מחלת גרייבס: מה זה, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי מחלת גרייבס?

מחלת גרייבס - זה מחלה הפוגעת בבלוטת התריס ולעתים קרובות העור והעיניים. בלוטת התריס היא בלוטה וחלק מהמערכת האנדוקרינית, רשת בלוטות המפרישות הורמונים המסדירים תהליכים כימיים (מטבוליזם), המשפיעים על פעילות הגוף, וגם מווסתים את קצב הלב, טמפרטורת הגוף והדם לַחַץ. הורמונים משתחררים ישירות למחזור הדם, שם הם נוסעים לאזורים שונים בגוף.

מחלת גרייבס מאופיינת בהגדלה לא תקינה של בלוטת התריס (זפק) והפרשה מוגברת של הורמון בלוטת התריס (תת פעילות של בלוטת התריס). הורמוני בלוטת התריס מעורבים במערכות גוף רבות ושונות, ולכן הסימפטומים והסימנים הספציפיים למחלת גרייבס יכולים להשתנות מאוד מאדם לאדם. התסמינים השכיחים כוללים ירידה לא מכוונת במשקל, חוסר סובלנות לחום, חולשת שרירים, עייפות והתנפחות גלגלי העין מארובותיהם. מחלת גרייבס היא מחלת כשל חיסוני.

סימנים וסימפטומים

סימפטומים הקשורים למחלת גרייבס מתפתחים בדרך כלל בהדרגה, ולפעמים לוקח שבועות או חודשים להתפתח. התסמינים יכולים לכלול שינויים התנהגותיים כגון:

• עַצבָּנוּת;
• נִרגָנוּת;
• חֲרָדָה;
• בעיות שינה (נדודי שינה).

תסמינים נוספים כוללים:

• ירידה לא מכוונת במשקל;
• חולשת שרירים;
• חוסר סובלנות לחום;
• הזעה מוגברת;
• דופק מהיר, לא סדיר (טכיקרדיה);
• עייפות.

מחלת גרייבס קשורה לעיתים קרובות להפרעות המשפיעות על העין, המכונה לעתים קרובות אופתלמופתיה של גרייבס. בעוד אופטלמופתיה קלה קיימת ברוב האנשים עם תת פעילות של בלוטת התריס של גרייבס בשלב כלשהו בחייהם, פחות מ -10% סובלים מפגיעה משמעותית בעיניים הדורשת טיפול. תסמיני עיניים עשויים להתפתח לפני, במקביל, או לאחר התפתחות יתר פעילות בלוטת התריס. במקרים נדירים, אנשים עם תסמיני עיניים לעולם אינם מפתחים תת פעילות של בלוטת התריס. במקרים מסוימים, אופתלמופתיה של גרייבס עלולה להופיע לראשונה או להחמיר לאחר טיפול בהיפרתירואידיזם של גרייבס.

אופטלמופתיה של גרייבס משתנה מאוד מאדם לאדם. אצל אנשים מסוימים היא עשויה להישאר ללא שינוי במשך שנים רבות, בעוד שאחרים היא עשויה להשתפר או להידרדר. זה עשוי גם לעקוב אחר דפוס של החמרה (החמרה) ולאחר מכן להשתפר משמעותית (הפוגה). לרוב האנשים יש מחלה קלה ללא התקדמות.

הפרעות עיניים שכיחות כוללות נפיחות ברקמות המקיפות את העין, מה שעלול לגרום לעין להתנפח מתוך שקע ההגנה שלה (מסלול), מצב הנקרא פרוטוזיס. המטופלים עלולים לחוות עיניים יבשות, עפעפיים נפוחים, נסיגה בעפעפיים, דלקות, אדמומיות, כאבים וגירויים בעיניים. חלק מהחולים מתארים תחושת חול בעיניים. פחות נפוץ, ייתכנו גם עננים או ראיה כפולה, רגישות לאור (פוטופוביה) ו / או ליקוי ראייה.

לעתים רחוקות מאוד אנשים הסובלים ממחלת גרייבס מפתחים מצב עור המכונה דרמופתיה יבשתית או מיקסדמה. מצב זה מאופיין בהתפתחות עור מעובה ואדמדם בחזית הרגליים התחתונות. בדרך כלל הוא מוגבל לשוקיים, אך לפעמים הוא יכול להופיע גם על הרגליים. לעיתים נדירות מתרחשת נפיחות ברקמות הרכות של הידיים והאצבעות והבהונות (אקרופצ'יה).

תסמינים נוספים הקשורים למחלת גרייבס כוללים קצב לב מוגבר, רעידות קלות בידיים ו / או באצבעות, נשירת שיער, ציפורניים שבירות, הגדלת רפלקסים סגמנטאליים (היפררפלקסיה), תיאבון מוגבר ותדירות מוגברת תנועות מעיים. נשים עם מחלת גרייבס עלולים לחוות שינויים ב מחזור חודשי. גברים עשוי לחוות זיקפה. במקרים מסוימים, מחלת גרייבס עלולה להתקדם ולגרום לגודש אִי סְפִיקַת הַלֵב או דילול חריג וחולשה של עצמות (אוסטאופורוזיס), מה שהופך את העצמות לשבירות ונוטות לשברים חוזרים.

סיבות וגורמי סיכון

מחלת גרייבס נחשבת מחלת כשל חיסוניאך ישנם גורמים נוספים התורמים להתפתחותו, כולל גורמים גנטיים, סביבתיים ו / או אחרים.

הפרעות אוטואימוניות מתרחשות כאשר מערכת החיסון של הגוף תוקפת בטעות רקמות בריאות. המערכת החיסונית מייצרת בדרך כלל חלבונים מיוחדים הנקראים נוגדנים. נוגדנים מגיבים לחומרים זרים (למשל חיידקים, וירוסים, רעלים) בגוף וגורמים להשמדתם. נוגדנים יכולים להרוג מיקרואורגניזמים ישירות או לצבוע אותם כך שיהרסו ביתר קלות על ידי לויקוציטים. נוגדנים ספציפיים נוצרים כתגובה לחומרים או חומרים ספציפיים. חומר הממריץ ייצור נוגדנים נקרא אנטיגן.

במחלת גרייבס המערכת החיסונית יוצרת נוגדן לא תקין הנקרא אימונוגלובולין, הממריץ את בלוטת התריס. נוגדן זה מחקה את תפקוד ההורמון המעורר בלוטת התריס הרגיל. הוא מתחבר לפני השטח של תאי בלוטת התריס ומפעיל את התאים לייצר הורמונים, מה שמוביל לייצור יתר של הורמונים אלה (פעילות יתר של בלוטת התריס). באופטלמופתיה של גרייבס, נוגדנים אלה יכולים להשפיע גם על התאים המקיפים את העיניים.

אלה שנפגעים עלולים לשאת גנים או בעלי נטייה גנטית למחלת גרייבס. אדם בעל נטייה גנטית להפרעה נושא את הגן (או הגנים) להפרעה, אך לא ניתן לבטא זאת אלא אם כן מופעל או "מופעל" בנסיבות מסוימות, כגון בשל גורמים סביבתיים מסוימים (רב -פקטוריאליים יְרוּשָׁה).

זוהו גנים שונים הקשורים למחלת גרייבס, כולל גנים המחלישים או משנים את תגובת המערכת החיסונית (immunomodulators), כגון CD25, CD40, CD40, CTLA-4, FOXP3 וגנים שונים של HLA, בפרט HLA- DR3. גנים הקשורים ישירות לתפקוד בלוטת התריס, כגון גנים של תירוגלובולין (Tg) או הקולטן להורמון מגרה בלוטת התריס (TSHR), קשורים גם הם למחלת גרייבס. גֵן Tg מייצר תירוגלובולין, חלבון המצוי רק ברקמת בלוטת התריס ומשחק תפקיד בייצור הורמוני בלוטת התריס. גֵן TSHR מייצר חלבון שהוא קולטן ונקשר להורמונים הממריצים את בלוטת התריס. הסיבה המדויקת לכך שגורמים גנטיים וסביבתיים מתקשרים עם הגורם למחלה אינה מובנת במלואה. גורמים גנטיים נוספים המכונים גנים משנים עשויים לשחק תפקיד בהתפתחות או ביטוי של מחלת גרייבס.

גורמים סביבתיים שיכולים לעורר את התפתחות המחלה כוללים מתח רגשי או פיזי קיצוני, זיהום או הריון. אנשים המעשנים נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח מחלת גרייבס ולאופטלמפתיה של גרייבס. אנשים עם הפרעות אחרות הנגרמות כתוצאה ממערכת חיסונית לקויה, כגון סוכרת מסוג 1 אוֹ דלקת מפרקים שגרוניתנמצאים בסיכון גבוה יותר לחלות במחלת גרייבס.

אוכלוסיות מושפעות

מחלת גרייבס פוגעת בנשים בתדירות גבוהה יותר מגברים, ביחס של 5-10 ל -1. ההפרעה מתפתחת בדרך כלל בגיל העמידה עם שיא שכיחות של 40-60 שנים, אך יכולה להשפיע גם על ילדים, מתבגרים וקשישים. המחלה מופיעה כמעט בכל חלקי העולם. ההערכה היא שהפתולוגיה משפיעה על 2-3% מכלל האוכלוסייה. מחלת גרייבס היא הגורם השכיח ביותר של תת פעילות בלוטת התריס.

הפרעות סימפטומטיות

לאנשים הסובלים ממחלת גרייבס יש לעיתים קרובות היסטוריה של בני משפחה אחרים עם בעיות בבלוטת התריס או מחלות אוטואימוניות. חלק מהקרובים עשויים לסבול מיתר פעילות של בלוטת התריס או של בלוטת התריס (תת פעילות של בלוטת התריס); לאחרים עשויים להיות מחלות אוטואימוניות אחרות, כולל אפרור מוקדם של שיער (מגיל 20). כמו כן, עשויות להיות בעיות חיסון במשפחה, כולל סוכרת נעורים, אנמיה מזיקה (בגלל חוסר ויטמין ב12) או כתמים לבנים ללא כאב על העור המכונה ויטיליגו.

מחלת השימוטוידועה גם בשם התירואידיטיס של השימוטו או תירואידיטיס אוטואימונית, היא מחלה אוטואימונית הדומה למחלת גרייבס. עם זאת, נוגדנים במחלת השימוטו או חוסמים או הורסים את בלוטת התריס וגורמים להפרשה לא מספקת של הורמוני בלוטת התריס (תת פעילות של בלוטת התריס). בלוטת התריס של השימוטו יכולה להופיע בכל גיל, אך היא שכיחה ביותר בעשור השלישי עד החמישי של החיים ושכיחה יותר בקרב נשים מאשר גברים. הוא מאופיין בבלוטת התריס המוגדלת שחודרת לימפוציטים. עם הזמן בלוטת התריס יכולה להיהרס לחלוטין. הטיפול כולל החלפת כמות ההורמון שבלוטת התריס עצמה לא יכולה לייצר יותר ב- L-thyroxine, צורה סינתטית של הורמון בלוטת התריס העיקרי.

גורמים אחרים להיפרתירואידיזם כוללים זפק רעילוני או רב -עיני, המתאפיין בגוש אחד או יותר או בגושים ב בלוטת התריס, גדלה בהדרגה ומגדילה את פעילותה, כך שהשחרור הכולל של הורמון בלוטת התריס לדם חורג מהנורמה. בנוסף, לחולים עלולים להיות סימפטומים של יתר פעילות בלוטת התריס אם יש להם מצב שנקרא בלוטת התריס. בלוטת התריס מתרחשת כתוצאה מבעיות במערכת החיסון או מזיהום ויראלי, וכתוצאה מכך דולף הורמון בלוטת התריס מהבלוטה. סוגי תירואידיטיס כוללים תירואידיטיס תת -חריפה, תירואידיטיס שקטה, בלוטת התריס זיהומית, בלוטת התריס הקרינה ותירואידיטיס לאחר לידה. ברוב המקרים, בלוטת התריס עוברת. לעיתים רחוקות, צורות מסוימות של סרטן בלוטת התריס וגידולים מסוימים, כגון אדנומות יותרת המוח, המייצרות TSH, יכולות לגרום לתסמינים דומים לאלה הנראים במחלת גרייבס. לבסוף, תסמינים של תת פעילות של בלוטת התריס יכולים להיגרם גם על ידי נטילת יותר מדי הורמון בלוטת התריס בצורת גלולה.

אבחון

האבחנה של מחלת גרייבס נעשית על בסיס היסטוריה רפואית מפורטת של המטופל ומשפחתו, הערכה קלינית יסודית, קביעת המאפיין סימנים ובדיקות מיוחדות, כגון בדיקות דם המודדות את רמות הורמוני בלוטת התריס והורמונים מעוררי בלוטת התריס בְּלוּטוֹת הַרוֹק. בדיקות דם לאיתור נוגדנים ספציפיים הגורמים למחלת גרייבס עשויות להיעשות על מנת לאשר את האבחנה, אך לרוב אין בהן צורך.

טיפולים סטנדרטיים

הטיפול במחלת גרייבס כולל בדרך כלל אחת משלוש שיטות:

1. תרופות נוגדות בלוטת התריס (טיונאמידים).
2. השימוש ביוד רדיואקטיבי.
3. התערבות כירורגית.

צורת הטיפול המומלצת עשויה להתבסס על גיל המטופל ועל היקף המחלה.

הטיפול הפחות פולשני במחלת גרייבס הוא שימוש סמיםהמפחיתים את שחרור הורמון בלוטת התריס (תרופות נוגדות בלוטת התריס). תרופות אלו מועדפות במיוחד לטיפול בילדים צעירים ונשים בהריון, כאלו עם מקרים קלים של תת פעילות של בלוטת התריס, או כאלה הדורשות שליטה מהירה על בלוטת התריס. התרופה הנפוצה ביותר של בלוטת התריס המשמשת לטיפול במחלת גרייבס היא מתימזול, המומלץ על ידי האמריקאי על ידי איגוד בלוטת התריס והאיגוד האמריקאי לאנדוקרינולוגים קליניים כטיפול ראשוני בהפרעת בלוטת התריס בקרב ילדים ו מתבגרים. ישנם אנלוגים ברוסיה: טירוסול, מרקזוליל. לפעמים propylthiouracil (propicil) משמש במקרים מיוחדים, במיוחד כאשר מחלת גרייבס מופיעה בשלב מוקדם של ההריון.

טיפולים מסוימים למחלת גרייבס הם אלה שהורסים את בלוטת התריס, מה שמוביל לעיתים קרובות לתת פעילות של בלוטת התריס. הגמר טיפול ביוד רדיואקטיבי הוא הטיפול הנפוץ ביותר למחלת גרייבס. יוד הוא חומר כימי המשמש את בלוטת התריס לייצור (סינתזה) של הורמוני בלוטת התריס. כמעט כל היוד בגוף האדם נספג ברקמות בלוטת התריס. המטופלים מקבלים פתרון המכיל יוד רדיואקטיבי, שיעבור דרך זרם הדם ויצטבר בבלוטת התריס, שם הוא יפגע ויהרוס את רקמת בלוטת התריס. זה יכווץ את בלוטת התריס ויפחית את ייצור יתר של הורמונים. אם רמות הורמון בלוטת התריס יורדות נמוך מדי, ייתכן שיהיה צורך בטיפול הורמונאלי כדי לשחזר רמות נאותות של בלוטת התריס.

טיפול סופי אחר הוא ניתוח להסרת בלוטת התריס כולה או חלק ממנה (כריתת התריס). טיפול זה למחלת גרייבס מיועד בדרך כלל לאנשים שלא הצליחו עם צורות טיפול אחרות. או התווית בנוכחות בלוטות גדולות, או אלה המעוניינים ברזולוציה מהירה תת פעילות של בלוטת התריס. תת פעילות בלוטת התריס שכיחה לאחר הניתוח; עם זאת, פעולה זו יכולה להוביל לתוצאה הרצויה.

בנוסף לשלושת הטיפולים לעיל, ניתן לרשום תרופות החוסמות הורמוני בלוטת התריס שכבר מסתובבים בדם לביצוע תפקידן (חוסמי בטא). ניתן להשתמש בחוסמי בטא כמו פרופרנולול, אטנולול או מטופרולול. כאשר רמות הורמון בלוטת התריס חוזרות לקדמותן, ניתן להפסיק את הטיפול בחוסמי בטא.

במקרים רבים יש צורך בהתבוננות לכל החיים ובדיקות מעבדה. במקרים מסוימים, ייתכן שיהיה צורך בטיפול החלפת הורמונים לכל החיים.

במקרים קלים של אופטלמופתיה של גרייבס (ליקוי ראייה הקשור למחלת גרייבס) ניתן לטפל במשקפי שמש, משחות, קרעים מלאכותיים ו / או פריזמות המחוברות למשקפיים. ניתן לטפל במקרים חמורים יותר של אופטלמופתיה של גרייבס בעזרת קורטיקוסטרואידים, כגון פרדניזון, כדי להפחית את נפיחות הרקמות המקיפות את העיניים.

ניתוח דקומפרסיה מסלולית וטיפול בהקרנות מסלוליות עשוי להיות נחוץ גם במקרים חמורים יותר. במהלך ניתוח דחיסה במסלול, המנתח מסיר את העצם בין המסלול (מסלול) לסינוסים. זה מאפשר לעין לחזור למיקומה הטבעי בתוך המסלול. ניתוח זה בדרך כלל מיועד לאנשים הנמצאים בסיכון לאובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה או שלא נעזרו באפשרויות טיפול אחרות. טיפולים אלה דורשים טיפול על ידי רופאי עיניים המתמחים בטיפול באופטלמופתיה של גרייבס.

תַחֲזִית

חולים רבים נשארים בריאים לאחר קורס יחיד של תרופות נוגדות בלוטת התריס, אך הישנות יכולה להתרחש בכל עת. יודיד רדיואקטיבי הוא יעיל מאוד אך לעיתים קרובות מוביל להיפותירואידיזם. ניתוח יכול גם לגרום להיפותירואידיזם.

הסימפטומים בדרך כלל משתפרים עם טיפול בתרופות נוגדות בלוטת התריס. עם זאת, לעתים קרובות נותרו כמה ליקויים במראה.