מיאליטיס רוחבי: מה זה, גורם, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי מיאליטיס רוחבית?

מיאליטיס רוחבי (PM) היא הפרעה דלקתית נדירה הגורמת לפגיעה בחוט השדרה עם דרגות שונות של חולשה, שינויים תחושתיים ואוטונומיים חוסר תפקוד (החלק של מערכת העצבים השולט בפעילויות לא רצוניות כגון קצב לב, נשימה, מערכת עיכול ו רפלקסים).

המקרים הראשונים של מיאליטיס חריפה תוארו בשנת 1882. והם קשורים לפגיעה בכלי הדם ודלקת חריפה. באנגליה, בין השנים 1922 ו -1923, דווח על יותר מ -200 מקרים לאחר החיסון כתסבוכת של חיסון לאבעבועות שחורות רבנים. דיווחים מאוחרים יותר הראו כי מיאליטיס רוחבי הוא פוסט-זיהומי באופיו, ופתוגנים כגון חַצֶבֶת, אַדֶמֶת ו מיקופלזמההיו מבודדים ישירות מהנוזל השדרתי של חולים חולים. המונח "מיאליטיס רוחבי חריף" שימש לראשונה על ידי נוירולוג אנגלי בשנת 1948 לתיאור מקרה התקדמות מהירה ברמה של איברי החוש של החזה, שהתעוררו כפוסט-זיהומיים תַסבִּיך דלקת ריאות.

סימנים וסימפטומים

חוט השדרה נושא סיבי עצב מוטוריים אל הגפיים והתא המטען, וסיבים תחושתיים מהגוף חזרה למוח. דלקת בחוט השדרה קוטעת את המסלולים הללו וגורמת לתסמינים כלליים. מיאליטיס רוחבי מתבטאת בדרך כלל בחולשת שרירים מתקדמת במהירות או שיתוק בדרגת חומרה משתנה, החל ברגליים ואפשר להתארך לתוך הזרועות. הנגע בזרוע תלוי ברמת הנגע בחוט השדרה. הרגישות למגע קל יורדת מתחת לרמת הפגיעה בחוט השדרה ברוב החולים. כאב (כפי שנקבע על ידי נוירולוג באמצעות סיכה) וחום, בדרך כלל ירידה, ותחושת הרטט (כאשר בודקים בעזרת מזלג כוונון) והתחושה של עמדה משותפת.

ברוב החולים נרשמת רמה חושית, לרוב באזור אמצע בית החזה אצל מבוגרים או באזור צוואר הרחם בילדים. כאבי גב, גפיים או בטן, עקצוצים, חוסר תחושה וצריבה (paresthesias) שכיחים. הפרעה בתפקוד המיני היא גם תוצאה של הפרעות חושיות ואוטונומיות. דחף מוגבר להטיל שתן, אי שליטה במעי או בשלפוחית ​​השתן, קושי או חוסר יכולת להטיל שתן, תנועת מעיים לא שלמה, או עצירות - תסמינים וגטטיביים אופייניים נוספים להפרעה. תסמינים נפוצים אחרים של מיאליטיס רוחבי הם ספסטיות ועייפות. בנוסף, לרוב חולים במחלה דִכָּאוֹןויש לטפל בו כדי למנוע השפעות הרסניות.

בחלק מהחולים התסמינים מתקדמים על פני מספר שעות, בעוד שבמקרים אחרים התסמינים מופיעים במשך מספר ימים. התפקוד הנוירולוגי נוטה לרדת במהלך השלב החריף של 4-21 ימים, תוך כדי אצל 80 אחוז מהחולים, המחסור המרבי מגיע תוך 10 ימים מתחילת הסימפטומים. במקרה הגרוע ביותר, 50% מהחולים מאבדים את כל תנועות הרגליים, 80-94% חווים קהות, הפרעות, סבכים או שַׁלבֶּקֶת חוֹגֶרֶתוכמעט לכולם יש תפקוד לקוי של שלפוחית ​​השתן.

סיבות וגורמי סיכון

הגורמים האפשריים למיאליטיס רוחבי יכולים להיות שונים מאוד. המחלה יכולה להתרחש במנותק או על רקע מחלה אחרת. סבורים שמיאליטיס רוחבי אידיופטי נובע מאי ספיקה והפעלת יתר תגובה חיסונית כנגד חוט השדרה, מה שמוביל לדלקת ופגיעה ברקמות (שהסיבה המדויקת להן עדיין לא הייתה מוּתקָן).

מיאליטיס רוחבי עשוי להיות סימן היכר טרשת נפוצה. אצל אנשים עם מיאליטיס רוחבי אקוטי חלקי ו- MRI תקין של המוח, כ-10-33 אחוזים יפתחו טרשת נפוצה תוך 5-10 שנים. אם MRI של המוח מראה נגעים, ידוע כי תדירות המעבר לקליני טרשת נפוצה מסוימת גבוהה למדי, ונע בין 80 ל -90 אחוזים במהלך מספר שנים. אלה שבסופו של דבר מאובחנים כסובלים מטרשת נפוצה נוטים יותר לקבל סימנים קליניים אסימטריים, סימפטומים חושיים דומים כלכלה יחסית של מערכות מוטוריות, נגעי MRI המכסים פחות משני מקטעי עמוד השדרה, חריגות MRI במוח ורצועות אוליגוקונליות ב נוזל מוחי שדרה.

מיאליטיס רוחבית נראית לעיתים קרובות בחולים הבודקים חיוביים ל- NMO-IgG (נוגדנים אוטומטיים הם סמן ביולוגי ספציפי ביותר למחלה בתיווך חיסוני הנקראת הפרעה בספקטרום אופטי neuromyelitis (אופטיקומיאליטיס), כמו גם בחולים הבודקים חיוביים ל- MOG-IgG (סמן נוסף של נוגדנים אוטואימוניים). בחולים הסובלים ממצב זה, תסמיני מיאליטיס הם לרוב סימטריים (בניגוד לטרשת נפוצה, שבה תסמיני מיאליטיס הם בדרך כלל אסימטריים). בחולים עם אופטיקומיאליטיס, לפחות 3 מקטעים של עמוד השדרה מושפעים לרוב (ולכן נקראים מיאליטיס רוחבי המורחבת לאורך).

מיאליטיס רוחבי מתפתח לעיתים קרובות עם זיהומים ויראליים וחיידקיים, במיוחד כאלה שעלולים להיות קשורים לפריחה (למשל, חַצֶבֶת, אַדֶמֶת, אבעבועות רוח, אבעבועות רוח, שַׁפַעַת ו דלקת הפרוטיטיס). המונח מיאליטיס רוחבי parainfectious מצביע על כך שנזק נוירולוגי הקשור להפרעה עשוי להיות קשור ישירות זיהום חיידקי וטראומה כתוצאה מזיהום, זיהום מיקרוביאלי עם תגובה מערכתית בתיווך חיסוני הגורם נזק לעצבים מערכות. כשליש מהחולים עם מיאליטיס רוחבי מדווחים על מחלת חום (מחלה דמוית שפעת עם חום), אשר לאורך זמן קשורה קשר הדוק למראה סימפטומים נוירולוגיים. במקרים מסוימים קיימות עדויות לכך שיש פלישה ישירה ופגיעה בחבל הטבור מצד הגורם המדבק עצמו (במיוחד פוליו, שלבקת חוגרת, איידס ו- Lyme neuroborreliosis). אולם לא תמיד ניתן לקבוע קשר סיבתי.

מומחים מאמינים כי אצל חולים רבים הזיהום גורם למערכת חיסונית נפגעת, מה שמוביל להתקף אוטואימוני בחוט השדרה ולא להתקפה ישירה מהגוף. תיאוריה אחת המסבירה את ההפעלה הלא תקינה הזו של המערכת החיסונית ביחס לרקמה האנושית נקראת חיקוי מולקולרי. תיאוריה זו מניחה שלגורם זיהומי יכולה להיות מולקולה משותפת הדומה לחיקוי של מולקולה בחוט השדרה. כאשר הגוף מפתח תגובה חיסונית לנגיף או חיידק פולש, הוא מגיב גם למולקולה של חוט השדרה שאיתה הוא חולק מאפיינים מבניים. זה מוביל לדלקת ופגיעה בחוט השדרה.

למרות שלא נקבע קשר סיבתי, דווח על מיאליטיס רוחבי באופן לא פורמלי בעקבות חיסון נגד שפעת וחיסון מגביר. הפטיטיס B.. תיאוריה אחת מצביעה על כך שייתכן כי החיסון גרם לתהליך אוטואימוני. חשוב ביותר לזכור שמחקרים מקיפים הראו כי חיסון הינו בטוח ו הקשר הפוטנציאלי למחלה יכול להיות רק במקרה או במקרה הגרוע ביותר סיבוך נדיר.

מיאליטיס הקשורה לסרטן (הנקראת תסמונת פאראנופלסטית) היא נדירה. ישנם מספר דיווחים על מיאליטיס חמורה הקשורה לניאופלזמה ממאירה בספרות הרפואית. בנוסף, ישנם דיווחים גוברים על מקרים של מיאלופתיה הקשורה לסרטן כאשר המערכת החיסונית מייצר נוגדנים להילחם בסרטן, וזה מוביל לתגובות צולבות עם מולקולות בנוירונים של חוט השדרה מוֹחַ.

הגורמים לכלי הדם מצוינים מכיוון שהם קשורים לאותן בעיות כמו מיאליטיס רוחבי. עם זאת, במציאות, זו סוגיה נפרדת, בעיקר בשל חוסר זרימת דם מספקת לחוט השדרה, במקום דלקת בפועל. כלי דם בחוט השדרה עשויים להיחסם על ידי קרישי דם (קרישי דם) או טרשת עורקים או להתפרץ ולדמם. למעשה, זה "שבץ"חוט השדרה.

אוכלוסיות מושפעות

הערכות שמרניות על שכיחות מיאליטיס רוחבית נעות בין 1 ל -8 מקרים חדשים למיליון בשנה, או כ -1400 מקרים חדשים בשנה. למרות שהמחלה פוגעת באנשים בכל הגילאים, מגיל 6 חודשים עד גיל 88, ישנן פסגות דו -מודליות בין הגילאים 10 עד 19 ו -30 עד 39 שנים. בנוסף, כ -25% מהמקרים הם אצל ילדים. למחלה אין קשר מגדרי או משפחתי. ב-75-90% מהמקרים, מיאליטיס רוחבי הוא חד פעמי, אך באחוז קטן מהמקרים מתרחשות הישנות של המחלה, במיוחד אם ישנה מחלה בסיסית.

הפרעות קשורות

כפי שצוין לעיל, מיאליטיס רוחבי יכול להיות ביטוי נדיר יחסית של כמה מחלות אוטואימוניותלְרַבּוֹת זאבת מערכתית (SLE), תסמונת סיוגרן וסרקואידוזיס.

• SLE הינה מחלה אוטואימונית מסיבה לא ידועה הפוגעת במספר איברים ורקמות של הגוף. SLE יכול לגרום למיאליטיס רוחבי, שיכול לחזור על עצמו מעת לעת.
• מחלת סיוגרן האם מחלה אוטואימונית נוספת מאופיינת בפלישה וחדירה של בלוטות הדמעות והרוק בעזרת לויקוציטים, מה שמוביל לירידה בייצור הנוזלים הללו, הגורמת פה יבש ועיניים. מספר בדיקות יכולות לאשר אבחנה זו: נוכחות נוגדני SS-A / SS-B בדם, בדיקות עיניים המאשרות ירידה בייצור הדמעות ונוכחות חדירת לימפוציטים בדגימות ביופסיה של בלוטות הרוק הקטנות (פולשניות מינימליות) תהליך). ביטויים נוירולוגיים בתסמונת סיוגרן אינם נדירים, אך דלקת בחוט השדרה יכולה להתרחש.
• סרקואידוזיס - מחלה דלקתית רב מערכתית מסיבה לא ידועה, המתבטאת בבלוטות לימפה נפוחות, דלקת ריאות, נגעים שונים בעור, נגעים כָּבֵד ואיברים אחרים. עצבים שונים במערכת העצבים יכולים להיפגע, כמו גם את חוט השדרה. האבחנה בדרך כלל מאושרת על ידי ביופסיה המאשרת סימני דלקת האופייניים לסרקואידוזיס.

אבחון

האבחנה של מיאליטיס רוחבי מבוססת על ממצאים קליניים ורדיוגרפיים. המאפיינים הקליניים של מיאלופתיה הם סימנים ו / או תסמינים של תפקוד חושי, מוטורי או אוטונומי הקשורים לחוט השדרה. עדויות לדלקת נצפות לעיתים קרובות, או ב- MRI עם גדוליניום מוגבר, או עם ניקוב מותני בצורה של עלייה ב- לויקוציטים בנוזל השדרתי או באינדקס IgG, או בנוכחות להקות IgG אוליגוקלונליות ייחודיות לשדר השדרה נוזלים.

אם יש חשד למיאלופתיה על סמך היסטוריה ובדיקה גופנית, בדיקת MRI של חוט השדרה עם שיפור גדוליניום מתבצעת לראשונה להעריך אם יש דחיסה או נגע דלקתי (הגדוליניום המעצים) או שבץ של חוט השדרה, שכן סימנים ותסמינים עשויים להיות דוֹמֶה. חשוב לשלול מיאלופתיה דחיסה (דחיסה של חוט השדרה), שיכולה להיגרם על ידי גידול, פריצת דיסק, המטומה או מוּרְסָה. זיהוי הפרעות אלה הוא קריטי מכיוון שאינובליזציה למניעת נזק נוסף ו ניתוח מוקדם להסרת דחיסה יכול לפעמים להפוך נזק נוירולוגי לחוט השדרה מוֹחַ.

ניקוב מותני משמש לחיפוש סמנים פונדקאים של דלקת בנוזל השדרתי. אלה כוללים מספר מוגבר של לויקוציטים בנוזל השדרתי, תכולת חלבון מוגברת נוזל מוחי ושדרה ומדד IgG מוגבר / או נוכחות של להקות IgG אוליגוקלונליות ייחודיות למוח השדרה נוזלים. עם זאת, יש לציין כי אחוז ניכר מהחולים עם תמונה קלינית הדומה אחרת למיאליטיס רוחבי אינו תואם את המאפיינים הדלקתיים הללו, ולכן היעדר סמנים דלקתיים אינו שולל רוחבי מיאליטיס.

כדי לקבוע את הסיבה הבסיסית לתהליך הדלקתי, מומלץ לבצע בדיקות מיוחדות להערכה סובלים ממחלה דלקתית מערכתית כגון תסמונת סיוגרן, זאבת אריתמטוס (SLE) ו נוירוסרקואידוזיס. חשוב לבדוק את רמות הוויטמין B12 והנחושת שלכם. יש לבדוק NMO-IgG, ואם הוא שלילי, יש להזמין מבחן MOG-IgG. יש צורך להוציא את הסיבות לזיהום.

בדיקת MRI של המוח נעשית על מנת לחפש נגעים המרמזים על טרשת נפוצה או מצבים אחרים (אופטיקומיאליטיס, חריפה אנצפלומיאליטיס מופץ, אריתמטוס נוירוסקולרית, תסמונת נוירו-סיוגרן, נוירו-סרקואידוזיס), שיכולים להשפיע לא רק על חוט השדרה, אלא גם מוֹחַ. אם לא ניתן לקבוע סיבה ברורה, האבחנה היא מיאליטיס רוחבית אידיופטית.

מיאלופתיות לא דלקתיות כוללות מיאלופתיות הנגרמות על ידי איסכמיה עורקית או ורידית (חסימה), מומים בכלי הדם, קרינה או גורמים תזונתיים / מטבוליים, וחקירות מתאימות במצבים אלה עשויים לכלול אולטרסאונד אבי העורקים, אנגיוגרפיה בעמוד השדרה או הערכה גורמי סיכון פרוטרומבוטיים.

בתוך הקטגוריה של מיאליטיס רוחבית אידיופטית, עשוי להיות שימושי להבחין בין אקוטי חלקי (חלקי), חריף צורה מלאה ומיאליטיס רוחבי נרחב לאורך, מכיוון שתסמונות אלו מייצגות אבחנות דיפרנציאליות שונות תחזיות.

מיאליטיס רוחבי חלקית חריפה מתייחסת לתפקוד לקוי עד א -סימטרי של חוט השדרה עם פחות מ -3 מקטעי חוליות ב- MRI. הפרעה מלאה חריפה מתייחסת לתפקוד קליני מלא או כמעט מלא מתחת לנגע ​​ולנגעי MRI של פחות מ -3 מקטעי חוליות. למיאליטיס רוחבי נרחב לאורך יש תמונה קלינית מלאה או לא שלמה, אך הנגע ב- MRI ארוך או שווה ל -3 מקטעי חוליות.

טיפולים סטנדרטיים

- סטרואידים תוך ורידי.

טיפול בסטרואידים תוך ורידי (קורטיקוסטרואיד) הוא קו הטיפול הראשון המשמש לעיתים קרובות עבור מיאליטיס רוחבי חריף. סטרואידים בעלי מגוון מנגנוני פעולה, לרבות פעילות אנטי דלקתית, תכונות חיסוניות והשפעות אנטי-פרוליפרטיביות. למרות שאין מחקר אקראי, כפול סמיות, מבוקר פלסבו, התומך בגישה זו, נתונים על הפרעות נלוות וניסיון קליני תומכים בטיפול זה. במרכז ג'ונס הופקינס, רמת הטיפול כוללת מתן תוך ורידי של מתילפרדניסולון (1000 מ"ג) או דקסמתזון (200 מ"ג) למשך 3-5 ימים, אלא אם כן יש סיבה משכנעת לכך. ההחלטה להמשיך להשתמש בסטרואידים או להוסיף טיפול חדש מבוססת לרוב על הקורס הקליני, הסיבה הבסיסית וממצאי ה- MRI לאחר 5 ימי שימוש בסטרואידים.

- פלסמהפרזה.

פלספארזה מתחילה לעיתים קרובות עם מיאליטיס רוחבי בינוני עד חמור (למשל חוסר יכולת ללכת, תפקוד אוטונומי לקוי במידה ניכרת ואובדן תחושה אצל בגפיים התחתונות) בחולים שבהם, לאחר מתן סטרואידים תוך ורידי למשך 5-7 ימים, השיפור הקליני לא היה משמעותי, אך ניתן גם לרשום אותו תחילה תהליך. הוא האמין כי פלסמהפרזה פועלת במחלות אוטואימוניות של מערכת העצבים המרכזית על ידי הסרה ספציפית או לא ספציפית. גורמים מסיסים שעשויים לתווך, להיות אחראים או לתרום לנגע ​​הדלקתי איבר המטרה. הוכח כי פלסמהפרזה יעילה במבוגרים עם מיאליטיס רוחבי ומחלות דלקתיות חריפות אחרות של מערכת העצבים המרכזית.

- טיפולים חיסוניים אחרים.

אם ההתקדמות נמשכת למרות טיפול בסטרואידים תוך ורידי ופלספרזה, יש לשקול ציקלופוספמיד תוך ורידי (800-1000 מ"ג / מ"ר). ציקלופוספמיד ידוע כבעל תכונות חיסוניות. מניסיונו של מרכז ג'ונס הופקינס, דווח כי פלסמהפרזה מספקת תועלת נוספת בסטרואידים בחולים שלא קיבלו נכות A (פגיעה מלאה) בסולם האיגוד האמריקאי לפגיעה בעמוד השדרה ומי שלא סבלה ממחלה אוטואימונית אנמנזה. לאלה שדורגו נכות בסולם האיגוד האמריקאי לפגיעה בעמוד השדרה, הם הראו שיפור משמעותי עם מינויו של טיפול משולב עם סטרואידים, פלסמאפרזיס וציקלופוספמיד תוך ורידי. Cyclophosphamide צריך להינתן תחת פיקוח של צוות מנוסה של אונקולוגים, ועל המטפלים לעקוב מקרוב אחר המטופל אחר דלקת שלפוחית ​​השתן והציטופניה.

במקרה של הישנות של מיאליטיס רוחבי, יש לבחון את האפשרות של טיפול אימונומודולטורי כרוני. משטר הטיפול האידיאלי אינו ידוע, ולכן חשוב שהנוירולוג שלך יתייעץ עם מומחה בעל ניסיון משמעותי בטיפול במחלות נוירו -אימונולוגיות נדירות וחוזרות אלה.

- שיקום.

לאחר השלב החריף, סיוע בשיקום לשיפור כישורי התפקוד ולמניעה סיבוכים משניים הקשורים לחוסר תנועה כוללים פסיכולוגית ופיזית כאחד הִסתַגְלוּת. מעט מאוד נכתב בספרות הרפואית על שיקום לאחר מיאליטיס רוחבי. אולם באופן כללי, רבות נכתב על התאוששות מפגיעה בחוט השדרה, והספרות ישימה. בעיות גופניות כוללות שליטה במעי ובשלפוחית ​​השתן, בעיות בפעילות מינית, שמירה על שלמות העור, ספסטיות, פעילויות יומיומיות (כגון הלבשה), ניידות ו כְּאֵב.

חשוב להתחיל ריפוי בעיסוק ופיזיותרפיה מוקדם בהחלמתך כדי למנוע בעיות הקשורות חוסר פעילות גופנית, כגון התמוטטות העור והתכווצויות רקמות רכות המובילות לירידה בטווח תנועות. הערכה והצבה של סדים המיועדים לשמירה פאסיבית על מיקום אופטימלי של איברים שלא ניתן להזיז באופן פעיל היא חלק חשוב בטיפול בשלב זה.

תַחֲזִית

ההתאוששות ממאליטיס רוחבי עשויה להיעדר, חלקית או מלאה, ולרוב מתחילה תוך 1-3 חודשים לאחר טיפול חריף. שיפור משמעותי אינו סביר אם אין שיפור תוך 3 חודשים. לאחר התקפה ראשונית, כ -1/3 מהאנשים מתאוששים עם תסמינים מועטים או ללא, 1/3 נשארים עם דרגה מתונה של נכות לצמיתות, ו -1/3 כמעט לא מתאושש ונשאר עם תפקוד חמור נָכוּת. רוב החולים מראים החלמה טובה ומספקת. התקדמות מהירה של תסמינים קליניים, כאבי גב והלם בעמוד השדרה, וסימנים פרקליניים כגון חוסר תגובה מוטורית מרכזית הולכה בחקר הפוטנציאלים המעוררים והימצאות חלבון מוגבר של 14-3-3 בנוזל השדרתי (CSF) בשלב החריף, הם לעתים קרובות אינדיקטורים של פחות שלם התאוששות.

למרות שבדרך כלל מדובר בהפרעה מונופזית, מיאליטיס רוחבי עשוי לחזור על עצמו אצל חלק מהחולים. לעתים קרובות ניתן לחזות הישנות בהתחלה החריפה הראשונית המבוססת על נגעים רב -מוקדיים בחוט השדרה, נגעים במוח המוח, הימצאות מחלת רקמת חיבור מעורבת בסיסית, נוכחות של רצועות אוליגוקונליות בנוזל השדרתי ו / או נוגדנים NMO-IgG.