה של מחלות עור אוטואימוניות נדירות. כל צורות הפמפיגוס מאופיינות בהתפתחות התפרצויות שלפוחיות בשכבה החיצונית של העור (אפידרמיס). ניתן להתייחס לשלפוחיות פמפיגוס כבולות רפויות מכיוון שהן אינן קשות ונשברות בקלות. ב pemphigus vulgaris, נגעים מתפתחים על ריריות ריריות, למשל, בחלק הפנימי של הפה.
• Erythema multiforme (ME) היא מחלת עור דלקתית המאופיינת בנגעים בעור ו / או בריריות. ME נגרמת לרוב כתוצאה מזיהום או תרופות. תסמינים מוקדמים של ההפרעה עשויים לכלול כתמים אדומים, מוגבהים (טלאים אריתמטיים או פאפולות), שהם לעתים קרובות בעלי מראה של מטרות על העור, ממולאות במרכז בנוזל ואשר בסופו של דבר מתפתחות לגדולות יותר בועות. אזורים מושפעים כוללים בדרך כלל את הידיים, האמות, הרגליים ו / או הריריות של הפה, האף ו / או איברי המין. נגעים בעור ושלפוחיות הנגרמות על ידי אריתמה מולטיפורמה בדרך כלל מופיעים משני צידי הגוף ונוטים להחלים תוך כשבועיים עד שלושה שבועות. Erythema multiforme יכול גם לגרום לחום, כאבי פרקים, נוקשות שרירים ועייפות.
• פמפיגואיד רירי - מחלה כרונית נדירה המאופיינת ביצירת שלפוחיות וצלקות על הריריות, במיוחד בפה ובקרומים המקיפים את העיניים (הלחמית). התסמינים הראשוניים כוללים אדמומיות ודלקת באזורים אלה, וצלקות עלולות להתרחש בממברנות, כולל העיניים. שלפוחיות יכולות להתפתח גם בריריות הרירית של הלוע, הוושט, האף, השופכה ו / או הפות. אם פמפיגואיד רירי משפיע על העור, זה בדרך כלל משפיע על הפנים, הקרקפת והפלג העליון.
• דרמטיטיס herpetiformis של דוהרינג האם היא מחלת עור אוטואימונית כרונית נדירה המאופיינת באשכולות של שלפוחיות מגרדות מאוד ואדמומיות על העור. הם נמצאים בדרך כלל על המרפקים, הברכיים, הישבן, הגב התחתון והקרקפת. הגיל השכיח ביותר להופעת דרמטיטיס herpetiformis הוא 30-40 שנים, אך אנשים מכל הגילאים עלולים להיפגע. הרפטיפורמית דַלֶקֶת הָעוֹר נדיר בילדים, והוא ביטוי עורני מחלת צליאק. המחלה מטופלת בתזונה נטולת גלוטן ולעתים קרובות בתרופה הנקראת דפסון.
• אפידרמוליזה בולוזה - מחלת עור גנטית, המאופיינת קלינית ביצירת שלפוחיות עקב טראומה מכנית. Epidermolysis bullosa נע בין אי נוחות קלה הדורשת שינוי בפעילויות מסוימות, עד אי כושר מוחלט ובמקרים מסוימים מוות. חיכוך גורם לשלפוחיות. שלפוחיות יכולות להיווצר בכל מקום על פני העור, בפה ובצורות חמורות יותר יכולות להיווצר משפיעים גם על המשטח החיצוני של העין, כמו גם על דרכי הנשימה, מערכת העיכול והגניטורינרית שבילים. בצורות מסוימות של המחלה מתרחשות צלקות מעוותות ומומים של מערכת השלד והשרירים. כרגע אין תרופה למחלה. טיפול תומך כולל טיפול יומיומי בפצעים, חבישה וטיפול בכאבים לפי הצורך. רוב סוגי המחלה עוברים בתורשה ובדרך כלל מופיעים לראשונה במהלך הילדות.
• רכשה אפידרמיליזה בולוזה (EBE) היא הפרעת עור אוטואימונית נדירה הפוגעת בדרך כלל באנשים בגיל העמידה ומבוגרים. האתרים הנפוצים ביותר לנגעים הם אזורים הסובלים מטראומה קלה חוזרת ונשנית, כגון הידיים, הרגליים, הברכיים והמרפקים. מעורבות רירית היא גם שכיחה. צלקות נשארות בדרך כלל לאחר השלפוחית ​​להחלים. PBE דומה קלינית לפמפיגואידית בולוזית וקשה להבדיל ללא ניתוח immunofluorescence ספציפי.

יַחַס

בתחילה, הרופאים רושמים לאנשים ישירות על העור משחות קורטיקוסטרואידים חזקות, כגון clobetasol. קרמים כאלה יכולים להפחית את הצורך בתרופות דרך הפה. אנשים שיש להם שלפוחיות באזורים גדולים של העור צריכים לעתים קרובות ליטול קורטיקוסטרואידים (פרדניזון), המתמעטים בהדרגה לאחר מספר שבועות. לרוב האנשים התסמינים חולפים תוך 2-10 חודשים.

בטיפול בפמפיגואיד בולוזי, השילוב של ניקוטינאמיד עם מינוציקלין או טטרציקלין מצליח לפעמים. אפשרויות טיפול אחרות של תרופות כוללות טיפול ב- dapson, sulfapyridine או אריתרומיצין בלבד. לפעמים, תרופות נקבעות לאנשים עם מחלה קשה שאינה מגיבה לטיפול אחר. דיכוי המערכת החיסונית, כגון מתוטרקסט, אזתיופרין, מיקופנולאט מופלטיל, ריטוקסימאב או ציקלופוספמיד. במידת הצורך משתמשים באימונוגלובולין (תוך ורידי).

למרות שייתכן שיידרש טיפול בעור, כגון שמירה על ניקיון האזור הפגוע מניעת הדבקה ואולי לבוש בבגדים רופפים, רוב האנשים אינם זקוקים לאשפוז לצורך אינטנסיביות טיפולי עור.

תַחֲזִית

פמפיגואיד בולוזי לא מטופל בדרך כלל חולף לאחר גיל 3-6 שנים, אך יכול להיות קטלני אצל כשליש מהקשישים השברירים. סביר להניח כי מקרי מוות שכיחים יותר בקרב אנשים שטופלו במינונים גדולים של סטרואידים דרך הפה.

ליליה חביבולינה/ כותב המאמר