סיסטיק פיברוזיס

סיסטיק פיברוזיס( מן הלטינית «muscus» -. מתייחס ליחה או חלקלקים, «viscidus» - דביק) - מחלה מולדת כבד מתאפיין נגעים של בלוטות אקסוקרינית וגורם פתולוגיה של מערכת הנשימה העיכול.Mucoviscidosis לעתים קרובות מתפתח בילדות.הילד

יש סיסטיק פיברוזיס ניכר כאשר אפילו אחד ההורים הוא נשא של מוטציות גנטיות CFTR חשוף.בכל שנה, ברחבי העולם יותר מ 45,000 ילדים שנולדו עם פתולוגיה תורשתי של סיסטיק פיברוזיס.למחלה זו ערך חברתי בקשר לקורס מתקדם של טבע מקרי מוות בעקבות אפשריים ונכות במטופלים רבים.סיסטיק פיברוזיס גורם

מוטציה של גנים - הוא הבסיס המוחלט של המחלה.אם הטרוזיגוטיים - שני ההורים, אז את האפשרות של ילד חולה עם הלידה סיסטיק פיברוזיס במשפחה כזאת שקולה 25%.תדירות ההובלה בגנים היא 2-5%.

בסוף המאה שעברה, גנטיקה מדענים פוענח המבנה של הגן האחראי תרכובת חלבון.הוא קרא CFTR, כלומר רגולטור transmembrane סיסטיק פיברוזיס.חלבון זה מסדיר את התנועה של אלקטרוליטים על פני קרום התא, אשר קווי צינורות ההפרשה של בלוטות אקסוקרינית.וזה עקב מוטציה של הגן הזה הוא הפרה של כל המבנים והפונקציות של חלבון, כך מפרישים נוזלים, אשר מבודד בלוטות הופך תוכן סמיך, צמיגי.כתוצאה מכך, הוא משפיע על איברים חשובים כגון כמו הלבלב, מערכת העיכול והריאות.התהליך של מוטצית

מאופיין אובדן לשלישייה כי מקודד phenylamine חומצת אמינו.המולקולה של גן מוטנטי בעל ההפרעה במיקום 508 מאבד שאריות חומצת אמינו שלה.בדרך זו, ולא הייתה שם כזה - דלתא 508. כרגע, ידועים כבר למד יותר מ 120 סוגים שונים של מוטציות שמעורבות בהתפתחות פתולוגיות.כזה מספר עצום מהם יכול לתת הסבר במגוון תמונות קליניות של סיסטיק פיברוזיס.די ביטוי כבד של המחלה בשלבים המוקדמים אצל חולי הומוזיגוטים F 508. חולים יש צורך לא F 508, פולימורפיזם קליני שונה, כלומר הם מאובחן זמנית עם צורות חמורות של מחלות, תסמינים מוקדמים תוצאה שלילית עם אינדיקטורים טובים יחסית של המחלה מאוחר יותר בחייםבגיל ההתבגרות.הסימפטומים סיסטיק פיברוזיס

ישנן מספר צורות בסיסיות של סיסטיק פיברוזיס - ריאה מעיים, נשימה ו מעיים.הרבה פחות סביר להימצא ileus מקוניום רפואי בפועל, בצקים-אנמי, וצורות אחרות.

הצורה החמורה ביותר של ביטוי של סיסטיק פיברוזיס נחשב צורה מעורבת של המחלה.היא נפגשת ב -75% מהמקרים.ההיסטוריה של חולים אלה ציינו סוגים חמורים החוזרת שוב ושוב של ברונכיטיס ודלקת ריאות, ולפעמים אפילו עם היסטוריה ארוכה.התמונה הקלינית נראה של שיעול מתמשך עם הקצתה ליחה צמיגה, הפרות תכופות של מערכת העיכול.אבל בבירור את השינויים החמורים ביותר מתרחשים מצד אברי הנשימה.צמיגות מבחר גדול של הפרשות ריריות מבלוטות הסימפונות mukostaz יוצר אותו מוביל זיהום, אשר מאפשרת להפגין התקדמות ברונכיטיס כרוני, שבו הוא מופיע שיעול כואב מאפיין עם ליחה צמיגה וקשה משוחררים, מוגלתי מלבד.שינויי

bronchopulmonary מהווים חלק בלתי נפרד של מערכת patency פרעות סימפונות כולו.שינויים המתרחשים כתוצאה של הזדככות, נוטים לגרום חיבור של bronchioles ו הסמפונות של חלקים קטנים.פיתוח נפחת ידי מתיחה במרחבים אוויריים בשל להשלים חיבור של כל סימפטומים הסמפונות ציינו, תמט ריאות.הם יכולים להיות קטנים, וכן חלופי עם מוקדי אמפיזמה.

עם תמונה קלינית חמורה לפעמים בו זמנית עם שינויים כאלה מופיעים microabscesses כי לעתים קרובות להשפיע בלוטות Submucosal הסימפונות.ואז הברק מתחיל להתקדם של parenchyma הריאות, כי מנוטר על ידי צורה אקוטית של דלקת ריאות, אשר שונתה בחולים עם מהלך חמור וממושך של מרפאת סיסטיק פיברוזיס, נוטה היווצרות מורסה.מעת לעת הביטוי הראשון

של צורות פיברוזיס ריאתי לפעמים יכולה להתרחש על השנה הראשונה או השנייה של החיים, וגם במועד מאוחר יותר.טבעם של ביטויים אלה רוכש כל צורה של דלקת ריאות מתמשכת וחמורה.

ילדים מבוגרים יותר נוטים יותר להציג תמונה קלינית של ברונכיטיס ממושך עם חסימה מוגדרת היטב.שינויים הנגרמים על ידי דלקת, המתבטאים ברונכיטיס דיפוזי, אשר לעתים קרובות חוזר דלקת ריאות ממושכות שונות, ולאחר מכן להפוך במהירות לתוך דלקת כרונית של הריאות.ואז בהדרגה לפתח bronchiectasis, כמו גם pneumosclerosis.רקמות interstitial מושפע וזה תוצאה של pneumofibrosis נפוצה.לכן, בשתי הריאות לחות, אבל לעתים קרובות יותר קטן מבעבע rales הם האזינו.

מאוד השפעה שלילית על התזרים של סיסטיק פיברוזיס יש פיתוח נרחב bronchiectasis עם ההיווצרות הבאה של תהליך מוגלתי.כל מיני שינויים חסימתית שנצפתה סיסטיק פיברוזיס, במהלך התקדמות, לגרום לתסמינים נפחת גדל מאוד שיבוש בולטת של פתולוגיה חזותית הנשימה של מחזור הדם הריאתי.

במקביל המחלה העיקרית מתרחשת מום בחזה, הפלנגות סוף לקחת את מקלות התיפוף טופס ואי ספיקת לב מפתחת להקליד pulmonale Cor.

Piopnevmotorax, pneumothorax ודימום ריאתי הם לעתים נדירות סיבוכים של סיסטיק פיברוזיס.ואם המחלה מאופיינת על ידי משך הזרימה, אז שימו לב נגעים nasopharyngeal, הכוללים פוליפים, אדנואידים דלקת שקדים כרונית.כמעט כל הילדים מאובחנים עם סינוסיטיס, בתופעות הקליניות של אשר יש קול האף, כאבי ראש הפרשת הפרשת מן מעברי האף.

על פי התמונה הקלינית של הפרעות במעי, כמו גם הלבלב, כל הסימפטומים של חולים עם סיסטיק פיברוזיס של הצורות העיקריות של המחלה.אבל השינויים שיכולים להפחית את הפעילות של אנזימים של הלבלב, במיוחד אצל ילדים, הועברו האכלה מלאכותית, יכולים להתבטא מחשוף מספק של חלבונים ושומנים, כמו גם קליטתם.לכן, במעי לפתח תהליכים רקובים, אשר להוביל הצטברות של גזים נפיחות מתמדת.כתוצאה מכך, גם עם הבדיקה הראשונה של המטופל, ניתן להניח סיסטיק פיברוזיס, תוך לקיחה בחשבון צואה שופעת אופיינית עם ריח לא נעים ריחני.כמעט 20% מהחולים יש צניחה של פי הטבעת.

חלק מתסמינים הבטן נבדלים על ידי כאבים תכופים בבטן של etiologies שונים.הם סוג של cramping סוג עם גזים, כאבים בשרירים מתוך שיעול פרוקסימלי ממושך של hypochondrium ימין, באזור הכבד.

לוקליזציה של כאב באזור epigastric עלולה להתרחש כי מיץ קיבה אינו מנוטרל מספיק בתריסריון.זה קורה כתוצאה של הפרשת לקוי של הלבלב.לכן, במספר גדול של חולים שנפטרו לעיתים קרובות יש תוצאות ביוכימיות שליליות, נתיחה מדווחת שחמת הכבד של סוג המרה.בחולים עם סיסטיק פיברוזיס, תיאבון מוגבר הוא ציין, אבל הפרעות עיכול מתמשך כל הזמן להוביל היפוטרופיה.לפעמים, אבל לעתים רחוקות מאוד לפתח hypoproteinemic בצקת.התפתחות ההיפותרופיה מקודמת בו זמנית על ידי פיתוח היפוכלורמיה, אנורקסיה ואלקלוזיס מטבולי.

סיסטיק פיברוזיס אצל ילדים

מאז סיסטיק פיברוזיס - אחד פתולוגיות תורשתית נפוצה מובילה כיום, את תדירות הופעת שלה בקרב ילדים בכל הגילאים הוא מאוד גבוה.בנוסף, סיכוייו להתפתחות לא יושפעו בשום אופן מהשייכותו של הילד למין מסוים.המחלה לא בוחרת - זה בן או בת.הדבר העיקרי להבין הוא כי סיסטיק פיברוזיס אצל ילדים מתפתח רק על ידי פגמים גנטיים.לכן, אין הרגלים רעים, מצב חברתי או בעיות סביבתיות יכול להיות ההסתברות של לידת ילדים עם הפתולוגיה של סיסטיק פיברוזיס.

ילדים מאובחנים עם מחלה זו רק כאשר יש להם שני גנים מוטציה שהם ירשו מהוריהם.לכן, במשפחות שבהן בני הזוג, ושניהם, נשאי הגן סיסטיק פיברוזיס, ילדים עם הפתולוגיה זו ייוולדו.אבל אלה שירשו מהוריהם רק מין אחד של גן כזה, ייחשבו נושאות של סיסטיק פיברוזיס.ילדים כאלה ייוולד בריא לחלוטין.

לילדים יש מגוון רחב של ביטויים קליניים של סיסטיק פיברוזיס.חלקם יכולים לזהות שינויים במערכת הנשימה, בעיקר מחלות הסימפונות והריאות, אחרים - מחלת הלבלב החמורה.הקורס הקליני של המחלה מסוג אחד, לכל ילד, יכול להמשיך בדרכים שונות.

חשוב לזכור כי סיסטיק פיברוזיס הוא פתולוגיה גנטית שאינה משפיעה על יכולותיו הנפשיות של הילד.

בחודשים הראשונים של חיים עבור ילדים רבים, תת תזונה עומדת תוך שמירת תיאבון ורק לאחר זמן מה, שומן בצואה, כמו גם polifekalie ששומרת הורי grudnichka, אז הם נותנים לו תשומת לב מיוחדת.

העור של התינוק הוא אינדיקציה טובה לאבחון, שכן יש טעם "מלוח".לכן, עם תלונה כזו, ההורים בפעם הראשונה להתייעץ עם רופא ילדים.אולי בילדים כאלה, צורה חדה של hypokalemia ו אלקלוזיס מטבולית עקב הפרעות אלקטרוליטים מובהקים יתבטא.

ב סיסטיק פיברוזיס, על החלק של מערכת הנשימה, שיעול הופך את הסימפטום הראשון של המחלה.בהתחלה, זה יתבטא בצורה של "שיעול", ואז בהדרגה להגדיל ולקחת על אופיו של שיעול כמו שעלת.ילדים, ציאנוזה וקוצר נשימה, יכולים ללוות את השיעול הפרוקסימלי הזה, אך עצירות נשימה בדרך כלל אינן קורות.פורסם ב ליחה ושיעול, בשלב המוקדם של המחלה, בהיר וצמיג, אך בעתיד הוא הופך להיות mucopurulent וצמיגות מתחזקת.אם היה כיח ירקרק, אז זה סימן על הופעתו של ילד בגוף של זיהום Pseudomonas aeruginosa ו היריקה שלה.במקרים רבים, ARVI נרשם לעתים קרובות, אשר חוזרים על עצמם מעת לעת ויש להם זרמים ממושכים, כמו גם שיעול שנמשך זמן רב.

בשלב הראשוני של סיסטיק פיברוזיס, התמונה של המחלה בהטעמה של ילדים צעירים היא לפעמים נורמלית.בחינה מדוקדקת של הילד מאפשרת לזהות גודל anteroposterior מוגברת של החזה, קוצרים נשימה עם עומס פיזי חסר חשיבות קטן טיול ריאתי מופחת.

החלק של מערכת העיכול אצל תינוקות לחשוף צבע רופף שרפרפים ירקרק, שאחר כך הופך מראה שמנוני.ילד עם סיסטיק פיברוזיס יש משקל גוף שאינו מתאים עמיתים בריאים, כלומר, מפגר מאחור בהתפתחות פיזית, ומאוחר יותר גם בצמיחה.ילדים עם סיסטיק פיברוזיס, על ידי בדיקה ויזואלית מופחתים שרירים, בטן, בולט החוצה, ואת צניחה של פי טבעת לעתים קרובות סימפטום של מחלה זו.

בנוסף הצורות הבסיסיות של סיסטיק פיברוזיס, למשל, 15% מהחולים מפתחים ileus מקוניום בילוד.הסימפטומים של סוג זה של הפתולוגיה עשויים להקיא עם מרה, חוסר היכולת להסיט מקוניום ובטן מוגדלת.מקוריום אפור נשמר במעי הדק, בשסתום השד.הביטוי המסוכן ביותר של צורה זו של סיסטיק פיברוזיס הוא סיבוך שלה בצורה של צפק מקרוניום.

מכלול כל התהליכים הפתולוגיים האלה מצד הנשימה, העיכול ובלוטות הזיעה, ככלל, מוביל לניוון של ילד.היפופרוטנמיה ו anasarca אצל תינוקות מתרחשים בשילוב של אנמיה hemolytic.לעתים קרובות ילדים אלה יש מחסור ויטמינים מסיסים בשומן.לדוגמה, הגורם לדימום הוא מחסור של ויטמין K, כתוצאה של hypoprothrombinemia.ילדי

הסובלים סיסטיק פיברוזיס, המאופיינת אובדן חד של מלח כאשר מזיעים, כתוצאה מהחום, הסינוסים מוסתים תכופים, אשר הם נגעים מסובכים ופוליפוזיס של הבלוטות הפרוטיד.ל -80% מהילדים החולים יש רגישות מוגברת לסוגים שונים של אלרגנים, כגון מזון, משק בית ורפואה.

אחד הסיבוכים של סיסטיק פיברוזיס אצל ילדים הוא מחלת הצליאק, אך סיבוך שכיח הוא cholelithiasis.אבחנת

לאבחון סיסטיק פיברוזיס

של סיסטיק פיברוזיס היא הבסיס של תהליך bronchopulmonary כרוני, תסמונת מעי, מבחן זיעה חיובי, ואחי סיסטיק פיברוזיס.לכן, כדי לאבחן את הפתולוגיה הזו, מספיק כדי לקבל כל אחד המאפיינים המפורטים האלה.קריטריונים מסוימים לאבחון של סיסטיק פיברוזיס כבר פותחו, הכוללים שני סוגי אבחון.

הראשון מבוסס על תסמינים קליניים אופייניים.זה יכול להיות גם היסטוריה משפחתית של סיסטיק פיברוזיס והקרנה neonatal עבור טריפסין immunoreactive של אופי חיובי.השני

- תכול גבוהה של כלורידים בסיר( 60 mmol / L) זיהה שתי מוטציות, ואילו מדידות פרש פוטנציאל אף חיוביות.האבחנה היא אמינה, גם אם יש קריטריון אחד מכל סוג של אבחון.

כדי לאבחן סיסטיק פיברוזיס לאתר מספר שיטות שאינן אינפורמטיבי למדי, אבל גם זמן רב.לשם כך יש צורך לקבוע את הריכוז של נתרן כלורי בזיעה, בצואה coprology לערוך מחקר, אבחון לעשות DNA מידה הבדל האף פוטנציאל, כדי לקבוע את הפעילות של אלסטט הלבלב בצואה.

נכון לעכשיו, יש הזדמנות אמיתית לנהל הקרנה העובר טרום לידתי יותר עבור סיסטיק פיברוזיס, בשל אבחון דנ"א הקיים.ואל תשכח לעשות סקר של הורים לעתיד לפני מתכנן הריון, כלומר, כדי לקבוע את קיומו או אי קיומו בגוף של גן סיסטיק פיברוזיס.

היום, רוב המשפחות שיש להם ילד חולה עם סיסטיק פיברוזיס, אבל בעבר זה סוג של אבחנה, כמו DNA, יש ילדים בעתיד הוא כבר די בריא.

ניתוח של סיסטיק פיברוזיס

ישנן מספר דוגמאות, אבחון ובדיקות המשמשים לאבחון של סיסטיק פיברוזיס.בחודשים הראשונים של החיים אצל יילודים ניתן לבצע דיאגנוסטיקה בילוד.שיטה זו מורכבת בקביעת כמות תוכן IRT בדם של ילד.ИРТ הוא אנזים של הלבלב.אם ילד חולה עם סיסטיק פיברוזיס, אז הניתוח על ИРТ יהיה עם מדד מוגבר.ניתוח כזה נעשה אם יש חשדות של סיסטיק פיברוזיס.

מבחן האבחון היעיל ביותר עבור סיסטיק פיברוזיס הוא מבחן זיעה.ההליך הסטנדרטי הוא כי האתר עור נלקח לבדיקת זיעה, שבו יונופורזה עם פילוקרפין בוצע בעבר.הריכוז של NaCL בהפרשות של בלוטות הזיעה לא יעלה על 40 mmol / l.אם התוצאה של המדגם הבדיקה היא גבוהה מ 60 mmol / l, אז זה יכול להיחשב חיובית.נקודה חשובה היא ניתוח מחדש.זה נעשה אם התשובה חיובית, ספק או שלילי, אבל התמונה הקלינית מראה את הסבירות של סיסטיק פיברוזיס.

על מנת לאבחן סוף סוף יש צורך לבצע כמה בדיקות כאלה, שניים או שלושה ולקבל תוצאה חיובית לאשר.

אבל לפעמים התשובות שגויות.זה יכול להיות בגלל איסוף מדויק של החומר ואת התחבורה;נטילת מדגם מיילוד או מטופל הנוטל קלוקסילין.

בין השיטות של המחקר, יש גם שיטות coprological.חקר kaproliyu חולים קאלה, אתה יכול לזהות steatorii.זאת בשל העובדה כי התריסריון יש פעילות נמוכה או היעדר מוחלט של אנזימים הלבלב בו.

כאשר רדיוגרפיה בחזה יכולה לזהות צפיפות הסימפונות, וגם לציין עלייה באווריריות של רקמת הריאה.הרדיוגרפיה מראה סימנים של נפילה בחלקים של הריאה, במיוחד באונה העליונה.זהו אינדיקטור של סיסטיק פיברוזיס.

השימוש בחקר תפקודי הנשימה החיצונית מאפשר לקבוע עד כמה מערכת הנשימה נפגעת.בדיקה זו קובעת כיצד ברונכי יגיב ברונכודילטורים וזיהוי חולים אשר מטרת התרופות האלה היא סבירה.

עבור ילדים גדולים יותר, השיטה האינפורמטיבית ביותר לאבחון מחלה היא למדוד את ההבדל בין פוטנציאל האף.המשימה העיקרית שלו היא למצוא את הפגם העיקרי שגורם להתפתחות של סיסטיק פיברוזיס.אינדיקטורים נלקחים מן הרירית האף ומעורם של האמה.

שני סוגים נוספים של ניתוח ניתן לציין - גנטי טרום לידתי.הראשון הוא ניתוח יקר למדי, והשני הוא אבחון DNA.

טיפול של סיסטיק פיברוזיס

כרגע, הרפואה היא חסרת אונים בריפוי מלא של סיסטיק פיברוזיס.מדענים של מדינות רבות עובדים על פיתוח של תרופות ברמה התאית, אבל, למרבה הצער, תוצאה חיובית עד כה לא ניתן להשיג.רופאים יכולים רק לקוות שיום אחד המחלה הזאת תירפא לגמרי.הטיפול האקטואלי ביותר יכול להיות "ריפוי גנטי", אשר יהיה אחראי על מסירת עותקים הבריאים של הגן הנבדק לתוך תאים חולים.אבל אלה הן רק הנחות ולנסות לטפל פתולוגיה תורשתי עם שיטות ידועות.

הבסיס לטיפול בסיסטיק פיברוזיס הוא גישה בשלבים למחלה זו.חשוב יותר, יש צורך ליצור סביבה חיובית, להקצות דיאטה מסוימת עם תוספת של אנזימים, לנהל פיזיותרפיה ולספק לחולה פעילות גופנית נאותה.

לתוצאות טיפול המוצלחים יצטרך ניטור עבור תמיכת מרקחת ומוסרית גבוהים מ יקיריהם.הגישה הטיפולית

לטיפול ולחולה להתקיים בלעדי בנפרד ברציפות.כדי לעשות זאת, חשוב לעצור את תהליך זיהומיות המתרחשים במערכת הנשימה בזמן.לאחר מכן לשחזר את דרכי הנשימה ואת פונקציה ניקוי של הסמפונות.ובסוף הטיפול, להתאים את חוסר אנזימים בלבלב.תהליך

טיפול במחלות ריאה כולל אירועים אלה להקטין צמיגות הכיח ולשפר ניקוז הסמפונות טיפול אנטי-מיקרוביאלי, הטיפול של שכרות, היפוקסיה, מחסור בוויטמינים, ואי ספיקת לב.

כדי להקטין מנוהלות כיח צמיגות הכנות אנזים כגון himopsina, chymotrypsin, הכנות או פעולת mukoleticheskogo Fibrinolizin.טבליות מוקוסולבין נלקח פנימה, ו intrauscularly - Acetylcythetein.אתה יכול להשתמש הן ברומקסין ו Muciltin, אבל יש להם אפקט דילול חלש.עבור חזה עיסוי צורך הסמפונות ניקוז טוב ופיזיותרפיה ריאתי.תינוקות, באמצעות משאבה חשמלית, לייצר כיח.כל חולה צריך במשאף המדחס, שבה אתה יכול להיכנס תרופה יעילה Pulmozyme.

אם מחלת ריאות נמצאת בתהליך של חמרה, אז לנקוט בשימוש בטיפול אנטיביוטי על המגרש של 3-4 שבועות.כדי לעשות זאת, לוודא antibiotikogrammy, אבל אם זה לא ניתן לקבוע, אז כבסיס הממשל של תרופות אלה נלקחות פתוגנים סיסטיק פיברוזיס - Pseudomonas aeruginosa ו סטפילוקוקוס.

בד בבד עם אנטיהיסטמינים אנטיבקטריאלי תרופות מרשם ו אנטי מיקרוביאליים.בזמן החמרה של המחלה, טיפול UHF ומגנזיום אלקטרופורזה נעשים.כדי להפחית לחץ דם ריאות Eufillin מנוהל בטבליות של 7-10 מ"ג / ק"ג ליום.כדי לשפר kokarboksilazu היעד המוצג חילוף החומרים בשריר הלב ואשלגן orotate.במשך לב ריאה לקחת Digoxin, Glyukokortikotdy( 1-1.5 מ"ג / ק"ג ליום).

לטיפול בחולי תסמונת מעי שנקבעו הכנות אנזים חדשות צופה עמידות לסביבה חומצית - זה pantsitrat ו קריאון, אשר פורט Mezim ביעילות, חֲגִיגִי או panzinorm.חולי סיסטיק פיברוזיס, תרופות אלה חייבים להילקח לאורך כל החיים, ואת המינון מתמנה בנפרד ורק עבור כל מטופל.מספיק כדי לקחת את האנזים נחשבים כאבי בטן נכחד, שרפרף מנורמל והעדר שומן נייטרלי בחקר צואה על scatology.

משנה בתהליך כללי והשינויים מתרחשים רבים איברים ומערכות הוא לבדיקה רפואית חובה של ילדים חולים ואת המומחה לריאות רופא המקומי.בנוסף, הורים צריכים ללמוד כיצד לטפל בילד חולה, לנהל עיסויים משלהם, פיזיותרפיה תרסיס.פיקוח קליני יש צורך לשלוט על הפונקציות של העבודה של הסמפונות, ריאות, לב, מערכת עיכול, כבד, כליות קבלה נכונה של הכנות אנזים לטיפול רפואי עדכן ב החמרות חריפות של המחלה, לחיזוק טיפול, כמו גם להקלת החובה של זיהומים כרוניים.ניתן להימנע

באופן כללי, ילדים עם סיסטיק פיברוזיס נמצאים בטיפול בחולה-אאוט, שבו הילד יסופקו במלואם עם טיפול ביתי, וכן זיהומים חוזרים.רק עם צורות חמורות של המחלה הוא בדרך כלל חולים המאושפזים.זה חל על תואר II-III ספיקה נשימתית, decompensation לב ריאתי hemoptysis.ileus ו ileus מקוניום שבה אין טיפול שמרני יעיל, הוא אינדיקציה להתערבות כירורגית.

גם יכול לציין כי ישנם טיפולים רדיקליים עבור סיסטיק פיברוזיס, הנחשב איבר להשתלה עבור האינדיקטורים בריאות.זה מתבצע בעיקר במרפאות בגרמניה, קנדה וארצות הברית.פעולות אלה מסייעות למטופלים עם פתולוגיה תורשתית לשרוד ולחיות מספיק זמן.

ישנן, כמובן, שיטות לא שגרתיות של טיפול.אבל הם יותר עזר והם מוחלים על רקע העיקרי.

ילדים עם סיסטיק פיברוזיס קלה עד בינונית יכולים לקבל טיפול בסנטוריום.אם ניתן ליצור קבוצות מיוחדות עבור צורות ריאות של המחלה, זה גם שימושי עבור ילדים כאלה לקחת טיפול בסנטוריום.הקריטריונים לבחירת מטופלים עבור סוג זה של טיפול מפוצי הפרעות מעיים לאחר נטילת הכנות האנזימים שאינן תקלות של לב ריאה וכל מיני דלקת.

לא מומלץ לילדים חולים עם סיסטיק פיברוזיס להיות בגנים ובקולגן.אבל אתה יכול רק ללכת לבית הספר במצב טוב או משביע רצון, אבל אתה חייב עדיין יש יום חופש נוסף במהלך השבוע.במהלך הבדיקה או הטיפול, ילדים אלה פטורים לחלוטין מהשתתפות בשיעורי בית הספר ועוברים את כל הבחינות.

כל הילדים המאובחנים עם סיסטיק פיברוזיס נמצאים בבדיקת בריאות לכל החיים.הדבר היחיד הוא שבגיל 15 הם מועברים לחשבון התצפית, למטפל.