מיקרופניס: מה זה גורם, סימפטומים, טיפול

מהו מאיקרופני?

מיקרופניס(מיקרופניה) הוא הגודל הקטן במיוחד של הפין הגברי. הקריטריון הכללי הוא אורך הגב (הנמדד מלמעלה) של הפין הזקוף שהוא לפחות 2.5 סטיות תקן הגודל הממוצע של הפין האנושי, או פחות מכ- 7 ס"מ (2 ⁄ אינצ'ים) למבוגר לעומת זקפה ממוצעת של 12.5 ס"מ (5 אינץ). בדרך כלל מזוהה מיקרופניה זמן קצר לאחר הלידה. מונח זה משמש לרוב ברפואה, כאשר שאר הפין, מונח זה הוא לרוב בשימוש רפואי כאשר שאר הפין, שק האשכים והפרינאום אינם חריגים, לדוגמה, היפוספאדיות. מיקרופניס מופיע בכ -0.6% מהגברים.

סיבות וגורמי סיכון

בבני אדם, שילוב המין הכרומוזומלי מוגדר בעת ההפריה כנקבה (XX) או זכר (XY). בתחילת חיי העובר, יש לעובר צינור מזונפרי (זכר) וגם צינור פרמזונפריק (נקבה). תלוי בנוכחות או בהיעדר גן SRY (הממוקם בכרומוזום Y) נסיגה או התפתחות של אחד הצינורות הללו יימשכו במהלך האורגנוגנזה. גֵן SRY מגרה את התמיינות הגונדות לרקמת האשכים. בשלב מוקדם זה של ההתפתחות, האשכים משחררים שלושה הורמונים החשובים ביותר בתהליך ההבחנה המינית הגברית:

• הורמון אנטי מולרי (AMH): פונקציית רגרסיה לפיתוח צינורות פרמזונפריים.
• טסטוסטרון: פונקציה הממריצה את התפתחות הצינור המזונפראלי לתוך המבנים הגבריים הפנימיים (שלפוחית ​​הזרע, ואס דפרנס ואפידידימיס).
• Dihydrotestosterone (DHT): מעורר את צמיחת המאפיינים המיניים הגבריים (התבגרות של שק האשכים, עלייה באורך הפין וגודל האשך).

בהשפעת שלושת ההורמונים הללו, מערכות הרבייה והגניטורינריה הגברית מתחילות להתפתח בסוף השליש השלישי של השליש הראשון (8 עד 12 שבועות של הריון). גונדוטרופין כוריוני אנושי (hCG) מעורר תאי ליידיג להפריש טסטוסטרון. מטבוליזם תוך רחמי נוסף הופך את הטסטוסטרון לדיהידרוטסטוסטרון. הרמה הגבוהה של אנדרוגנים עוברית בשליש השני מאיצה עוד יותר את צמיחת הפין. בתקופה שלאחר הלידה, ההתפתחות הנוספת של המאפיינים המיניים הגבריים מתרחשת בהשפעת הורמונים המוסדרים על ידי מערכת ההיפותלמוס יותרת יותרת המוח (הורמון משחרר גונדוטרופין (GnRH), הורמון מגרה זקיקים (FSH) והורמון luteinizing (LH)). רמות האנדרוגן הגבוהות ביותר לאחר הלידה נצפות בין החודשים הראשונים לשלישי לחיים. סימנים של תת-virilization ו micropenis בדרך כלל מופיעים כתוצאה מהפרה של כל אחד משלבים אלה. התפלגות זו יכולה להתרחש בכל אחד מהמקרים הבאים:

• תסמונת קלמן (היפוגונאדיזם היפוגונאדוטרופי, אוסטאופורוזיסלקות שמיעה ו תַתרָנוּת);
• היפופיטואיזם (היפוגליקמיה, היפוגונאדיזם היפוגונאדוטרופי והפרעות גדילה);
• תסמונת פראדר ווילי (לחץ דם נמוך, הַשׁמָנָה, פיגור שכלי, אשכים לא יורדים, מיקרופנים, ידיים קטנות ורגליים);
• מחסור בהורמון גדילה;
• פגם ו / או עמידות לקולטן אנדרוגנים;
• אנורכיה (היעדר אשכים);
• תסמונת קלינפלטר (47, תסמונת XXY) (אשכים קטנים, עקרות, דַדָנוּת, קשיי תיאום וקריאה לקויים);
• טריזומיה של כרומוזומים 8,13,18 ו 21;
• תסמונת נונאן (היפרטלוריזם, צוואר קצר, אוזניים נמוכות, מומים בשלד, הפרעות דימום והיצרות שסתום ריאתי);
• דיסגנזה של בלוטות המין;
• מחסור ב- 5-אלפא-רדוקטאז;
• סוגים נדירים היפרפלזיה מולדת של האדרנל (מחסור בחלבון רגולטורי חריף סטרואידוגני (STAR), 3-בטא-הידרוקסיסטרואיד דהידרוגנאז (3β-HSD), 17-α-hydroxylase);

במקרים מסוימים, האטיולוגיה של המיקרופניס נשארת לא ברורה גם לאחר בדיקה מקיפה.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות המיקרופניס היא כ -1.5 ל -10,000 ילודים זכרים. מחקרים מראים הבדל סטטיסטי קטן באורך הפין הממוצע בין יילודים לבנים - 2.6 ס"מ, מזרח הודו - 2.5 וסינים - 2.3.

אבחון

האבחנה הקלינית של מיקרופניס נעשית לרוב לאחר היסטוריה מפורטת ובדיקה גופנית. לאחר קבלת האבחנה, יש צורך בבדיקות נוספות לזיהוי הפרעות קשורות ואטיולוגיה אפשרית.

היסטוריה אימהית מפורטת היא השלב הראשון בהערכת המיקרופנים. קונספוסיות והיסטוריה משפחתית של איברי מין דו -משמעיים גורמים לסיכוי גבוה יותר לתנאים תורשתיים בהפרש. יש ללמוד על השימוש בתרופה של האם, שכן תרופות אנטי -אנדרוגניות (פלוטמיד, טסטולקטון, אנזאלוטמיד וספירונולקטון) יכולות להפריע לנגיף תוך רחמי.

הבדיקה הגופנית היא החלק החשוב ביותר בהערכת המיקרופני. אימות לא מספיק הקשור ללחץ דם נמוך ו טכיקרדיה, עשוי להצביע אי ספיקת יותרת הכליהקשור לצורות נדירות היפרפלזיה מולדת של האדרנל (VGN). מדידה מדויקת של אורך הפין היא קריטית במהלך בדיקה גופנית. פיר הפין צריך להיות מתוח ככל האפשר. המרחק נמדד מהסימפיזה הערווה (לאחר לחיצה על השומן הסופרפובי) עד קצה הראש (כשהעורלה נחטפת באופן מקסימלי) בגב. הממוצע של מדידות מרובות יכול לשפר את הדיוק.

אורך ספציפי של הפין פחות משתי וחצי סטיות תקן מהממוצע לגיל המתאים מאשר את האבחנה. מוצעים גבולות תחתונים לאורך הפין בסנטימטרים בהתבסס על גיל:

• פגיםאלה שנולדו בשבוע ה -30 להריון; 1.5.
• פגים שנולדו בשבוע 34 להריון; 2.
• תינוקות לטווח מלא; 2,5.
• שנה אחת; 2,6.
• חמש שנים; 3.5.
• בן עשר; 3.8.
• מבוגרים; 9,3.

מישוש זהיר של בלוטות המין הוא שלב נוסף באבחון המיקרופניה לצמצום האבחנה הדיפרנציאלית. המראה והבגרות של שק האשכים, הנוכחות והמיקום של מעבר השופכה, עקמומיות פיר הפין וכל הסימנים הדיסמורפיים דורשים הערכה מדוקדקת.

אבחנה דיפרנציאלית

ההבדל החשוב ביותר הוא אי הכללת pseudomicropenis. בהפרעה זו הפין נראה קטן עקב בליטה של ​​הרקמה שמסביב או רשת הפין המחברת את הפין לעור הבסיסי. כדי לשלול pseudomicropenis ולהימנע מהערכה אבחנתית פולשנית ומתח פסיכולוגי בחולים ובני משפחותיהם, הרופאים מבצעים בדיקה גופנית יסודית. עקמומיות הפין היא מצב כירורגי נוסף הגורם לפיר מעוקל באופן חריג של הפין, שיכול להמעיט באורך הפין.

יַחַס

מטרות הטיפול במיקרופניס כוללות:

• מזעור המבוכה החברתית הקשורה למיקרופניה.
• היכולת להשיג תפקוד מיני תקין.
• מתן שתן רגיל בעמידה.

היו ניסויים של התערבויות רפואיות או כירורגיות עם תגובות שונות. האטיולוגיה העיקרית, גיל הטיפול, מידת האטרופיה והתוצאה הרצויה קובעים את גישת הטיפול. תוכנית טיפול סבירה למיקרופניס היא לנסות תחילה טיפול תרופתי ולאחר מכן ניתוח אם הטיפול התרופתי אינו פועל.

- טיפול הורמונלי.

גידול הפין הן לפני הלידה והן במהלך הילדות וההתבגרות מושפע מאוד מטסטוסטרון, ובמידה פחותה, מהורמון הגדילה. עם זאת, להורמונים אנדוגניים מאוחרים יותר יש חשיבות בעיקר בטיפול במיקרופנים הנגרמים על ידי מחסור בהורמונים כגון היפופיטואיזם אוֹ היפוגונאדיזם.

ללא קשר לגורם למיקרופני, אם הוא מזוהה במהלך הינקות, ניתן לרוב קורס קצר של טסטוסטרון (בדרך כלל לא יותר משלושה חודשים). זה בדרך כלל גורם לצמיחה קטנה, מה שמאשר את הסבירות לצמיחה נוספת של הפין במהלך ההתבגרות, אך האיבר כמעט ולא מגיע לגודלו הרגיל. בילדות, לא נקבע טסטוסטרון נוסף למניעת וירולציה לא רצויה והתבגרות עצם. (ישנן גם עדויות לכך שמתן טסטוסטרון מוקדם יכול להוביל לירידה בגודל הפין אצל מבוגרים.)

בגיל ההתבגרות הטיפול בטסטוסטרון מתחדש רק אצל בנים היפוגונאדאליים. גידול הפין מסתיים בסוף ההתבגרות, בדומה להשלמת גדילת הגבר, ו טסטוסטרון נוסף במבוגרים לאחר גיל ההתבגרות גורם לצמיחה נוספת קטנה או הֶעְדֵר.

- ניתוח.

מאחר שטיפול הורמונלי כמעט ולא עוזר לפין להגיע לגודל בינוני, זה קרה פיתחה ויישמה מספר טכניקות כירורגיות הדומות לפלופלסטי להגדיל פִּין; אך הליכים אלה בדרך כלל אינם נחשבים מספיק מוצלחים כדי להיות נפוצים, ולעתים רחוקות הם מבוצעים במהלך הילדות.

במקרים קיצוניים, למיקרופני אין כמעט פיר, והראש נראה כמעט סמוך לעור הערווה. משנות השישים עד סוף שנות השבעים, נהוג היה להמליץ ​​על שינוי מין וניתוח. זה היה סביר במיוחד אם התגובה לטסטוסטרון משלים וטסטוסטרון הייתה צפויה להיות ירודה במהלך ההתבגרות. באישור ההורים, הילד הפך לילדה, בוצע ניתוח להסרת האשכים ולבניית נרתיק מלאכותי. זה התבסס על הרעיון המעורר שאלה שהזהות המגדרית היא לגמרי נוצר כתוצאה מסוציאליזציה וכי גבר עם איבר מינו קטן אינו יכול למצוא מקום מקובל בחברה.

כיום, החלפת מין מתבצעת רק לעתים נדירות עם מיקרופני חמור (אם כי לפעמים עדיין דנים בנושא גידול ילד לילדה).

תַחֲזִית

אם טיפול מוקדם במיקרופני אינו מוצלח, קשה לילד ולמשפחתו להתמודד עם המחלה.

בכל המקרים סביר שיידרשו ייעוץ פסיכולוגי ושירותים חברתיים כדי לעזור לילד ולמשפחתו רגשית.